Orsaker till smärta i ansiktet

Den vanligaste orsaken till ansiktssmärta är trigeminusneuralgi (trigemini). Förekomsten av trigeminusneuralgi är ganska hög och uppgår till 30–50 patienter per 100 000 invånare, och incidensen enligt WHO ligger inom 2–4 personer per 100 000 invånare. Trigeminusneuralgi förekommer oftast hos kvinnor i åldern 50–69 år och har högersidig lateralisering. Sjukdomens utveckling underlättas av olika vaskulära, endokrina, allergiska störningar samt psykogena faktorer. Trigeminusneuralgi anses vara en idiopatisk sjukdom. Det finns dock flera teorier som förklarar sjukdomens patogenes. Den mest sannolika orsaken till trigeminusneuralgi är kompression av trigeminusnerven på intra- eller extrakraniell nivå, därför skiljer man mellan neuralgi av central och perifer genes.

I. Vaskulära orsaker till ansiktssmärta:

1. Klustersmärta.
2. Kronisk paroxysmal hemikrani (CPH).
3. Karotidyni.

II. Neurogena orsaker till ansiktssmärta:

1. Trigeminusneuralgi (och Gassers ganglionit).
2. Neuralgi i glossofaryngeusnerven.
3. Neuralgi i den övre larynxnerven.
4. Hunts neuralgi (ganglionit i genikulära ganglion i den mellanliggande nerven).
5. Hals-tungasyndrom.
6. Occipital neuralgi.

III. Blandad (vaskulär-neurogen) smärta:

1. Raeders paratrigeminala syndrom ("perikarotidsyndrom").
2. Temporal jättecellsarterit.

IV. Smärtsam oftalmoplegi enligt Tolosa-Hunt.

V. Smärtsyndrom av okänd härkomst:

1. HELGON (SUNCT).
2. Idiopatisk stickande smärta.
3. Reflexsympatisk dystrofi i ansiktet och "central" smärta.

VI. Somatogen smärta:

1. Myogen (myofascialt smärtsyndrom).
2. Costens syndrom (käkledsdysfunktion).
3. Artrogen.
4. Oftalmogen (glaukom och andra ögonsjukdomar).
5. Otorhinogen.
6. Odontogen.
7. Viscerogen.

VII. Psykogena orsaker till ansiktssmärta.

Vaskulära orsaker till ansiktssmärta

Klusterhuvudvärk manifesteras av ensidig paroxysmal mycket svår smärta av brännande, borrande eller sprängande natur i den periorbitala och temporala regionen, ibland med bredare bestrålning. Varaktigheten av en attack av klusterhuvudvärk varierar från 15 minuter till 3 timmar. Smärtan är extremt intensiv och åtföljs av ångest, psykomotorisk aktivering och agitation. Attackfrekvensen är från 1 till 8 gånger per dag. Attackerna grupperas i "kluster" som varar i 2–6 veckor. Frekvensen av "kluster", liksom varaktigheten av remissioner mellan dem (vanligtvis flera månader eller år) är individuell. Ett karakteristiskt tecken på klusterhuvudvärk är vegetativ ackompanjemang i form av konjunktival hyperemi, tårflöde, nästäppa, rinorré, ansiktshyperhidros på smärtsidan, ögonlocksödem och ofullständigt Horners syndrom på samma sida.

De faktorer som framkallar en attack av klusterhuvudvärk under ett "kluster" är oftast alkohol, nitroglycerinintag eller histamintillförsel. Men ofta kan de framkallande faktorerna inte identifieras. Ett annat viktigt kännetecken för klusterhuvudvärk är dess frekventa samband med nattsömn: från 50 % till 75 % av attackerna inträffar i "REM"-fasen. Symtomatiska former av "kluster" har beskrivits (hypofystumör, aneurysm i den främre kommunicerande arterien, Tolosa-Hunts syndrom, etmoidit). I dessa fall är det viktigt att vara uppmärksam på atypiska kliniska egenskaper och åtföljande symtom.

Det finns episodiska och kroniska former av Hortons huvudvärk. Vid den episodiska formen (den vanligaste varianten) kan en exacerbation ("klusterhuvudvärk") vara från 7 dagar till 1 år (vanligtvis 2–6 veckor) följt av en remission på minst 14 dagar. Vid den kroniska formen observeras remissionen antingen inte alls, eller så är den betydligt kortare – mindre än 14 dagar. Mestadels drabbas män i åldern 30–40 år.

Kronisk paroxysmal hemikrani (CPH) liknar Hortons huvudvärk i sin lokalisering, intensitet och vegetativa ackompanjemang. Skillnaderna är avsaknaden av klustervärk och närvaron av den lindrande effekten av indometacin. Dessutom utvecklas kronisk paroxysmal hemikrani, till skillnad från klustersmärta, främst hos kvinnor i mogen och hög ålder.

Karotidyni är en sällan använd samlingsterm för dov smärta som uppstår vid kompression av halspulsådern eller vid svag faradisk stimulering i området för dess bifurkation. Smärtan kan drabba den ipsilaterala ansiktshalvan, öronregionen, underkäken, tänderna och nacken. Detta syndrom observeras sällan i bilden av temporal arterit, under en migränattack eller klusterhuvudvärk; det har också beskrivits vid dissektion av halspulsådern och en tumör i halspulsådern som förskjuter halspulsådern. En variant (gynnsam) av karotidyni har också beskrivits, där den mest grundliga undersökningen inte avslöjar någon patologi.

Neurogena orsaker till ansiktssmärta

Intrakraniella orsaker till kompression kan vara en volumetrisk process i den bakre kranialgropen (tumörer: akustiskt neurom, meningiom, pontingliom), dislokation och expansion av slingrande cerebellära artärer, vener, aneurysm i basilararterien, hjärnhinneinflammation, adherenser efter skador, infektioner. Bland de extrakraniella faktorerna finns: bildandet av tunnelsyndrom (kompression av II och III grenar i benkanalerna - infraorbital och mandibel med deras medfödda trånghet och tillägg av kärlsjukdomar i ålderdom), lokal odonto- eller rhinogen inflammatorisk process.

