Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

En godartad tumörprocess, neurinom i hjärnan och ryggmärgen, har sitt ursprung i lemmocyter. Dessa är så kallade Schwann-strukturer, hjälpnervceller som bildas längs axonerna i perifera nerver. Ett annat namn för tumören är schwannom. Den kännetecknas av långsam men stadig tillväxt, ibland når den ganska stora storlekar (mer än 1-2 kg). Den kan uppstå hos patienter i alla åldrar och avsevärt försämra livskvaliteten. [ 1 ]

Epidemiologi

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen förekommer i cirka 1,5 % av alla tumörprocesser. Incidensen ökar med åldern. Det största antalet patienter med diagnostiserade neurinom är mellan 45 och 65 år.

Män får sjukdomen i ungefär samma takt som kvinnor. För varje tionde neurinom i hjärnan finns det ett med ryggmärgspåverkan.

De flesta primära neurinom uppstår utan en tydlig och tydlig orsak.

Andelen ossifikation av sådana tumörprocesser är liten, men är inte helt utesluten. Den föredragna behandlingsmetoden är kirurgisk. [ 2 ]

Orsaker Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Forskare har ännu inte identifierat tydliga orsaker till neurinombildning i hjärnan och ryggmärgen. Ett antal teorier pekar på immunsjukdomar och ärftlig predisposition.

En stor andel av sannolikheten beror på genetisk predisposition: det finns redan många fall där neurinom i hjärnan och ryggmärgen bokstavligen "ärvdes". Om en av föräldrarna har en förvärrad ärftlighet eller har ett neurinom, kommer barnen i 50% av fallen också att ha denna sjukdom.

Den andra möjliga orsaken anses vara ett svagt immunförsvar, vilket kan orsakas av nästan vilken faktor som helst, såsom:

• Ogynnsam ekologi, gasbildning, berusning;
• Stressorer;
• Hypodynami;
• Trauma och överbelastning.

Så småningom kan vilken som helst av de nämnda orsakerna leda till bildandet av ett neurinom. [ 3 ]

Riskfaktorer

Viktiga riskfaktorer inkluderar:

• Ålder över 35-45 år och upp till 65 år.
• Neurofibromatos typ 2 (bilaterala neurinom) i anamnesen.
• En ogynnsam ärftlig historia.

Att tillhöra någon av riskgrupperna är en signal om att en person bör vara särskilt uppmärksam på sin egen hälsa. Det är viktigt att besöka läkare regelbundet och utföra nödvändiga diagnostiska åtgärder för att upptäcka neurinom i hjärnan och ryggmärgen i ett tidigt utvecklingsstadium.

Patogenes

Varje typ av neurinom har sina egna egenskaper, inklusive patogenetiska, etiologiska och kliniska egenskaper. Låt oss titta på de vanligaste typerna av sådana neoplasmer:

• Neurinom i ryggraden (cervikal, thorakal eller ländrygg) enligt den allmänt accepterade klassificeringen tillhör den extracerebrala serien, utvecklas från ryggmärgens rötter och utövar tryck utifrån på ryggmärgen. När tumörfokus växer expanderar och förvärras den kliniska bilden, smärtan ökar.
• Ett cerebralt neurinom är en tumör som påverkar kranialnerverna i skallen. Trigeminusnerven och hörselnerven är huvudsakligen drabbade. I de allra flesta fall är lesionen ensidig. Neurinom i hörselnerven kännetecknas av snabbt ökande kompression av hjärnans omgivande strukturer: den cochleära delen av nerven, de tillbakadragande och ansiktsnerverna kan vara drabbade.

Hittills är den patogenetiska mekanismen för utvecklingen av neurinom i hjärnan och ryggmärgen fortfarande ofullständigt förstådd. Processen är förknippad med patologisk överväxt av Schwann-celler, vilket är orsaken till sjukdomens andra namn - schwannom. Enligt vissa rapporter har patologin att göra med mutationer i gener på kromosom 22. Sådana gener är ansvariga för att koda syntesen av ett protein som hämmar celltillväxt i myelinskidan. Misslyckad syntes av detta protein leder till överdriven tillväxt av Schwann-celler.

Med neurinom i hjärnan och ryggmärgen är sådan patologi som neurofibromatos associerad, där det finns en ökad benägenhet att utveckla godartade tumörer i olika organ och strukturer. Sjukdomen överförs genom autosomalt dominant nedärvning. [ 4 ]

Symtom Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen kan inte ge sig till känna på länge, först efter en tid, manifesterat av individuella tecken, som det är viktigt att vara uppmärksam på i tid:

• Smärta efter typ av radikulärt syndrom, med partiell förlamning, sensorisk störning;
• Störningar i matsmältningssystemet, bäckenorganen (beroende på neurinomets lokalisation), erektil dysfunktion;
• Hjärtfel;
• Minskad livskvalitet på grund av försämrad motorisk funktion, svårigheter att gå och utföra normala dagliga sysslor.

