Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastom är odifferentierade cancerhärdar som utvecklas från germinala nervceller i det sympatiska NS. Neuroblastom i retroperitoneum anses vara den vanligaste extrakraniella cancern i pediatrisk praktik och förekommer hos 14 % av den totala pediatriska onkopatologiska populationen. Problemet är medfött och åtföljs ofta av olika utvecklingsavvikelser. Sjukdomen upptäcks vanligtvis i perioden från 2 till fem års ålder, mindre ofta - upp till tonåren. Behandlingen är till övervägande del kirurgisk. [1]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom är en exklusiv pediatrisk cancer. Det finns endast ett fåtal kända fall där tumören diagnostiserades hos patienter äldre än 13-14 år. Patologin förekommer i cirka 14 % av alla barncancer.

Neuroblastom är känt för att förekomma hos åtta barn av en miljon under 15 år. Samtidigt är varannan patient ett barn under två år. Tyvärr, när symtomen på sjukdomen uppträder, har 70% av patienterna redan metastaserat. Mer än 90 % av patienterna med diagnosen neuroblastom är barn under sex år.

Den vanligaste lokaliseringen av tumörprocessen:

• cirka 70% av fallen - retroperitonealt utrymme, med lesioner av cerebrala lager av binjurar och ganglier av sympatisk NS;
• ca 20 % posterior mediastinum;
• mycket mindre ofta - huvud och nacke, presakral region.

Metastaser förekommer främst till regionala eller avlägsna lymfkörtlar, benmärg, ben och lever, hud, mycket mindre ofta - till det centrala nervsystemet och andningsorganen.

Orsaker retroperitonealt neuroblastom.

De primära orsakerna till bildandet av retroperitonealt neuroblastom väcker många frågor hittills. Det är känt att tumören börjar på bakgrund av malign degeneration av omogna celler i det sympatiska NS. Läkare tror att misslyckanden i den normala utvecklingen av germinala nervceller inträffar redan innan barnet kommer till världen. Patologi kan börja sin utveckling från ögonblicket av kromosomförändring och/eller genmutation.

Forskare har hittat en mängd olika genetiska avvikelser i tumörceller. Dessa avvikelser är olika, vilket indikerar att det är omöjligt att isolera någon speciell specifik förändring i genmaterial som skulle kunna ses hos alla sjuka spädbarn. Förmodligen sker neuroblastombildning som ett resultat av en serie gen- och epigenetiska transformationer. Det bör också beaktas att hos de flesta patienter har tumören ingenting att göra med ärftliga patologier.

Endast i vissa fall drabbar sjukdomen flera generationer och visar sig som neuroblastom eller liknande typer av maligna neoplasmer. Statistik anger att sådana fall inte är mer än 1-2%. Hos en del av patienterna beror bildandet av tumören på syndrom som predisponerar för den. I synnerhet kan vi prata om Hirschprungs sjukdom, Undine syndrom (medfödd central hypoventilationssyndrom).

Men hos de flesta spädbarn är utvecklingen av cancer fortfarande förknippad med spontana mutationer eller andra genomiska störningar som påverkar det ärftliga materialet i somatiska celler. Förhållandet med rökning under graviditeten, att ta vissa mediciner och andra yttre påverkan observeras inte i alla fall, så denna fråga är fortfarande på forskningsstadiet.

Riskfaktorer

Riskerna för sjukdomen är lika hos ungefär alla barn. Forskare ger inte exakt information om detta, eftersom retroperitonealt neuroblastom fortfarande är under aktiv studie. Förmodligen kan vissa kroniska infektionssjukdomar som humant immunbristvirus, Epstein-Barr-virus och malaria vara riskfaktorer. Dessa faktorer är särskilt vanliga i låg- och medelinkomstländer.

Icke desto mindre utvecklas neuroblastom i de allra flesta fall spontant, utan någon uppenbar orsak. Hos vissa patienter finns det ett samband med genetiska avvikelser.

Det finns en teori om negativ påverkan av en hel grupp faktorer på en gång, som villkorligt kallas "förälder". Denna grupp inkluderar:

• exponering för joniserande strålning för modern under graviditeten;
• Konsumtion av bekämpningsmedel-laddade livsmedel av en gravid kvinna;
• rökning (inklusive vattenpipor);
• drogberoende, överdriven användning av alkoholhaltiga drycker och diuretika under graviditeten.