Trigeminusnervkompressionens roll blev tydligare med tillkomsten av "smärtteorin". Kompression stör axotok, leder till aktivering av autoimmuna processer och orsakar fokal demyelinisering. Under påverkan av långvariga patologiska impulser från periferin bildas ett "fokus" liknande ett epileptiskt i trigeminusnervens spinalkärna, en generator av patologiskt förstärkt excitation (GPE), vars existens inte längre är beroende av afferenta impulser. Impulser från triggerpunkter når generatorns ledande neuroner och orsakar dess underlättade aktivering. GPE aktiverar retikulära, mesencefala formationer, talamuskärnor, hjärnbarken, involverar det limbiska systemet och bildar därmed ett patologiskt algogent system.

Sjukdomen kan utvecklas efter tandutdragning (alveolärnerven påverkas) - odontogen neuralgi; som ett resultat av cirkulationsstörningar i hjärnstammen, herpesinfektion; i sällsynta fall - på grund av demyelinisering av trigeminusnervroten vid multipel skleros. Provocerande faktorer kan inkludera infektion (influensa, malaria, syfilis etc.), hypotermi, berusning (bly, alkohol, nikotin), metabola störningar (diabetes).

Trigeminusneuralgi

Det manifesterar sig i attacker av svår brännande (skjutande) ansiktssmärta i trigeminusnervens innervationszon. Attacken varar från några sekunder till 1-2 minuter (sällan mer). Attacken inträffar plötsligt i maxillär- eller mandibulärområdet och strålar uppåt, till ögat eller örat. Beröring, rörelse, mat provocerar och förvärrar smärtan, som kan vara länge, avbruten av lika långa remissioner. Den kliniska bilden är så karakteristisk att vanligtvis inga andra undersökningar krävs. I mycket sällsynta fall kan ansiktssmärta uppstå vid multipel skleros eller vid stamtumörer, så en fullständig undersökning är ibland nödvändig, särskilt hos unga patienter. Utan behandling fortskrider ansiktssmärtan, remissionerna blir kortare och dov smärta kvarstår mellan remissionerna. Smärta vid trigeminusneuralgi har följande egenskaper:

1. Paroxysmal karaktär, attackens varaktighet högst 2 minuter. Det finns alltid ett "lätt" intervall mellan två attacker.
2. Betydande intensitet, plötslighet, som påminner om en elektrisk stöt.
3. Lokaliseringen är strikt begränsad till trigeminusnervens innervationszon, oftast 2 eller 3 grenar (i 5% av fallen - 1:a grenen).
4. Förekomsten av triggerpunkter (zoner), vars svaga irritation orsakar en typisk paroxysm (de kan vara belägna i en smärtsam eller smärtfri zon). Oftast är triggerzonerna belägna i den orofaciala regionen, på alveolärprocessen, och när den första grenen påverkas, vid ögats mediala vinkel.
5. Förekomsten av utlösande faktorer (oftast är dessa tvättning, prat, ätande, tandborstning, luftrörelser, enkel beröring).
6. Typiskt smärtbeteende. Patienter, som försöker vänta ut attacken, fryser till i den position där smärtan drabbade dem. Ibland gnuggar de det smärtande området eller gör smackande rörelser. Under attacken svarar patienterna på frågor i enstaviga ord och öppnar knappt munnen. Vid attackens höjdpunkt kan det förekomma ryckningar i ansiktsmusklerna (tic douloureux).
7. Det finns inget neurologiskt underskott i typiska fall av trigeminusneuralgi.
8. Vegetativt ackompanjemang av attacker är sparsamt och observeras hos mindre än 1/3 av patienterna.

Hos de flesta patienter med trigeminusneuralgi utvecklas sekundärt myofascialt prosopalgiskt syndrom med tiden. Dess bildande förklaras av att patienterna tvingas använda den sida av munnen som är kontralateralt i förhållande till smärtan för tuggning. Därför utvecklas degenerativa förändringar i musklerna på den homolaterala sidan med bildandet av typiska muskelnoduler.

Sjukdomen fortskrider med exacerbationer och remissioner. Under attacker kan smärtan delas upp i salvor. Salvorna kan vara i timmar, och attackperioder fortsätter i dagar och veckor. I svåra fall störs patienternas dagliga aktivitet avsevärt. I vissa fall uppstår status neuralgicus, när det inte finns några intervall mellan enskilda salvor. Spontana remissioner är möjliga, mot vilka sjukdomen vanligtvis fortskrider. Remissioner varar i månader och år, men när återfall inträffar börjar patienterna känna smärta som kvarstår mellan attackerna.

Neuralgi i andra grenar av trigeminusnerven

Skada eller kompression av grenarna av trigeminusnerven kan orsaka smärta i deras innervationsområde.

• Neuralgi (neuropati) i infraorbitalnerven är vanligtvis symptomatisk och orsakas av inflammatoriska processer i sinus maxillaris eller nervskador under komplexa tandbehandlingar. Smärtan är vanligtvis av låg intensitet, den dominerande känslan är domningar i slemhinnan i överkäken och infraorbitalregionen.
• Orsaker till neuralgi i den linguala nerven kan vara långvarig irritation av tungan av en protes, en vass tandkant etc. Måttlig smärta i halva tungan är konstant och intensifieras ibland när man äter, pratar eller gör skarpa ansiktsrörelser.
• Neuralgi (neuropati) i den nedre alveolärnerven uppstår vid skador och inflammatoriska sjukdomar i underkäken, där fyllningsmaterialet sträcker sig bortom tandens spets, med samtidig extraktion av flera tänder. Det kännetecknas av måttlig konstant smärta i tänderna i underkäken, i området kring hakan och underläppen. I vissa fall observeras neuropati i den terminala grenen av den nedre alveolärnerven - den mentala nerven. Det manifesterar sig som hypoestesi eller parestesi i området kring hakan och underläppen.
• Neuropati i buccalnerven kombineras vanligtvis med neuropati i den nedre alveolärnerven. Det finns inget smärtsyndrom, hypoestesi i kindens slemhinna, såväl som huden i motsvarande mungipa, är typiskt.
• Termen "tic neuralgi" avser en kombination av periodisk migränneuralgi och neuralgi i den första grenen av trigeminusnerven.

