Orsaker till och patogenes vid polycystisk njursjukdom

Det första försöket att förklara orsakerna till polycystisk njursjukdom var skapandet av teorin om inflammatorisk retention, som lades fram 1865 av R. Virchow. Andra teorier föreslogs också (syfilitisk, neoplasmteorin), vilka för närvarande endast är av historiskt intresse.

De flesta författare tror att polycystisk njursjukdom har teratogena orsaker, vilka uppstår som ett resultat av störningar i njurarnas embryonala utveckling vid sammansmältningen av utsöndrings- och sekretionsapparaterna, när det i ett antal nefroner inte finns någon kontakt mellan den växande urinledarens rudiment och den metanefrogena vävnaden. Njurtubuli som inte är anslutna till utsöndringssystemet genomgår cystisk degeneration. Allt eftersom processen fortskrider leder den till ökad kompression av parenkymet och att en betydande del av nefronerna dör.

Enligt ny forskning är orsaken till polycystisk njursjukdom en störning i ampulladelningen. Ampullen inducerar bildandet av en nefron. Efter delningen förenas den ena halvan av ampullen med nefronet, den andra inducerar en ny nefron, som den sedan förenas med. Båda ampullerna delar sig igen och bildar en ny nefron.

Cystornas storlek beror på det sekretoriska trycket och vävnadsresistensen i de underutvecklade utsöndringskanalerna. Detta kan förklara förekomsten av cystor av olika storlekar - från små till stora. I detta avseende är frågan relevant: dör alla nefroner i de cystiskt degenererade områdena eller fortsätter några av dem att fungera? Genom att kontrollera nefronernas funktion i polycystiska njurar har vissa forskare, genom att introducera inulin och kreatinin, bevisat att de förändrade nefronerna, särskilt vid små cystor, fungerar, eftersom provisorisk urin bildad genom filtrering genom njurens glomerulotubulära system hittades i cystornas innehåll. Av detta följer en slutsats som är viktig i praktiska termer: under operation av ignipunktion bör cystor inte förstöras vars diameter inte överstiger 1,0-1,5 cm.

Cystor är belägna över hela njurens yta mellan normal njurvävnad. Detta bekräftas av data från histologisk undersökning, där man tillsammans med förändrade glomeruli och nefroner hittade normala glomeruli och tubuli i preparaten. R. Scarpell et al. lade 1975 fram en hypotes enligt vilken utvecklingen av cystor i njurarna är förknippad med immunologisk inkompatibilitet mellan metanefrogen blastom och uretergroddar. De bekräftar sitt antagande genom att koncentrationen av C3-komplement till komplementsystemet minskar i blodserumet hos patienter med polycystisk njursjukdom.

Polycystisk njursjukdom är alltid en bilateral utvecklingsanomali, och antalet och storleken på cystor är ofta olika i båda njurarna. Ofta, samtidigt med polycystisk njursjukdom, har patienter också polycystisk lever- och pankreassjukdom, vilket förklaras av nära funktionella och morfologiska korrelationer mellan dessa organ.

Den viktigaste faktorn som bestämmer uppkomsten och utvecklingen av njursvikt hos patienter med avvikelser i njurstrukturen är pyelonefrit, som är latent under lång tid och först efter en tid manifesterar sig kliniskt. Detta beror till stor del på störningar i urinvägarna och kännetecknen för onormal lymf- och blodcirkulation i njurarna. Utvecklingen och utvecklingen av njursvikt beror inte bara på graden och svårighetsgraden av pyelonefrit, utan också på antalet avstängda neuroner. Uppkomsten och utvecklingen av pyelonefrit underlättas också av venös stas orsakad av kompression av njurvenen och dess grenar av stora cystor. Venös stas i njuren leder till anoxi och ökad permeabilitet i kärlväggen, vilket i sin tur medför ödem i njurstroma, vilket skapar de mest gynnsamma förutsättningarna för utveckling av infektion i den interstitiella vävnaden i detta organ.

Förekomst och utveckling av bilateral kronisk pyelonefrit i polycystiska njurar leder till drastiska funktionella förändringar inte bara i njurarna utan även i levern. Protein-, protrombinbildande, antitoxiska, kolhydrat-, fett-, deaminerande, enzymatisk och steroidmetabolism störs. Förbättring av leverfunktionella aktivitetsindex under konservativ preoperativ behandling är ett gynnsamt prognostiskt tecken.

Det fanns en uppfattning att utvecklingen av polycystisk njursjukdom fortskrider på samma sätt hos både nyfödda och vuxna. N.A. Lopatkin och A.V. Lyulko (1987) tillhandahöll dock data som visade att polycystisk njursjukdom hos barn och vuxna skiljer sig åt både patogenetiskt och kliniskt.

Klassificering av polycystisk njursjukdom

Många författare, med hänsyn till de morfologiska egenskaperna och det kliniska förloppet av polycystisk njursjukdom, skiljer mellan polycystisk sjukdom hos nyfödda, barn, ungdomar och vuxna. Djupgående klinisk, genetisk och morfologisk analys har visat att trots signifikanta skillnader mellan polycystisk njursjukdom hos nyfödda, barn och ungdomar, är detta patologiska tillstånd i huvudsak detsamma. Polycystisk sjukdom hos barn kännetecknas av en autosomalt recessiv typ av nedärvning av sjukdomen, men mutationen sker i olika gener.

Hos nyfödda är polycystiska njurar jämnt förstorade, deras embryonala lobulation bibehålls. I njursektionen är cystorna av samma storlek och form, lokalt spridda bland det normala parenkymet, cortex och medulla är inte tydligt avgränsade. Hos äldre barn och ungdomar skiljer sig den morfologiska bilden av polycystisk njursjukdom genom att mer än 25% av tubuli redan är involverade i den patologiska processen. Njurarna är avsevärt förstorade, ytan är knölformad. Cystor är synliga genom den fibrösa kapseln. I sektionen, bland det matta njurparenkymet, är många cystor spridda, inte längre av samma storlek som hos nyfödda, men av olika storlekar, även om de är mindre än hos vuxna. Tubulilumen är vidgade, hoptryckta på sina ställen, nefronerna är underutvecklade.

Hos vuxna minskar mängden oförändrat parenkym avsevärt. Vätskan i cystorna är transparent, varig vid inflammation och brun vid blödningar. Innehållet i cystorna skiljer sig från plasma i sammansättningen av de huvudsakliga elektrolyterna och består av urea, urinsyra och kolesterol. När njurarna skärs är deras yta prickad med cystor av varierande diameter. Som regel växlar stora cystor med små, utspridda över hela njurparenkymet, och liknar oregelbundet formade bikakor.

Beroende på processens varaktighet och graden av sekundära komplikationer får parenkymet en gråaktig nyans och dess funktionella kapacitet minskar gradvis.

Mikroskopisk undersökning av okomplicerade cystor visar att deras inre yta är beklädd med kubiskt epitel. Cystornas väggar består av ett tunt lager av tät bindväv, penetrerad av små icke-pulpabla nervbuntar, som sprider sig i underutvecklad glatt muskulatur. Antalet nervstrukturer minskar avsevärt när en infektion tillkommer. Döden av nervelement i en polycystisk njure beror på anoxi på grund av ischemi i njurvävnaden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]