Orsaker till och patogenes vid megoureterit

Orsakerna till megaureter är medfödd anatomisk obstruktion i urinledarens nedre del, vilket leder till en kränkning av urinflödet ovanför obstruktionen till en ökning av det intraureterala trycket, en gradvis expansion av hela urinledarens lumen, en kränkning av dess kontraktilitet, expansion av PMS, hydroureteronefros med grova irreversibla morfologiska förändringar i njurarna.

Liknande förändringar orsakas också av medfödd avsaknad av förslutningsapparaten vid PMS. I dessa fall är ureteröppningen vidgad och har ett gap. Dessa förändringar motsvarar neuromuskulär dysplasi i den nedre uretercystoid (achalasi) med efterföljande utveckling av skador på alla delar av de övre urinvägarna (megaureter) och njuren (ureterohydronefros).

Neuromuskulär dysplasi i urinledaren är en av de vanligaste och allvarligaste anomalierna vid urinledarens urinledare. Trots det stora antalet arbeten som ägnats åt studier av denna anomali finns det fortfarande ingen konsensus om etiologi, patogenes och behandling. Mångfalden av författares åsikter i dessa frågor bevisas av de många namnen för megaureter: atoni, dalation, ureterexpansion, jätteureter, dysplasi, megaureter, megadolichoureter, hydroureter, ureterachalasi, forcerad ureter, etc.

Orsakerna till och patogenesen för megaureter förklaras på olika sätt. Vissa författare anser att grunden för medfödd ureterdilatation är otillräcklig utveckling av ureterns neuromuskulära apparat, medan andra associerar utvecklingen av megaureter med en funktionell eller organisk obstruktion lokaliserad i nivån av den prevesikala, juxtavesikala eller intramurala delen av uretern. Nyligen har neuromuskulär dysplasi förståtts som en kombination av medfödd förträngning av uretern och dess intramurala sektion med neuromuskulär dysplasi i den nedre cystoid.

När vi jämförde antalet patienter med denna uretermissbildning som upptäckts i en poliklinik med antalet patienter som genomgår behandling på en klinik, noterade vi att ureterdysplasi skulle upptäckas betydligt oftare om denna patientkategori genomgick en urologisk undersökning.

Oftast upptäcks ureteral dysplasi i tidigt stadium hos barn i åldrarna 3 till 15 år, främst i åldern 6-10 år. Hos vuxna observeras ureteral dysplasi i sent stadium oftare, komplicerat av pyelonefrit och njursvikt. Kvinnor drabbas oftare av denna utvecklingsdefekt (förhållandet kvinnor till män är 1,5:1). Bilateral ureteral dysplasi är vanligare än unilateral. Defekten är lokaliserad till höger nästan dubbelt så ofta som till vänster.

N.A. Lopatkin, A.Yu. Svidler (1971) observerade 104 patienter och genomförde en mikroskopisk undersökning av 33 resekerade urinledare, samt urinledare tagna från lik under obduktionen. Författarna fann att antalet nervfibrer i väggen av den dysplastiska urinledaren (från njurbäckenet till dess prevesikala sektion) är kraftigt minskat. De detekteras inte i de flesta preparat. Sådana förändringar hittades i dysplastiska urinledare hos patienter i olika åldrar - från 26 veckor till 45 år. Vid undersökning av den så kallade aganglionära zonen i den prevesikala sektionen av urinledaren hittades samma grundläggande nervelement som i urinledaren hos friska personer. Detta gjorde det möjligt för oss att anta att den motoriska förmågan hos den prevesikala sektionen av urinledaren inte borde försämras vid dess dysplasi. Medfödd avsaknad av intramurala nervplexus längs hela urinledaren, med undantag för den prevesikala sektionen, innebär medfödd degeneration av urinledarens neuromuskulära element och leder till fullständig uteslutning av dess väggar från sammandragningar.

Megaureter bör betraktas som en manifestation av dysplasi. I detta fall kan dysplasi uttryckas endast i området kring den sista eller näst sista cystoiden. I sådana fall kan vi tala om akalasi i urinledaren. Denna tolkning av etiologin för jätteureter förklarar orsaken till en kraftig expansion av urinledaren längs hela dess längd eller inom ett begränsat område och gör att vi kan betrakta akalasi och megaureter som steg i samma process. Det bör noteras att den oundvikliga konsekvensen av akalasi är megaureter, vilket leder till ureterohydronefros.

Det finns flera klassificeringar av ureteral dysplasi, men först och främst bör det betonas att neuromuskulär dysplasi hos urinledarna är en bilateral anomali.

Konsekvenserna av förträngningen av öppningen och den intramurala sektionen av urinledaren, såväl som en kränkning av urinledarens tonus, kan vara en förlängning och expansion av cystoiderna. Expansionen av den nedre cystoid kallas akalasi. I detta fall bibehålls urodynamiken hos de övre cystoiderna. Involveringen av två övre cystoider i processen med en ökning av urinledarens längd kallas megaureter. I detta fall expanderas och förlängs urinledaren kraftigt, dess kontraktila rörelser saktas ner eller saknas avsevärt, och tömningsdynamiken försämras kraftigt. Detta gör att vi kan skilja mellan följande stadier av ureteral dysplasi:

• I - dold eller kompenserad (achalasi hos urinledarna);
• II - förekomsten av megaureter allt eftersom processen fortskrider;
• III - utveckling av ureterohydronefros.

Neuromuskulär dysplasi i urinledarna har inga karakteristiska manifestationer och upptäcks vanligtvis vid urinvägsinfektion.

Anatomisk eller funktionell obstruktion i den nedre delen av urinledaren leder till urinstas ovanför obstruktionen, en ökning av det intraureterala trycket, en gradvis expansion av hela urinledarens lumen, en kränkning av dess kontraktilitet, expansion av det pelvioreterala segmentet, ureterohydronefros med grova irreversibla morfologiska förändringar i njurarna.

Eftersom anomalin är bilateral leder en långsam utveckling av den patologiska processen i njurarna till utveckling av allvarlig kronisk njursvikt. Det ogynnsamma utfallet av sjukdomen förklaras av avsaknaden av patognomoniska symtom på denna utvecklingsdefekt och sen diagnos.

Makroskopiskt sett, med megaureter, är urinledarna kraftigt vidgade, förlängda, vilket resulterar i att de böjs i det retroperitoneala utrymmet på det mest bisarra sätt. Uretrarnas diameter når tunntarmens diameter. De intramurala och juxtavesikala sektionerna av urinledarna är förträngda över 0,5-1,0 cm till 0,5-0,6 cm, deras vägg är förtjockad. I detta fall bör vi tydligen inte tala om en sann, utan om en relativ förträngning jämfört med de kraftigt vidgade överliggande sektionerna av urinledaren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Megaureterklassificering

Obstruktiv megaureter är en konsekvens av obstruktion av urinledaren. Det förekommer vid neuromuskulär dysplasi i urinledaren, kongenital striktur av urinledaren och ureterklaffen.

Den mest lämpliga klassificeringen av megaureter anses vara den som föreslogs av N.A. Lopatkin och A.G. Pugachev år 1940, baserad på indikatorer på njurarnas sekretoriska funktion, bedömd med hjälp av radioisotopdynamisk nefroscintigrafi.

Klassificering av megaureter av NA Lopatkin och AG Pugachev enligt graden av njurfunktionsnedsättning

• Grad I - minskning av njursekretorisk funktion med mindre än 30 %.
• Grad II - minskning av njurens sekretoriska funktion med 30-60%.
• Grad III - minskning av njursekretorisk funktion med mer än 60%.

[ 6 ], [ 7 ]