Orsaker till försämrad trombocytaggregation

Bestämning av trombocytaggregation med olika aggregationsinducerare spelar en nyckelroll i differentialdiagnosen av trombocytopati.

Störningar i trombocytaggregationen vid olika sjukdomar

Typ av trombocytopati	Aggregeringsstimulator och aggregeringsstörare
	ADP		Kollagen	Adrenalin	Ristocetin
	Primärvåg	Sekundärvåg
Trombasteni	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Essentiell atrombia	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Aspirinliknande defekt	Norm	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Bernard-Souliers syndrom	Norm	Norm	(+,-)	(+,-)	Norm
Wiskott-Aldrich syndrom	Patologi	Patologi	Patologi	Patologi	Norm
Von Willebrands sjukdom	Norm	Norm	Norm	Norm	Minskad (patologisk)

(+,-) - har inget diagnostiskt värde.

Beroende på blodplättarnas funktionella och morfologiska egenskaper utmärks följande grupper av trombocytopatier.

• Ärftliga disaggregerande trombocytopatier utan defekt i frisättningsreaktionen (sekundärvåg). Denna grupp inkluderar:
  • Glanzmanns trombasteni, som kännetecknas av en störning av ADP-beroende aggregation, med normal ristocetin-aggregering;
  • essentiell atrombi - vid exponering för små mängder ADP induceras inte aggregation, men när mängden ADP fördubblas närmar sig den det normala;
  • May-Hegglin-anomali - kollagenberoende aggregation störs, frisättningsreaktionen vid stimulering med ADP och ristocetin bevaras.
• Partiell disaggregeringstrombocytopati. Denna grupp inkluderar sjukdomar med en medfödd defekt av aggregation med ett eller annat aggregat, eller hämning av frisättningsreaktionen.
• Störning av frisättningsreaktionen. Denna grupp av sjukdomar kännetecknas av avsaknaden av den andra aggregationsvågen vid stimulering med en liten mängd ADP och adrenalin. I svåra fall saknas ADP- och adrenalinberoende aggregation. Kollagenberoende aggregation detekteras inte.
• Sjukdomar och syndrom med otillräcklig ackumulering och lagring av aggregationsmediatorer. Denna grupp inkluderar sjukdomar som kännetecknas av nedsatt förmåga hos blodplättar att ackumulera och frisätta serotonin, adrenalin, ADP och andra faktorer från blodplättar. I laboratoriet kännetecknas denna grupp av en minskning av alla typer av aggregation och avsaknaden av en andra aggregationsvåg.

En minskning av trombocytaggregationen som svar på ADP-administrering observeras vid perniciös anemi, akut och kronisk leukemi och myelom. Hos patienter med uremi minskar aggregationen vid stimulering av kollagen, adrenalin och ADP. Hypotyreos kännetecknas av en minskning av trombocytaggregationen vid stimulering av ADP. Acetylsalicylsyra, penicillin, indometacin, klorokin och diuretika (i synnerhet furosemid vid användning i höga doser) bidrar till en minskning av trombocytaggregationen, vilket bör beaktas vid behandling med dessa läkemedel.

Vid kirurgiska operationer som kompliceras av blödning orsakas störningar i kärl-trombocythemostassystemet i de flesta fall inte av en störning i aggregationen och andra funktionella egenskaper hos trombocyter, utan av förekomsten av trombocytopeni i varierande grad.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]