Orsaker till aneurysm

Cerebrala arteriella aneurysmer är en av de vanligaste orsakerna till icke-traumatiska intrakraniella blödningar. Enligt VV Lebedev et al. (1996) varierar incidensen av spontana subaraknoidalblödningar från 12 till 19 fall per 100 000 invånare per år. Av dessa beror 55 % på rupturerade arteriella aneurysmer. Det är känt att cirka 60 % av patienter med rupturerade cerebrala arteriella aneurysmer dör under den 1:a till 7:e dagen efter blödning, dvs. under den akuta perioden av subaraknoidalblödning. Vid upprepad aneurysmblödning, som kan inträffa när som helst, men oftast under den 7:e till 14:e och 20:e till 25:e dagen, når dödligheten 80 % eller mer.

Arteriell aneurysm brister oftast hos individer i åldern 20 till 40 år. Incidensen av subaraknoidalblödning hos kvinnor och män är 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurysmer i hjärnartärerna var kända redan under antiken. På 1300-talet f.Kr. stötte de gamla egyptierna på sjukdomar som idag tolkas som "systemiska aneurysmer" (Stehbens WE 1958). Enligt R. Heidrich (1952, 1972) gjordes de första rapporterna om aneurysmer av Rufus från Efesos omkring 117 f.Kr. R. Wiseman (1696) och T. Bonet (1679) föreslog att orsaken till subaraknoidalblödning kunde vara ett intrakraniellt aneurysm. År 1725 upptäckte J.D. Morgagni vidgning av båda de bakre hjärnartärerna under obduktion, vilket tolkades som aneurysmer. Den första beskrivningen av ett oprubert aneurysm gavs av F. Biumi år 1765, och år 1814 beskrev J. Blackall först ett fall av ett rupturerat aneurysm i den terminala delen av basilararterien.

Diagnostiken av cerebrala arteriella aneurysmer fick kvalitativt nya möjligheter efter introduktionen av cerebral angiografi av Egaz Moniz år 1927. År 1935 rapporterade W. Tonnis för första gången om ett aneurysm i den främre kommunicerande arterien detekterat med carotisangiografi. Trots den långa historien av att studera denna fråga började aktiv kirurgi av arteriella aneurysmer utvecklas först på 1930-talet. År 1931 utförde W. Dott den första framgångsrika operationen på ett rupturerat segmentalt aneurysm. År 1973 utvecklade och introducerade Geoffrey Hounsfield en metod för datortomografi, vilket avsevärt underlättade diagnostiken och behandlingen av subaraknoidalblödningar av alla etiologi.

Under en period av mer än sextio år har teorin om aneurysmer förändrats många gånger och har nu nått en viss nivå av perfektion. Aneurysmkirurgi har utvecklats i en sådan utsträckning att den har minskat dödligheten under kirurgisk behandling från 40–55 % till 0,2–2 %. Således är den viktigaste uppgiften för närvarande att snabbt diagnostisera denna patologi, vilket säkerställer akut specialiserad undersökning och behandling av patienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorier som förklarar orsakerna till aneurysmer

Den mest erkända teorin som förklarar orsakerna till aneurysmer är Dandy-Paget-teorin, enligt vilken aneurysmer utvecklas som ett resultat av felaktig bildning av artärväggen under embryonalperioden. Karakteristiskt för aneurysmers morfologiska struktur är avsaknaden av den normala treskiktsstrukturen i väggen i den förändrade delen av kärlet - avsaknaden av ett muskellager och ett elastiskt membran (eller dess underutveckling). I de flesta fall bildas ett aneurysm vid 15-18 års ålder och är en säck som kommunicerar med artärens lumen, där halsen (den smalaste delen), kroppen (den mest expanderade delen) och botten (den tunnaste delen) kan urskiljas. Säcken är alltid riktad längs blodflödet och tar emot huvudstöten från pulsvågen. På grund av detta sträcks arteriella aneurysmer ständigt ut, ökar i storlek och dess vägg blir tunnare och brister så småningom. Det finns andra faktorer som leder till utvecklingen av aneurysm - degenerativa sjukdomar hos människor, arteriell hypertoni, medfödda utvecklingsavvikelser, aterosklerotiska skador på artärväggen, systemisk vaskulit, mykoser, traumatisk hjärnskada, vilka totalt utgör 5–10 %. I 10–12 % av fallen kan orsaken till sjukdomen inte fastställas.

