Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastom är odifferentierade cancerhärdar som utvecklas från germinala nervceller i det sympatiska NS. Neuroblastom i retroperitoneum anses vara den vanligaste extrakraniella cancerformen inom pediatrisk praxis och förekommer hos 14 % av den totala pediatriska onkopatologiska populationen. Problemet är medfött och åtföljs ofta av olika utvecklingsavvikelser. Sjukdomen upptäcks vanligtvis i perioden från 2 till fem års ålder, mer sällan - upp till tonåren. Behandlingen är huvudsakligen kirurgisk. [ 1 ]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom är en uteslutande pediatrisk cancer. Det finns endast ett fåtal kända fall där tumören diagnostiserats hos patienter äldre än 13–14 år. Patologin förekommer i cirka 14 % av alla pediatriska cancerfall.

Neuroblastom är känt för att förekomma hos åtta barn av en miljon under 15 år. Samtidigt är varannan patient ett barn under två år. Tyvärr, när symtomen på sjukdomen uppträder, har 70 % av patienterna redan metastaserat. Mer än 90 % av patienterna som diagnostiseras med neuroblastom är barn under sex år.

Den vanligaste lokaliseringen av tumörprocessen:

• Cirka 70% av fallen - retroperitonealt utrymme, med lesioner av cerebrala lager av binjurarna och ganglierna av sympatisk NS;
• Cirka 20% av bakre mediastinum;
• Mycket mindre ofta - huvud och nacke, presakral region.

Metastasering sker huvudsakligen till regionala eller avlägsna lymfkörtlar, benmärg, ben och lever, hud, mycket mindre ofta - till centrala nervsystemet och andningsorganen.

Orsaker retroperitonealt neuroblastom

De primära orsakerna till bildandet av retroperitoneal neuroblastom väcker många frågor idag. Det är känt att tumören uppstår mot bakgrund av malign degeneration av omogna celler i det sympatiska neuronala nerverna. Läkare tror att misslyckanden i den normala utvecklingen av germinala nervceller inträffar redan innan barnet kommer till världen. Patologin kan börja utvecklas från det ögonblick då kromosomförändringar och/eller genmutationer uppstår.

Forskare har funnit en mängd olika genetiska avvikelser i tumörceller. Dessa avvikelser är mångsidiga, vilket indikerar att det är omöjligt att isolera någon särskild specifik förändring i genmaterialet som skulle ses hos alla sjuka barn. Förmodligen sker neuroblastombildning som ett resultat av en serie gen- och epigenetiska transformationer. Det bör också beaktas att tumören hos de flesta patienter inte har något att göra med ärftliga patologier.

Endast i vissa fall drabbar sjukdomen flera generationer och manifesterar sig som neuroblastom eller liknande typer av maligna tumörer. Statistiken visar att sådana fall inte är fler än 1-2 %. Hos en del av patienterna beror tumörbildningen på syndrom som predisponerar för den. I synnerhet kan vi tala om Hirschprungs sjukdom, Undines syndrom (medfött centralt hypoventilationssyndrom).

Hos de flesta spädbarn är dock utvecklingen av cancer fortfarande förknippad med spontana mutationer eller andra genomiska störningar som påverkar det ärftliga materialet i somatiska celler. Sambandet med rökning under graviditet, intag av vissa mediciner och andra yttre påverkan observeras inte i alla fall, så denna fråga är fortfarande på forskningsstadiet.

Riskfaktorer

Riskerna för sjukdomen är lika stora för ungefär alla barn. Forskare ger inte exakt information om detta, eftersom retroperitoneal neuroblastom fortfarande är under aktiv forskning. Förmodligen kan vissa kroniska infektionssjukdomar som humant immunbristvirus, Epstein-Barr-virus och malaria vara riskfaktorer. Dessa faktorer är särskilt vanliga i låg- och medelinkomstländer.

I de allra flesta fall utvecklas neuroblastom dock spontant, utan någon uppenbar orsak. Hos vissa patienter finns det ett samband med genetiska avvikelser.

Det finns en teori om negativt inflytande av en hel grupp faktorer samtidigt, vilka villkorligt kallas "föräldrarelaterade". Denna grupp inkluderar:

• Joniserande strålningsexponering för modern under graviditeten;
• Konsumtion av bekämpningsmedelsrika livsmedel av en gravid kvinna;
• Rökning (inklusive vattenpipor);
• Drogberoende, överdriven konsumtion av alkoholhaltiga drycker och diuretika under graviditet.