Postherpetisk trigeminusneuralgi

Postherpetisk trigeminusneuropati är en ihållande eller intermittent ansiktssmärta i minst 3 månader efter uppkomsten av Herpes zoster-infektion. Postherpetisk trigeminusneuralgi observeras mycket oftare än klassisk trigeminusneuralgi (2 per 1000, och hos personer över 75 år - 1 per 1000 av befolkningen). Trigeminusnervskada noteras hos 15% av personer med herpes zoster, och i 80% av fallen är synnerven involverad i processen (vilket är förknippat med dess minsta myelinisering jämfört med II och III grenarna av V-paret av kranialnerver). Sjukdomens uppkomst predisponeras av en minskad immunitet i ålderdomen, vilket bidrar till aktiveringen av Varicella zoster-viruset, som kvarstår i kroppen under lång tid. Sjukdomens utveckling går igenom flera steg: prodromal, föregående utslag (akut smärta, klåda); ensidig utslag (vesiklar, pustler, skorpor); hudläkning (2-4 veckor); postherpetisk neuralgi. För en neurolog är det viktigt att diagnostisera prodromalfasen, när det ännu inte finns några utslag, men smärtsyndromet redan har uppstått. Bältros kan misstänkas genom att identifiera rosa fläckar på huden, i det område där det finns klåda, sveda och smärta. Efter 3-5 dagar försvinner den erytematösa bakgrunden och blåsor uppträder på frisk hud. Efter utslagets uppkomst är diagnosen inte svår. Vid postherpetisk neuralgi i trigeminusnerven, efter att skorporna fallit av och huden läkt med inslag av ärrbildning, är det ledande klagomålet hos patienter konstant smärta, som uppträder inom 1 månad i 15% av fallen och inom ett år - i 25%. Riskfaktorer för utveckling av postherpetisk neuralgi inkluderar hög ålder, kvinnligt kön, förekomst av svår smärta i prodromala och akuta stadier, samt förekomst av svåra hudutslag och efterföljande ärrförändringar i huden. Kliniska manifestationer i det avancerade stadiet av postherpetisk neuralgi är ganska typiska.

• Ärr på huden (mot bakgrund av hyper- och hypopigmentering) i pannan och hårbottenområdet.
• Förekomst av utlösande områden i hårbotten (kamningssymtom), panna, ögonlock.
• Kombination av permanenta och paroxysmala smärtsyndrom.
• Förekomst av allodyni, hypestesi, dysestesi, hyperalgesi, hyperpati.

Nasociliär neuralgi (Charlins syndrom)

Åtföljs av svår smärta i ögonvinkeln som strålar ut till näsryggen, ibland orbital och periorbital smärta. Attacken varar från flera timmar till en dag. Smärtsyndromet åtföljs av tårflöde, fotofobi, hyperemi i senhinnan och nässlemhinnan, svullnad, hyperestesi på den drabbade sidan och ensidig hypersekretion av nässlemhinnan. Behandling: icke-narkotiska smärtstillande medel och NSAID; 0,25 % dikainlösning 1-2 droppar injiceras i öga och näsa, för att förstärka effekten - 0,1 % adrenalinlösning (3-5 droppar per 10 ml dikain).

Aurikulotemporal neuralgi (Freys syndrom)

Kännetecknas av förekomsten av paroxysmal smärta på den drabbade sidan djupt inne i örat, i området kring den främre väggen, den yttre hörselgången och tinningen, särskilt i området kring käkleden, ofta med utstrålning till underkäken. Åtföljs av hyperemi i huden, ökad svettning i detta område, salivutsöndring, förändring i pupillstorlek på den drabbade sidan. Attackerna provoceras av intag av vissa livsmedel och även av deras presentation, såväl som av yttre irriterande medel. Behandling: smärtstillande medel i kombination med antihistaminer, lugnande medel, neuroleptika; NSAID, vegetatropa (belloid, bellaspon).

Neuralgi i den linguala nerven

Diagnosen baseras på kliniska data: förekomst av attacker av brännande ansiktssmärta, de främre 2/3 av tungan, som uppträder spontant eller provoceras av intag av grov, kryddig mat, tungrörelser, infektioner (tonsillit, halsont, influensa), berusningar etc. På motsvarande halva av tungan uppträder ofta känslighetsstörningar, oftare av typen hyperestesi, med ett långt förlopp - förlust av smärta och smakkänslighet. Behandling: smärtstillande medel - analgin, sigan, på tungan - 1% lidokainlösning, antikonvulsiva medel, B-vitaminer.

Neuralgi i ansiktsnerven

I bilden av ansiktsnervsneuropati manifesteras smärtsyndromet av stickande eller värkande smärta i området kring den yttre hörselgången, med bestrålning till den homolaterala halvan av huvudet, migrering till området kring ögonbrynen, kinderna, inre ögonvrån, näsvingen, hakan, vilket intensifieras vid känslomässig stress i kyla och lindras av värme. Ansiktssmärta åtföljs av ansiktsasymmetri tillsammans med en specifik defekt i ansiktsuttryck, patologisk synkines och hyperkines, utveckling av pares och sekundär kontraktur i ansiktsmusklerna, uppstår efter hypotermi, mer sällan mot bakgrund av en akut respiratorisk virusinfektion. Komplex behandling inkluderar "läkemedelsdekompression" av nerven i ansiktskanalen (ordination av prednisolon, diuretika), vasoaktiv terapi (eufyllin, nikotinsyra), B-vitaminer, fysioterapi, terapeutiska övningar, massage.

