Störning av blicken

Alla ögonrörelser hos människor är normalt binokulära och integrerade med det visuella systemet för att säkerställa uppfattningen av tredimensionellt rum. Båda ögonen fungerar som en enhet och rör sig på ett sådant sätt att blickens stabilitet på ett rörligt objekt säkerställs och den visuella bildens stabilisering på näthinnan säkerställs. Detta kräver ständig integration av afferenta flöden från visuella, vestibulära, proprioceptiva, toniska cervikala och (i mindre utsträckning) somatosensoriska stimuli. Det okulomotoriska systemet påverkas också av de hemisfäriska motoriska kontrollsystemen, basala ganglierna och lillhjärnan. Dessutom är medvetandetillståndet och vakenhetsnivån viktiga för detta systems normala funktion.

Försämringar i blickrörelser beror på skadans lokalisering, storlek, svårighetsgrad och typ. Hemisfäriska skador kan manifestera sig som både irritativa fenomen (tonisk blickavvikelse, epileptisk nystagmus) och paralytiska (förlamning av konjugerade rörelser, dvs. blickparalys). Detsamma kan sägas om skador på basala ganglierna, vilka kan manifestera sig som okulogyriska kriser å ena sidan och blickpares å andra sidan (till exempel vid progressiv supranukleär pares). Skador på mesencefalon kan leda till störningar i vertikal blick (defekt i uppåtriktad blick, defekt i nedåtriktad blick, en kombination av båda), karakteristiska former av nystagmus, störningar i konjugerade ögonrörelser och korsade syndrom. Skador på pons kännetecknas av defekter i konjugerade rörelser, syndrom i mediala longitudinella fascikulus och korsade syndrom. Processer i medulla oblongata-regionen kan manifestera sig i visuella fenomen endast genom nystagmus.

I. Associerad (konjugerad) blickpares.

A. Horisontell blickförlamning

1. Frontala lesioner (ögonfransfenomen av irritation och förlamning)

1. Akut stroke (och andra sjukdomar)
2. Epileptogena lesioner (som orsakar epileptiska anfall)

2. Skada på bron (pontin)

1. Akuta cerebrovaskulära händelser
2. Paraneoplastiskt syndrom

B. Vertikal blickförlamning

I. Förlamning av uppåtblick

1. Mellanhjärnstumör
2. Hydrocefalus
3. Shuntdysfunktion vid hydrocefalus
4. Hemorragisk eller ischemisk infarkt i talamus eller mellanhjärnan
5. Hypoxi
6. Multipel skleros
7. Traumatisk hjärnskada
8. Lipidoser
9. Wilson-Konovalovs sjukdom
10. Drogförgiftning
11. Whipples sjukdom
12. Syfilis
13. Tuberkulos
14. Begränsning av uppåtblickande vid Parkinsons sjukdom
15. Begränsad uppåtblick och vitamin B12-brist
16. Syndrom som efterliknar uppåtriktad blickpares: Lambert-Eatons syndrom och Fishers syndrom

2. Nedåtriktad blickförlamning

1. Hjärninfarkter
2. Progressiv supranukleär pares
3. Niemann-Picks sjukdom
4. Hexosaminidas A-brist hos vuxna
5. OPTSA
6. Ataxi-telangiektasi
7. Wilsons sjukdom Konovalov
8. Huntingtons chorea
9. Whipples sjukdom
10. Parkinsons sjukdom (sällsynt)
11. Hallervorden-Spatz sjukdom
12. Diffus Lewykroppssjukdom

II. Icke-konjugat blickpares

A. Horisontell blick

1. Posterior longitudinell fascikulussyndrom eller internukleärt oftalmoplegisyndrom:

Unilateral internukleär oftalmoplegi

1. Ischemisk infarkt i hjärnstammen
2. Wernickes encefalopati
3. Traumatisk hjärnskada
4. Encefalit
5. AIDS
6. Neurosyfilis
7. Tumör
8. Arnold-Chiari-missbildning
9. Hydrocefalus
10. Arteriovenös missbildning
11. Metabola störningar
12. Syringobulbia
13. Strålningsencefalopati
14. Progressiv supranukleär pares
15. Hepatisk encefalopati
16. Perniciös anemi
17. Drogförgiftning

