Spinal neurinom

En godartad tumör i det perifera nervsystemet i ryggraden - spinal neurinom - utvecklas på basis av Schwann-celler som ansvarar för bildandet av epineurium. Ett annat namn för denna neoplasm är schwannom.

Det patologiska fokuset kännetecknas av relativt långsam tillväxt - cirka 2 mm per år. Trots detta kan tumören med åren uppnå en ganska stor storlek, vilket har en extremt negativ inverkan på patientens livskvalitet. Behandling av patologin är kirurgisk. [ 1 ]

Epidemiologi

Spinalt neurinom är en benign tumör i ryggraden med långsam tillväxt. Den patologiska inriktningen kan påverka vilken som helst av delarna av det perifera nervsystemet och utvecklas på basis av dess strukturella del - Schwann-celler, som kan växa både inuti (i 70% av fallen) och från den yttre delen (i 20% av fallen) av duralmärgen. I 10% av fallen lämnar de cerebrospinalkanalen längs den perifera nervens lopp genom foramen foramen.

De vanligaste platserna för neurinomutveckling tros vara:

• Pontin cerebellärvinkel (akustiskt neurinom);
• Känsliga nervändar i ryggmärgen (ryggmärgsneurinom).

Det senare förekommer oftast i de övre-mellersta ryggmärgssegmenten (cervikal-thorakal ryggrad - i 75 % av fallen). Lumbosakralryggen påverkas i 25 % av fallen.

Den största faran är inte så mycket neurinomet i sig, utan de omgivande vävnaderna som påverkas. Neoplasmen har vanligtvis en bindvävskapsel och står för cirka 30 % av alla primära godartade tumörer i ryggraden. Patologin drabbar lika ofta representanter för det manliga och kvinnliga könet.

Spinal neurinom kan uppstå oavsett ålder, men de flesta fall diagnostiseras hos patienter i åldern 40–60 år. [ 2 ]

Orsaker spinala neurinom

Forskare kan ännu inte fastställa de exakta orsakerna till utvecklingen av spinal neurinom. De utesluter dock inte att följande utlösande faktorer kan vara inblandade:

• Ärftlig predisposition;
• Strålning, strålningsexponering;
• Ryggmärgsskador;
• Intern berusning, långvariga negativa effekter av giftiga, kemiska ämnen.

Många patienter har neurinom och neurofibromatos samtidigt, vilket också kan betraktas som en faktor som ökar sannolikheten för tumörutveckling. Dessutom kan spinallesionen vara en manifestation av flera patologier, där liknande neoplasmer finns på andra ställen i kroppen.

Ofta åtföljs spinal neurinom av en genmutation i kromosom 22: ett protein som begränsar fusionen av Schwann-celler är felaktigt kodat. Det "felaktiga" proteinet främjar överväxten av nervens myelinskida. Denna förändring i genotyp kan vara oavsiktlig eller ärftlig. Till exempel, hos patienter med neurofibromatos typ 2 (med autosomalt dominant nedärvning) hittas neurinom i 50 % av fallen. [ 3 ]

Riskfaktorer

Några predisponerande faktorer som bidrar till utvecklingen av spinal neurinom inkluderar:

• Teratogena effekter på fostret under graviditeten;
• Långvarig berusning av någon genes;
• Trauma, ryggradssjukdomar av olika ursprung;
• Neurofibromatos, ogynnsam onkologisk ärftlighet;
• Förekomsten av andra tumörer i kroppen, både maligna och godartade.

Risken för neurinom hos barn ökar kraftigt om minst en av föräldrarna har upptäckts ha denna patologi. [ 4 ]

Patogenes

Ett spinalt neurinom är en kapsulär, rundad, tydligt avgränsad, klumpig massa. I snitt är tumören brunbrun eller gråaktig, har flera områden med fibros, ibland cystor med brunt vätskeinnehåll.