Andra riskfaktorer bidrar också till den möjliga utvecklingen av retroperitonealt neuroblastom:

• För tidig födsel, för tidig födsel av barnet;
• Användning av assisterad reproduktionsteknik.

Den sista av ovanstående faktorer har ingen vetenskaplig bekräftelse för närvarande och tillhör kategorin "teoretiska antaganden".

Patogenes

Den patogenetiska mekanismen för retroperitoneal neuroblastom är inte väl förstådd. Det finns information om att tumören härrör från germinala nervceller som inte har hunnit mogna när barnet föds. Förekomsten av sådana omogna celler hos tidiga spädbarn är inte alltid en faktor i uppkomsten av neuroblastom. Förekomsten av dessa strukturer hos spädbarn från nyfödd till tre månaders ålder är acceptabel. Efter denna tid "mognar" neuroblasterna och fortsätter att fungera normalt, men om patologi utvecklas fortsätter de att dela sig, vilket bidrar till bildandet av neuroblastom.

Den huvudsakliga utgångspunkten för sjukdomen är cellmutationer, som uppstår under inverkan av vissa provocerande faktorer: deras exakta egenskaper är ännu inte kända. Forskare säger att det finns ett samband mellan riskerna för tumörbildning, tillväxtdefekter och medfödd immunbrist. I cirka 1,5 % av fallen är retroperitonealt neuroblastom ärftligt och överförs autosomalt dominant. Ärftlig patologi kännetecknas huvudsakligen av en tidig debut (toppbilden noteras vid 6-8 månaders ålder) och bildandet av flera maligna element samtidigt.

Om vi talar om den patognomoniska genetiska abnormaliteten, så är det för retroperitonealt neuroblastom förlusten av en del av den korta armen på den första kromosomen. Hos var tredje patient noteras en ökning av antalet DNA-kopior och uttryck av N-myc-onkogenen i maligna strukturer. I denna situation anses sjukdomens prognos vara särskilt ogynnsam, vilket är förknippat med den snabba expansionen av fokus och dess resistens mot pågående kemoterapi.

Mikroskopisk undersökning avslöjar sfäriska små strukturer med en mörkfärgad kärna. Tumörvävnaden är riklig med förkalkningar och områden med blödningar. [ 2 ]

Symtom retroperitonealt neuroblastom

De flesta spädbarn med retroperitonealt neuroblastom är helt asymptomatiska under lång tid. Tumören upptäcks av misstag under en förebyggande medicinsk undersökning, eller under en röntgen- eller ultraljudsundersökning som beställts för andra indikationer. Oftast visar sig symtomatologin först i skedet av snabb tumörtillväxt eller metastasering.

Den kliniska bilden av sjukdomen är varierande och beror på tumörfokusets storlek och förekomsten av metastaser. Ibland kan tumören till och med palperas. Många barn märker visuellt en kraftigt uppsvälld buk eller en säregen svullnad i buken. Det kan finnas ospecifika tecken som smärta och en känsla av tyngd i buken, frekvent förstoppning följt av diarré. Vid kompression av urinvägarna är urinstasis möjlig, och med lokalisering av det patologiska fokuset närmare ryggraden är dess spridning i ryggmärgskanalen möjlig. Som ett resultat uppvisar barnet neurologiska symtom i form av smärta, pares och partiell förlamning.

Något mer sällan som ett resultat av hormonell obalans mot bakgrund av snabb tumörtillväxt hos spädbarn ökar blodtrycket, stör ofta diarré.

Spridning av metastaser till skelettet (långa rörformiga ben i extremiteter, skalle och ögonben) åtföljs av benvärk. Äldre barn börjar halta när de går, och små barn vägrar att stå eller gå. Allvarliga skador på benmärgen visar sig genom utveckling av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunförsvar är allvarligt nedsatt och blödningar förekommer ofta.

Neuroblastom i retroperitoneum hos barn

I den retroperitoneala zonen finns också vissa organ och ett utvecklat kärlnätverk. I synnerhet inkluderar dessa binjurar och njurar, urinledare och bukspottkörtel, tjocktarm och tolvfingertarm, vena cava och buken av aorta, blod- och lymfkärl. Med utvecklingen av neuroblastom är riskerna för individen maximala, särskilt eftersom denna tumör förekommer främst hos spädbarn och små barn.

I de flesta fall upptäcks tumören hos spädbarn innan de fyller två år, och ibland kan problemet upptäckas under ultraljud av fostret.