Andra riskfaktorer bidrar också till den möjliga utvecklingen av retroperitonealt neuroblastom:

• prematuritet, för tidig födsel av barnet;
• användning av assisterad befruktningsteknik.

Den sista av ovanstående faktorer har för närvarande ingen vetenskaplig bekräftelse och tillhör kategorin "teoretiska antaganden".

Patogenes

Den patogenetiska mekanismen för retroperitonealt neuroblastom är inte väl förstått. Det finns information om att neoplasmen härstammar från germinala nervceller som inte har hunnit mogna när barnet föds. Närvaron av sådana omogna celler hos tidiga spädbarn är inte alltid en faktor i förekomsten av neuroblastom. Förekomsten av dessa strukturer hos spädbarn från nyfödd till tre månaders ålder är acceptabel. Efter denna tid "mognar" neuroblaster och fortsätter att fungera normalt, men om patologi utvecklas fortsätter de att dela sig, vilket bidrar till bildandet av neuroblastom.

Huvudutgångspunkten för sjukdomen är cellulära mutationer, som uppträder under påverkan av vissa provocerande faktorer: deras exakta egenskaper är ännu inte kända. Forskare säger att det finns ett samband mellan riskerna för tumörbildning, tillväxtdefekter och medfödd immunbrist. I cirka 1,5 % av fallen är retroperitonealt neuroblastom ärftligt, överfört på ett autosomalt dominant sätt. Ärftlig patologi kännetecknas övervägande av en tidig debut (toppbilden noteras under perioden 6-8 månaders ålder) och bildandet av flera maligna element på en gång.

Om vi ​​talar om den patognomoniska genetiska abnormiteten, för retroperitonealt neuroblastom, är det förlusten av en del av den korta armen av den första kromosomen. Hos var tredje patient noteras en ökning av antalet DNA-kopior och uttryck av N-myc-onkogenen i maligna strukturer. I denna situation anses prognosen för sjukdomen vara särskilt ogynnsam, vilket är förknippat med den snabba expansionen av fokus och dess motståndskraft mot pågående kemoterapi.

Mikroskopisk undersökning avslöjar sfäriska små strukturer med en mörkfärgad kärna. Tumörvävnad är riklig med förkalkningar och områden med blödningar. [2]

Symtom retroperitonealt neuroblastom.

De flesta spädbarn med retroperitonealt neuroblastom är helt asymtomatiska under lång tid. Tumören upptäcks av misstag vid en förebyggande läkarundersökning, eller vid en röntgen- eller ultraljudsundersökning som beställs för andra indikationer. Oftast gör symtomatologin sig känd endast i skedet av snabb tumörtillväxt eller metastasering.

Den kliniska bilden av sjukdomen är mångsidig och beror på storleken på tumörfokuset och förekomsten av metastaser. Ibland kan neoplasmen till och med palperas. Många barn märker visuellt en starkt uppsvälld buk, eller en märklig buksvullnad. Det kan finnas sådana ospecifika tecken som smärta och en känsla av tyngd i buken, frekvent förstoppning följt av diarré. Med komprimering av urinorganen är urinstas möjlig, och med lokaliseringen av det patologiska fokuset närmare ryggraden är dess spiring i ryggmärgskanalen möjlig. Som ett resultat får barnet neurologiska symtom i form av smärta, pares och partiell förlamning.

Något mindre ofta som ett resultat av hormonell obalans mot bakgrund av snabb tumörtillväxt hos spädbarn ökar blodtrycket, stör ofta diarré.

Spridningen av metastaser till bensystemet (långa rörformiga ben i armar och ben, skalle och ögonben) åtföljs av skelettsmärta. Äldre barn börjar halta när de går, och små barn vägrar att stå eller gå. Allvarlig skada på benmärgen gör sig känd genom utvecklingen av anemi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet är kraftigt nedsatt och blödningar förekommer ofta.

Neuroblastom i retroperitoneum hos barn

I den retroperitoneala zonen finns också några organ och ett utvecklat kärlnätverk. Dessa inkluderar i synnerhet binjurarna och njurarna, urinledarna och bukspottkörteln, kolon och tolvfingertarmen, hålvenen och bukdelen av aortan, blod och lymfkärl. Med utvecklingen av neuroblastom är riskerna för individen maximala, särskilt eftersom denna tumör förekommer främst hos spädbarn och småbarn.

I de flesta fall upptäcks neoplasmen hos spädbarn innan de når två års ålder, och ibland kan problemet upptäckas under fosterets ultraljud.