Bilateral internukleär oftalmoplegi

1. Multipel skleros
2. Ischemiska infarkter i hjärnstammen
3. Paraneplastisk encefalomyelopati

Syndrom som kan efterlikna internukleär oftalmoplegi

1. Myasteni
2. Sköldkörtelorbitopati
3. Orbital pseudotumor
4. Delvis förlamning av oculomotornerven
5. Miller Fishers syndrom
6. Penicillininducerad pseudointernukleär oftalmoplegi
7. Kirurgiskt trauma på ögats mediala rektusmuskel
8. Myotonisk dystrofi
9. Långvarig exotropi.

Ett och ett halvt syndrom

1. Ischemisk eller hemorragisk hjärninfarkt
2. Multipel skleros
3. Hjärntumör
4. Pseudo-ett-och-en-halv syndrom vid myasthenia gravis

V. Vertikal blick

1. Monokulär elevationspares
2. Vertikalt ett och ett halvt syndrom
3. Sned avvikelse

III. Syndrom av spontana rytmiska blickstörningar

1. Okulogyriska kriser
   • Economos encefalit
   • Traumatisk hjärnskada
   • Neurosyfilis
   • Multipel skleros
   • Ataxi-telangiektasi
   • Retts syndrom
   • Hjärnstamsencefalit
   • Gliom i den tredje ventrikeln
   • Striokapsulär infarkt
   • Drogförgiftning
2. Periodisk alternerande blick
3. Ping-Pong-blicksyndrom
4. Periodisk alternerande blickavvikelse
5. Upprepad divergens
6. Okulär guppning
7. Okulär doppning
8. Pretektal pseudobobbing
9. Vertikal okulär myoklonus
10. Alternerande sned avvikelse
11. Psykogena blickavvikelser.

IV. Medfödd okulomotorisk apraxi.

I. Associerade (samtidiga) blickpareser.

A. Förlamning av horisontell blick.

Lokalisering av lesioner ansvariga för horisontell blickpares: frontopontina kopplingar, mesencefalisk retikulär formation, pontin retikulär formation (och kärnan i den sjätte kranialnerven).

Unilateral begränsning av den frivilliga blicken åt ena sidan beror vanligtvis på kontralateral frontal (men även kontralateral parietal eller occipital) eller ipsilateral pontin skada. Svaghet eller förlamning vid kontralateral konsensuell abduktion kan vara övergående och vara några timmar (t.ex. postiktal) eller kan kvarstå i dagar eller veckor, som vid stroke. Begränsningen av ögonrörelser är horisontell och i motsatt riktning från skadans sida.

Frontala lesioner. (Oftast akuta lesioner med övergående blickstörningar): tumör, stroke, kranio-cerebralt trauma eller infektion. Alla dessa kan orsaka ett sådant irritationsfenomen som samtidig avvikelse av ögonen åt motsatt sida jämfört med den drabbade hemisfären (patienten tittar bort från lesionen).

Stroke: i den akuta fasen "tittar patienten på lesionen" på grund av den bevarade funktionen hos det motsatta centrumet för att vrida ögonen och huvudet åt sidan och tvärtom förlamning av att vrida ögonen och huvudet i den ipsilaterala hemisfären (paretiskt fenomen).

Epileptogena frontala (liksom parietala, occipitala och temporala) lesioner manifesteras genom övergående deviation av ögon och huvud åt den kontralaterala sidan (patienten tittar bort från lesionen). Ipsiversiva deviationer av ögon och huvud är också möjliga. Förlamning eller svaghet i horisontella konjugerade ögonrörelser av hemisfäriskt ursprung förekommer sällan som ett isolerat fenomen. De åtföljs nästan alltid av andra tecken på hemisfärisk dysfunktion (samtidig hemipares eller hemiplegi).

