Kapillärt hemangiom i ögat

Kapillärhemangiom i ögat är den vanligaste tumören i orbita och periorbita hos barn. Detta hamartom kan vara en liten, isolerad, kliniskt obetydlig lesion eller så kan det vara stort, vanställande och orsaka synnedsättning och systemiska komplikationer.

För att diagnostisera kapillärhemangiom i ögat räcker det vanligtvis med en undersökning. Bildningen kan vara ytlig, subkutant, djup eller kombinerad med olika defekter och ögonsymtom.

Det uppträder vanligtvis under perinatalperioden, men aldrig vid födseln.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symtom på kapillärhemangiom i ögat

• Ytlig "jordgubbs"-nevus på ögonlocken är ett vanligt symptom.
• Subkutant hemangiom i ögonlocken eller främre ögonhålan syns genom den överliggande huden som en mörkblå eller lila färg.
• Tumören lokaliseras ofta i den övre främre delen av orbitan; den kan åtföljas av dystopi.
• En djup orbital tumör orsakar exoftalmos utan missfärgning av huden.
• Hemangiomatösa lesioner i ögonlocken och konjunktivalfornices kan vanligtvis fungera som ett viktigt diagnostiskt tecken.
• Stora tumörer kan förstoras och ändra färg till djupblått vid gråt eller fysisk ansträngning och åtföljs aldrig av pulsering eller ljud.
• I 25 % av fallen finns kapillärhemangiom i andra delar av kroppen.

Datortomografi krävs för djupa lesioner när diagnosen inte kan ställas genom undersökning. Datortomografi visar en volumetrisk homogen mjukvävnadsbildning i den främre delen av orbitan eller utanför muskelkonen, vars bakre del liknar ett finger. Orbitahålan kan vara förstorad, men det finns ingen benerosion.

Förlopp av kapillärhemangiom i ögat

Tillväxten är karakteristisk under det första levnadsåret, följt av gradvis involution, med början från 2 års ålder. Fullständig resorption sker vid 4 års ålder i 40 % av fallen och vid 7 års ålder i 70 %.

Systemkombinationer

Barn med stora hemangiom kan drabbas av:

1. Hjärtsvikt.
2. Kasabach-Meritt syndrom, kännetecknat av trombocytopeni, anemi och låga nivåer av koagulationsfaktorer.
3. Moffucis syndrom, kännetecknat av kutana hemangiom, kondropati i händer, fötter, långa ben och deras krökning.

Behandling av kapillärhemangiom i ögat

Indikationer

• Amblyopi, ofta sekundär på grund av astigmatism och anisometropi.
• Kompression av synnerven.
• Exponeringskeratopati.
• Allvarlig kosmetisk defekt, nekros eller infektion.

Behandlingsmetoder för kapillärhemangiom i ögat

• Lokal steroidinjektion (triamcinolonacetonid 40 mg med betametason 6 mg) är mycket effektiv vid subkutan lokalisering i det tidiga aktiva stadiet. Möjliga komplikationer inkluderar retrograd forcerad inträngning av lösningen i den centrala retinala artären, huddepigmentering och nekros, blödning och atrofi av fettvävnad;
• Systemisk administrering av steroider dagligen i flera veckor kan också vara effektiv, särskilt om det finns en omfattande orbital komponent;
• lokal resektion med kauterisering kan minska volymen av anteriort belägen, begränsad tumör, men det används vanligtvis i sena inaktiva stadier;
• lågdos strålbehandling.