Oftare börjar utvecklingen av retroperitonealt neuroblastom i binjuren. Tumörprocessen fortskrider snabbt, sprider metastaser och hos spädbarn går den ofta snart tillbaka lika snabbt. I vissa fall observeras spontan "mognad" av neuroblastomceller, vilket leder till dess omvandling till ganglioneurom.

Det första alarmerande tecknet på pediatrisk patologi är en uttalad förstoring av buken, vilket orsakar smärta och bukbesvär. Palpatorisk palpation är möjlig att palpera neoplasmen - tät, vilket är svårt att lossa.

När den patologiska processen sprider sig uppstår andnöd och hosta, sväljning blir svårt och bröstkorgen förvrängs. Om cerebrospinalkanalen är påverkad finns parestesier i de nedre extremiteterna, allmän svaghet, partiell förlamning, nedsatt funktion av tarm och urinvägar. Mot bakgrund av kompression av det vaskulära nätverket uppträder ödem. Om tumören sprider sig till levern förstoras organet, och när huden påverkas uppträder fläckiga rödblå härdar på dem.

Sjuka barn under ett år har mycket bättre chans att få ett gynnsamt resultat. Prognosen är betydligt sämre om barnet utvecklar en retroperitoneal tumör.

Tecken som föräldrar bör se upp för:

• ökad trötthet hos barnet, orimlig svaghet, blek hud, uppkomsten av mörka ringar nära ögonen;
• Stabil feber utan tecken på infektion, ökad svettning;
• Ökade lymfkörtlar (intraabdominal, inguinal);
• stabil uppblåsthet i buken;
• växling av förstoppning och diarré, buksmärtor som kolik;
• dålig aptit, ibland illamående, undervikt;
• skelettsmärta.

Dessa symtom indikerar inte alltid förekomsten av retroperitonealt neuroblastom hos barnet. Ofta är sådana manifestationer en konsekvens av andra, relativt mindre farliga sjukdomar. Men om ovanstående tecken upptäcks är det fortfarande bättre att rådgöra med en läkare och ta reda på den exakta orsaken till sjukdomen. Detta kommer att möjliggöra snabb behandling och förbättra resultatet av patologin.

Stages

Topografisk iscensättning överensstämmer med INSS-kriterier:

1. Neuroblastom lokaliserad, upp till 50 mm i det mest utvidgade området. Lymfsystemet påverkas inte. Det finns ingen metastasering.
2. Enkelt neuroblastom, minst 50 mm och högst 100 mm i det mest expanderade området. Lymfsystemet påverkas inte. Inga fjärrmetastaser.
3. Solitärt neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mer än 100 mm. Regionala lymfkörtlar kan innehålla metastaser. Inga fjärrmetastaser.
4. Den har underkategorierna A, B och S.

• Steg IV-A kännetecknas av förekomsten av neoplasi, ett enda retroperitonealt neuroblastom som är mindre än 50 mm eller större än 100 mm i storlek, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar och ingen fjärrmetastas (ingen lymfatisk lesion kan identifieras) .
• Steg IV-B indikerar närvaron av flera synkrona tumörer med synkron tillväxt, med frånvaro eller närvaro av metastaser till regionala lymfkörtlar, med frånvaro eller närvaro av avlägsna metastaser (kunde inte fastställas).
• Steg IV-S är karakteristiskt för tidiga spädbarn och tyder på spontan självläkning av neuroblastom, dess involution, inklusive efter att tumören har nått en tillräckligt stor storlek och metastaserats.

Komplikationer och konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum fortskrider alltid annorlunda. Varianter av dess förlopp beror på många faktorer, men särskilt ogynnsamma konsekvenser observeras i händelse av tidig, försenad upptäckt av neoplasmen. Tyvärr händer det ofta att sjukdomen upptäcks när den redan har spridit sig till närliggande strukturer och lymfsystemet, eller till och med till avlägsna organ. Men det finns också kända varianter med ett positivt biokliniskt förlopp: till exempel hos spädbarn är neuroblastom benägen att spontan mognad till godartad bildning (differentiering) och spontant försvinnande.

Hos barn över ett och ett halvt år tenderar neuroblastom att utvecklas snabbt och sprids obehindrat genom kroppen - via blodet och lymfsystemet. Metastaser kan detekteras:

• 90 % av tiden i benmärgen;
• 60% i benen;
• 20 % i avlägsna lymfkörtlar;
• 17 % i levern;
• Mindre vanligt i hjärnan, huden och lungorna.