Bryggskador (pontinskador) (patienten "tittar på hemipares"):

• Stroke är den vanligaste orsaken till ovan nämnda samtidiga avvikelse i ögonen.
• Paraneoplastiskt syndrom (depression av horisontella ögonrörelser utan hemipares) är ett mycket mer sällsynt syndrom.

Hos patienter över 50 år är den vanligaste orsaken till horisontell blickpares cerebrovaskulär sjukdom (ischemisk eller hemorragisk). Vid subakuta utvecklingar av dessa blickstörningar hos patienter under 50 år måste multipel skleros uteslutas. Medfött syndrom orsakas vanligtvis av Möbius syndrom. Andra orsaker till förvärvade horisontella blickstörningar inkluderar systemisk lupus erythematosus, syfilis, Wernickes encefalopati. Myasteni kan, som redan nämnts, simulera blickstörningar. Vid differentialdiagnostik av orsakerna till horisontell blickpares (pares) används MR och cerebrospinalvätskeundersökning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

B. Vertikal blickförlamning.

Unilaterala hemisfäriska lesioner orsakar inte i sig vertikal blickpares. Om den senare upptäcks beror det vanligtvis på dold ytterligare eller bilateral hjärnstamsskada.

Omfattande bilaterala hemisfäriska lesioner kan orsaka blickpares i både horisontell och vertikal riktning. Det finns rapporter om att bilaterala hemisfäriska lesioner kan försämra ögonrörelser i alla riktningar.

Allvarlig skada på de orala delarna av pons tegmentum orsakar pares av både horisontellt och vertikalt blickläge. Som regel är dessa patienter i koma.

Uppåtriktad blickpares. Syndromet är karakteristiskt för pretektala lesioner som involverar den bakre kommissuren och kallas Parinauds syndrom, Sylvian aqueduct syndrom, pretektalt syndrom, dorsal mellanhjärnans syndrom och Koerber-Salus-Elschnig syndrom. Retraktion av de övre ögonlocken kan observeras samtidigt. Om processen sträcker sig ventralt och involverar kärnan i den tredje (okulomotoriska) nerven, uppstår bilateral ptos. Ibland utvecklas en "snedblick" där ögat på sidan av lesionen är högre upp. Hos barn med hydrocefalus är ett tecken på kompression av mellanhjärnan tonisk nedåtriktad blickdeviation med retraktion av de övre ögonlocken - "solnedgångssyndromet".

Huvudorsaker: tumör (den vanligaste orsaken, särskilt hypofystumör och metastatiska tumörer); hydrocefalus (särskilt vid utvidgning av tredje kammaren och akvedukten, vilket leder till deformation av bakre kommissuren); shuntdysfunktion vid hydrocefalus; hemorragisk eller ischemisk infarkt i talamus eller mellanhjärnan; hypoxi; multipel skleros; kraniocerebralt trauma; neurokirurgiskt (stereotaktiskt) trauma; lipidoser; Wilson-Konovalovs sjukdom; läkemedelsintoxikation (barbiturater, karbamazepin, neuroleptika); Whipples sjukdom; syfilis; tuberkulos; begränsad uppåtblick vid Parkinsons sjukdom och (sällan) vid vitamin B12-brist; Wernickes encefalopati; syndrom som efterliknar pares av uppåtblick: Lambert-Eatons syndrom och Fishers syndrom.

Nedåtriktad blickpares. Isolerad nedåtriktad blickpares är sällsynt. Om detta syndrom utvecklas försvårar det läsning, ätande och gång på en lutande yta. Syndromet observeras med bilaterala lesioner vid mesencefalisk-diencefalisk övergång med involvering av området som ligger mellan Sylvian-akvedukten och den röda nucleus. Pseudoptos (avslappning av levatormusculus m.) kan observeras vid försök att flytta blicken nedåt.

