Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

En godartad tumörprocess, neuronom i hjärnan och ryggmärgen, härstammar från lemmocyter. Dessa är så kallade Schwann-strukturer, hjälpnervceller som bildas längs loppet av perifera nervers axoner. Ett annat namn för tumören är schwannom. Den kännetecknas av långsam men stadig tillväxt, ibland når den ganska stora storlekar (mer än 1-2 kg). Det kan uppträda hos patienter i alla åldrar, vilket avsevärt försämrar livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen förekommer i cirka 1,5 % av alla tumörprocesser. Incidensen ökar med åldern. Det största antalet patienter med diagnostiserade neurinom är mellan 45 och 65 år.

Män får sjukdomen i ungefär samma takt som kvinnor. För varje tionde neuron i hjärnan finns det ett med ryggmärgspåverkan.

De flesta primära neurinom uppstår utan en klar och tydlig orsak.

Procentandelen förbening av sådana tumörprocesser är liten, men är inte helt utesluten. Den föredragna behandlingsmetoden är kirurgisk. [2]

Orsaker neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Forskare har ännu inte identifierat tydliga orsaker till neurinombildning i hjärnan och ryggmärgen. Ett antal teorier pekar på immunförsvar och ärftliga anlag.

En stor procentandel av sannolikheten tillhör genetisk predisposition: det finns redan många fall när neuronom i hjärnan och ryggmärgen bokstavligen "ärvdes". Om en av föräldrarna har en förvärrad ärftlighet eller har ett neuronom kommer i 50 % av fallen även barnen att ha denna sjukdom.

Den andra möjliga orsaken anses vara ett svagt immunförsvar, vilket kan orsakas av nästan vilken faktor som helst, till exempel:

• ogynnsam ekologi, gassighet, berusning;
• spänningar;
• hypodynami;
• trauma och överbelastning.

Så småningom kan någon av de nämnda orsakerna leda till bildandet av ett neuronom. [3]

Riskfaktorer

Viktiga riskfaktorer inkluderar:

• Åldrar över 35-45 år och upp till 65 år.
• Historik av neurofibromatos typ 2 (för bilaterala neuronom).
• En ogynnsam ärftlig historia.

Att tillhöra någon av riskgrupperna är en signal om att en person bör vara särskilt uppmärksam på sin egen hälsa. Det är viktigt att besöka läkare regelbundet och utföra nödvändiga diagnostiska åtgärder för att upptäcka neuronom i hjärnan och ryggmärgen i ett tidigt utvecklingsstadium.

Patogenes

Varje typ av neurinom har sina egna egenskaper, inklusive patogenetiska, etiologiska och kliniska egenskaper. Låt oss överväga de vanligaste typerna av sådana neoplasmer:

• Neurinom i ryggraden (cervikal, bröstkorg eller ländrygg) enligt den allmänt accepterade klassificeringen tillhör den extracerebrala serien, tar sin utveckling från ryggmärgsrötterna och utövar tryck från utsidan på ryggmärgen. När tumörfokuset växer, den kliniska bilden vidgas och förvärras, smärtan ökar.
• Ett cerebralt neurinom är en neoplasm som påverkar kranialnerverna i skallen. Trigeminus- och hörselnerverna är främst påverkade. I de allra flesta fall är lesionen ensidig. Neurinom i hörselnerven kännetecknas av snabbt ökande kompression av de omgivande strukturerna i hjärnan: den cochleaära delen av nerven, de tillbakadragande och ansiktsnerverna kan påverkas.

Hittills är den patogenetiska mekanismen för utvecklingen av neuronom i hjärnan och ryggmärgen ofullständigt förstådd. Processen är förknippad med patologisk överväxt av schwannceller, vilket är orsaken till sjukdomens andra namn - schwannom. Enligt vissa rapporter har patologin att göra med mutation av gener från kromosom 22. Sådana gener är ansvariga för att koda för syntesen av ett protein som hämmar celltillväxt i myelinskidan. Misslyckande i syntesen av detta protein leder till överdriven tillväxt av schwannceller.

Med neuronom i hjärnan och ryggmärgen är associerad med sådan patologi som neurofibromatos, där det finns en ökad benägenhet att utveckla godartade neoplasmer i olika organ och strukturer. Sjukdomen överförs genom autosomalt dominant nedärvning. [4]

Symtom neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen kanske inte gör sig känt under en lång tid, först efter en tid, manifesterad av individuella tecken, som det är viktigt att uppmärksamma i tid:

• smärta efter typ av radikulärt syndrom, med partiell förlamning, sensorisk störning;
• Störning i matsmältningssystemet, bäckenorgan (beroende på platsen för neurinom), erektil dysfunktion;
• hjärtfel;
• Försämrad livskvalitet på grund av försämrad motorisk funktion, svårigheter att gå och utföra normala dagliga sysslor.