Vissa neuroblastom mognar delvis, med bildandet av mer och mindre maligna strukturer. Sådana neoplasmer hänvisas till som ganglioneuroblastom. Deras förstoring är relativt långsam, i motsats till rent maligna tumörer. En fullt mogen tumör kallas ganglioneurom.

Om vi ​​talar om spontan regression förekommer det ofta hos spädbarn i tidig ålder. Samtidigt upptäcks retroperitonealt neuroblastom ofta endast vid metastaseringsstadiet till levern. Till en början ökar sådana metastatiska foci snabbt och börjar till och med trycka på närliggande organ, och antalet dotterfoci är en verklig fara. Men efter en tid kollapsar dessa foci spontant (ibland under påverkan av lågdos kemoterapi).

Spontan involution ses främst hos spädbarn i stadium 4S, men kan även förekomma hos äldre barn med lokaliserat neuroblastom i stadium I-III. [3]

Diagnostik retroperitonealt neuroblastom.

Oncomarkers av retroperitonealt neuroblastom är katekolaminmetaboliter (vanillimindal och homovanillinsyra) i plasma och urinvätska (optimal teknik) och neuronspecifikt enolas. LDH- och ferritinnivåer undersöks också som en bestämd riskparameter, även om deras förhöjning och trombocytopeni inte speglar sjukdomens specificitet.

För att bedöma tillståndet hos märgstrukturerna utförs en märgpunktion och efterföljande morfologiska och immunhistokemiska analyser eller realtidspolymeraskedjereaktion. Punktering utförs i de bakre och främre åsarna på höftbenets vingar.

Obligatoriska anses vara:

• histologisk undersökning;
• molekylär genetisk diagnos;
• samt instrumentell bildteknik.

Instrumentell diagnostik ordineras för att undersöka det primära tumörfokuset och närliggande lymfkörtlar. För detta ändamål föreskrivs ultraljud, datortomografi och magnetisk resonanstomografi (om möjligt med tre projektioner, utan och med kontrastinjektion).

Initial diagnos bör nödvändigtvis börja med kontrast-MR. Vid misstanke om levermetastasering görs riktat ultraljud.

Meta-jod-bensyl-guanidin anses vara en specifik scintigrafisk oncomarker. Om det finns tecken på metastasering utförs teknetiumscintigrafi.

Andra kompletterande diagnostiska procedurer inkluderar:

• ekokardiogram;
• Njure ultraljud;
• koloskopi.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnosen bör i första hand göras med andra embryonala neoplasmer som är karakteristiska för tidig barndom, inklusive:

• med primitivt rabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• lymfoblastiskt lymfom;
• akut leukemi (med metastaserande lesioner i benmärgen);
• ibland med nefroblastom och onkopatologi i centrala nervsystemet.

Behandling retroperitonealt neuroblastom.

Behandlingstaktik bestäms beroende på patientens ålder, egenskaperna hos det särskilda neuroblastomet och stadiet av patologin. Tack vare information om dessa faktorer är det möjligt att bedöma riskerna och utveckla en behandlingsregim.

Den huvudsakliga terapeutiska taktiken anses vara:

• Övervakningstaktik.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellsskydd.
• Strålbehandling.
• Immunterapi.

Observationstaktik används endast hos spädbarn med låg risk: regression av neoplasman har beskrivits i isolerade, om än sällsynta, fall.

Om det inte finns några kontraindikationer utförs operation, vilket i många fall garanterar fullständigt avlägsnande av cancerstrukturer. Om det finns metastaser är detta tillvägagångssätt mycket mer komplicerat och kräver användning av ytterligare metoder.

Kemoterapi anses vara det främsta sättet att eliminera neuroblastom, särskilt hos patienter med hög medelrisk. Kemoterapi förstör maligna celler och blockerar deras delning och tillväxt. Dessutom ges kemoterapi efter operation för att avlägsna kvarvarande tumörpartiklar och förhindra att neuroblastom växer igen.

Massiv kemoterapi med stamcellstransplantation är indicerat för metastaserande lesioner. Stamceller tas från patienten och sparas för vidare transplantation. Efter högdosbehandling med kemopreventiva läkemedel transplanteras patienten med stamceller, på så sätt skyddad från massiv kemoterapi.

Strålbehandling ges som stöd och som komplement till andra terapier.

