Orsaker och patogenes av epistaxis

Beroende på orsakerna till förekomsten av näsblödning är uppdelad i posttraumatisk (inklusive kirurgisk trauma) och spontan. Spontan nasal blödning är ett symptom på olika patologiska tillstånd och sjukdomar, som kan ha både lokal och allmän natur.

Etiologiska faktorer allmänna, vilket leder till uppkomsten av näsblod, kan delas in i fyra grupper med tanke på eventuellt missbruk till tre funktionellt samverkande strukturella komponenter i hemostas: vaskulär, trombocyter och koaguleringen.

• Förändringar i nässlemhinnans vaskulära vägg (kränkningar av hemostasens vaskulära länk):
  • degenerativa processer i slemhinnan i näshålan (atrofisk rinit, rinit torr front, avvikelse av nässkiljeväggen, ozena, perforering av nässkiljeväggen);
  • kronisk specifik inflammation (tuberkulos, syfilis);
  • tumörer i den nasala och paranasala bihålor (benign; angiomatous polyp, kapillär hemangiom, cavernous; malign: karcinom, sarkom; Edge: angiofibrom i nasofarynx, näsa inverterad papillom)
  • abnormaliteter i kärlväggen (mikroangiomatos, åderbråck, ärftlig hemorragisk telangiektasi):
  • Wegeners granulomatos,
• Brott mot koagulationshemostas:
  • ärftliga koagulopatier (hemofili, von Willebrands sjukdom, brist på IIV, VII, X, XIII faktorer, a / hypo- och dysfibrinogenemi, proteinbristbrist);
  • förvärvad koagulopati (brist på vitamin K-beroende blodkoaguleringsfaktör grund mieloproliferatianyh autoimmuna sjukdomar, leversjukdom, felaktig terapi acenokumarol, acetylsalicylsyra, icke-steroida antiinflammatoriska medel, sulfonamider, antibiotika, barbiturater, etc.. DIC; Acquired von Willebrands syndrom, systemisk lupus amid lupus erythematosus, skleroderma, myelo- och lymfoproliferativa sjukdomar disglobulinemii, solida tumörer, förvärvade underskott Plasmafaktorer som bestämmer den inre vägen för blodkoagulation, mot infektiösa och autoimmuna sjukdomar; peredoeirovka antikoagulantia direkt och indirekt verkan; överdos protaminsulfat, etc.).
• Brott mot blodplättshemostas:
  • trombocytopati (medfödd, ärftlig och förvärvad);
  • trombocytopeni (medfödd, ärftlig och förvärvad).
• Kombinerade störningar av olika hemostatiska länkar:
  • sjukdomar som åtföljs av en ökning av artärtrycket och skador på det vaskulära endotelet (hypertoni, transient och symptomatisk hypertoni, ateroskleros);
  • leversjukdomar (giftiga, infektiösa, parasitiska, autoimmuna, cirros) och mekanisk gulsot;
  • Njursjukdomar (akut nefrit, förvärring av kronisk glomerulonefrit, uremi);
  • blodsjukdomar (akuta och kroniska hemoblastoser, polycytemi etc.)
  • infektionssjukdomar (mässling, scarlet feber, malaria, rickettsios, adenovirusinfektion, etc.).

Bland de lokala orsakerna till epistaxis hör en viktig plats till vaskulära tumörer. Hemangiom (kapillär och cavernous) observeras i näshålan i skiljeväggen (övervägande i brosksektionen) i de nedre och mellersta snäckor, mycket mindre - i de bakre nares, nasala bihålorna. De flesta av hemangioma betraktas som en "blödande polyp" i näsens septum.

Ärftlig hemorragisk telangiectasi (Randyu-Oslers sjukdom) är en av orsakerna till återkommande näsblödning, vilket är en typ av markör för denna sjukdom. De börjar oftast i åldern upp till 20 år, uppstår utan uppenbar anledning eller när man blåser.

Det morfologiska substratet i ebolevania är dysplasi i kärlväggen med en skarp uttunning eller brist på ett muskelskikt och elastiska fibrer.

Med ålder ökar mesenkymets dysplasi, vilket bidrar till den progressiva utvecklingen av vaskulära ektasier. Sådana morfologiska förändringar störa ventilväggens kontraktile förmåga och leder till utseendet av spontan återkommande blödning av den angiomatösa typen.

Teleangiectasia på huden och slemhinnorna är ett av de mest slående symptomen på Rundu-Oslers sjukdom. Makroskopiskt ser de ut som mörkröda fläckar storleken på hirsgrön till ärt, något utskjutande ovanför ytan, tät vid beröring. Teleangiectasias är lokaliserade på händer och händer (på handflatorna, i nagelfalan), på slemhinnan i näshålan, tungan, läpparna.

