Orsaker till mitralisklaffprolaps

Beroende på orsaken särskiljs primär mitralisklaffprolaps (idiopatisk, ärftlig, kongenital), vilket är en oberoende patologi som inte är associerad med någon sjukdom och orsakas av genetisk eller kongenital bindvävssvikt. Mitralisklaffprolaps vid differentierat TSDS (Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom (typ I-III), osteogenesis imperfecta (typ I och III), elastiskt pseudoxantom, ökad hudtöjningsförmåga (cutis laxa)) klassificeras för närvarande som en variant av primär mitralisklaffprolaps.

Sekundär mitralisklaffprolaps utvecklas som ett resultat av vissa sjukdomar och står för 5% av alla fall av klaffprolaps.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker till sekundär mitralisklaffprolaps

• Reumatiska sjukdomar.
• Kardiomyopati.
• Myokardit
• Ischemisk hjärtsjukdom.
• Primär pulmonell hypertension.
• Vänsterkammaraneurysm.
• Hjärtskada.
• Hematologiska sjukdomar (von Willebrands sjukdom, trombocytopati, sicklecellanemi).
• Blandat med vänster förmak.
• Myastenia gravis.
• Tyreotoxikos syndrom.
• "Sportigt" hjärta.
• Primär gynomasti.
• Ärftliga sjukdomar (Klinefelters syndrom, Shereshevsky-Turner, Noonan).

Baserat på förekomsten av strukturella förändringar i mitralisklaffbladen skiljer man sig åt följande:

• klassisk mitralisklaffprolaps (klaffförskjutning >2 mm, klafftjocklek >5 mm);
• icke-klassisk PMC (bågförskjutning >2 mm, bågtjocklek <5 mm).

Genom lokalisering av mitralisklaffprolaps:

• PMC av den främre bågen;
• PMC för bakre bågen;
• PMC för båda flikarna (total PMC).

Enligt graden av prolaps:

• prolaps av 1:a graden: avböjning av ventilen med 3-5 mm;
• prolaps grad II: avböjning av klaffen med 6-9 mm;
• prolaps grad III: klaffens utböjning med mer än 9 mm.

Enligt graden av myxomatös degeneration av klaffapparaten:

• myxomatös degeneration grad 0 - det finns inga tecken på myxomatös lesion av mitralisklaffen;
• myxomatös degeneration grad I - minimal. Förtjockning av mitralisbladen (3-5 mm), bågformad deformation av mitralismynningen inom 1-2 segment, ingen störning av bladens stängning;
• myxomatös degeneration grad II - måttlig. Förtjockning av mitralisbladen (5-8 mm), förlängning av bladen, deformation av mitralisöppningens kontur över flera segment. sträckning av ackordorna (inklusive enstaka bristningar), måttlig sträckning av mitralisringen, störning av bladens stängning;
• Myxomatös degeneration grad III - uttalad. Förtjockning av mitraliskusparna (>8 mm) och förlängning, maximalt djup av kuspprolaps, multipla kordrupturer, signifikant expansion av mitralisringen, ingen stängning av kusparna (inklusive signifikant systolisk separation). Multivalvulär prolaps och dilatation av aortaroten är möjliga.

Enligt hemodynamiska egenskaper:

• utan mitralinsufficiens;
• med mitralisinsufficiens.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Orsaker till primär mitralisklaffprolaps

Förekomsten av primär mitralisklaffprolaps orsakas av myxomatös degeneration av mitralisklaffarna, såväl som andra bindvävsstrukturer i mitralikomplexet (fibrös ring, ackord) - en genetiskt betingad defekt i kollagensyntesen, vilket leder till störningar i arkitekturen hos fibrillärt kollagen och elastiska strukturer i bindväv med ansamling av sura mukopolysackarider (hyaluronsyra och kodroitinsulfat) utan en inflammatorisk komponent. En specifik gen och kromosomdefekt som bestämmer utvecklingen av PVP har ännu inte identifierats, men tre loci associerade med PVP har identifierats på kromosomerna 16p, 11p och 13q. Två typer av nedärvning av myxomatös degeneration av hjärtats klaffapparat har beskrivits: autosomalt dominant (vid MVP) och, mer sällsynt, kopplad till X-kromosomen (Xq28). I det andra fallet utvecklas myxomatös sjukdom i hjärtklaffarna (A-länkad myxomatös klaffdystrofi, könslänkad klaffdysplasi). I MVP noteras ökat uttryck av Bw35-antigenet i HLA-systemet, vilket bidrar till en minskning av interstitiellt magnesium och störning av kollagenmetabolismen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Patogenes av mitralisklaffprolaps

Vid utvecklingen av mitralisklaffprolaps ges den ledande rollen till strukturella förändringar i kuspen, fibrösa ringen och kordorna, associerade med myxomatös degeneration, med efterföljande rubbning av deras storlek och relativa positioner. Vid myxomatös degeneration sker en förtjockning av det lösa svampiga lagret i mitraliskuspen på grund av ansamling av sura mukopolysackarider, med uttunning och fragmentering av det fibrösa lagret, vilket minskar dess mekaniska hållfasthet. Ersättning av den elastiska fibrösa vävnaden i klaffkuspen med en svag och oelastisk svampig struktur leder till att kuspen under blodtryck utbuktas in i vänster förmak under vänsterkammarsystole. I en tredjedel av fallen sträcker sig myxomatös degeneration till den fibrösa ringen, vilket leder till dess expansion och kordorna med deras efterföljande förlängning och uttunning. Huvudrollen i utvecklingen av mitralinsufficiens vid mitralisklaffprolaps tillskrivs den konstanta traumatiska effekten av det turbulenta regurgitanta flödet på de förändrade kuspen och dilatationen av mitralisringen. En utvidgning av den fibrösa mitralisringen med mer än 30 mm i diameter är karakteristisk för myxomatös degeneration och fungerar som en riskfaktor för utveckling av mitralisregurgitation, vilket förekommer hos 68–85 % av individer med MVP. Progressionshastigheten för mitralisregurgitation bestäms av graden av uttryck av de initiala strukturella och funktionella störningarna i komponenterna i mitralisklaffapparaten. Vid mindre prolaps av oförändrade eller något förändrade mitralisklaffblad kan en signifikant ökning av graden av mitralisregurgitation observeras inte under lång tid, medan utvecklingen av mitralisregurgitation är progressiv vid tillräckligt uttalade förändringar i bladen, inklusive tendinösa ackordor och papillarmuskler. Risken att utveckla hemodynamiskt signifikant mitralisregurgitation över 10 år bland individer med MVP med en i stort sett oförändrad struktur är endast 0-1%, medan en ökning av arean och förtjockning av mitralisklaffens klaffblad >5 mm ökar risken för mitralisregurgitation till 10-15%. Myxomatös degeneration av ackordorna kan leda till deras rupturer med bildandet av "flytande" akut mitralisregurgitation.

Graden av mitralisklaffprolaps beror också på vissa hemodynamiska parametrar: hjärtfrekvens och vänsterkammar-EDV. Med en ökning av hjärtfrekvensen och en minskning av EDV kommer mitralisklaffspetsarna närmare varandra, klaffringens diameter och ackordornas spänning minskar, vilket leder till en ökning av klaffprolaps. En ökning av vänsterkammar-EDV minskar svårighetsgraden av mitralisklaffprolaps.