Orsaker till och patogenes vid näsblod

Beroende på orsakerna till uppkomsten delas näsblod in i posttraumatisk (inklusive kirurgiskt trauma) och spontan. Spontana näsblod är ett symptom på olika patologiska tillstånd och sjukdomar, vilka kan vara både lokala och allmänna till sin natur.

Etiologiska faktorer av generell karaktär som leder till uppkomsten av näsblod kan delas in i fyra grupper, med hänsyn till eventuella störningar i tre samverkande funktionellt strukturella komponenter i hemostasen: vaskulär, trombocyt- och koagulationsfunktion.

• Förändringar i kärlväggen i näshålans slemhinna (nedsatt vaskulär hemostas):
  • dystrofiska processer i näshålans slemhinna (atrofisk rinit, torr främre rinit, krökning av nässkiljeväggen, ozena, perforering av nässkiljeväggen);
  • kronisk specifik inflammation (tuberkulos, syfilis);
  • tumörer i näsan och bihålorna (godartade: angiomatösa polyper, kapillärhemangiom, kavernösa; maligna: cancer, sarkom; borderline: angiofibrom i nasofarynx, inverterat papillom i näsan)
  • anomalier i utvecklingen av kärlväggen (mikroangiomatos, åderbråck, ärftlig hemorragisk telangiektasi):
  • Wegeners granulomatos,
• Brott mot koagulationshemostasen:
  • ärftliga koagulopatier (hemofili, von Willebrands sjukdom, brist på faktor IIV, VII, X, XIII, α/hypo- och dysfibrinogenemi; protein Z-brist);
  • förvärvade koagulopatier (brist på vitamin K-beroende blodkoagulationsfaktorer på grund av autoimmuna myeloproliferativa sjukdomar, leverpatologi, felaktig behandling med acenokumarol, acetylsalicylsyra, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, sulfonamider, antibiotika, barbiturater, etc.; DIC-syndrom; förvärvat von Willebrands syndrom mot bakgrund av systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, myelo- och lymfoproliferativa sjukdomar, dysglobulinemi, solida tumörer; förvärvade brister i plasmafaktorer som bestämmer den inneboende vägen för blodkoagulation, mot bakgrund av infektions- och autoimmuna sjukdomar; överdos av direkta och indirekta antikoagulantia; överdos av protaminsulfat, etc.).
• Brott mot trombocythemostas:
  • trombocytopati (medfödd, ärftlig och förvärvad);
  • trombocytopeni (medfödd, ärftlig och förvärvad).
• Kombinerad kränkning av olika hemostaslänkar:
  • sjukdomar som åtföljs av förhöjt blodtryck och skador på vaskulärt endotel (hypertoni, övergående och symtomatisk hypertoni, ateroskleros);
  • leversjukdomar (toxiska, infektiösa, parasitiska, autoimmuna, cirros) och mekanisk gulsot;
  • njursjukdomar (akut nefrit, förvärring av kronisk glomerulonefrit, uremi);
  • blodsjukdomar (akuta och kroniska hemoblastoser, polycytemi, etc.)
  • infektionssjukdomar (mässling, scharlakansfeber, malaria, rickettsios, adenovirusinfektion, etc.).

Bland de lokala orsakerna till näsblod spelar kärltumörer en viktig roll. Hemangiom (kapillära och kavernösa) observeras i näshålan på nässkiljeväggen (främst i broskdelen), i nedre och mellersta näshuden, och mycket mer sällan i området kring näsbenen och bihålorna. De flesta hemangiom betraktas som en "blödande polyp" i nässkiljeväggen.

Ärftlig hemorragisk telangiektasi (Rendu-Oslers sjukdom) är en av orsakerna till återkommande näsblod, vilket är en slags markör för denna sjukdom. De börjar oftast före 20 års ålder, uppstår utan uppenbar orsak eller när man snyter sig.

Det morfologiska substratet för sjukdomen är dysplasi i kärlväggen med en kraftig uttunning eller frånvaro av muskelskiktet och elastiska fibrer.

Med åldern ökar mesenkymal dysplasi, vilket bidrar till den progressiva utvecklingen av vaskulär ektasi. Sådana morfologiska förändringar stör kärlväggens kontraktilitet och leder till förekomsten av spontan återkommande blödning av angiomatös typ.

Telangiektasier på hud och slemhinnor är ett av de mest slående symtomen på Rendu-Oslers sjukdom. Makroskopiskt sett ser de ut som mörkröda fläckar i storlek med ett hirskorn till en ärta, något utskjutande från ytan, täta vid beröring. Telangiektasier är lokaliserade på armar och händer (på handflatorna, i området kring nagelfalangerna), på slemhinnan i näshålan, tungan och läpparna.