År 1930 beskrev W. Forbus de så kallade mediadefekterna. Enligt hans tolkning är de medfödda missbildningar av muskelmembranet i form av dess frånvaro i en liten del av artären, just i förgreningsområdet. Det visade sig dock snart att mediadefekter kan hittas hos nästan alla människor och i nästan vilken artärgaffel som helst, medan aneurysmer är mycket mindre vanliga.

Under senare år har ett forskarteam från det ryska neurokirurgiska institutet uppkallat efter A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) bevisat att den segmentala (metameriska) strukturen hos muskelapparaten i hjärnans artärcirkel spelar en avgörande roll i utvecklingen av en aneurysmsäck. Segmenten är sammankopplade av en specialiserad ligamentös apparat, representerad av en fibrös-elastisk ring. Ett aneurysm bildas på grund av sträckning av segmentens artikulation på grund av hemodynamiska skäl, vilket indikerar deras förvärvade natur. Hastigheten för aneurysmbildning är okänd.

Antalsaneurysmer delas in i enkla och multipla (9-11%). Storlek - miliära (2-3 mm), medelstora (4-20 mm), stora (2-2,5 cm) och jättelika (mer än 2,5 cm). Formen på aneurysmer är hirsformade, säckformade, i form av en fusiform expansion av artärväggen, spindelformade. Den dominerande lokaliseringen av arteriella aneurysmer är de främre delarna av Willis-cirkeln (upp till 87%).

Orsaker till utveckling av arteriovenösa missbildningar

Patomorfologin för arteriovenösa missbildningar kännetecknas av en störning i embryogenesen av hjärnkärlen i de tidigaste stadierna av fosterutvecklingen (4 veckor). Initialt bildas endast kapillärsystemet. Därefter resorberas en del av kapillärerna, och resten, under inverkan av hemodynamiska och genetiska faktorer, omvandlas till artärer och vener. Utvecklingen av kärl sker kapillär-fugalt, dvs. artärer växer i en riktning från kapillären och vener i motsatt riktning. Det är i detta skede som arteriovenösa missbildningar bildas. Vissa av dem uppstår från kapillärer som är föremål för resorption, men av någon anledning kvarstår. Från dem utvecklas en härva av patologiska kärl, som bara vagt liknar artärer och vener. Andra arteriovenösa missbildningar bildas på grund av agenes i kapillärsystemet eller en fördröjning i direkta primordiala kopplingar mellan artärer och vener. De representeras huvudsakligen av arteriovenösa fistlar, som kan vara enkla eller flera. Båda beskrivna processerna kan kombineras, vilket ger en mängd olika arteriovenösa missbildningar.

Således är tre varianter av morfogenes möjliga:

1. bevarande av embryonala kapillärer från vilka plexus av patologiska kärl utvecklas (plexiform AVM);
2. fullständig förstörelse av kapillärer med bevarande av förbindelsen mellan artär och ven resulterar i bildandet av en fistel i vena ventrikeln;
3. partiell förstörelse av kapillärer leder till bildandet av blandade AVM (plexiform med närvaro av arteriovenösa fistlar).

Den senare typen är den vanligaste. Baserat på ovanstående kan alla AVM karakteriseras som lokala uppsättningar av många metamorfotiska kärl, onormala i antal, struktur och funktion.