De första tecknen beror också på lokaliseringen av sjukdomsprocessen och kan vara följande:

• yrsel, huvudvärk;
• smärta i ryggen (nacke, bröst, ländrygg eller korsbenet, med bestrålning av extremiteter, axlar, skulderblad);
• domningar i extremiteterna, pares och förlamning;
• motorisk funktionsnedsättning;
• tinnitus, synnedsättning.

Den initiala kliniska bilden visas inte förrän en tid - ofta flera år - efter utvecklingen av neuronom i hjärnan och ryggmärgen. [5]

Spinalneurinom kännetecknas av:

• Knäsyndrom (smärta längs ryggraden, ibland - slapp förlamning och sensoriska störningar i området för innervation).
• Autonoma störningar (bäckendysfunktion, matsmältningsstörningar, hjärtsjukdomar).
• Ryggmärgskompressionssyndrom (Broun-Sekars syndrom, manifesterat av spastisk pares, slapp förlamning på nivån av neurinom, förlust av känsel på den drabbade sidan, förlust av temperatur och smärtkänslighet på motsatt sida).
• Obehaglig känsla i det interskapulära området, smärta, förlust av känsel.

Vid cerebralt neurinom är symtom som dessa dominerande:

• ökat intrakraniellt tryck;
• mentala, intellektuella funktionsnedsättningar;
• ataxi;
• muskelryckningar;
• muskeltonusstörningar i extremiteterna;
• hjärt- och andningssvikt;
• synstörning.

Hörselnervenurinom noteras:

• öronljud, ringande på den drabbade sidan;
• gradvis försämring av hörselfunktionen;
• atrofi av tuggmusklerna, tandliknande smärta;
• spottkörteldysfunktion, förlust av smakuppfattning, förlust av känsel i halva ansiktet, skelning, dubbelseende;
• yrsel, vestibulära störningar.

Radikulärt neurinom i ryggmärgen.

Nervrottumörprocesser är mestadels godartade, de utvecklas från nervvävnad eller nervslidsceller. Sådana neuronom drabbar oftare bröstryggraden, men kan hittas i andra delar av ryggraden. Sådana foci ökar långsamt, har oftare en liten storlek, fyller gradvis den beniga kanalen i ryggmärgsroten och börjar trycka på närliggande strukturer. Detta medför uppkomsten av intensiv ryggradssmärta, liknande en attack av ischias. När den patologiska processen tränger in i ryggradskanalen utvecklas pares, funktionen hos matsmältnings- och bäckenorganen störs.

Problemets komplexitet bevisar återigen att ryggsmärta är en viktig signal som inte bör ignoreras. Det är nödvändigt att kontakta specialister i tid för att ta reda på orsaken till smärtsyndromet.

Komplikationer och konsekvenser

Neurinom i hjärna och ryggmärg är en godartad neoplasm som ofta orsakar ensidig pares och förlamning, ensidig hörselnedsättning, temperatur- och smärtkänslighetsrubbningar, nedsatt mental funktion och balans.

I avsaknad av kirurgiskt ingrepp i tid komprimerar neurinom närliggande strukturer i hjärnan och ryggmärgen, vilket kan provocera utvecklingen av livshotande tillstånd. Även med långsam tumörtillväxt är funktionshinder och till och med död möjlig. Malignisering av en tidigare godartad massa är inte utesluten.

De vanligaste komplikationerna av neuronom i hjärnan och ryggmärgen är:

• förlust av lemfunktion (liknande effekter efter stroke);
• Förlust av syn eller hörsel (ensidig och bilateral);
• huvudvärk och ryggmärta, upp till och inklusive oförmåga att utföra dagliga aktiviteter;
• personlighets- och beteendeförändringar;
• anfall orsakade av irritation av hjärnstrukturer;
• cerebral koma (slutlig komplikation av intracerebrala tumörprocesser).

Behandlings- och rehabiliteringsåtgärder är nödvändiga i alla fall med tanke på att neurom kan påverka de nerver som styr kroppens vitala funktioner. Korrekt återhämtning baserat på snabb behandling hjälper patienten att återgå till sitt vanliga sätt att leva. [6]

Diagnostik neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Vilka diagnostiska tester som är lämpliga för att upptäcka neuronom i hjärna och ryggmärg avgörs av en neurokirurg eller neurolog individuellt för varje specifikt fall. I allmänhet börjar diagnosen med uteslutning av patologier som liknar kliniska manifestationer. Det är obligatoriskt att utföra fysisk undersökning, lyssna på patientens klagomål.