Oftare börjar utvecklingen av retroperitonealt neuroblastom i binjuren. Tumörprocessen fortskrider snabbt, sprider metastaser och hos spädbarn går den ofta lika snabbt tillbaka. I vissa fall observeras spontan "mognad" av neuroblastomceller, vilket leder till dess omvandling till ganglioneurom.

Det första alarmerande tecknet på pediatrisk patologi är en uttalad förstoring av buken, vilket orsakar smärta och obehag i buken. Palpatorisk palpation är möjlig för att palpera neoplasmen - tät, vilket är svårt att lossna.

Allt eftersom den patologiska processen sprider sig uppstår dyspné och hosta, det blir svårt att svälja och bröstkorgen förvrängs. Om cerebrospinalkanalen påverkas uppstår parestesier i nedre extremiteterna, allmän svaghet, partiell förlamning, nedsatt tarm- och urinvägsfunktion. Mot bakgrund av kompression av kärlnätet uppstår ödem. Om tumören sprider sig till levern förstoras organet, och när huden påverkas uppstår fläckiga rödblå härdar på dem.

Sjuka barn under ett år har mycket större chans till ett gynnsamt utfall. Prognosen är betydligt sämre om barnet utvecklar en retroperitoneal tumör.

Tecken som föräldrar bör vara uppmärksamma på:

• Ökad trötthet hos barnet, orimlig svaghet, blek hud, uppkomsten av mörka ringar nära ögonen;
• Stabil feber utan tecken på infektion, ökad svettning;
• Ökade lymfkörtlar (intraabdominella, inguinala);
• Stabil uppblåsthet i magen;
• Växling mellan förstoppning och diarré, buksmärtor som kolik;
• Dålig aptit, tillfällig illamående, undervikt;
• Benvärk.

Dessa symtom indikerar inte alltid förekomsten av retroperitonealt neuroblastom hos barnet. Ofta är sådana manifestationer en konsekvens av andra, relativt mindre farliga sjukdomar. Men om ovanstående tecken upptäcks är det fortfarande bättre att rådfråga en läkare och ta reda på den exakta orsaken till sjukdomen. Detta möjliggör snabb behandling och förbättrar resultatet av patologin.

Stages

Topografisk stadieindelning överensstämmer med INSS-kriterierna:

1. Neuroblastom lokaliserat, upp till 50 mm i det mest expanderade området. Lymfsystemet påverkas inte. Det finns ingen metastasering.
2. Enkelt neuroblastom, minst 50 mm och högst 100 mm i det mest expanderade området. Lymfsystemet är inte påverkat. Inga fjärrmetastaser.
3. Solitärt neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer än 100 mm. Regionala lymfkörtlar kan innehålla metastaser. Inga fjärrmetastaser.
4. Den har underkategorierna A, B och S.

• Stadium IV-A kännetecknas av förekomsten av neoplasi, ett enstaka retroperitonealt neuroblastom mindre än 50 mm eller större än 100 mm i storlek, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar och ingen fjärrmetastasering (ingen lymfatisk lesion kan identifieras).
• Stadium IV-B indikerar förekomst av multipla synkrona tumörer med synkron tillväxt, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar, med frånvaro eller närvaro av fjärrmetastaser (kunde ej fastställas).
• Stadium IV-S är karakteristiskt för tidiga spädbarn och tyder på spontan självläkning av neuroblastom, dess involution, inklusive efter att tumören har nått en tillräckligt stor storlek och metastaserat.

Komplikationer och konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum förloppet förlöper alltid på olika sätt. Varianter av dess förlopp beror på många faktorer, men särskilt ogynnsamma konsekvenser observeras vid för tidig och försenad upptäckt av tumören. Tyvärr händer det ofta att sjukdomen upptäcks när den redan har spridit sig till närliggande strukturer och lymfsystemet, eller till och med till avlägsna organ. Men det finns också kända varianter med ett positivt biokliniskt förlopp: till exempel hos spädbarn är neuroblastom benäget att spontant mogna till godartad bildning (differentiering) och spontant försvinna.

Hos barn över ett och ett halvt år tenderar neuroblastom att utvecklas snabbt och sprida sig obehindrat genom kroppen – via blodet och lymfsystemet. Metastaser kan detekteras:

• 90 % av tiden i benmärgen;
• 60 % i skelettet;
• 20 % i avlägsna lymfkörtlar;
• 17 % i levern;
• Mindre vanligt i hjärnan, huden och lungorna.

