Orsakerna och patogenesen av polycystisk njursjukdom

Det första försöket att förklara orsakerna till polycystisk njure var skapandet av en inflammatorisk retentionsteori, framlagt 1865 av R. Virchow. Andra teorier (syfilitisk, neoplasmsteori) har föreslagits, vilka för närvarande är av historiskt intresse.

De flesta författare tror att orsakerna till polycystisk njursjukdom är teratogent, som uppstår till följd av brott mot embryonal utveckling av njurar i utsöndrings skede sammanslagning och sekretoriska apparat, när antalet nefroner är ingen kontakt med den växande ureteric knopp metanefrogennoy trasa. Renal tubulerna, som inte är anslutna till utflödessystemet, genomgår cystisk degenerering. Framsteg leder denna process till en ökad kompression av parenkymen och döden av en betydande del av nefroner.

Enligt ny forskning är orsaken till polycystisk njursjukdom ett brott mot ampeldelningen. Ampull inducerar nefronbildning. Efter uppdelningen förenar den ena hälften av ampullen nephronen, den andra - inducerar en ny nefron, som den sedan ansluter till. Båda ampullerna delas igen och bildar en ny nephron.

Cysta storlek beror på mängden av de sekretoriska vävnader och tryckmotstånd av omogna exkretoriska lindnings tubuli. Detta kan förklara närvaron av cyster i olika storlekar - från punkt, små till stora. I samband med denna brådskande fråga: om alla nephrons i cystisk Reborn områden dödas eller en del av dem fortsätter att fungera? Kontrollera funktions polycystiska njur nefroner, genom att införa vissa forskare inulin, har kreatinin visat att modifierade nefroner speciellt när små cystor, funktion, eftersom innehållet i cystor detekterade preliminärt urin som bildas genom filtrering genom glomerulokanaltsevuyu njursystemet. Det följer därför viktigt i praktiken: under drift Moxibustion inte bör förstöra cystor, vars diameter mindre än 1,0-1,5 cm.

Cystor finns på hela njurens yta mellan normal njurvävnad. Detta bekräftas av histologiska undersökningsdata, när de tillsammans med de förändrade och glomeruli och nefronen, finns normala glomeruli och tubuler i preparaten. R. Scarpell et al. 1975 lade fram en hypotes att utvecklingen av cystor i njurarna är förenad med den immunologiska inkompatibiliteten hos metanekrogena blastom och ureterspirat. De bekräftar deras antagande av det faktum att i serum av patienter med polycystisk njure minskar koncentrationen av komplementets C3-komplement i komplementsystemet.

Polycystisk njursjukdom - alltid bilateral anomali utveckling, med antalet och storleken av cystor mycket ofta varierar i både pochkah.Neredko samtidigt med patienter polycystisk njursjukdom identifiera och polycystiskt lever, bukspottkörtel, på grund av de nära funktionella och morfologiska samband i dessa organ.

Huvudfaktorn som bestämmer förekomsten och progressionen av njursvikt hos patienter med njurstrukturens anomali är pyelonefrit, som länge är latent och först efter en tid manifesterar sig kliniskt. Detta bidrar till stor del till överträdelsen av urinpassagen och särdragen hos onormal lymfo- och blodcirkulation i njurarna. Utvecklingen och progressionen av njursvikt beror inte bara på graden och svårighetsgraden av pyelonefrit, men också på antalet uteslutna neuroner. Den venösa stasis som orsakas av kompression av renalven och dess grenar med stora cyster bidrar också till framväxten och utvecklingen av pyelonefrit. Venstas i njuren leder till anoxi och ökad permeabilitet av kärlväggen, vilket i sin tur medför de svällande knoppar av stroman, vilket skapar de mest gynnsamma förutsättningar för utveckling av infektion i den interstitiella vävnaden i kroppen.

Framväxten och utvecklingen av bilateral kronisk pyelonefrit hos polycystiska njurar leder till plötsliga funktionella förändringar, inte bara i njurarna utan också i levern. Violerat protein, protrombin, antitoxisk, kolhydrat, fett, deaminering, enzymatisk och steroidmetabolism. Förbättring av leverfunktionen vid konservativ preoperativ behandling är ett gynnsamt prognostiskt tecken.

Det var en åsikt att utvecklingen av polycystiska njurar fortsätter på samma sätt som hos nyfödda och vuxna. N.A. Lopatkin och A.V. Lulko (1987) rapporterade att polycystisk njursjukdom hos barn och vuxna varierar både patogent och kliniskt.

Klassificering av polycystisk njursjukdom

Många författare, med hänsyn till de morfologiska egenskaperna och den kliniska kursen av polycystisk njure, särskiljer polycystos hos nyfödda, barn, ungdomar, vuxna. En djupgående klinisk genetisk och morfologisk analys visade att trots det signifikanta skillnaderna mellan polycystiska njurar hos nyfödda, barn och ungdomar är detta patologiska tillstånd väsentligen detsamma. För polycystisk barndom är den autosomala recessiva typen av arv från sjukdomen karakteristisk, men mutationen förekommer i olika gener.

Hos nyfödda, polycystiska njurar är jämnt förstorad, deras embryonala lobulation fortsätter. På en sår av njurcyster har samma storlek och formen, spridas lokalt bland normal parenchyma, är de kortikala och cerebrala skikten inte tydligt avgränsade. Vid äldre barn och ungdomar utmärks den morfologiska bilden av polycystisk av det faktum att mer än 25% av tubulerna är involverade i den patologiska processen. Njurarna är betydligt förstorade, ytan är tuberös. Cystor lyser genom den fibrösa kapseln. På ett snitt bland tråkiga renalparenkym är uppsättningen cystor inte lika stor som hos nyfödda, men olika, även om de är mindre än hos vuxna. Tubulans lumen utvidgas, ibland komprimeras, nefronerna är underutvecklade.

Hos vuxna minskas mängden oförändrad parenkym betydligt. Vätskan i cystorna är klar, med inflammation - purulent, med blödning målade i en brun färg. Innehållet i cystorna skiljer sig från plasman i sammansättningen av de grundläggande elektrolyterna och består av urea, urinsyra, kolesterol. På en njurskärning strömmar ytan med cyster med olika diametrar. Som regel växlar stora cyster med små cyster spridda genom njuren parenchyma, som liknar bihoneycombs av oregelbunden form.

Beroende på processens varaktighet och graden av sekundära komplikationer förvärvar parenkymen en gråaktig nyans och dess funktionella kapacitet minskar successivt.

Mikroskopisk undersökning av okomplicerade cystor visar att deras inre yta är fodrad med kubiskt epitel. Cysternas väggar består av ett tunt skikt av tät bindväv, genomträngda med små, icke-röriga nervstrålar som förökar sig i de underutvecklade glatta musklerna. Antalet nervstrukturer reduceras signifikant när en infektion är fäst. Död av nervelement i den polycystiska njuren beror på anoxi på marken för ischemi hos njursjukvävnaden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]