Immunterapi - behandling med monoklonala antikroppar - innebär användning av speciella proteiner som fäster på maligna celler. Som ett resultat känns tumörstrukturer igen och förstörs.

Mediciner

Kemoterapiläkemedel som används som en del av kemoterapi inkluderar:

• Carboplatin är en platinaanalog som bromsar och blockerar tillväxten av maligna tumörer. Det kan användas till patienter med intolerans mot Cisplatin. Carboplatin-behandling kan i sin tur utlösa allvarliga allergiska reaktioner och överkänslighetstillstånd. Bland andra biverkningar: illamående, blödning, njursjukdomar, hörselnedsättning, hos kvinnor - funktionsfel i den månatliga cykeln. Dosering och användningsfrekvens fastställs av den behandlande läkaren individuellt.
• Cyklofosfamid används både som en del av kemoterapi och för att förbereda patienter för hematopoetisk stamcellstransplantation. Behandling med cyklofosfamid påverkar ofta urinvägarnas funktion negativt. För att undvika komplikationer bör intag av läkemedlet kombineras med användningen av stora mängder vätska, liksom användningen av det förebyggande läkemedlet Mesna. Dessutom krävs regelbundna urintester under behandlingen. Andra mest troliga biverkningar: färgning av nagelplattor, håravfall, brännande känsla vid urinering. Läkemedlet tas strikt samtidigt på fastande mage, utan att tugga och krossa kapslarna. Doseringen är individuell.
• Doxorubicin är ett antitumörläkemedel för komplex behandling av retroperitonealt neuroblastom. Det har allvarliga risker för hjärtaktivitet, så behandlingen bör regelbundet övervakas av en kardiolog. Med redan existerande hjärtsjukdomar förskrivs inte Doxorubicin! Bland andra biverkningar: förändring i urinens färg, uppkomsten av sår i munnen, håravfall. Doseringen bestäms strikt individuellt.
• Etoposid - används som en del av komplex kemoterapi. Regimen och dosen beror på egenskaperna hos neuroblastom, barnets ålder och administreringssättet som valts av den behandlande läkaren. De mest troliga sidosymptomen: lägre blodtryck, nedsatt leverfunktion, håravfall. Under behandling med Etoposid ska grapefrukt och grapefruktdrycker inte intas.
• Topotekan är ett antitumörmedel för komplex terapi, under vilken patienten regelbundet ska övervaka blodparametrar för att bedöma njur- och leverfunktion och övervaka koncentrationen av läkemedlet i blodet. Beroende på denna koncentration kan läkaren justera dosen. Möjliga biverkningar: diarré, ökad risk för infektion, anemi, stark trötthetskänsla, försämring av leverfunktionen. I de flesta fall tas Topotecan en gång om dagen vid samma tidpunkt. Dosen bestäms av den behandlande läkaren.
• Cisplatin är ett kemoterapeutiskt medel, en analog av platina. Under behandlingen är det obligatoriskt att regelbundet kontrollera blodvärden, njur- och leverfunktion, övervaka intaget av stora mängder vätskor, kontrollera diures, såväl som blodets mikroelementsammansättning. Bland de långsiktiga konsekvenserna av administrering av Cisplatin: hörselnedsättning upp till dess förlust, hämning av sexuell utveckling, njursjukdomar, bildning av perifer neuropati eller sekundär cancer. Dessutom med Cisplatin ordineras antiemetika, såväl som preparat av magnesium, kalium, kalcium, fosfor. Doser och administreringstid bestäms individuellt.
• Vinkristin är ett vanligt antitumörläkemedel som kan framkalla vävnadsskador, både vid kontakt och genom intravenös administrering. Möjliga biverkningar inkluderar buk- och käksmärtor, förstoppning, muskelsmärta och muskelsvaghet, pareser och parestesier i händer och fötter samt smärta i skelett och leder. Fjärreffekter inkluderar perifer neuropati. Behandling med Vincristine kan inte kombineras med användning av grapefrukt och juice från det. Dessutom kan läkaren ordinera ett laxerande läkemedel, som bör tas under hela kemoterapiperioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk intervention föreskrivs inte bara för att avlägsna neuroblastom, utan också för att bekräfta den histologiska diagnosen och för att erhålla biomaterial med hjälp av chockfrysningsmetoden för efterföljande biomolekylär studie. Dessutom, under operationen, specificerar läkaren patologistadiet, baserat på dess prevalens: expansionen bortom mittlinjen, skadan i lymfsystemet etc. beaktas. Om fullständig resektion av retroperitonealt neuroblastom är tänkt endast när riskerna för kirurgiska komplikationer minimeras. Det är viktigt för kirurgen att undvika stympningstekniker, inklusive muskelresektioner, nefrektomi, borttagning av tjocktarmssegment, vilket kan provocera fram korttarmssyndrom.