Följande morfologiska varianter av missbildningar utmärks:

1. Själva AVM är en härva av patologiska kärl med flera fistlar, med en spindelliknande eller kilformad form. Mellan kärlens öglor och runt dem finns gliotisk hjärnvävnad. De är lokaliserade i vilket lager som helst i hjärnan och på vilken plats som helst. Kilformade eller konformade AVM är alltid riktade med sin spets mot hjärnans ventriklar. De kallas också svampiga. I 10% av fallen är de kombinerade med arteriella aneurysmer. Fistel-AVM eller racemosa-AVM särskiljs separat. De ser ut som vaskulära öglor som penetrerar hjärnans substans.
2. Venösa missbildningar uppstår på grund av agenes i det anslutande venösa segmentet. De ser ut som ett paraply, en manet eller en svamp. Venerna är omgivna av normal hjärnvävnad. Oftast är sådana missbildningar lokaliserade i hjärnbarken eller lillhjärnan.
3. Kavernösa missbildningar (kavernom) uppstår som ett resultat av sinusformade förändringar i det kapillär-venösa systemet. De liknar till utseendet vaxkakor, mullbär eller hallon. I de förstorade hålrummen kan blodet cirkulera eller vara praktiskt taget orörligt. Det finns ingen hjärnsubstans inuti kavernomen, men den omgivande hjärnvävnaden genomgår glios och kan innehålla hemosiderin på grund av diapedes av blodkroppar.
4. Telangiektasier uppstår på grund av kapillärdilatation. De är oftast lokaliserade i pons varolii och liknar makroskopiskt petekier.

Dessutom anser vissa författare Moya-Moyas sjukdom (översatt från japanska som "cigarettrök") som en variant av arteriell missbildning. Denna patologi är en medfödd multipel stenos av huvudartärerna i skallbasen och hjärnan med utveckling av flera patologiska kollaterala kärl som har formen av spiraler med olika diametrar på angiogrammet.

I själva verket är AVM makroskopiskt vaskulära trassel av olika storlekar. De bildas som ett resultat av oordnat sammanflätning av kärl med olika diametrar (från 0,1 cm till 1-1,5 cm). Tjockleken på väggarna i dessa kärl varierar också kraftigt. Vissa av dem är varicer och bildar lakuner. Alla AVM-kärl liknar både artärer och vener, men kan inte klassificeras som någondera.

AVM klassificeras efter plats, storlek och hemodynamisk aktivitet.

Genom lokalisering klassificeras AVM enligt de anatomiska delar av hjärnan där de är belägna. I detta fall kan de alla delas in i två grupper: ytliga och djupa. Den första gruppen inkluderar missbildningar belägna i hjärnbarken och underliggande vit substans. Den andra gruppen inkluderar AVM belägna djupt i hjärnans vindlingar, i de subkortikala ganglierna, i kamrarna och hjärnstammen.

Efter storlek delas in: mikro-AVM (upp till 0,5 cm), små (1-2 cm i diameter), medelstora (2-4 cm), stora (4-6 cm) och jättelika (mer än 6 cm i diameter). AVM kan beräknas som volymen av en ellipsoid (v=(4/3)7i*a*b*c, där a, b, c är ellipsens halvaxlar). Små AVM har sedan en volym på upp till 5 cm³ ^, medelstora - upp till 20 cm³ ^, stora - upp till 100 cm³ ^och jättelika eller utbredda - över 100 ^cm³.

AVM skiljer sig åt i hemodynamisk aktivitet. Aktiva AVM inkluderar blandade och fistulära AVM. Inaktiva AVM inkluderar kapillär, kapillär-venös, venös och vissa typer av kavernom.

Hemodynamiskt aktiva AVM kontrasterar väl på angiogram, medan inaktiva kanske inte kan detekteras med konventionell angiografi.

Ur synvinkel av möjligheten till radikalt kirurgiskt avlägsnande delas AVM:er in genom lokalisering i tysta zoner i hjärnan, funktionellt viktiga zoner i hjärnan och mittlinjen, vilka inkluderar AVM:er i basala ganglierna, hjärnmanteln, pons och medulla oblongata. I förhållande till hjärnan, dess membran och skallbenen delas AVM:er in i intracerebral, extracerebral (AVM:er i dura mater och AVM:er i skallens mjukvävnader) och extraintracerebral.