Neuralgi i den övre larynxnerven (grenen av vagusnerven)

Kännetecknas av ensidig smärta av paroxysmal natur i struphuvudet, som strålar ut till örat och längs underkäken, uppstår vid måltid eller sväljning. Ibland utvecklas laryngospasm; under en smärtanfall uppstår hosta och allmän svaghet.

Pterygopalatinganglionsyndrom (Sluders syndrom)

Attacker av akut smärta i öga, näsa och överkäke. Smärtan kan sprida sig till tinningen, örat, bakhuvudet, nacken, skulderbladet, axeln, underarmen och handen. Paroxysmer åtföljs av uttalade vegetativa symtom: rodnad i halva ansiktet, svullnad av ansiktsvävnader, tårflöde och riklig sekretutsöndring från ena halvan av näsan (vegetativ storm). Attackens varaktighet varierar från några minuter till en dag.

Myofascialt ansiktssyndrom

Den huvudsakliga kliniska manifestationen är en kombination av neuralgi i en av kranialnerverna (smärta i ansiktet, tungan, munhålan, svalget, larynx), motoriska störningar i tuggmusklerna, smakstörningar, dysfunktion i käkleden. Ansiktssmärta har inga tydliga gränser, dess varaktighet och intensitet varierar (från obehag till skarp, olidlig smärta). Smärtan förstärks av emotionell stress, käkspänningar, överbelastning av tuggmusklerna, trötthet. Smärtan beror på aktivitetstillståndet och lokaliseringen av triggerpunkter. Vegetativa symtom kan förekomma: svettningar, kärlkramp, rinnande näsa, tår- och salivproduktion, yrsel, tinnitus, brännande känsla i tungan, etc.

Behandling av dessa syndrom utförs i samarbete med en neurolog.

Supraorbital neuralgi

Sjukdomen observeras lika sällan som nasociliär neuralgi. Den kännetecknas av paroxysmal eller konstant smärta i den supraorbitala skåran och den mediala delen av pannan, det vill säga i innervationszonen för den supraorbitala nerven. Palpation avslöjar smärta i den supraorbitala skåran.

Glossofaryngeal neuralgi

Klassisk glossofaryngeal neuralgi liknar i kliniska manifestationer trigeminusneuralgi (som ofta orsakar diagnostiska fel), men utvecklas betydligt mer sällan än den senare (0,5 per 100 000 invånare).

Sjukdomen uppträder i form av smärtsamma paroxysmer, som börjar i området kring tungroten eller tonsillen och sprider sig till mjuka gommen, svalget, örat. Smärtan strålar ibland ut till underkäken, ögat, halsen. Attackerna är vanligtvis kortvariga (1-3 minuter) och provoceras av tungrörelser, särskilt vid högljutt prat, ätande av varm eller kall mat, irritation av tungroten eller tonsillen (triggerzoner). Smärtan är alltid ensidig. Under en attack klagar patienterna på torrhet i halsen, och efter attacken uppstår hypersalivation. Mängden saliv på smärtsidan minskar alltid, även under salivproduktionsperioden (jämfört med den friska sidan). Saliv på smärtsidan är mer viskös, dess specifika vikt ökar på grund av ökningen av slemhalten.

I vissa fall, under en attack, utvecklar patienter presynkopala eller synkopala tillstånd (kortvarigt illamående, yrsel, blodtrycksfall, medvetslöshet). Utvecklingen av dessa tillstånd är troligen förknippad med irritation av n. depressorn (grenen av IX-paret av kranialnerver), vilket resulterar i att vasomotorcentret undertrycks och blodtrycket sjunker.

Vid en objektiv undersökning av patienter med neuralgi i glossofaryngeusnerven upptäcks vanligtvis inga förändringar. Endast i en liten andel av fallen förekommer smärta vid palpation av underkäkens vinkel och enskilda delar av den yttre hörselgången (främst under en attack), en minskning av faryngeala reflexen, en minskning av rörligheten i den mjuka gommen och en perversion av smakkänsligheten i den bakre tredjedelen av tungan (alla smakstimuli uppfattas som bittra).

Sjukdomen, liksom trigeminusneuralgi, uppträder med exacerbationer och remissioner. Efter flera attacker noteras remissioner av varierande varaktighet, ibland upp till 1 år. Som regel blir dock attackerna gradvis mer frekventa, och smärtsyndromets intensitet ökar. I framtiden kan konstant smärta uppstå, som ökar under påverkan av olika faktorer (till exempel vid sväljning). Vissa patienter kan uppleva symtom på förlust motsvarande innervationen av glossofaryngeusnerven (neuritiskt stadium av glossofaryngealneuralgi) - hypoestesi i den bakre tredjedelen av tungan, tonsillområdet, den mjuka gommen och den övre delen av svalget, smakstörningar vid tungroten, minskad salivproduktion (på grund av parotis spottkörteln).

Klassisk glossofaryngeal neuralgi, liksom trigeminusneuralgi, orsakas oftast av kompression av nerven av en gren av ett kärl i medulla oblongata.

Symtomatisk neuralgi i glossopharyngeusnerven skiljer sig från den klassiska neuralgien genom frekvent förekomst av konstant värkande smärta i perioden mellan käkhålan och käkhålan, samt progressiv sensorisk nedsättning i glossopharyngeusnervens innervationszon. De vanligaste orsakerna till symtomatisk neuralgi i glossopharyngeusnerven är intrakraniella tumörer, vaskulära missbildningar och volymetriska processer i området kring styloidprocessen.

Neuralgi i den tympaniska plexusen

Neuralgi i trumhinnans plexus (Reicherts syndrom) manifesterar sig med ett symtomkomplex som liknar skada på genikulära ganglion (även om trumhinnans nerv är en gren av glossofaryngeusnerven). Detta är en sällsynt form av ansiktssmärta, vars etiologi och patogenes fortfarande är oklara än idag. Det finns förslag om infektionens och vaskulära faktorers roll.