Storskaliga ingrepp med komplexa tekniker är endast lämpliga vid livshotande tillstånd, såsom patienter med sammanpressade nervstammar, blockerade luftvägar eller stora kärl. Behovet av sådana insatser ses över av ett medicinskt konsulium.

Om retroperitonealt neuroblastom komprimerar cerebrospinalstrukturer är kemoterapi att föredra.

Kirurgi är mer framgångsrik efter tidigare kemoterapi, eftersom risken för kapselruptur minskar avsevärt. Det är optimalt att utföra 4-6 kemoterapeutiska block. I de flesta fall finns det inget behov av radikal fullständig excision av neoplasman: kvarvarande tumörvävnad i vissa mängder är tillåten.

Efter en kurs av strålbehandling kan operationen kompliceras av uppkomsten av fibros i området för det patologiska fokuset, vilket provoceras av strålning. Samtidigt hjälper framgångsrik resektion till att minska det bestrålade fältet, eller att undvika strålningsexponering helt. På grundval av detta bör varje operation utföras före strålbehandling. [4]

Förebyggande

Hittills finns det inget specifikt förebyggande. Specialister fortsätter att aktivt undersöka patologin och leta efter sätt för tidig diagnos.

Samtidigt rekommenderar läkare att kvinnor vidtar åtgärder före graviditeten för att säkerställa normal fosterutveckling och förhindra för tidig födsel. Den blivande mamman bör undersökas och vid behov behandlas i förväg.

Bland andra rekommendationer:

• En gravid kvinna bör registrera sig på mödravårdskliniken så tidigt som möjligt – och särskilt om hon har en historia av för tidigt födda, spontana aborter eller aborter.
• Det är inte önskvärt att tillåta en kort period mellan graviditeterna: det rekommenderade intervallet är minst sex månader.
• Den blivande mamman bör äta en bra och varierad kost, dricka tillräckligt med vatten, undvika känslomässig överbelastning. Depression, stress, neuros etc. bidrar negativt till både kvinnans och fostrets hälsa.
• Det är viktigt med regelbunden ultraljudsövervakning av fostrets utveckling under graviditeten.
• Med hög risk för för tidig födsel är en kvinna nödvändigtvis inlagd på sjukhuset, där förebyggande åtgärder som syftar till att bevara graviditeten utförs.

Om de framtida föräldrarna är friska och själva graviditeten är utan patologiska avvikelser, blir utvecklingen av retroperitonealt neuroblastom hos barnet osannolik.

Prognos

Resultatet av retroperitonealt neuroblastom beror på många faktorer, såsom:

• Ju yngre barnets ålder vid tidpunkten för upptäckt av neuroblastom, desto bättre och gynnsammare är prognosen;
• De specifika egenskaperna hos neoplasman, såsom histologiska egenskaper, förändringar i gener och hastigheter för celldelning och tillväxt, är viktiga;
• Ett gynnsamt resultat är tveksamt om det finns spridning av cancerceller till lymfsystemet eller andra organ;
• svåråtkomliga och inoperabla neuroblastom har en dålig prognos;
• ett positivt svar från tumörstället på terapin är viktigt;
• Ett positivt utfall innebär frånvaro av både metastaser och återfall av sjukdomen. [5]

Överlevnadsgrad

Totalt sett uppskattas patientöverlevnaden vara ungefär 1:2 (49 % till 54 %).

Barnens överlevnad enligt stadiet är som följer:

• Steg I är upp till 99-100%.
• Steg II - upp till 94%.
• Steg III - 57 till 67% (i genomsnitt ca 60%).
• Stadium IV - cirka 15% (barn med stadium IV S yngre än 1 år överlever i nästan 75% av fallen).

Retroperitoneal neuroblastom hos spädbarn yngre än ett år har en mycket bättre chans att få ett gynnsamt resultat. Tumörer som hittas i högre ålder och i senare utvecklingsstadier har en sämre prognos. Sannolikheten att bilda ett återfall är från 5 till 50 %, beroende på patientens riskkategori. Fem år efter att sjukdomen botats minskar risken för tumörrecidiv dramatiskt.