Huvudorsaker: infarkter (i de flesta fall bilaterala) i bassängen av den paramediana thalamomesencefaliska arterien (en gren av den posteriora cerebrala arterien) - den vanligaste orsaken till akut nedåtriktad blickpares.

Orsaker till progressiv begränsning av nedåtriktad blick: progressiv supranukleär pares; Niemann-Picks sjukdom; hexosaminidas-A-brist hos vuxna; OPCA; ataxi-telangiektasi; Wilson-Konovalovs sjukdom; Huntingtons korea; Whipples sjukdom; Parkinsons sjukdom (sällsynt); Hallerwoden-Spatz sjukdom (sällsynt); diffus Lewykroppssjukdom.

Förlamning av nedåtriktad blick komplicerar också gång avsevärt och bidrar därför till uppkomsten av dysbasi, som i nästan alla ovanstående sjukdomar är komplex (polyfaktoriell).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

II. Icke-konjugat blickpares

A. Horisontell blick.

Posterior longitudinell fascikulussyndrom eller internukleärt oftalmoplegisyndrom.

Kliniskt kännetecknas syndromet av svaghet i ögats adduktionsmuskel på sidan av lesionen av den posteriora longitudinella fascikulus och kontralateral monokulär nystagmus med abduktion av det andra ögat. Konvergensen bibehålls dock. Ibland klagar patienter på diplopi (orsakad av sned deviation) eller oscillopsi. I avsaknad av det senare uppvisar patienter vanligtvis inga besvär. Internukleär oftalmoplegi åtföljs ofta av sned deviation med det högre ögat på sidan av lesionen. Det kan också kombineras med ipsilateral nedåtgående nystagmus och kontralateral torsionsnystagmus.

Låt oss komma ihåg de främsta orsakerna till ensidig internukleär oftalmoplegi:

Ischemisk hjärnstamsinfarkt; Wernicke-encefalopati; traumatisk hjärnskada; encefalit; AIDS; neurosyfilis; tumör; Arnold-Chiari-missbildning; hydrocefalus; arteriovenös missbildning; metabola störningar (t.ex. Fabrys sjukdom, abetolipoproteinemi); syringobulbi; strålningsencefalopati; progressiv supranukleär pares; hepatisk encefalopati; perniciös anemi; läkemedelsförgiftning (difenin, amitriptylin, fenotiaziner, tricykliska antidepressiva medel, obzidan, litium, narkotika, barbiturater).

De främsta orsakerna till bilateral internukleär oftalmoplegi är: multipel skleros; ischemiska infarkter i hjärnstammen; paraneoplastisk encefalomyelopati.

Syndrom som kan imitera internukleär oftalmoplegi (pseudonukleär oftalmoplegi): myasthenia gravis; sköldkörtelorbitopati; orbital pseudotumor; andra infiltrativa lesioner i de externa extraokulära musklerna (tumör, amyloidos, etc.); partiell förlamning av okulomotornerven; Miller Fishers syndrom (ibland observeras även sann internukleär oftalmoplegi); penicillininducerad pseudointernukleär oftalmoplegi; kirurgiskt trauma på ögats mediala rektusmuskel; myoton dystrofi; neuromyotoni i ögonglobens laterala rektusmuskel.

Bilateral internukleär oftalmoplegi observeras vanligtvis med blick rakt fram. Fall där internukleär oftalmoplegi kombineras med lateral abduktion av båda ögonen kallas WEВINO-syndrom (wall-eyed bilateral internukleär oftalmoplegi). Konvergens är ofta omöjlig. Detta syndrom observeras vid lesioner i mitthjärnan som involverar båda de bakre longitudinella fascikuli. Ett liknande unilateralt syndrom har beskrivits (WEMINO-syndrom; wall-eyed monokulär internukleär oftalmoplegi), där, liksom vid det bilaterala syndromet, också divergens av synaxlarna (exotropi) observeras.