Typiska är skarpa, stickande smärtor i området kring den yttre hörselgången, som uppträder i attacker och gradvis avtar. Smärtorna uppstår utan synliga yttre orsaker. I början av sjukdomen överstiger attackfrekvensen inte 5–6 gånger per dag. Sjukdomen fortskrider med exacerbationer som varar i flera månader och sedan ersätts av remissioner (också flera månader långa).

Hos vissa patienter kan sjukdomsutvecklingen föregås av obehagliga förnimmelser i området kring den yttre hörselgången, vilka ibland sprider sig till hela ansiktet. Vid undersökning upptäcks vanligtvis inte objektiva tecken, endast i vissa fall noteras smärta vid palpation av hörselgången.

Neuralgi i den mellanliggande nerven

Intermediär nervneuralgi är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av korta smärtanfall djupt inne i hörselgången. De viktigaste diagnoskriterierna är periodiskt förekommande smärtanfall djupt inne i hörselgången som varar från några sekunder till flera minuter, främst på hörselgångens bakvägg, där det finns en triggerzon. Ibland kan smärtan åtföljas av tårproduktion, salivavsöndring och/eller smakstörningar, och ett samband med herpes zoster finns ofta.

Neuralgi i den övre larynxnerven

Superior laryngeal neuralgi är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av intensiv smärta (smärtparoxysmer som varar från några sekunder till några minuter) i svalgets laterala vägg, submandibulära regionen och nedanför örat, provocerad av sväljningsrörelser, högljudda samtal eller huvudvridningar. Triggerzonen är belägen på svalgets laterala vägg ovanför sköldkörtelmembranet. Vid den idiopatiska formen är smärtan inte förknippad med andra orsaker.

Freys syndrom

Freys syndrom (aurikulotemporal nervneuropati, aurikulotemporal hyperhidros) är en sällsynt sjukdom som yttrar sig som lindrig, intermittent smärta i parotisregionen, samt hyperhidros och hyperemi i huden i parotisregionen vid måltider. Sjukdomen orsakas vanligtvis av trauma eller operation i detta område.

Muskuloskeletala prosokraniella sjukdomar

Muskuloskeletala prosokraniellagier är oftast förknippade med käkledsdysfunktion och myofascialt smärtsyndrom.

Termen "smärtdysfunktionssyndrom i käkleden" introducerades först av Schwartz (1955), som beskrev dess huvudsakliga manifestationer - nedsatt koordination av tuggmusklerna, smärtsam spasm i tuggmusklerna och begränsad rörlighet i underkäken. Därefter föreslog Laskin (1969) en annan term - "myofascialt smärtdysfunktionssyndrom i ansiktet" med fyra huvudsymptom: ansiktssmärta, ömhet vid undersökning av tuggmusklerna, begränsad munöppning och klickljud vid rörelser i käkleden. Det finns två perioder i syndromets utveckling - perioden med dysfunktion och perioden med smärtsam spasm i tuggmusklerna. Uppkomsten av den ena eller andra perioden beror på olika faktorer som påverkar tuggmusklerna, de viktigaste är psykoemotionella störningar som leder till reflexspasm i tuggmusklerna. När musklerna krampar uppstår smärtsamma områden - triggerzoner, från vilka smärtan strålar ut till angränsande områden i ansiktet och halsen.

De karakteristiska diagnostiska tecknen på myofascialt smärtsyndrom i ansiktet anses för närvarande vara smärta i tuggmusklerna, som ökar med rörelser i underkäken, begränsning av dess rörlighet (munnen öppnas till 15-25 mm mellan framtänderna istället för 46-56 mm i normen), klick och krepitation i leden, S-formad avvikelse av underkäken åt sidan eller framåt när munnen öppnas, smärta vid palpering av musklerna som lyfter underkäken. Vid palpering av tuggmusklerna upptäcks smärtsamma tätningar (muskeltriggerpunkter). Sträckning eller klämning av dessa områden orsakar smärta som sprider sig till angränsande områden i ansiktet, huvudet, halsen (det så kallade muskelsmärtmönstret). Smärtmönstret motsvarar inte neural innervation, utan en viss del av sklerotomen.

Utvecklingen av myofascial smärtdysfunktion är förknippad med långvarig spänning i tuggmusklerna utan att de sedan slappnar av. Initialt uppstår kvarvarande spänning i muskeln, sedan bildas lokala kompakteringar i det intercellulära utrymmet på grund av omvandlingen av den intercellulära vätskan till myogeloida noduler. Dessa noduler fungerar som en källa till patologiska impulser. Oftast bildas muskeltriggerpunkter i pterygoidmusklerna.

Det har visat sig att muskuloskeletala prosopalgier förekommer oftare hos medelålders individer med asymmetrisk adentia, såväl som vid vissa beteendevanor (att knyta käkarna i stressiga situationer, stödja hakan med handen, trycka underkäken åt sidan eller framåt). Röntgenförändringar kan saknas. I många fall spelar psykologiska orsaker (depression, hypokondri, neuroser) en ledande roll i sjukdomens utveckling.

Cervikoprosokranialgi

Cervicoglossal syndrom manifesteras av smärta i occipitala eller övre cervikala regionen, vilket uppstår när huvudet vrids kraftigt och åtföljs av obehagliga känslor i halva tungan (dysestesi, en känsla av domningar och smärta).

Smärta i tungan är av reflekterad natur och orsakas av patologi i halsryggraden, oftast genom subluxation av atlanto-occipitalleden. Utvecklingen av detta syndrom är förknippad med det faktum att proprioceptiva fibrer från tungan går in i ryggmärgen som en del av den andra dorsala halsroten och är anslutna till lingual- och hypoglossusnerverna. Detta faktum förklarar uppkomsten av obehagliga känslor i tungan vid kompression av C2 ₍ vilket ofta observeras vid subluxation av atlantoaxialleden).