Vissa neuroblastom mognar delvis, med bildandet av mer och mindre maligna strukturer. Sådana neoplasmer kallas ganglioneuroblastom. Deras utvidgning är relativt långsam, i motsats till rent maligna tumörer. En fullt mogen tumör kallas ett ganglioneurom.

Om vi talar om spontan regression, förekommer den ofta hos spädbarn i tidig ålder. Samtidigt upptäcks retroperitonealt neuroblastom ofta först i skedet av metastasering till levern. Till en början ökar sådana metastatiska foci snabbt och börjar till och med trycka på närliggande organ, och antalet dotterfoci är en verklig fara. Men efter en tid kollapsar dessa foci spontant (ibland under påverkan av lågdoserad kemoterapi).

Spontan involution ses främst hos spädbarn i stadium 4S, men kan även förekomma hos äldre barn med lokaliserat neuroblastom i stadium I-III. [ 3 ]

Diagnostik retroperitonealt neuroblastom

Onkomarkörer för retroperitonealt neuroblastom är katekolaminmetaboliter (vanillimindal och homovanillinsyra) i plasma och urinvätska (optimal teknik) och neuronspecifik enolas. LDH- och ferritinnivåer undersöks också som en definitiv riskparameter, även om deras förhöjda nivåer och trombocytopeni inte återspeglar sjukdomens specificitet.

För att bedöma tillståndet hos märgstrukturerna utförs en märgpunktion och efterföljande morfologiska och immunhistokemiska analyser eller realtidspolymeraskedjereaktion. Punktion utförs i de bakre och främre åsarna på höftbenets vingar.

Obligatoriska anses vara:

• Histologisk undersökning;
• Molekylär genetisk diagnostik;
• Samt instrumentella avbildningstekniker.

Instrumentell diagnostik ordineras för att undersöka det primära tumörfokuset och närliggande lymfkörtlar. För detta ändamål ordineras ultraljud, datortomografi och magnetisk resonanstomografi (om möjligt med tre projektioner, utan och med kontrastmedelsinjektion).

Initial diagnos bör nödvändigtvis inledas med kontrast-MR. Vid misstanke om levermetastaser utförs riktad ultraljud.

Meta-jod-bensyl-guanidin anses vara en specifik scintigrafisk onkomarkör. Om det finns tecken på metastasering utförs teknetiumscintigrafi.

Andra kompletterande diagnostiska procedurer inkluderar:

• Ekokardiogram;
• Ultraljud av njurarna;
• Koloskopi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnosen bör i första hand ställas vid andra embryonala neoplasmer som är karakteristiska för tidig barndom, inklusive:

• Med primitiv rabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• Lymfoblastiskt lymfom;
• Akut leukemi (med metastatiska lesioner i benmärgen);
• Ibland med nefroblastom och onkopatologi i centrala nervsystemet.

Behandling retroperitonealt neuroblastom

Behandlingstaktik bestäms beroende på patientens ålder, det specifika neuroblastomets egenskaper och patologins stadium. Tack vare information om dessa faktorer är det möjligt att bedöma riskerna och utveckla en behandlingsregim.

De viktigaste terapeutiska taktikerna anses vara:

• Övervakningstaktik.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellsskydd.
• Strålbehandling.
• Immunterapi.

Observationstaktiker används endast hos spädbarn med låg risk: regression av neoplasmen har beskrivits i isolerade, om än sällsynta, fall.

Om det inte finns några kontraindikationer utförs kirurgi, vilket i många fall garanterar fullständigt avlägsnande av cancerstrukturer. Om det finns metastaser är denna metod mycket mer komplicerad och kräver användning av ytterligare metoder.

Kemoterapi anses vara det huvudsakliga sättet att eliminera neuroblastom, särskilt hos patienter med hög medelrisk. Kemoterapi förstör maligna celler och blockerar deras delning och tillväxt. Dessutom ges kemoterapi efter operation för att avlägsna kvarvarande tumörpartiklar och förhindra att neuroblastom växer igen.

Massiv kemoterapi med stamcellstransplantation är indicerad för metastatiska lesioner. Stamceller tas från patienten och sparas för vidare transplantation. Efter högdosbehandling med kemopreventiva läkemedel transplanteras patienten med stamceller och skyddas därmed från massiv kemoterapi.

Strålbehandling ges som stöd och komplement till annan behandling.