Internukleär oftalmoplegi vid abduktion har också beskrivits. Unilateral eller bilateral internukleär oftalmoplegi vid abduktion (s.k. posterior internukleär oftalmoplegi) åtföljs ibland av nystagmus när det kontralaterala ögat adduceras. Detta syndrom har beskrivits i fall av ipsilateral skada på de orala delarna av pons eller mesencephalon.

Ett och ett halvt syndrom kännetecknas av samtidig blickpares åt ena sidan (en del av syndromet) och svaghet i adduktormuskeln vid blick åt andra sidan ("halvan" av syndromet jämfört med den första delen). Här bevaras endast abduktionen av ett öga i horisontalplanet, vilket också uppvisar nystagmus under sådan abduktion. Vertikala rörelser och konvergens bevaras. Syndromet orsakas av ensidig skada på den nedre delen av pontine tegmentum med ipsilateral involvering av den paramediana retikulära formationen av pons, kärnan i abducensnerven och angränsande fibrer i den posterior longitudinella fasciculus på denna sida (på sidan av fullständig horisontell blickpares).

Huvudorsaker: multipel skleros (den vanligaste orsaken hos personer under 50 år); ischemisk eller hemorragisk hjärninfarkt (den vanligaste orsaken hos personer över 50 år); tumör i nedre pons; pseudo-ett-och-en-halv-syndrom vid myasteni.

[ 7 ]

V. Vertikal blick

Monokulär elevationspares ("dubbel elevatorpares") kännetecknas av begränsad elevation av ena ögat och kan uppstå med supranukleära pretektala lesioner på sidan kontralateralt eller ipsilateralt om det paretiska ögat, vilket avbryter fibrerna från den posterior longitudinella fasciculus till den superior rectusmuskeln och den obliqua inferior muskeln. Dubbel elevatorpares kan uppvisa asymmetrisk pares av uppåtgående blick, vilket kliniskt tenderar att visa sig som monokulär elevationspares på sidan av det svårare drabbade ögat (det finns alltså ingen verklig monokulär elevatorpares). Andra orsaker: pares av de extraokulära musklerna; fibrosit eller myosit i dessa muskler; myasthenia gravis; dystyroorbitopati; muskeltumör; orbital benfraktur.

Vertikalt ett-och-ett-halvt-syndrom – vertikal blickpares och monokulär pares av nedåtriktad blick på sidan av lesionen eller kontralateralt till lesionen – har beskrivits vid talamomesencefaliska infarkter. Bells fenomen och alla typer av horisontella ögonrörelser är bevarade.

Snedavvikelse. Även om störningar i vertikal ögoninriktning kan orsakas av skador på ögonmotoriska nerver eller muskler (t.ex. myasthenia gravis), är termen snedavvikelse reserverad för störningar i vertikal ögoninriktning orsakade av supranukleära sjukdomar. Till skillnad från andra typer av förvärvad vertikal strabismus (t.ex. övre oblique pares, sköldkörteloftalmopati, myasthenia gravis) är snedavvikelse ett tillstånd där ögonen vanligtvis inte roteras. Snedavvikelse uppstår när perifera eller centrala lesioner orsakar en obalans i otolitsignaler och kan åtfölja patologiska processer på olika nivåer av hjärnstammen (från mesencephalon till medulla eller cerebellum). I sällsynta fall kan ökat intrakraniellt tryck, Fishers syndrom eller leverkoma orsaka snedavvikelse.

Om den sneda deviationen varierar med olika blickpositioner indikerar detta vanligtvis en lesion i medulla oblongata. Lesioner i det perifera vestibulära organet kan orsaka sned deviation, med det kontralaterala ögat placerat högre än det ipsilaterala. Laterala pontomedullära lesioner som involverar de vestibulära kärnorna kan resultera i sned deviation med det nedre ögat på sidan av lesionen. Däremot är ögat på sidan av lesionen i den posteriora longitudinella fasciculus placerat högre.