Instrumentell diagnos representeras vanligtvis av följande åtgärder:

• Vid intrakraniellt neurinom remitteras patienten till MR eller datortomografi av hjärnan. Datortomografi i denna situation är mycket mindre informativ - främst för att den inte visualiserar små neoplasmer med storlekar mindre än 20 mm. Om patienten inte kan genomgå MRT kan en kontrastförstärkt CT-skanning göras som ett alternativ.
• En MRT- eller CT-skanning av ryggraden kan hjälpa till att identifiera neurinom eller andra neoplasmer som trycker på ryggradsstrukturer och nervändar.
• Audiometri är lämplig som en del av komplexa diagnostiska åtgärder för att upptäcka hörselneurom. Förfarandet ger information om graden av förlust av hörselfunktion och orsakerna till patologin.
• Ultraljud eller MRT anses informativt när tumörprocessen är lokaliserad i området för perifera nerver. Ultraljud visualiserar förtjockningen av det skyddande neurilemmat, medan MRT hjälper till att bestämma den exakta platsen för nidus, dess struktur och omfattningen av nervskada.
• Elektroneuromyografi utvärderar transporten av elektriska impulser längs nervfibern, vilket gör det möjligt att bedöma graden av störning i nervstrukturen.
• Biopsi med ytterligare cytologisk analys är associerad med kirurgiskt ingrepp och gör det möjligt att bestämma maligniteten eller benigniteten hos neurinom.

Tester ordineras som en del av patientens förberedelse för sjukhusvistelse och operation. Patienten tar blod för allmän och biokemisk analys, samt en allmän urinanalys. Om indikerat är det möjligt att ordinera andra typer av laboratorietester efter läkarens gottfinnande. [7]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av neuronom i hjärnan och ryggmärgen bör utföras med andra tumörprocesser (inklusive metastaserande), såväl som med bölder, lymfom i centrala nervsystemet, inflammatoriska och demyeliniserande patologier.

Magnetisk resonanstomografi med kontrastförbättring är obligatorisk. Om indikerat används även andra diagnostiska metoder:

• elektroencefalografi;
• röntgenbilder;
• ultraljudsundersökning av bäcken- och bukorganen, såväl som perifera lymfkörtlar;
• skelettbenscintigrafi.

Om ett primärt patologiskt fokus upptäcks, utförs en fullständig diagnos.

Behandling neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Tre behandlingstaktiker används vanligtvis för neuronom i hjärnan och ryggmärgen: observation av neoplasman, kirurgi och strålbehandling. Valet av behandlingsinriktning överlåts till den behandlande läkaren.

Taktik för observationsväntar används när neurinom av misstag upptäcks mot bakgrund av fullständig frånvaro av några kliniska manifestationer och tecken på tumörprogression. Ett sådant "tyst" tillstånd kan vara i flera år. Men under denna tid är det viktigt att regelbundet observera dynamiken i neoplasmatillväxt, och i händelse av försämring av situationen, att reagera brådskande genom att utföra operation.

Strålbehandling involverar lokal bestrålning av det patologiska fokuset om det inte är möjligt att utföra ett fullständigt kirurgiskt ingrepp. Denna metod hjälper till att "sova" neoplasmen, men åtföljs av många biverkningar - matsmältningsstörningar, hudreaktioner, etc.

Kirurgiskt avlägsnande av neuronom i hjärnan och ryggmärgen är en komplex men radikal metod som möjliggör ytterligare fullständig eliminering av sjukdomen, med minimal risk för återfall. Kirurgi är alltid att föredra framför andra metoder för behandling av neurinom. [8]

Mediciner

Läkemedelsterapi kan innefatta användningen av följande mediciner:

• Manitol (Mannitol) är ett osmotiskt diuretikum som eliminerar hjärnödem och normaliserar intrakraniellt tryck. Det administreras intravenöst genom dropp, med en 20% lösning, under 10-15 minuter. Det kan kombineras med glukokortikosteroider. Under behandlingen är kontroll av diures och vatten-elektrolytjämvikt obligatorisk. Läkemedlet ordineras för en kort kurs, eftersom det vid långvarig användning kan leda till sekundär hypertoni.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (Dexametason, Prednisolon) i en individuellt ordinerad dos. Efter operation ses dosen över och minskas gradvis.
• Läkemedel som förbättrar cerebral blodcirkulation (Kavinton - tas oralt, efter måltider, 5-10 mg tre gånger om dagen, eller Nicergoline - 5-10 mg tre gånger om dagen mellan måltiderna).