Processus styloideus syndrom kännetecknas av smärta av mild eller måttlig intensitet i bakre delen av munhålan, som uppstår vid sväljning, sänkning av underkäken, vridning av huvudet åt sidan och palpering av stylohyoidligamentets utskjutande punkt. Syndromet orsakas av förkalkning av stylohyoidligamentet, men kan också utvecklas vid trauma mot nacken eller underkäken. För att förhindra attacker försöker patienterna hålla huvudet rakt, med en lätt upphöjd haka (därav ett av sjukdomens namn - "örnsyndrom").

[ 1 ], [ 2 ]

Central ansiktssmärta

Central ansiktssmärta inkluderar smärtsam anestesi (anestesi dolorosa) och central smärta efter stroke.

• Smärtsam anestesi i ansiktet manifesteras av brännande, permanent smärta, hyperpati i trigeminusnervens innervationszon, vanligtvis uppträdande efter nervövning av de perifera grenarna av det 5:e paret kranialnerver eller termokoagulering av semilunarganglion.
• Central ansiktssmärta efter stroke kombineras oftast med hemidysestesi på motsatt sida av kroppen.

[ 3 ], [ 4 ]

Glossalgi

Sjukdomens incidens i befolkningen är 0,7–2,6 %, och i 85 % av fallen utvecklas den hos kvinnor i klimakteriet. Den kombineras ofta med mag-tarmsjukdomar. Obehagliga förnimmelser kan vara begränsade till endast de främre 2/3 av tungan eller spridas till de främre delarna av den hårda gommen, slemhinnan i underläppen. Karakteristiska symtom är "spegelbilden" (daglig spegelbetraktelse av tungan för att upptäcka eventuella förändringar), "matdominant" (smärtan minskar eller upphör under måltider), nedsatt salivproduktion (vanligtvis xerostomi), smakförändringar (bitterhet eller metallisk smak), psykiska problem (irritabilitet, rädsla, depression). Sjukdomen kännetecknas av ett långt förlopp.

Occipital neuralgi

Denna term används sällan numera för att beteckna smärtparoxysmer i området kring de större och mindre occipitala nerverna. Skador på occipitala nerverna i detta område anses tveksamma. Vid whiplashskador i nacken eller degenerativa processer i området kring intervertebrallederna C2-C3 med kompression av den tredje occipitala nerven (grenen av den bakre roten av C3) kan ett smärtsyndrom med unilateral occipital och occipitocervikal smärta och känslighetsstörning i detta område utvecklas.

Myofascialt smärtsyndrom i suboccipitala muskler har beskrivits, där smärta kan kännas i ögat och pannområdet (ansiktsområdet). Isolerat (utan samtidig inblandning av andra bakre cervikala muskler) är detta syndrom sällsynt.

Blandad (vaskulär-neurogen) ansiktssmärta

Raeders paratrigeminala syndrom beskrivs i föregående avsnitt och kännetecknas av vaskulär huvudvärk, neuralgisk ansiktssmärta i innervationsområdet för trigeminusnervens första och andra gren, och Horners syndrom (men med bibehållen svettning i ansiktet) på samma sida. Tuggmusklerna kan vara involverade (den motoriska delen av den femte nervens tredje gren). Bevis på trigeminusnervengagemang krävs för diagnos. Differentialdiagnos inkluderar klusterhuvudvärk och andra vaskulära huvudvärkar.

Temporal (jättecells)arterit manifesteras av feber, huvudvärk, muskelsmärta, ökad ESR till 40-70 mm/h och anemi. Kvinnor över 50 år drabbas främst. Vissa patienter utvecklar ischemiska cerebrovaskulära händelser och ischemiska neuropatier i kranialnerverna (vanligtvis unilaterala eller bilaterala lesioner i optiska, okulomotoriska och abducensnerven). Huvudvärk kan vara unilateral eller bilateral.

Differentialdiagnos inkluderar hjärntumörer, trigeminusneuralgi, glaukom, senil amyloidos och ospecifik aortoarterit. I oklara fall är temporalartärbiopsi indicerad.

Hunts syndrom

Vid herpesinfektion kan, förutom trigeminusnerven, även III, IV och/eller VI par av kranialnerver påverkas, och vid infektiös skada på genikulära ganglion är dysfunktion i ansikts- och/eller vestibulokokleärnerven möjlig.

• Hunts syndrom 1 (genikulat ganglionsneuralgi, genikulat ganglionssyndrom, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), beskrivet av den amerikanske neurologen J. Hunt år 1907, är en av formerna av herpes zoster, som uppstår vid skada på genikulat ganglion. Under den akuta perioden är utslaget lokaliserat i den yttre hörselgången, på öronmusslan, den mjuka gommen och tonsillerna. Den kliniska bilden av postherpetisk neuralgi i genikulat ganglion består av ensidig konstant eller periodisk smärta i örat, i den ipsilaterala ansiktshalvan, den yttre hörselgången, smakstörningar i de främre 2/3 av tungan, måttlig perifer pares av ansiktsmusklerna.
• Hunts syndrom-2 orsakas av skador på de sensoriska noderna i flera kranialnerver - vestibulokoklea, glossofaryngeala, vagusnerven, samt den andra och tredje cervikala spinalnerven. Herpesutslag uppträder i den yttre hörselgången, den främre 2/3 av tungan, i hårbotten. Smärta i bakre delen av munnen strålar ut till örat, bakhuvudet, nacken och åtföljs av salivutsöndringsstörningar, horisontell nystagmus, yrsel.

Tolosa-Hunt syndrom

Tolosa-Hunts syndrom uppstår plötsligt och kännetecknas av periodisk smärta i orbita, svullnad och skada på en eller flera kranialnerver (III, IV och/eller VI), vilka vanligtvis försvinner av sig själva. I vissa fall uppträder sjukdomen med alternerande remissioner och exacerbationer. Vissa patienter upplever en störning i pupillens sympatiska innervation.

Kranialnervengagemang sammanfaller med smärtdebut eller uppstår inom 2 veckor efter smärtan. Tolosa-Hunts syndrom orsakas av granulomatös vävnadstillväxt i sinus cavernös, fissuren orbitalis övre eller orbitahålan. Smärtsam oftalmoplegi kan också uppstå vid tumörlesioner i fissuren orbitalis övre.