Ganska typiskt är avsaknaden av förändringar i blodkoagulationssystemet, även om lokal fibrinolys i telangiektasizonen och tecken på kronisk hypokrom anemi kan detekteras hos ett antal patienter.

Sjukdomar som kännetecknas av ärftliga, medfödda eller förvärvade hemostasstörningar av systemisk natur utgör en grupp hemorragisk diates.

Bland ärftliga koagulopatier beror 83–90 % av fallen på olika typer av brist på faktor VIII (hemofili A – 68–78 %, von Willebrands sjukdom – 9–18 %) och 6–13 % av fallen beror på brist på faktor IX (hemofili B). Brist på två koagulationsfaktorer (VIII och IX) står således för 94–96 % av alla ärftliga koagulopatier. Brist på andra faktorer (XI, II, VII, X), hypo- och afibrinogenemi står endast för 4–6 % av observationerna, så de kombineras i undergruppen "övrigt".

I gruppen förvärvade koagulopatier dominerar sekundära former, som skiljer sig från ärftliga genom en mer komplex patogenes. Ett antal sjukdomar och syndrom kännetecknas av utvecklingen av två, tre eller flera oberoende eller patogenetiskt relaterade hemostasstörningar. Sådana polysyndroma störningar är inneboende i lever-, njursjukdomar och leukemi. Vi har identifierat dessa sjukdomar som en separat undergrupp av kombinerade hemostasstörningar. Samtidigt orsakas hemorragiska manifestationer vid vissa koagulopatier av mycket specifika mekanismer. Till exempel orsakas näsblod vid enteropati och intestinal dysbakterios av läkemedelsgenes av otillräcklig bildning av vitamin K i tarmen, vilket medför en kränkning av syntesen av VII, X, II, IX koagulationsfaktorer. Liknande störningar observeras vid konkurrerande undanträngning av vitamin K från metabolismen av dess funktionella antagonister - acenokumarol, fenindion och andra indirekta antikoagulantia.

Komplex brist på K-vitaminberoende koagulationsfaktorer förekommer i ytterligare två patogenetiska varianter: vid mekanisk gulsot (nedsatt absorption av fettlösligt vitamin K på grund av avsaknad av galla i tarmen) och vid skada på leverparenkym (nedsatt syntes av VII-, X-, II- och IX-faktorer i hepatocyter). I dessa former är dock även andra mekanismer involverade i utvecklingen av näsblod (DIC-syndrom, nedsatta faktorer V, IX, I och fibrinolysinhibitorer, uppkomsten av patologiska proteiner), så de tillhör undergruppen av kombinerade hemostasrubbningar.

DIC-syndrom är en av de vanligaste och allvarligaste formerna av hemostaspatologi. Enligt sammanfattande statistik från stora multidisciplinära kliniska centra rankas generaliserade infektioner (bakteriella och virala), inklusive sepsis, som uppstår som akut septisk chock, först bland orsakerna till DIC-syndrom. Förutom sepsis kan DIC-syndrom, som har många utlösande faktorer, komplicera förloppet av akut njursvikt, akut intravaskulär hemolys, maligna tumörer (oftast lung- och prostatacancer), graviditets- och förlossningspatologi samt andra patologiska tillstånd och sjukdomar.

I klassificeringen av orsaker till näsblod finns fyra undergrupper av läkemedelsinducerade hemostasrubbningar. Vissa författare anser det inte möjligt att kombinera dem, eftersom patogenesen för koagulopatier orsakade av olika läkemedel har grundläggande skillnader. Således blockerar en överdos av ett antikoagulant med stark verkan (natriumheparin) nästan alla koagulationsfaktorer som tillhör serinproteiner (XIIa, XIa, IXa, Ha): läkemedel med haptenegenskaper (kinidiner, sulfonamider, aminosalicylsyra, digitoxin, rifampicin, hydroklortiazid, guldpreparat, etc.) orsakar immun trombocytopeni: salicylater, pyrazolonderivat och liknande läkemedel inducerar utvecklingen av trombocytopati; indirekta antikoagulantia tränger konkurrerande undan vitamin K från metabolismen. Det är omöjligt att ignorera de signifikanta skillnaderna i patogenesen för läkemedelsinducerade koagulopatier, eftersom detta bestäms av behovet av differentierad patogenetisk behandling.

I gruppen av trombocythemostasrubbningar är trombocytopati av särskilt intresse, där näsblod är den dominerande typen av blödning, och i vissa fall det enda symptomet på sjukdomen. I det senare fallet är diagnosen av sjukdomen särskilt svår på grund av avsaknaden av förändringar i traditionella blodprover och koagulogram, och de flesta näsblod av oklar etiologi är faktiskt en manifestation av trombocytopati.

