^

Hälsa

A
A
A

Orsaker till odifferentierad bindvävsdysplasi

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Odifferentierad bindvävsdysplasi är en multifaktoriell sjukdom, oftast förknippad med en anomali av kollagen eller andra bindvävsproteiner (elastin, fibrillin, kollagenaser). 42 gener deltar i syntesen av 27 typer av kollagen, varav mer än 1300 mutationer har beskrivits i 23 av dem. Mångfalden av mutationer och deras fenotypiska manifestationer komplicerar diagnostiken. Med tanke på den breda representationen av bindväv i kroppen komplicerar denna grupp av sjukdomar ofta förloppet av sjukdomar i organ och system. Huden, muskuloskeletala systemet, hjärtklaffar, alla lager av matstrupsväggen (förutom epitelet) är av mesenkymalt ursprung. Förskole- och grundskoleåldern utmärks som kritiska perioder för bildandet av bindvävsinsufficiens. De viktigaste målorganen är huden, muskuloskeletala systemet, hjärt-kärlsystemet, nervsystemet. Graden av förändringar i de inre organen är nära beroende av antalet externa manifestationer av UCTD.

Odifferentierad bindvävsdysplasi är en genetiskt heterogen grupp som ligger till grund för bildandet av olika kroniska sjukdomar. Det finns förvärvade former som uppstår som ett resultat av påverkan av olika ogynnsamma faktorer på fostret under dess intrauterina utveckling. Stamtavladata indikerar ackumulering av sådana patologier i familjer med sjuka barn som osteokondros, artros, åderbråck, hemorrojder etc. Många fenotypiska tecken på DCT och mikroanomalier har identifierats, vilka kan delas in i externa, som upptäcks vid fysisk undersökning, och interna, det vill säga skador på centrala nervsystemet och organpatologi. Prognostiska faktorer i den genealogiska historien för bildandet av DCT är förekomsten av tecken hos släktingar av 1:a och 2:a graden och syskon på bröstdeformitet, mitralisklaffprolaps, hypermobilitet i leden, hyperextensibilitet i huden, ryggradspatologi, myopi. Prenatala kriterier för en ogynnsam prognos: moderns ålder över 30 år, ogynnsamt graviditetsförlopp, akuta moderns sjukdomar under första trimestern.

Odifferentierad bindvävsdysplasi diagnostiseras i fall där patientens uppsättning fenotypiska egenskaper inte passar in i något av de differentierade syndromen. Orsaken anses vara multifaktoriella effekter på fostret under intrauterin utveckling, som kan orsaka defekter i den genetiska apparaten. Differentiering av sådana bindvävsstrukturer som ryggrad, hud, hjärtklaffar, stora kärl sker samtidigt med fosterutvecklingen, därför är en kombination av dysplastiska förändringar i dessa system mest sannolikt.

Odifferentierad bindvävsdysplasi spelar en viktig etiologisk roll i utvecklingen av neurocirkulatorisk dysfunktion. Enligt våra data har ungefär en tredjedel av barn som undersöks för neurocirkulatorisk dysfunktion ett komplex av CTD-tecken. Den initiala bakgrunden till dess utveckling är svaghet i det subendoteliala lagret i blodkärlen, utvecklingsanomalier och försvagning av kotornas ligamentapparat; på grund av detta är blödningar och skador i halsryggen vanliga under förlossning. Juvenil osteokondros och hög tillväxthastighet under puberteten ökar blodförsörjningsstörningar i vertebrobasilarbassängen. Frekvensen av allergiska sjukdomar är hög, bland vilka bronkialastma dominerar.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.