Smärtsyndrom av okänd ursprung

SUNCTS-syndrom (kortvarig, unilateral, neuralgiform huvudvärk med konjunktival injektion och tårbildning) är en sällsynt form av huvudvärk, vars nosologiska oberoende inte har slutgiltigt bevisats. Smärtsyndromet manifesteras av brännande, stickande smärta eller en känsla av elektrisk stöt som varar från 5 till 250 sekunder. Attackfrekvensen varierar från 1-2 per dag till 10-30 per timme, och får ibland en rytm av "knippen" med smärta lokaliserad i orbital- och periorbitalregionen. Smärtattacker provoceras av huvudrörelser och orsakas ibland av irritation i hudens utlösande zoner i ansiktet. Vissa författare anser att SUNCTS-syndrom är en modifierad form av trigeminusneuralgi. Syndromet svarar på karbamazepin. En symptomatisk variant av SANCT-syndrom (vaskulär missbildning, hjärnstamsangiom, kraniosynostos, etc.) beskrivs.

Reflexsympatisk dystrofi i ansiktet och "central" smärta

Reflexsympatisk dystrofi (modernt namn - komplext regionalt smärtsyndrom - CRPS) observeras vanligtvis i en eller annan extremitet och manifesteras av brännande smärta, hyperpati och allodyni (sensoriska stimuli av olika modaliteter i smärtzonen uppfattas som smärtsamma), såväl som vasomotoriska, sudomotoriska och trofiska störningar. CRPS i ansiktet kan utvecklas efter kirurgiska och andra penetrerande trauman i maxillofacialregionen, tandingrepp. De flesta patienter rapporterar brännande, ibland stickande smärta, som intensifieras vid lätt beröring, exponering för värme, kyla och under påverkan av emotionell stress. Ibland finns lokalt ödem, rodnad, induration. Men i ansiktet finns ingen osteoporos, vaskulära och trofiska störningar som är typiska för detta syndrom i extremitetsområdet. Smärtan lindras genom sympatisk blockad eller sympatektomi (stelat ganglion).

Central (vanligtvis efter stroke) smärta

Det utvecklas hos patienter med både talamisk och extratalamisk strokelokalisering, men med obligatorisk skada på hjärnans afferenta strukturer. Det finns en latent period från flera dagar till flera månader mellan stroke och smärtsyndromets början. Smärtan kännetecknas av en brännande känsla, som påminner om de obehagliga känslorna i handen när den nedsänks i isvatten; smärtan beskrivs ofta som värk, värk eller åtstramning. Allodyni är karakteristisk (särskilt taktil). Smärtan utvecklas vanligtvis mot bakgrund av regression av den initiala motoriska defekten. Beroende på strokeplatsen kan ansiktssmärta åtföljas av alternerande smärtsyndrom (till exempel vid lateral medullär infarkt) i motsatta extremiteter eller lokaliserad på hela den kontralaterala halvan av kroppen och ansiktet. Som regel åtföljs detta syndrom av depression.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Somatogen ansiktssmärta

Myogen (myofasciellt smärtsyndrom). Myofasciellt smärtsyndrom i musklerna i nacke och skuldergördel kan manifestera sig som reflekterad smärta i ett eller annat område av ansiktet och huvudet:

• Smärta i tinningregionen är typisk för myofasciella syndrom med triggerpunkter i trapezius-, sternocleidomastoideus- och tinningmusklerna.
• Smärta i frontalregionen - med myofascialt syndrom i huvudets sternocleidomastoideus och semispinalismuskler.
• Smärta i örat och käkleden - laterala och mediala pterygoidmusklerna, samt tuggmusklerna och sternocleidomastoideusmusklerna.
• Smärta i ögon- och ögonbrynsområdet - sternocleidomastoideus, temporala, splenius- och massetermusklerna.

Costens syndrom är en dysfunktion i käkleden som utvecklas med malocclusion och den därmed sammanhängande ojämna spänningen i pterygoideus, tuggmuskeln och tinningmuskeln. Costens syndrom manifesteras av ensidig värkande smärta i parotisregionen, särskilt framför örat, som intensifieras vid tuggning. Munnens öppning är begränsad, vilket patienten inte alltid inser. När munnen öppnas gör käken ibland en S-formad rörelse. Triggerpunkter med karakteristisk reflekterad smärta detekteras i tuggmuskeln. Röntgen visar inga förändringar i käkleden.

Artrogen smärta utvecklas vid artros eller artrit i käkleden, vilket leder till en liknande klinisk bild, men till skillnad från Costens syndrom åtföljs av radiografiska förändringar i leden (förträngning av ledutrymmet, deformation av ledytorna och underkäkens huvud, etc.).

Oftalmogen smärta utvecklas vid glaukom och andra ögonsjukdomar (inflammatoriska, traumatiska och volymetriska processer, brytningsrubbningar, fantomsmärta efter enukleation av ögongloben); de senare upptäcks ibland endast vid en specialundersökning. Smärtan är lokaliserad i ögongloben och periorbitalt, men kan också ha en bredare spridningszon.

Otorhinogen smärta är typisk för inflammatoriska sjukdomar i örat (otit), bihålorna (bihåleinflammation, frontal bihåleinflammation, etmoidit, sfenoidit) och angränsande strukturer (mastoidit, petrosit). I dessa fall utvecklas huvudvärk och ansiktssmärta samtidigt med kliniska och radiologiska tecken på sjukdom i ÖNH-organen och angränsande vävnader.