Immunterapi – behandling med monoklonala antikroppar – innebär användning av speciella proteiner som fäster vid maligna celler. Som ett resultat identifieras och förstörs tumörstrukturer.

Mediciner

Kemoterapiläkemedel som används som en del av kemoterapi inkluderar:

• Karboplatin är en platinaanalog som bromsar och blockerar tillväxten av maligna tumörer. Det kan användas av patienter med intolerans mot cisplatin. Behandling med karboplatin kan i sin tur utlösa allvarliga allergiska reaktioner och överkänslighetstillstånd. Bland andra biverkningar finns illamående, blödning, njursjukdomar, hörselnedsättning, hos kvinnor - funktionsstörning i månadscykeln. Dosering och användningsfrekvens fastställs individuellt av den behandlande läkaren.
• Cyklofosfamid används både som en del av kemoterapi och för att förbereda patienter för hematopoetisk stamcellstransplantation. Behandling med cyklofosfamid påverkar ofta urinvägarnas funktion negativt. För att undvika komplikationer bör läkemedlet kombineras med användning av stora mängder vätska, samt användning av det förebyggande läkemedlet Mesna. Dessutom krävs regelbundna urintester under behandlingen. Andra mest sannolika biverkningar: missfärgning av nagelplattorna, håravfall, brännande känsla vid urinering. Läkemedlet tas strikt samtidigt på fastande mage, utan att tugga och krossa kapslarna. Doseringen är individuell.
• Doxorubicin är ett antitumörläkemedel för komplex behandling av retroperitoneal neuroblastom. Det har allvarliga risker för hjärtaktiviteten, så behandlingen bör regelbundet övervakas av en kardiolog. Vid redan existerande hjärtsjukdomar förskrivs inte Doxorubicin! Bland andra biverkningar: förändring av urinens färg, uppkomsten av sår i munnen, håravfall. Doseringen bestäms strikt individuellt.
• Etoposid - används som en del av komplex kemoterapi. Regim och dos beror på neuroblastomets egenskaper, barnets ålder och den administreringsmetod som valts av den behandlande läkaren. De mest troliga biverkningarna: lågt blodtryck, nedsatt leverfunktion, håravfall. Under behandling med Etoposid bör grapefrukt och grapefruktdrycker inte konsumeras.
• Topotecan är ett antitumörmedel för komplex terapi, under vilken patienten regelbundet bör övervaka blodvärden för att bedöma njur- och leverfunktion och övervaka läkemedlets koncentration i blodet. Beroende på denna koncentration kan läkaren justera dosen. Möjliga biverkningar: diarré, ökad risk för infektion, anemi, stark trötthetskänsla, försämrad leverfunktion. I de flesta fall tas Topotecan en gång om dagen vid samma tidpunkt. Dosen bestäms av den behandlande läkaren.
• Cisplatin är ett kemoterapeutiskt medel, en analog till platina. Under behandlingen är det obligatoriskt att regelbundet kontrollera blodvärden, njur- och leverfunktion, övervaka intag av stora mängder vätskeintag, kontrollera diuresen samt blodets mikroelementsammansättning. Bland de långsiktiga konsekvenserna av cisplatinbehandling finns: hörselnedsättning upp till förlust, hämning av sexuell utveckling, njursjukdomar, bildande av perifer neuropati eller sekundär cancer. Dessutom förskrivs antiemetika tillsammans med cisplatin, såväl som preparat av magnesium, kalium, kalcium och fosfor. Doser och administreringslängd bestäms individuellt.
• Vinkristin är ett vanligt antitumörläkemedel som kan orsaka vävnadsskador, både vid kontakt och intravenös administrering. Möjliga biverkningar inkluderar buksmärta och käksmärta, förstoppning, muskelsmärta och svaghet, pares och parestesier i händer och fötter samt ben- och ledvärk. Andra biverkningar inkluderar perifer neuropati. Behandling med Vinkristin kan inte kombineras med användning av grapefrukt och juice från den. Dessutom kan läkaren ordinera ett laxermedel, som bör tas under hela kemoterapiperioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgiskt ingrepp föreskrivs inte bara för att avlägsna neuroblastom, utan också för att bekräfta den histologiska diagnosen och för att erhålla biomaterial med hjälp av chockfrysningsmetoden för efterföljande biomolekylär studie. Dessutom specificerar läkaren under operationen patologins stadium, baserat på dess prevalens: expansion bortom mittlinjen, lesion av lymfsystemet etc. beaktas. Fullständig resektion av retroperitonealt neuroblastom övervägs endast när riskerna för kirurgiska komplikationer minimeras. Det är viktigt för kirurgen att undvika stympningstekniker, inklusive muskelresektioner, nefrektomi, avlägsnande av tjocktarmsegment, vilket kan framkalla korttarmssyndrom.