Allt eftersom neurinomet utvecklas och växer komprimeras närliggande vävnader och strukturer, vilket avgör den kliniska symtomatologin.

Mikroskopisk undersökning av neoplasmen avslöjar parallella cellrader med stavformade kärnor som alternerar med vävnadsfibrer. I periferin av fokus finns ett utvecklat vaskulärt nätverk, vilket inte är fallet med den centrala delen. Det är av denna anledning som dystrofiska förändringar ofta uppstår i mitten. Förändringar i morfologisk struktur, epitelioid, xantomatös, angiomatös neoplasi noteras.

Symtom spinala neurinom

De inledande stadierna av spinal neurinomutveckling åtföljs vanligtvis inte av några uttalade symtom. De första tecknen uppträder när tumören börjar komprimera närliggande strukturer. Patienter berättar oftast om följande symtom:

• Ökande, ständigt besvärande smärta i ryggen, främst i området där det patologiska fokuset lokaliseras, som inte försvinner efter att ha tagit vanliga läkemedel (smärtstillande medel, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel);
• Bestrålning av smärta till extremiteterna (övre eller nedre), skulderbladet, axeln;
• Blås- och/eller tarmproblem;
• Ökande svaghet i extremitetens muskler;
• Förlust av arbetsförmåga, minskad motorisk förmåga;
• Domningar i en del av kroppen eller lemmarna nedanför det drabbade området (stickningar, brännande känsla, känsla av "krypande gåshud");
• Minskad libido.

I svåra fall kan partiell eller fullständig förlamning utvecklas. [ 5 ]

Symtomatologins kännetecken är nära beroende av tumörens lokalisering och volym. [ 6 ]

• Neurinom i halsryggen manifesteras ofta av smärta i övre extremiteterna. Att vrida och luta huvudet blir smärtsamt. Det kan förekomma tinnitus, huvudvärk, irritabilitet, sömnstörningar och parestesier.
• Neurinom i bröstryggen åtföljs av bältros i bröstet och skulderbladet. Det kan finnas svaghet i armarna. Ryggsmärtor är som regel skarpa och intensiva, och patienten får svårt att utföra någon aktivitet, inklusive vardagliga aktiviteter.
• Neurinom i ländryggen framkallar smärta i ryggen på motsvarande lokalisering, med innervation till nedre extremiteterna. Patienten får svårt att gå, ibland finns det störningar i bäckenorganens arbete. Det kan finnas domningar i benen och ländryggen, minskad känsel.

Komplikationer och konsekvenser

De vanligaste biverkningarna av spinal neurinom är pares och förlamning - komplikationer som åtföljs av försvagning eller oförmåga att utföra frivilliga rörelser. Detta problem är förknippat med kompression av ryggradsstrukturer av tumören: vid starkt tryck uppstår förlamning, och vid svagt tryck uppstår pares.

Mot bakgrund av lesionen av motorapparaten utvecklas trofiska störningar, minskad muskelton.

Radikulärt smärtsyndrom manifesteras av konstant och svår smärta längs ryggraden, eventuella sensoriska och motoriska problem i nervinnervationsområdet.

Det autonoma nervsystemet lider: med tiden uppstår störningar i urinering, tarmtömning och när bröstkorgen påverkas - arytmier, matsmältningsstörningar.

Allt eftersom tumören, ett spinalt neurinom, växer, försämras de funktioner som spinalstrukturerna under lesionsnivån ansvarar för. Taktil- och temperaturkänslighet på den drabbade sidan och smärtkänslighet på motsatt sida minskar. Extremiteternas rörelser försvagas eller blir omöjliga. [ 7 ]

Diagnostik spinala neurinom

Spinal neurinom upptäcks genom omfattande diagnostiska åtgärder.

Testerna är generellt informativa till sin natur. Som regel föreskrivs allmänna och biokemiska blodprover samt urinanalys.

