Orsakerna och patogenesen av hypoparathyroidism

Det är möjligt att utesluta följande grundläggande etiologiska former av hypoparathyroidism (i minskande frekvensordning): postoperativ; associerad med strålning, kärlsjukdomar, infektiösa lesioner av parathyroidkörtlarna; idiopatisk (med medfödd underutveckling, frånvaro av paratyroidkörtlar eller autoimmun genesis).

Den vanligaste orsaken till hypoparatyreoidism är att avlägsna eller skada på bisköldkörtlarna (en eller flera) under en bristfällig sköldkörtel kirurgi, som är associerad med sin anatomiska närhet, och i vissa fall - med en ovanlig arrangemang av körtlar. Det är viktigt deras trauma under operation, kränkning av innervering och blodtillförsel av paratyroidkörtlarna. Förekomsten av sjukdomen efter operation på sköldkörteln varierar, enligt olika författare, från 0,2 till 5,8%. Postkirurgisk hypoparatyreoidism ofta observerats hos patienter efter utrotande av sköldkörteln för maligna tumörer. Kännetecknande för sjukdomsutvecklingen efter operation på parathyroidkörteln för hyperparathyroidism. I dessa fall, hypoparatyreoidism associerad med avlägsnandet av mest aktiva när det inte finns tillräckligt vävnad (undertryckt) av den återstående aktiviteten av bisköldkörtlarna, den kraftiga minskningen av hormonell aktivitet och blodkalciumnivåer och serumkalcium på en minskning i kroppen av delade resurser i samband med benstörningar.

Hypoparatyreoidism kan orsakas av strålningsskada av bisköldkörtlarna vid fjärr bestrålning av huvud och hals, samt endogent bestrålning vid behandling av diffus toxisk struma eller sköldkörtelcancer med radioaktivt jod ( ¹³¹ 1).

Bisköldkörtlar kan skadas infektiösa faktorer, inflammatoriska sjukdomar i sköldkörteln och omgivande vävnader och organ ( tyroidit, abscesser, flegmone halsregionen och klövsjuka), amyloidos, candidiasis, hormonellt inaktiva bisköldkörtelceller tumörer, med blödningar in i tumören av bisköldkörtlarna.

Latent hypoparatyreoidism detekteras på en bakgrund av provoking faktorer, såsom tillstötande infektion, graviditet, laktation, som lider brist på kalcium och vitamin D i kosten, förskjutningen av syra-bas balans mot alkalos (kräkningar, diarré, hyperventilation), förgiftningar (kloroform, morfin, mjöldryga, kolmonoxid).

Det finns en hypoparathyroidism av en oklart genesis, som kallas idiopatisk. Denna grupp inkluderar patienter med utvecklingsstörning 3-4: e gill båge (Di George syndrom), kongenital dysplasi av bisköldkörtlarna, liksom autoimmuna störningar, järnbrist orsakar isolerade eller multipel hormonbrist, inklusive sjukdom. Patogenesen av idiopatisk hypoparatyreoidism vara värdet genetiska familjefaktorer och vissa medfödda ämnesomsättningsrubbningar. Relativ parathormonbrist kan vara förenad med utsöndringen av parathormon med minskad biologisk aktivitet, eller okänslighet tkaney- "mål" till sin talan. Hypoparathyroidism kan observeras hos barn vars mödrar lider av hypomagnesi och hypoparathyroidism.

I patogenesen av sjukdomen spelar en viktig roll, antingen absolut eller relativ brist av parathormon med hyperfosfatemi och hypokalcemi, vars utveckling är associerad med försämrad kalciumabsorption i tarmen, minskar dess mobilisering från benen och den relativa minskningen i dess tubulär reabsorption i njuren. Brist på paratyroidhormon leder till en minskning i blodkalciumnivå och självständigt, och indirekt på grund av minskningen i syntesen av den aktiva formen av vitamin D Njure ₃ - l, 25 (OH ₂ ) D ₃ (kolekalciferol).

Negativ kalcium och positivt fosforbalans stör elektrolytbalansen, kalcium / fosfor och natrium / kaliumförhållanden förändras. Detta leder till en universell kränkning av cellemembrans permeabilitet, i synnerhet i nervceller, till en förändring i polarisationsprocesserna i synapsområdet. Den resulterande ökningen av neuromuskulär excitabilitet och generell vegetativ reaktivitet leder till ökad krampaktighet och tetaniska kriser. I tetany av tetany hör en betydande sol till störningen av magnesiums metabolism och utvecklingen av hypomagnesemi. Detta underlättar penetrationen av natriumjoner i cellen och frisättningen av kaliumjoner från cellen, vilket också bidrar till ökad neuromuskulär excitabilitet. Samma åtgärd har också den resulterande förskjutningen av syra-bastillståndet mot alkalos.

Nekropsi

Hypoparatyreoidism anatomiska substrat är frånvaron av bisköldkörteln (medfödda eller beror på kirurgiskt avlägsnande), och hypoplasi av atrofiska processer på grund av autoimmun skada, cirkulationsstörningar eller innervation balk eller toxiska effekter. I de inre organen och väggarna i stora kärl med hypoparathyroidism är deponeringen av kalciumsalter möjlig.