Storskaliga insatser med komplexa tekniker är endast lämpliga vid livshotande tillstånd, såsom patienter med kompresserade nervstammar, blockerade luftvägar eller stora kärl. Behovet av sådana insatser bedöms av ett medicinskt konsulat.

Om retroperitonealt neuroblastom komprimerar cerebrospinalstrukturer är kemoterapi att föredra.

Kirurgi är mer framgångsrikt efter tidigare kemoterapi, eftersom riskerna för kapselruptur minskar avsevärt. Det är optimalt att utföra 4–6 kemoterapeutiska block. I de flesta fall finns det inget behov av radikal fullständig excision av tumören: kvarvarande tumörvävnad i vissa mängder är tillåten.

Efter en strålbehandling kan kirurgi kompliceras av uppkomsten av fibros i området med det patologiska fokuset, vilket framkallas av strålningen. Samtidigt bidrar framgångsrik resektion till att minska det bestrålade fältet, eller att undvika strålningsexponering helt och hållet. Mot denna bakgrund bör all kirurgi utföras före strålbehandling. [ 4 ]

Förebyggande

Hittills finns det inget specifikt förebyggande. Specialister fortsätter att aktivt undersöka patologin och söka efter sätt att diagnostisera den tidigt.

Samtidigt rekommenderar läkare att kvinnor vidtar åtgärder före graviditeten för att säkerställa normal fosterutveckling och förhindra för tidig födsel. Den blivande modern bör undersökas och vid behov behandlas i förväg.

Bland andra rekommendationer:

• En gravid kvinna bör anmäla sig till mödravårdscentralen så tidigt som möjligt – och särskilt om hon har en historia av för tidiga födslar, spontana aborter eller aborter.
• Det är inte önskvärt att tillåta en kort period mellan graviditeterna: det rekommenderade intervallet är minst sex månader.
• Den blivande modern bör äta en bra och varierad kost, dricka tillräckligt med vatten, undvika emotionell överbelastning. Depression, stress, neuros etc. Bidrar negativt till både kvinnans och fostrets hälsa.
• Det är viktigt att regelbundet övervaka fostrets utveckling med ultraljud under graviditeten.
• Vid hög risk för för tidig födsel är en kvinna nödvändigtvis inlagd på sjukhus, där förebyggande åtgärder som syftar till att bevara graviditeten utförs.

Om de blivande föräldrarna är friska och själva graviditeten är utan patologiska avvikelser, blir utvecklingen av retroperitoneal neuroblastom hos barnet osannolik.

Prognos

Resultatet av retroperitonealt neuroblastom beror på många faktorer, såsom:

• Ju yngre barnet är vid tidpunkten för neuroblastomdetektering, desto bättre och gynnsammare är prognosen;
• Neoplasmens specifika egenskaper, såsom histologiska egenskaper, förändringar i gener och celldelnings- och tillväxthastigheter, är viktiga;
• Ett gynnsamt resultat är tveksamt om det sker spridning av cancerceller till lymfsystemet eller andra organ;
• Svåråtkomliga och inoperabla neuroblastom har en dålig prognos;
• Ett positivt svar från tumörstället på behandlingen är viktigt;
• Ett positivt resultat innebär frånvaro av både metastaser och återfall av sjukdomen. [ 5 ]

Överlevnadsgrad

Sammantaget uppskattas patienternas överlevnadsgrad till cirka 1:2 (49 % till 54 %).

Barns överlevnad enligt stadium är följande:

• Steg I är upp till 99-100 %.
• Steg II – upp till 94 %.
• Steg III - 57 till 67 % (genomsnitt cirka 60 %).
• Stadium IV - cirka 15% (barn med stadium IV S yngre än 1 år överlever i nästan 75% av fallen).

Retroperitonealt neuroblastom som upptäcks hos spädbarn under ett år har en mycket bättre chans till ett gynnsamt utfall. Tumörer som upptäcks vid högre ålder och i senare utvecklingsstadier har en sämre prognos. Sannolikheten för återfall är från 5 till 50 %, beroende på patientens riskkategori. Fem år efter att sjukdomen är botad minskar risken för tumöråterfall dramatiskt.