Trombocytopatier delas in i medfödda, ärftliga och förvärvade. Ärftliga former grupperas efter typer av dysfunktion, morfologiska och biokemiska störningar hos trombocyterna. Förvärvade trombocytopatier observeras vid hypotyreos och utvecklas både spontant och efter strumectomy, med hypoöstrogenism. Sekundära trombocytopatier kan orsakas av hemoblastoser, myeloproliferativa sjukdomar, vitamin B12-brist, progressiv njur- eller leverinsufficiens, paraproteinemiska hemoblastoser, massiva blodtransfusioner, DIC-syndrom. I dessa fall observeras främst en minskning av trombocyternas aggregationsfunktion, vilket hos vissa patienter manifesteras av petekier i hud och slemhinnor, blödningar från näsa och tandkött.

De flesta förvärvade formerna av trombocytpatologi kännetecknas av komplexiteten i uppkomsten, heterogeniteten hos funktionella störningar, kombination med andra hemostasstörningar, i samband med vilka de ingår i gruppen av kombinerade störningar. Således är den "bakgrunds" hemostasstörningen vid akut leukemi hyporegenerativ trombocytopeni, i kombination med kvalitativ underlägsenhet hos trombocyter, men i vilket skede som helst av utvecklingen av dessa sjukdomar kan DIC-syndrom förekomma,

Näsblod vid uremi orsakas av kvalitativ underlägsenhet hos blodplättar, trombocytopeni och dystrofiska förändringar i nässlemhinnan, vilka uppstår som ett resultat av frisättning av kvävehaltiga metabolismprodukter. Vid nefritiskt syndrom orsakas näsblod av DIC-syndrom, brist på IX-, VII- eller II-koagulationsfaktorer, orsakade av deras större förlust med urin, samt renal arteriell hypertoni, vilket medför endoteldysfunktion och ökad "bräcklighet" hos små kärl.

Att fastställa orsaken till näsblod skapar grunden för att utforma en detaljerad diagnos, vilket bestämmer ett differentierat tillvägagångssätt för behandling av denna patologi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen av näsblod

Den vanligaste orsaken till näsblod är arteriell hypertoni. Även om näsblod hos denna patientgrupp huvudsakligen observeras under perioder med förhöjt blodtryck, är deras omedelbara orsak inte en mekanisk bristning av blodkärlen, utan störningar i blodets mikrocirkulation och koagulationsegenskaper, vilket leder till utveckling av lokal intravaskulär koagulation. Kroniskt subkompenserat DIC-syndrom och endoteldysfunktion är en integrerad del av patogenesen vid arteriell hypertoni. Fram till en viss tidpunkt är systemet för reglering av blodets aggregerade tillstånd hos denna patientgrupp i ett tillstånd av bräcklig jämvikt, vilket kan störas av minimal stimulans (blodförlust, medicinsk manipulation, stress, fysisk aktivitet, intag av vissa läkemedel). Om en eller flera lokala "tillåtande" faktorer föreligger (skada på endotelet, utvidgning av patologiskt förändrade kärl, avmattning av blodflödet eller stas i mikrocirkulationsbädden, öppning av arteriovenösa shuntar, ökad blodviskositet), utvecklas lokal intravaskulär blodkoagulation med nekros av kärlväggen och hemorragiskt syndrom, vilket manifesteras av hemorragisk stroke, hemorragisk hjärtinfarkt eller näsblod.

Vid trombocytopeni och trombocytopati beror uppkomsten av näsblod på störningar i vaskulär-trombocyt-hemostas. Trombocyternas angiotrofiska funktion säkerställer normal permeabilitet och resistens hos mikrokärlsväggarna. Trombocytbrist leder till endoteldystrofi, störning av dess atrombogenicitet, ökad permeabilitet i kärlväggen för plasma och erytrocyter, vilket manifesteras av petekier. Vid svår trombocytopeni utvecklas hemorragiskt syndrom. Blödning med störningar i vaskulär-trombocyt-hemostas tenderar att återkomma, eftersom den kvantitativa och kvalitativa bristen på trombocyter stör både primär hemostas (störning av trombocytadhesion och aggregation, tillförsel av plasmakoagulationsfaktorer och biologiskt aktiva substanser till blödningsstället) och retraktion av blodproppen, vilket är nödvändigt för bildandet av en fullfjädrad tromb.

Således, i patogenesen av spontana näsblod, upptas en viktig plats av systemiska störningar i koagulation och trombocythemostas, störningar i mikrocirkulationen i näshålans slemhinna, förändringar i endotelets artrombogenicitet, en minskning av blodkärlens kontraktila egenskaper och en ökning av vaskulär permeabilitet.