III. Syndrom av spontana rytmiska blickstörningar

Okulogyriska kriser.

Okulogyriska kriser är episodiska samtidiga avvikelser i ögonen (vanligtvis riktade uppåt och lateralt, sällan nedåt eller strikt lateralt). Dessa kriser kan åtföljas av andra dystoniska fenomen (blefarospasm, tungutskjutning, torticollis, etc.).

Huvudorsaker: läkemedelsförgiftning (neuroleptika, litium, tetrabenazin, karbamazepin); Economo-encefalit; traumatisk hjärnskada; neurosyfilis; multipel skleros; ataxi-telangiektasi; Retts syndrom; hjärnstamsencefalit; tredje ventrikulärt gliom; striatokapsulär infarkt.

Periodisk växlande blick.

Periodisk alternerande blick (periodisk alternerande blickavvikelse med dissocierade huvudrörelser) är ett komplext cykliskt trefassyndrom:

1. samtidig lateral avvikelse av ögonen, vanligtvis med kompensatorisk rotation av huvudet till motsatt sida, varaktig 1-2 minuter;
2. fasen för att byta till utgångsläget (10–15 sekunder) och
3. fas av samtidig avvikelse av ögonen åt andra sidan med kompenserande huvudrotation som varar från 1 till 2 minuter.

Nästan alla beskrivna fall representeras av processer i den bakre kranialgropen (spinocerebellär degeneration, cerebellärt medulloblastom, Arnold-Chiari-missbildning, cerebellär dysgenesi, etc.).

Ping-pong-blickssyndrom.

Ping-pong-syndrom (hos en patient i koma) är en periodisk samtidig avvikelse av ögonen från ett extremläge till ett annat; varje cykels varaktighet är 2,5–8 sekunder. Syndromet återspeglar vanligtvis bilateral hjärninfarkt med intakt hjärnstam, men har också beskrivits i fall av blödning i bakre skallgropen, basala gangliernas infarkt, hydrocefalus, överdosering av MAO-hämmare och hos patienter i metabolisk koma. Det har inget prognostiskt värde.

Periodisk alternerande blickdeviation. Periodisk alternerande blickdeviation skiljer sig från blickping-pongsyndromet och förekommer inte bara hos komatösa patienter, utan även (oftare) hos vakna patienter: alternerande horisontell samtidig blickdeviation som varar från 1 till 2 minuter i varje riktning observeras. Det förekommer hos patienter med strukturella skador på lillhjärnan och hjärnstammen (Arnold-Chiari-missbildning, medulloblastom), men har också beskrivits hos komatösa patienter med hepatisk encefalopati.

Upprepad divergens.

Upprepad divergens är ett sällsynt fenomen hos patienter i metabolisk koma. I vilofasen är ögonen i ett mittläge eller något divergerade. I nästa fas divergerar de långsamt, förblir sedan i ett läge med fullständig divergens under en kort period och återgår slutligen snabbt till det ursprungliga läget innan en ny cykel påbörjas. Rörelserna är synkrona i båda ögonen.

Okulär guppning.

Okulärt guppande (eye float syndrome) är en periodisk snabb, samtidig nedåtgående avvikelse av ögonen från mittläget följt av deras långsamma återgång till det ursprungliga mittläget hos patienter i koma. Syndromet är huvudsakligen karakteristiskt (men inte patognomoniskt) för ponsskador (blödning, tumör, infarkt, central pontin myelinolys). Det har också beskrivits vid processer i den bakre kranialgropen (rupturerat aneurysm eller blödning i lillhjärnan), diffusa encefalopatier. Monokulärt guppande och, i sällsynta fall, icke-samtyckande guppande på ena eller andra sidan är möjligt.

Okulär doppning.