Instrumentell diagnos vid spinal neurinom representeras av följande undersökningar:

• MR - magnetisk resonanstomografi med kontrastmedel - är den mest informativa proceduren som gör det möjligt att visualisera en neoplasm även av relativt liten storlek, samt att bedöma graden av kompression av omgivande vävnader;
• CT-skanning tillåter endast stora neurinom att ses och involverar användning av kontrastförstärkning;
• Ultraljud är inte tillräckligt informativt, men kan ibland användas som en del av differentialdiagnostik;
• Röntgenundersökningar möjliggör identifiering av benförändringar på grund av tumörtillväxt;
• Biopsi - utförs för att ta reda på neoplasmens strukturella egenskaper.

CT-manifestationer av spinal neurinom:

• Neoplasmen är inkapslad och tydligt avgränsad;
• Det kan finnas en cystisk komponent, i kombination med neurofibromatos;
• Kan spridas extraduralt genom intervertebral foramen.

Spinalnervrotneurinom är oftare lokaliserat i halsryggen och bröstryggen. Patienter med neurofibromatos kan ha flera tumörer.

Obligatoriska konsultationer med neurolog, onkolog, kirurg, reumatolog och traumatolog. [ 8 ]

Differentiell diagnos

Spinalneurinom differentieras från andra möjliga tumörprocesser.

En pontin cerebellär neoplasm bör särskiljas från astrocytom, meningiom och cerebellära tumörer.

Spinalt neurinom i sig skiljer sig från andra extramedullära tumörer.

Perifer nervskada skiljer sig från neuropati av ischemisk kompressions- eller inflammatoriskt ursprung.

Vid ryggsmärta utförs differentialdiagnos med aortaaneurysmdissektion, akut njurkolik, akut pankreatit, infektiösa lesioner i ryggraden, primära och metastatiska maligna tumörer, ryggradskompressionsfraktur, seronegativ spondylartrit.

Behandling spinala neurinom

I de tidiga stadierna av spinal neurinomutveckling kan ett konservativt behandlingsalternativ väljas, men i praktiken händer detta sällan: experter rekommenderar att tumören tas bort utan att vänta tills den börjar visa patologiska symtom, och klämmer på de omgivande strukturerna.

Om du fortfarande överväger konservativ metod kan det inkludera att ta smärtstillande och kramplösande medel, samt diuretika och läkemedel som förbättrar blodcirkulationen i ryggraden.

Bland de viktigaste kirurgiska teknikerna är öppen kirurgi och strålkirurgi de främsta vad gäller effektivitet.

Endoskopisk metod används för att ta bort inte särskilt stora spinala neurinom tillsammans med kapseln. Strålkirurgi används om skalpellintervention inte är möjlig eller om patienten vägrar att genomgå operation. [ 9 ]

Mediciner

Läkemedelsbehandling för spinal neurinom ordineras individuellt och kan inkludera följande läkemedel:

• Icke-selektiva cyklooxygenashämmare 2:
  • Diklofenak 75–150 mg per dag i två doser
  • Ketorolak 20 mg per dag i två doser (i 3–5 dagar);
  • Dexketoprofen 25–75 mg per dag i 1–2–3 doser;
  • Ketoprofen 100–300 mg per dag i 2 doser;
  • Lornoxicam 8–16 mg per dag i 2 doser.

Möjliga biverkningar av att ta läkemedlen för länge: dyspepsi, magsår, blödning i mag-tarmkanalen, försämring av hjärt-kärlsjukdom.

• Selektiva cyklooxygenashämmare 2:
  • Nimesulid 200 mg per dag i 2 doser;
  • Celecoxib 200–400 mg per dag i 2 doser.

Möjliga biverkningar: illamående, kräkningar, buksmärtor, klåda i huden, bitterhet i munnen, vid långvarig användning - sår i mag-tarmslemhinnan.