De första tecknen beror också på sjukdomsprocessens lokalisering och kan vara följande:

• Yrsel, huvudvärk;
• Smärta i ryggen (nacke, bröst, ländrygg eller korsben, med bestrålning av extremiteter, axlar, skulderblad);
• Domningar i extremiteterna, pares och förlamning;
• Motorisk nedsättning;
• Tinnitus, synnedsättning.

Den initiala kliniska bilden uppträder inte förrän någon gång – ofta flera år – efter att neurinom i hjärnan och ryggmärgen har utvecklats. [ 5 ]

Spinal neurinom kännetecknas av:

• Knäsyndrom (smärta längs ryggraden, ibland - slapp förlamning och sensoriska störningar i innervationsområdet).
• Autonoma störningar (bäckendysfunktion, matsmältningsstörningar, hjärtsjukdomar).
• Ryggmärgskompressionssyndrom (Broun-Sekars syndrom, manifesterat av spastisk pares, slapp förlamning vid neurinomnivå, känselbortfall på den drabbade sidan, temperaturförlust och smärtkänslighet på motsatt sida).
• Obehagskänsla i den interscapulära regionen, smärta, känselbortfall.

Vid cerebralt neurinom är symtom som dessa dominerande:

• Ökat intrakraniellt tryck;
• Psykiska, intellektuella funktionsnedsättningar;
• Ataxi;
• Muskelryckningar;
• Muskeltonusrubbningar i extremiteterna;
• Hjärt- och andningssvikt;
• Visuell störning.

Hörselnervsneurinom noteras:

• Öronljud, ringningar på den drabbade sidan;
• Gradvis försämring av hörselfunktionen;
• Atrofi av tuggmusklerna, tandliknande smärta;
• Spottkörteldysfunktion, förlust av smakuppfattning, förlust av känsel i halva ansiktet, skelning, dubbelseende;
• Yrsel, vestibulära störningar.

Radikulärt neurinom i ryggmärgen.

Tumörprocesser i nervroten är oftast godartade och utvecklas från nervvävnad eller nervhöljeceller. Sådana neurinom drabbar oftare bröstryggen, men kan även hittas i andra delar av ryggraden. Sådana foci ökar långsamt, är oftare små, fyller gradvis ryggmärgsrotens beniga kanal och börjar trycka på närliggande strukturer. Detta medför uppkomsten av intensiv ryggradssmärta, liknande en ischiasattack. När den patologiska processen tränger in i ryggmärgskanalen utvecklas pares och matsmältnings- och bäckenorganens funktion störs.

Problemets komplexitet bevisar återigen att ryggsmärta är en viktig signal som inte bör ignoreras. Det är nödvändigt att kontakta specialister i tid för att ta reda på orsaken till smärtsyndromet.

Komplikationer och konsekvenser

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en godartad tumör som ofta orsakar ensidig pares och förlamning, ensidig hörselnedsättning, temperatur- och smärtkänslighetsstörningar, nedsatt mental funktion och balans.

I avsaknad av snabb kirurgisk behandling komprimerar neurinom närliggande strukturer i hjärnan och ryggmärgen, vilket kan provocera fram utvecklingen av livshotande tillstånd. Även med långsam tumörtillväxt är funktionsnedsättning och till och med död möjlig. Malignisering av en tidigare godartad massa är inte utesluten.

De vanligaste komplikationerna av neurinom i hjärnan och ryggmärgen är:

• Förlust av extremitetsfunktion (liknande effekter efter stroke);
• Syn- eller hörselförlust (ensidig och bilateral);
• Huvudvärk och ryggmärgssmärta, upp till och inklusive oförmåga att utföra dagliga aktiviteter;
• Personlighets- och beteendeförändringar;
• Kramper orsakade av irritation i hjärnstrukturer;
• Cerebral koma (slutlig komplikation av tumörens intracerebrala processer).

Behandling och rehabiliteringsåtgärder är nödvändiga i alla fall, eftersom neurom kan påverka nerverna som styr kroppens vitala funktioner. Korrekt återhämtning baserad på snabb behandling hjälper patienten att återgå till sitt vanliga liv. [ 6 ]

Diagnostik Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Vilka diagnostiska tester som är lämpliga för att upptäcka neurinom i hjärnan och ryggmärgen avgörs individuellt av en neurokirurg eller neurolog för varje specifikt fall. I allmänhet börjar diagnosen med att utesluta patologier som liknar varandra i kliniska manifestationer. Det är obligatoriskt att utföra en fysisk undersökning och lyssna på patientens klagomål.