Okulär dipping är en långsam nedåtgående avvikelse av ögat från ett mittläge följt av en snabb återgång till det ursprungliga läget. Det har beskrivits vid anoxisk koma och efter långvarig status epilepticus. Det tros återspegla diffus hjärndysfunktion snarare än någon strukturell skada.

Pretektal pseudobobbing.

Pretektal pseudobobbing i koma har beskrivits vid akut hydrocefalus och består av arytmiska, repetitiva nedåtgående och uppåtgående ögonrörelser i ett "V-mönster".

Vertikal okulär myoklonus. Vertikal okulär myoklonus - pendelliknande

Isolerade vertikala ögonrörelser med en frekvens av 2 per sekund hos patienter med locked-in syndrom eller i koma efter stroke i pons. Dessa rörelser åtföljs vanligtvis av myoklonus i den mjuka gommen.

Alternerande sned deviation. Alternerande sned deviation i koma är en intermittent sänkning av ena ögat och höjning av det andra. Fasen med att ändra ögonglobens position varar från 10 till 30 sekunder, och fasen med att bibehålla den nya positionen - från 30 till 60 sekunder. Syndromet är karakteristiskt för pretektala skador, inklusive akut hydrocefalus, tumör, stroke, multipel skleros, traumatisk hjärnskada, litiumförgiftning, Wernickes encefalopati, tentoriell herniation, spinocerebellär degeneration. Återspeglar ofta processens svårighetsgrad och indikerar i vissa situationer behovet av akut neurokirurgisk intervention.

Psykogena blickavvikelser.

Psykogena avvikelser i blicken (i alla riktningar) observeras vanligtvis i bilden av ett pseudoanfall eller psykogen reaktivitet ("hysterisk dvala" - enligt den gamla terminologin) och kombineras alltid med andra demonstrativa manifestationer, vars igenkänning hjälper till med korrekt diagnos.

Tonisk uppåtriktad blickdeviation (forcerad uppåtriktad blick) är ett sällsynt fenomen som observeras hos komatösa patienter och bör särskiljas från okulogyriska kriser, petit mal-anfall och psykogen koma. Komatösa patienter med ihållande uppåtriktad blickdeviation har vanligtvis diffus hypoxisk hjärnskada (hypotension, hjärtstillestånd, värmeslag) som involverar hjärnhalvorna och lillhjärnan med en relativt intakt hjärnstam. Vissa av dessa patienter utvecklar därefter myoklonisk hyperkinesi och markant nedåtriktad nystagmus. I sällsynta fall kan tonisk uppåtriktad blickdeviation vara psykogen, i vilket fall den observeras i samband med andra motoriska konversionsstörningar.

Tonisk nedåtriktad blickdeviation (påtvingad nedåtriktad blick) observeras hos patienter i komatöst tillstånd efter blödning i mediala thalamus, vid akut obstruktiv hydrocefalus, svår metabolisk eller hypoxisk encefalopati, eller efter massiv subaraknoidalblödning. I detta fall kan ögonen ibland vara konvergerade, som när man tittar på sin egen näsa. Ett liknande fenomen kan observeras vid psykogen koma (pseudokom).

IV. Medfödd okulär motorisk apraxi

Medfödd okulär motorisk apraxi eller Cogans syndrom kännetecknas av en medfödd bristande förmåga till laterala blickrörelser och manifesteras av onormala ögon- och huvudrörelser vid försök att frivilligt ändra ögonens position under laterala spårningsrörelser.

Detta sällsynta fenomen har även beskrivits vid ataxi-telangiektasi; agenesi av corpus callosum; Huntingtons chorea, Niemann-Picks sjukdom.

Andra syndrom med överdriven rytmisk aktivitet i de okulomotoriska musklerna (opsoklonus, "ögonlocksnystagmus", alternerande nystagmus och andra ovanliga typer av nystagmus, cyklisk okulomotorisk pares med spasmer, superior oblique myokymi-syndrom, okulär lutningsreaktion) nämns inte här, eftersom de inte relaterar till blickstörningar.