Odontogen smärta i ansiktet kan observeras vid sådana processer som karies, pulpit, parodontit, abscess, gingivit, sjukdomar och skador på munslemhinnan (mekaniskt, kemiskt eller termiskt trauma, virusinfektioner, järnbristanemi, strålbehandling i detta område, osteom och andra tumörer, sjukdomar i spottkörtlarna, skador av okänd etiologi). Undersökning (inspektion, perkussion, palpation) avslöjar vanligtvis källan till odontogen smärta. Beroende på orsaken och dess lokalisering i munhålan kan smärtan stråla ut utanför munhålan: till örat, tinningregionen, överkäken, underkäken, struphuvudet, näsan, pannan, hjässan.

Viscerogen ansiktssmärta. Parestesier med en smärtsam komponent beskrivs vid polycytemi, under graviditet och sjukdomar i matsmältningssystemet. Kardiogen smärta i underkäken är välkänd.

Den mellanliggande ("psykosomatiska") gruppen består av patienter med glossalgi (glossalgi, glossodyni, oral dysestesi, stomalgi), vilket förekommer hos cirka 1,5–2,5 % av befolkningen och särskilt bland kvinnor över 40 år (upp till 15 %). Dessa smärtsamma förnimmelser åtföljs inte av kliniska symtom på skador på munhålans organ och minskar och försvinner karakteristiskt under måltider. 95 % av dessa patienter noterar vissa sjukdomar i mag-tarmkanalen. Emotionellt-affektiva störningar med ångest-hypokondriska manifestationer är typiska. Betydelsen av hormonell obalans (klimakteriet), undernäring och psykogena faktorer diskuteras.

Psykogen ansiktssmärta

Psykogen ansiktssmärta observeras ganska ofta i neurologens praktik, vanligtvis inom ramen för depressivt syndrom eller neuroser (hysteri).

• Hallucinogena smärtor åtföljer psykiska sjukdomar som schizofreni och manodepressiv psykos. De kännetecknas av komplexiteten och svårigheten att förstå verbala egenskaper och en uttalad senestopatisk komponent ("ormar äter hjärnan", "maskar rör sig längs käken", etc.).
• Hysteriska ansiktssmärtor är vanligtvis symmetriska, ofta i kombination med huvudvärk, deras intensitet varierar under dagen. Patienterna beskriver dem som "hemska, outhärdliga", men samtidigt har de liten effekt på dagliga aktiviteter.
• Ansiktssmärtor vid depression är ofta bilaterala, vanligtvis i kombination med huvudvärk, sensoropati noteras ofta, uttryckt genom enkla verbala kännetecken. Kombineras med de huvudsakliga symtomen på depression (motorisk retardation, bradyfreni, ansiktsmarkörer på depression, såsom hängande mungipor, Verhauts veck, etc.).

Atypisk ansiktssmärta

Smärtor som inte passar in i beskrivningen av neurogen, vegetativ, skelettmuskulär prosopalgi klassificeras som atypiska ansiktssmärtor. Som regel är deras atypiska karaktär förknippad med samtidig närvaro av tecken som är karakteristiska för flera typer av smärtsyndrom, men i detta fall dominerar vanligtvis den psykopatologiska komponenten.

En av varianterna av atypisk ansiktssmärta är ihållande idiopatisk ansiktssmärta. Smärtan kan framkallas av kirurgiskt ingrepp i ansiktet, trauma i ansiktet, tänderna eller tandköttet, men dess beständighet kan inte förklaras av någon lokal orsak. Smärtan uppfyller inte diagnoskriterierna för någon av de beskrivna formerna av kranial neuralgi och är inte förknippad med någon annan patologi. Initialt uppstår smärtan i ett begränsat område på ena halvan av ansiktet, till exempel i nasolabialvecket eller ena sidan av hakan. I vissa fall kan patienterna inte alls lokalisera sina förnimmelser korrekt. Inga känslighetsstörningar eller andra organiska störningar upptäcks i smärtzonen. Ytterligare forskningsmetoder avslöjar ingen kliniskt signifikant patologi.

En annan form av atypisk ansiktssmärta är atypisk odontalgi. Denna term används för att beskriva långvarig smärta i tänderna eller deras bädd efter tandutdragning i avsaknad av någon objektiv patologi. Detta syndrom liknar den så kallade "dental plexalgi". Kvinnor i klimakteriet dominerar bland patienterna (9:1). Konstant brännande smärta i området kring tänder och tandkött är typisk, ofta med återverkningar på motsatt sida. Objektiva tecken på tand- eller neurologiska störningar saknas vanligtvis, även om syndromet hos vissa patienter utvecklas efter tandbehandlingar (samtidig extraktion av flera tänder eller fyllningsmaterial som sträcker sig bortom tandspetsen). I vissa fall minskar smärtan under måltider och ökar under påverkan av känslor, ogynnsamma meteorologiska faktorer och hypotermi.

När den övre dentala plexus är påverkad kan smärtan stråla ut längs trigeminusnervens andra gren och åtföljas av autonoma symtom, troligen på grund av plexus kopplingar till de autonoma ganglierna (pterygopalatinganglion och den övre cervikala sympatiska ganglionen). Som regel finns det ingen smärta vid utgångspunkterna för trigeminusnervens grenar och inga uttalade känslighetsstörningar i innervationszonerna för dess andra och tredje gren.

Bilateral tandplexalgi utvecklas nästan uteslutande hos kvinnor över 40 år och kännetecknas av ett långvarigt förlopp. Brännande smärta uppträder vanligtvis på ena sidan, men uppträder snart på motsatt sida. Nästan alla patienter upplever smärta på båda sidor inom 1 år. Samtidig utveckling av bilateral smärta är också möjlig. Liksom vid ensidig tandplexalgi påverkas den övre tandplexusen 2 gånger oftare än den nedre.

Möjliga etiologiska faktorer för bilateral tandplexalgi inkluderar komplexa extraktioner av visdomständer, premolarer och molarer, ledningsbedövning, osteomyelit i hålorna, kirurgiska ingrepp på käkarna, införande av fyllningsmaterial i mandibulärkanalen genom tändernas rotkanaler, extraktion av ett stort antal tänder på kort tid under förberedelse av munhålan för proteser, infektioner, berusning, psykiskt trauma etc.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]