Instrumentell diagnos representeras vanligtvis av följande åtgärder:

• Vid intrakraniellt neurinom remitteras patienten till MR- eller CT-skanning av hjärnan. Datortomografi är i denna situation mycket mindre informativ – främst eftersom den inte visualiserar små neoplasmer med storlekar mindre än 20 mm. Om patienten inte kan genomgå MR kan en kontrastförstärkt CT-skanning utföras som ett alternativ.
• En MR- eller datortomografi av ryggraden kan hjälpa till att identifiera neurinom eller andra neoplasmer som trycker på ryggradsstrukturer och nervändar.
• Audiometri är lämplig som en del av komplexa diagnostiska åtgärder för att upptäcka hörselneurinom. Proceduren ger information om graden av förlust av hörselfunktion och orsakerna till patologin.
• Ultraljud eller MR anses vara informativt när tumörprocessen är lokaliserad i området kring perifera nerver. Ultraljud visualiserar förtjockningen av det skyddande neurilemmat, medan MR hjälper till att bestämma nidus exakta plats, dess struktur och omfattningen av nervskadan.
• Elektroneuromyografi utvärderar transporten av elektriska impulser längs nervfibern, vilket gör det möjligt att bedöma graden av störning i nervstrukturen.
• Biopsi med ytterligare cytologisk analys är förknippad med kirurgiskt ingrepp och möjliggör bestämning av neurinomets malignitet eller godartethet.

Tester ordineras som en del av patientens förberedelser inför sjukhusvistelse och operation. Patienten tar blod för allmän och biokemisk analys, samt ett allmänt urinprov. Om det är indicerat är det möjligt att ordinera andra typer av laboratorietester efter läkarens gottfinnande. [ 7 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av neurinom i hjärnan och ryggmärgen bör utföras med andra tumörprocesser (inklusive metastatiska), såväl som med abscesser, lymfom i centrala nervsystemet, inflammatoriska och demyeliniserande patologier.

Magnetisk resonanstomografi med kontrastförstärkning är obligatorisk. Om indicerat används även andra diagnostiska metoder:

• Elektroencefalografi;
• Röntgenbilder;
• Ultraljudsundersökning av bäcken- och bukorganen, såväl som perifera lymfkörtlar;
• Skelettbensscintigrafi.

Om ett primärt patologiskt fokus detekteras ställs en fullständig diagnos.

Behandling Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Tre behandlingstaktiker används vanligtvis för neurinom i hjärnan och ryggmärgen: observation av tumören, kirurgi och strålbehandling. Valet av behandlingsinriktning lämnas till den behandlande läkaren.

Observations-väntetaktiker används när neurinom av misstag upptäcks mot bakgrund av fullständig avsaknad av kliniska manifestationer och tecken på tumörprogression. Ett sådant "tyst" tillstånd kan vara i flera år. Under denna tid är det dock viktigt att regelbundet observera dynamiken i neoplasmtillväxt, och vid försämring av situationen att reagera snabbt genom att utföra kirurgi.

Strålbehandling innebär lokal bestrålning av det patologiska fokuset om det inte är möjligt att utföra ett fullständigt kirurgiskt ingrepp. Denna metod hjälper till att "sova ner" tumören, men åtföljs av många biverkningar - matsmältningsstörningar, hudreaktioner etc.

Kirurgiskt avlägsnande av neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en komplex men radikal metod som möjliggör ytterligare fullständig eliminering av sjukdomen, med minimal risk för återfall. Kirurgi är alltid att föredra framför andra behandlingsmetoder för neurinom. [ 8 ]

Mediciner

Läkemedelsbehandling kan innefatta användning av följande läkemedel:

• Manitol (Mannitol) är ett osmotiskt diuretikum som eliminerar hjärnödem och normaliserar det intrakraniella trycket. Det administreras intravenöst via dropp, med en 20-procentig lösning, under 10-15 minuter. Det kan kombineras med glukokortikosteroider. Under behandlingen är kontroll av diures och vatten-elektrolytjämvikt obligatorisk. Läkemedlet förskrivs för en kort kur, eftersom det vid långvarig användning i sig kan leda till sekundär hypertoni.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (Dexametason, Prednisolon) i en individuellt ordinerad dosering. Efter operationen ses över och minskas dosen gradvis.
• Läkemedel som förbättrar cerebral blodcirkulation (Kavinton - tas oralt, efter måltider, 5-10 mg tre gånger om dagen, eller Nicergolin - 5-10 mg tre gånger om dagen mellan måltiderna).