• Myorelaxantia - vid tecken på muskelspasmer, korta kurer - högst en vecka. Långvarig användning begränsas av biverkningar (svaghet, yrsel, lågt blodtryck):
  • Tizanidin 2–4 mg 2–3 gånger dagligen;
  • Tolperison 150 mg tre gånger dagligen.

Andra typer av läkemedelsbehandling - enligt individuella indikationer och efter läkares gottfinnande.

Kirurgisk behandling

Spinal neurinom kräver i de allra flesta fall att det tas bort. En avvaktande strategi tillämpas sällan, eftersom det finns en hög risk att utveckla negativa hälso- och livskomplikationer, inklusive malignisering av tumörprocessen. Dessutom växer neurinom ofta till en stor storlek, och behandlingen blir mer komplicerad och risken för komplikationer ökar avsevärt.

Endoskopiskt och mikrokirurgiskt avlägsnande av tumörer, radikalt ingrepp för tumörer av stor storlek är standard.

Operationsförloppet varierar beroende på tumörens placering och storlek. Om neurinomet är lokaliserat i ryggmärgskanalen utförs ett skonsamt mikrokirurgiskt ingrepp, vilket underlättar patientens återhämtning. Det patologiska fokuset avlägsnas med hjälp av neurokirurgiska instrument, mikroskopisk utrustning och neurofysiologisk övervakning. Nerven isoleras från tumören och placeras enligt dess anatomiska placering.

Den huvudsakliga kontraindikationen för kirurgiskt ingrepp är infektion i snittområdet. Behandling kan skjutas upp vid graviditet, vissa sjukdomar i hjärt-kärlsystemet, samt vid njur- eller andningssvikt hos patienten. [ 10 ]

Efter operationen stannar patienten under sjukhusövervakning i cirka 5–7 dagar, får medicinskt stöd och vård av det postoperativa såret. Som regel rapporteras fullständig återhämtning efter cirka 2 månader, förutsatt att alla läkares rekommendationer följs.

Den opererade patienten rekommenderas:

• Undvik att lyfta tunga föremål och laster;
• Utöva inte sporter som innebär belastning på ryggraden och risk för ryggskador;
• Håll dig till en hälsosam kost.

Förebyggande

Forskare kan inte namnge de exakta orsakerna till spinal neurinom, sjukdomen uppstår sporadiskt - det vill säga slumpmässigt på grund av transformation av Schwann-celler. På grundval av detta är primärprevention av neoplasm inte ifrågasatt.

Om du har en familjehistoria av neurofibromatos typ 2 eller andra ryggradstumörer bör du vara vaksam på din hälsa och regelbundet utföra diagnostiska åtgärder – särskilt om några misstänkta symtom eller besvär uppstår.

Enligt experter ökar riskerna för att utveckla spinal neurinom:

• Exponering för strålning, joniserande strålning;
• Svåra hormonfluktuationer;
• Aggressiva yttre faktorer (exponering för kemiska giftiga ämnen, ogynnsamma miljöförhållanden etc.);
• Felaktig kost;
• Trauma mot ryggraden.

Det är viktigt att leva en hälsosam livsstil, och om du märker några misstänkta symtom - tveka inte att besöka en läkare. Självmedicinera inte - det är farligt.

Prognos

Resultatet av spinal neurinom kan endast kallas gynnsamt om tumören upptäcktes och avlägsnades i tid. Hos nästan alla patienter avlägsnas tumören utan problem och fullständigt, återfall är sällsynta.

Det vanligaste och mest komplexa problemet som patienter kan stöta på om de lämnas obehandlade är förlamning, vilket utvecklas i 50 % av fallen. Kirurgiskt ingrepp som utförs så tidigt som möjligt kan förhindra muskelatrofi och påskynda patienternas återhämtning.

Spinal neurinom är en patologi som i princip inte kan behandlas konservativt. Därför är kirurgi det föredragna alternativet för att eliminera den. Valet av en avvaktande metod kan endast tillämpas på små och icke-progressiva neoplasmer som upptäcks av en slump.