Orsaker till och patogenes vid hypoparatyreoidism

Följande huvudsakliga etiologiska former av hypoparatyreoidism kan urskiljas (i fallande ordning efter frekvens): postoperativ; associerad med strålning, vaskulär, infektiös skada på bisköldkörtlarna; idiopatisk (med medfödd underutveckling, avsaknad av bisköldkörtlar eller autoimmun genes).

Den vanligaste orsaken till hypoparatyreoidism är borttagning eller skada på bisköldkörtlarna (en eller flera) under operation för ofullständig sköldkörtelfunktion, vilket är förknippat med deras anatomiska närhet, och i vissa fall - med körtlarnas ovanliga placering. Deras skador under operationen, störningar i innervationen och blodtillförseln till bisköldkörtlarna är viktiga. Förekomsten av sjukdomen efter sköldkörtelkirurgi varierar, enligt olika författare, från 0,2 till 5,8%. Postoperativ hypoparatyreoidism observeras oftare hos patienter som har genomgått sköldkörtelextirpation för maligna tumörer. Sjukdomsutvecklingen är typisk efter operation av bisköldkörtlarna för hyperparatyreoidism. I dessa fall är hypoparatyreoidism förknippad med borttagning av den mest aktiva vävnaden med otillräcklig (undertryckt) aktivitet hos de återstående bisköldkörtlarna, med en kraftig minskning av hormonaktivitet och serumkalciumnivåer, och med en minskning av de totala kalciumresurserna i kroppen på grund av benpatologi.

Hypoparatyreoidism kan orsakas av strålskador på bisköldkörtlarna vid extern bestrålning av huvud- och halsorganen, samt av endogen bestrålning vid behandling av diffus toxisk struma eller sköldkörtelcancer med radioaktivt jod ( ¹³¹ 1).

Bisköldkörtlarna kan skadas av infektiösa faktorer, inflammatoriska sjukdomar i sköldkörteln och omgivande organ och vävnader ( tyreoidit, abscesser, flegmon i halsen och munhålan), amyloidos, candidiasis, hormonellt inaktiva tumörer i bisköldkörteln och blödningar i en tumör i bisköldkörtlarna.

Latent hypoparatyreoidism detekteras mot bakgrund av provocerande faktorer som interkurrenta infektioner, graviditet, amning, kalcium- och D-vitaminbrist i kosten, en förskjutning av syra-basbalansen mot alkalos (med kräkningar, diarré, hyperventilation), förgiftning (kloroform, morfin; ergot, kolmonoxid).

Hypoparatyreoidism av oklar genes, kallad idiopatisk, förekommer också. Denna grupp inkluderar patienter med utvecklingsstörningar i 3:e-4:e klingbågen (Di Georges syndrom), kongenital dysplasi i bisköldkörtlarna, samt autoimmuna sjukdomar som orsakar isolerad körtelbrist eller multipel hormonbrist, inklusive denna sjukdom. Vid genesen av idiopatisk hypoparatyreoidism är betydelsen av genetiska familjefaktorer, liksom vissa medfödda metabola störningar, utan tvekan viktig. Relativ brist på paratyreoideahormon kan vara associerad med utsöndring av paratyreoideahormon med minskad biologisk aktivitet eller okänslighet hos målvävnaderna för dess verkan. Hypoparatyreoidism kan observeras hos barn vars mödrar lider av hypomagnesemi och hypoparatyreoidism.

I sjukdomens patogenes spelas huvudrollen av absolut eller relativ brist på paratyreoideahormon med hyperfosfatemi och hypokalcemi, vars utveckling är förknippad med nedsatt kalciumabsorption i tarmen, minskad mobilisering från benen och en relativ minskning av dess tubulära reabsorption i njurarna. Brist på paratyreoideahormon leder till en minskning av kalciumnivån i blodet både oberoende och indirekt, på grund av en minskning av syntesen av den aktiva formen av vitamin D3-1,25 ₍ OH2 ₎ D3 ₍ kolekalciferol) i njurarna.

Negativ kalcium- och positiv fosforbalans stör elektrolytbalansen och förändrar kalcium/fosfor- och natrium/kaliumförhållandena. Detta leder till en universell störning av cellmembranens permeabilitet, särskilt i nervceller, till en förändring i polarisationsprocesserna i synapsområdet. Den resulterande ökningen av neuromuskulär excitabilitet och allmän autonom reaktivitet leder till en ökning av konvulsiv beredskap och tetanisk kris. I uppkomsten av tetani spelar en betydande roll störningen av magnesiummetabolismen och utvecklingen av hypomagnesemi. Detta främjar penetrationen av natriumjoner in i cellen och utträdet av kaliumjoner från cellen, vilket också främjar en ökning av neuromuskulär excitabilitet. Den resulterande förskjutningen i syra-bas-tillståndet mot alkalos har samma effekt.

Patologisk anatomi

Det anatomiska substratet för hypoparatyreoidism är avsaknaden av bisköldkörtlar (medfödda eller på grund av kirurgiskt avlägsnande), underutveckling och atrofiska processer på grund av autoimmuna skador, nedsatt blodtillförsel eller innervation, strålning eller toxiska effekter. I de inre organen och väggarna i stora kärl kan kalciumsalter avsättas vid hypoparatyreoidism.