Mycket typiskt är frånvaron av förändringar i blodets koagulationssystem, även om det i ett antal patienter är möjligt att identifiera lokal fibrinolys i telangiectasiazonen och tecken på kronisk hypokromanemi.

Sjukdomar som karaktäriseras av ärftliga, medfödda eller förvärvade störningar av systemisk hemostas utgör en grupp hemorragisk diatese.

Bland de ärvda blödningsrubbningar 83-90% av fallen förekommer i olika typer av brist på faktor VIII (hemofili A - 68-78%, von Willebrands sjukdom - 9-18%) och 6-13% av fallen - i faktor IX-brist (hemofili B). Sålunda står underskottet för de två koagulationsfaktorerna (VIII och IX) för 94-96% av alla arveliga koagulopatier. Bristen på andra faktorer (XI, II, VII, X), hypo- och afibrinogenemi står för endast 4-6% av observationerna, så de är grupperade i "andra" undergruppen.

I gruppen förvärvad koagulopati dominerar sekundära former, som skiljer sig från den arveliga genom en mer komplex patogenes. Ett antal sjukdomar och syndrom karakteriseras av utvecklingen av två, tre eller flera oberoende eller patogenetiskt besläktade störningar av hemostas. Sådana sjukdomar i polysyndrom är inneboende i lever, njurar, leukemier. Dessa sjukdomar identifieras av oss i en separat undergrupp av kombinerade hemostasstörningar. Samtidigt med vissa koagulopatier orsakas hemorragiska manifestationer av absolut bestämda mekanismer. Exempelvis nasala blödning malabsorption och intestinal dysbios läkemedels genesis-brist på grund av bildandet av vitamin K i tarmen som resulterar i ett brott av syntesen VII, X, II, IX koagulationsfaktorer. Liknande störningar observeras när konkurrensutsöndring från metabolismen av K-vitamin genom dess funktionella antagonister - acenokoumarol, fenyldion och andra antikoagulanter av indirekt verkan,

Komplex K-vitaminozavisimyh brist på koagulationsfaktorer förekomma i två mer patogena versioner: med obstruktiv gulsot (malabsorption av fettlösligt vitamin K på grund av frånvaron av galla i tarmen) och med lesioner i levern parenkymet (försämrad syntes VII, X, P. Och faktor IX i hepatocyter ). Men med dessa former i utvecklingen av nasala blödning och andra mekanismer är involverade (DIC, faktorer störningar V, IX, I och fibrinolys-inhibitorer. Uppkomst av patologiska proteiner), så de tillhör subgrupp kombinerade hemostatiska rubbningar.

DIC-syndrom - en av de frekventa och allvarliga formerna för hemostas patologi. Enligt de sammanfattande statistik av stora multidisciplinära kliniska centra, generaliserad infektion (bakteriell och viral), inklusive septikemi, som flyter genom typ av akut septisk chock, rankas först bland orsakerna till DIC. Förutom sepsis, disseminerad intravaskulär koagulation, som har ett flertal utlösare kan komplicera förloppet av akut njursvikt, akut intravaskulär hemolys, maligniteter (mestadels lung- och prostatacancer), patologi av graviditet och förlossning, och andra patologiska tillstånd och sjukdomar.

Klassificeringen av orsakerna till näsblod fyra undergrupper medicinering hemostatiska störningar. Vissa författare anser inte att det är möjligt att kombinera dem, eftersom patogenesen av blödningsrubbningar orsakade av olika läkemedel, har grundläggande skillnader. Till exempel, en överdos av de antikoagulerande krydda åtgärder (heparinnatrium) blockerar nästan alla koagulationsfaktorer som tillhör de serin proteiner (Xlla, Xla, IXa, Xa): läkemedel som har egenskaper av haptener (kinidin, sulfonamider, aminosalicylsyra, digitoxin, rifampicin, hydroklortiazid, preparat . Guld, etc.) orsakar immun trombocytopeni: salicylater pirozolonovye derivat och liknande preparat inducerar utveckling trombotsitopaty; antikoagulantia indirekta kompetitivt förskjuten från metabolismen av vitamin K. Till ignorera signifikanta skillnader i patogenesen av koagulopati medicinering är inte möjligt, eftersom denna bestäms av behovet av differentierad patogenetiska behandling.