Starka lugnande medel och neuroleptika förskrivs som regel inte, eftersom de i många fall "döljer" försämringen av patientens tillstånd.

Kirurgisk behandling

Kirurgiskt ingrepp - avlägsnande av tumören - är den vanligaste typen av behandling för patienter med neurinom i hjärnan och ryggmärgen. Valet av kirurgiskt ingrepp och omfattningen av operationen bestäms av storleken på det patologiska fokuset, möjligheten att bevara och återställa hjärnfunktioner.

Ingreppet utförs av en neurokirurg och generell anestesi används. De största svårigheterna med kirurgi i hjärnregionen är separationen av tumören från nerverna och hjärnstammen. Neurinom av stor storlek "göder" ofta andra nervfibrer, så avlägsnandet av dessa fibrer kräver en mycket skicklig metod och samtidig neurofysiologisk övervakning, vilket möjliggör snabb upptäckt av en eller annan nerv.

Fullständigt avlägsnande av neurinomet är möjligt i 95 % av fallen. Hos de återstående 5 % av patienterna kan svårigheter uppstå, till exempel om en del av tumören är "sammansmält" med andra nervstrukturer eller hjärnstammen.

Kemoterapi används vanligtvis inte efter operation. När neurinomet är helt borttaget är strålbehandling och radiokirurgi inte heller motiverade. Sannolikheten för återfall uppskattas till cirka 5 %.

Gammaknivsmetoden innebär fokal strålningsexponering mot det patologiska fokuset. Proceduren används för neurinom av liten storlek (upp till 3 cm) och utan tryck på hjärnstammen. Huvudinriktningen för strålkirurgi är inte att avlägsna, utan att förebygga efterföljande tumörprogression. Ibland är det möjligt att minska massans storlek något på detta sätt.

Gammakniv-, Cyberknife- och linjär gaspedalmetoder innebär att man använder principen att införa en viss mängd joniserande strålning i tumören, vilket innebär att fokus förstörs utan att skada biologiska vävnader. Inte alla dessa metoder är icke-invasiva. Därför kräver användningen av Gammakniv en styv fixering av metallramen med skruvanordningar till kranialbenen. Dessutom är användningen av Gammakniv inte alltid effektiv, eftersom det ibland inte är möjligt att bilda en enhetlig stråldos, vilket leder till antingen ofullständigt avlägsnande av fokus eller till att höga doser tillförs normala områden i hjärnan. Av dessa skäl används strålbehandling och Cyberknife-radiokirurgi oftare i behandlingspraxis. [ 9 ]

Förebyggande

Förebyggande åtgärder är ospecifika, eftersom de exakta orsakerna till neurinom i hjärnan och ryggmärgen inte har fastställts hittills. Läkare föreslår att man uppmärksammar allmänna rekommendationer:

• Tillhandahålla den normala hälsosamma sömn och vila som behövs för att regelbundet återställa hjärnans funktionella tillstånd;
• Undvik alkohol, droger, rökning och skräpmat;
• Utveckling av stressmotstånd, undvikande av konflikter, stress och oro;
• Konsumtion av en tillräcklig mängd växtnäring, iakttagande av en adekvat vattenregim;
• Undvika rygg- och huvudskador;
• En aktiv livsstil, regelbundna promenader i frisk luft;
• Avsaknad av fysisk och mental överbelastning;
• Regelbundna läkarbesök vid riskfaktorer, vid misstänkta symtom, samt för rutinmässig förebyggande diagnostik.

Prognos

Den övergripande prognosen för neurinom i hjärnan och ryggmärgen anses positiv, under förutsättning att remiss till läkare sker i tid och alla medicinska rekommendationer följs. Eftersom tumören utvecklas långsamt över en tidsperiod kan en långvarig avvaktande taktik användas. Men om det patologiska fokuset är beläget på en plats som är lämplig för operation rekommenderar experter att det tas bort om möjligt, vilket vanligtvis inte åtföljs av några negativa effekter på kroppen. [ 10 ]

Om behandling ignoreras eller om tumörprocessen diagnostiseras sent kan sensoriska störningar, pares och förlamning, liksom andra farliga tillstånd, uppstå. Därför är det viktigt att förstå att neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en ganska komplex tumör, om än godartad, och den måste behandlas radikalt och i rätt tid. Annars utesluts inte uppkomsten av allvarliga problem med hälsa och livskvalitet, det finns också en möjlighet till malignisering av neurinom.