^

Hälsa

A
A
A

Otoskleros - Orsaker och patogenes

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Orsaker till otoskleros

Orsaken till otoskleros har inte fastställts. Bland de många teorierna om sjukdomens ursprung framhävs inflammationens och infektiösa effekters inverkan.

Nyligen genomförda studier har visat mässlingvirusets provocerande roll hos patienter med genetisk predisposition för otoskleros. Ökade nivåer av IgG, specifika för mässlingvirusantigener, har observerats i patienternas perilymfa. Dessa antigener har också isolerats med immunhistokemiska metoder från en aktiv otosklerotisk lesion, men virusets faktiska betydelse för sjukdomsutvecklingen har inte fastställts.

Det finns en ärftlig teori om ursprunget till otoskleros. Dess gen har inte exakt identifierats, i vissa studier är dess sökplats begränsad till kromosom 15q25-26, i andra är sjukdomens förekomst associerad med tillståndet hos COL1A1-genen, som ansvarar för syntesen av kollagen. Deltagandet av autoimmuna processer i uppkomsten av otoskleros har bekräftats, men deras betydelse har inte slutgiltigt fastställts.

Patogenesen av otoskleros

Histologiskt sett är en otosklerotisk lesion en sektion av nybildat ben med oregelbunden struktur och många kärlutrymmen. Mycket aktiva områden är vanligare vid otosklerosfokus hos unga patienter. Aktivering av otosklerotiska processer sker under påverkan av olika endogena och exogena faktorer, inklusive kirurgiskt trauma på en "omogen" lesion. Antalet aktiva fokus minskar med åldern. Otosklerosfokus kan vara enstaka eller multipla, begränsade eller diffusa och vanligtvis symmetriska. De finns i cochleakapseln i 35 %, i de halvcirkelformade kanalerna i 15 % och i cochleafönsterområdet i 40 % av fallen av "histologisk" otoskleros. Massiva skador på stigbygelns bas, som upptäcks intraoperativt, förekommer hos 10–40 % av patienterna. Fokus är ofta belägna i det vestibulära fönsterområdet. Lokalisering av det otosklerotiska fokuset längs kanten av det vestibulära fönstret med involvering av det annulära ligamentet och stapes crura leder till ankylos av det senare och utveckling av konduktiv hörselnedsättning (konduktiv form av otoskleros). Bildandet av det otosklerotiska fokuset i området kring den labyrintiska skalan leder till utveckling av hörselnedsättning med en neurosensorisk komponent (cochlea eller blandad form av otoskleros).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.