Trombocytopati är av särskilt intresse för gruppen av blodplättshemostasstörningar, där näsblod är den dominerande typen av blödning och i vissa fall - det enda symptomet på sjukdomen. Den senaste versionen av diagnos av sjukdomen är särskilt svår på grund av bristen på förändringar i de traditionella blodprover och coagulogram och mest näsblod av okänd etiologi i själva verket är manifestation thrombocytopathia.

Trombocytopati är uppdelad i medfödd, ärftlig och förvärvad. Ärftliga former är grupperade efter typ av dysfunktion, morfologiska och biokemiska abnormiteter i blodplättar. Förvärvad thrombocytopathia observerats i hypotyreos, utveckla både spontant och efter strumectomy med hypoöstrogenism. Sekundär thrombocytopathy kan bero på hematologiska maligniteter, myeloproliferativa sjukdomar, vitamin B12-brist, progressiv renal eller hepatisk insufficiens, paraproteinemic hematologiska maligniteter, massiv blodtransfusion, disseminerad intravaskulär syndrom. I dessa fall det är en minskning i första hand aggregationen av blodplättar, som yttrar sig i en del patienter petekiala blödningar i huden och slemhinnor, näsa och tandkötts blödning,

De flesta av de förvärvade formerna av trombocytpatologi kompliceras av genesisen, heterogeniteten av funktionella störningar, en kombination med andra hemostatiska störningar och därför ingår de i gruppen av associerade störningar. Sålunda, den "bakgrund" kränkning hemostas vid akut leukemi tjänar trombocytopeni giporegeneratornogo typ, i kombination med kvalitet underlägsenhet av trombocyter men DIC kan gå med i något skede av utvecklingen av dessa sjukdomar,

Näsblod i uremi orsakad kvalitativ brist på trombocyter, trombocytopeni och degenerativa förändringar i den nasala slemhinnan, som resulterar från den isolerade produkten av kvävemetabolism. När glomerulonefrit näsblod grund DIC, brist IX, VII eller II koagulationsfaktorer på grund av ökad förlust av urin och renal hypertension, innebär endoteldysfunktion och ökad "bräcklighet" av små fartyg.

Definitionen av orsaken till näsblod skapar en grund för bildandet av en detaljerad diagnos, som bestämmer en differentierad metod för behandling av denna patologi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenes av epistaxis

Den vanligaste orsaken till näsblödning är hypertoni. Även nasal blödning i denna grupp av patienter har huvudsakligen perioder stiga i blodtryck, omedelbara orsaken att de inte visat mekaniska kärlen brista blod och störningar i mikrocirkulationen och koagulation egenskaperna hos blodet, vilket leder till utveckling av lokal intravaskulär koagulation. Kronisk subcompensated DIC och endoteldysfunktion är en integrerad del av patogenesen av hypertension. Tills en viss tid, reglering av blod aggregationstillstånd av systemet i denna grupp av patienter i ett tillstånd av känslig balans som kan störas minsta stimulus (blodförlust, terapeutisk manipulation, stress, motion, tar vissa mediciner). Om det i detta fall finns det en eller flera lokala "toleranta" faktorer (endotel skada, patologiskt förändrad vaskulär dilatation, långsam blodflöde eller stasis i mikrovaskulaturen, öppnings arteriovenösa shuntar, ökad blodviskositet). Utveckla lokaliserad intravaskulär koagulering av blod från kärlväggen nekros och hemorragisk syndrom, manifest hemorragisk stroke, myokardinfarkt eller hemorragisk näsblod.

När trombocytopeni och thrombocytopathy förekomst näsblod grund av försämrad vaskulär blodplätts hemostas. Angiototropisk funktion av blodplättar ger normal permeabilitet och resistans hos mikroväggsväggar. Trombocyt-brist leder till degeneration av endotelet störning av dess athrombogenic, ökad vaskulär permeabilitet för plasma och röda blodkroppar, vilket manifesteras petekier. Vid svår trombocytopeni utvecklas hemorragiskt syndrom. Blödningar i strid mot blodkroppshemostas tenderar att återkomma. Som kvantitativa till en kvalitativ blodplättsbrist ger som primär hemostas (försämrad trombocytvidhäftning och -aggregation, leverans av plasma koagulationsfaktorer, och biologiskt aktiva substanser till sätet för blödningar) och indragning av blodpropp nödvändig för att producera fullständig tromb.

Sålunda, i patogenesen av spontana näsblod viktig plats tillhör systemstörningar för koagulation och blodplätt hemostas störning av mikrocirkulationen i slemhinnan i näshålan, endotelial athrombogenic förändring, reduceras vaskulära kontraktila egenskaper, ökad vaskulär permeabilitet.