Starka lugnande medel och neuroleptika, som regel, ordinerar inte, eftersom de i många fall "döljer" försämringen av patientens tillstånd.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk intervention - borttagning av neoplasman - är den vanligaste typen av behandling för patienter med neuronom i hjärnan och ryggmärgen. Valet av kirurgisk tillgång och omfattningen av operationen bestäms av storleken på det patologiska fokuset, möjligheten att bevara och återställa hjärnfunktioner.

Ingreppet utförs av en neurokirurg och generell anestesi används. De största svårigheterna med kirurgi i hjärnregionen är separationen av neoplasman från nerverna och hjärnstammen. Neurinom av stora storlekar "gödar" ofta andra nervfibrer, så avlägsnandet av dessa fibrer kräver ett mycket skickligt tillvägagångssätt och samtidig neurofysiologisk övervakning, vilket möjliggör snabb upptäckt av en eller annan nerv.

Fullständigt avlägsnande av neurinomet är möjligt i 95% av fallen. Hos de återstående 5 % av patienterna kan svårigheter uppstå, till exempel om en del av tumören "sammansmälts" med andra nervstrukturer eller hjärnstammen.

Kemoterapi används vanligtvis inte efter operation. När neurinomet är helt borttaget är strålbehandling och strålkirurgi inte heller motiverat. Sannolikheten för återfall uppskattas till cirka 5 %.

Den radiokirurgiska metoden med Gamma Knife involverar fokal strålningsexponering för det patologiska fokuset. Förfarandet används för neuronom av liten storlek (upp till 3 cm) och i frånvaro av tryck på hjärnstammen. Huvudriktningen för radiokirurgi är inte i avlägsnandet, utan i förebyggandet av efterföljande tumörprogression. Ibland är det möjligt att minska storleken på massan något på detta sätt.

Gammakniv, Cyberknife och linjära gaspedalmetoder innebär att man använder principen att införa en viss mängd joniserande strålning i neoplasman, vilket medför förstörelse av fokus utan att skada biologiska vävnader. Inte alla dessa metoder är icke-invasiva. Således kräver användningen av Gamma Knife en styv fixering av metallramen med skruvanordningar till kranialbenen. Dessutom är användningen av Gamma Knife inte alltid effektiv, eftersom det ibland inte är möjligt att bilda en enhetlig dos av strålning, vilket leder till antingen ofullständig borttagning av fokus eller till leverans av höga doser till normala delar av hjärnan . Av dessa skäl är strålterapi och Cyberknife-strålkirurgi vanligare i behandlingspraktiken. [9]

Förebyggande

Förebyggande åtgärder är ospecifika, eftersom de exakta orsakerna till neurinom i hjärnan och ryggmärgen inte har fastställts hittills. Läkare föreslår att uppmärksamma allmänna rekommendationer:

• Tillhandahålla den normala hälsosamma sömn och vila som behövs för att regelbundet återställa hjärnans funktionella tillstånd;
• Undvika alkohol, droger, rökning och skräpmat;
• utveckling av stressmotstånd, undvikande av konflikter, stress och oro;
• Konsumtion av en tillräcklig mängd växtmat, iakttagande av en adekvat vattenregim;
• undvika rygg- och huvudskador;
• en aktiv livsstil, regelbundna promenader i frisk luft;
• frånvaro av fysisk och mental överbelastning;
• regelbundna besök hos läkaren i närvaro av riskfaktorer, vid misstänkta symtom, samt för rutinmässig förebyggande diagnostik.

Prognos

Den övergripande prognosen för neuronom i hjärnan och ryggmärgen anses vara positiv, under villkoren för snabb remiss till läkare och uppfyllande av alla medicinska rekommendationer. Eftersom neoplasmen utvecklas långsamt under en tidsperiod kan en förlängd vänta-och-se-taktik användas. Men om det patologiska fokuset är beläget på en bekväm plats för operation, rekommenderar experter att ta bort det om möjligt, vilket vanligtvis inte åtföljs av uppkomsten av några negativa effekter på kroppen. [10]

Om behandlingen ignoreras eller om tumörförloppet diagnostiseras sent kan känselstörningar, pareser och förlamningar samt andra farliga tillstånd uppstå. Därför är det viktigt att förstå att neuronom i hjärnan och ryggmärgen är en ganska komplex tumör, även om den är godartad, och den måste behandlas radikalt och i tid. Annars är uppkomsten av allvarliga problem med hälsa och livskvalitet inte uteslutet, det finns också en möjlighet för malignisering av neurinom.