Neurinom i hjärnan och ryggmärgen

En godartad tumörprocess, neurinom i hjärnan och ryggmärgen, härstammar från lemmocyter. Dessa är så kallade Schwann-strukturer, extra nervceller som bildas längs axonerna av perifera nerver. Ett annat namn för tumören är Schwannoma. Det kännetecknas av långsam men stadig tillväxt, ibland når ganska stora storlekar (mer än 1-2 kg). Det kan visas hos patienter i alla åldrar, vilket avsevärt försämrar livskvaliteten. [1]

Epidemiologi

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen förekommer i cirka 1,5% av alla tumörprocesser. Förekomsten ökar med åldern. Det största antalet patienter med diagnostiserade neurinom är mellan 45 och 65 år.

Män får sjukdomen i ungefär samma takt som kvinnor. För varje tio neurinom i hjärnan finns det en med ryggmärgsengagemang.

De flesta primära neurinom förekommer utan en tydlig och distinkt orsak.

Procentandelen av ossifiering av sådana tumörprocesser är liten, men är inte helt utesluten. Den föredragna metoden för behandling är kirurgisk. [2]

Orsaker neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Forskare har ännu inte identifierat tydliga orsaker till bildning av neurinom i hjärnan och ryggmärgen. Ett antal teorier pekar på immunstörningar och ärftlig predisposition.

En stor andel sannolikhet tillhör genetisk predisposition: det finns redan många fall när neurinom i hjärnan och ryggmärgen bokstavligen "ärvdes". Om en av föräldrarna har en förvärrad ärftlighet eller har ett neurinom, i 50% av fallen kommer barnen också att ha denna sjukdom.

Den andra möjliga orsaken anses vara ett svagt immunsystem, som kan orsakas av nästan vilken faktor som helst, till exempel:

• Ogynnsam ekologi, gas, berusning;
• Spänningar;
• Hypodynamia;
• Trauma och överbelastning.

Så småningom kan någon av de nämnda orsakerna leda till bildning av ett neurinom. [3]

Riskfaktorer

Stora riskfaktorer inkluderar:

• Åldrar över 35-45 år och upp till 65 år.
• Historik om neurofibromatos typ 2 (för bilaterala neurinom).
• En ogynnsam ärftlig historia.

Att tillhöra någon av riskgrupperna är en signal om att en person bör vara särskilt uppmärksam på sin egen hälsa. Det är viktigt att besöka läkare regelbundet och utföra nödvändiga diagnostiska åtgärder för att upptäcka neurinom i hjärnan och ryggmärgen i ett tidigt utvecklingsstadium.

Patogenes

Varje typ av neurinom har sina egna egenskaper, inklusive patogenetiska, etiologiska och kliniska egenskaper. Låt oss överväga de vanligaste typerna av sådana neoplasmer:

• Neurinom i ryggraden (cervikal, thorax eller ländrygg) enligt den allmänt accepterade klassificeringen tillhör den extracerebrala serien, tar sin utveckling från ryggraden och utövar tryck från utsidan på ryggmärgen. När tumörfokuset växer expanderar och förvärras den kliniska bilden ökar smärtan.
• Ett cerebralt neurinom är en neoplasma som påverkar de kranialnerverna i skallen. De trigeminal- och hörselnerverna påverkas främst. I de allra flesta fall är lesionen ensidig. Neurinom i hörselnerven kännetecknas av snabbt ökande komprimering av hjärnans omgivande strukturer: den cochlea delen av nerven, de uttagande och ansiktsnerverna kan påverkas.

Hittills förblir den patogenetiska mekanismen för utvecklingen av neurinom i hjärnan och ryggmärgen ofullständigt förstått. Processen är förknippad med patologisk överväxt av Schwann-celler, vilket är orsaken till det andra namnet på sjukdomen - Schwannoma. Enligt vissa rapporter har patologin att göra med mutation av gener i kromosom 22. Sådana gener är ansvariga för att kodas för syntesen av ett protein som hämmar celltillväxt i myelinmanteln. Misslyckande i syntesen av detta protein leder till överdriven tillväxt av Schwann-celler.

Med neurinom i hjärnan och ryggmärgen är förknippat med sådan patologi som neurofibromatos, där det finns en ökad benägenhet att utveckla godartade neoplasmer i olika organ och strukturer. Sjukdomen överförs genom autosomal dominerande arv. [4]

Symtom neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen kanske inte gör sig känd under lång tid, först efter en tid, manifesterad av enskilda tecken, till vilka det är viktigt att uppmärksamma i tid:

• Smärta efter typ av radikalt syndrom, med partiell förlamning, sensorisk störning;
• Störning av matsmältningssystemet, bäckenorgan (beroende på platsen för neurinom), erektil dysfunktion;
• Hjärtfel;
• Minskad livskvalitet på grund av försämring av motorisk funktion, svårigheter att gå och utföra normala dagliga uppgifter.

De första tecknen beror också på lokaliseringen av sjukdomsprocessen och kan vara följande:

• Yrsel, huvudvärk;
• Smärta i ryggen (nacke, bröst, ländryggen eller sakrum, med bestrålning till extremiteterna, axlarna, axelbladen);
• Domningar i extremiteterna, paresen och förlamningen;
• Motorisk nedsättning;
• Tinnitus, synskada.

Den initiala kliniska bilden visas inte förrän en tid - ofta flera år - efter utvecklingen av neurinom i hjärnan och ryggmärgen. [5]

Spinalneurinom kännetecknas av:

• Knesyndrom (smärta längs ryggraden, ibland - slapp förlamning och sensoriska störningar i området för innervation).
• Autonoma störningar (bäckendysfunktion, matsmältningsstörningar, hjärtstörningar).
• Ryggmärgskompressionssyndrom (Broun-Sekar-syndrom, manifesterat av spastisk pares, slapp förlamning vid nivån av neurinom, förlust av sensation på den drabbade sidan, förlust av temperatur och smärtkänslighet på motsatt sida).
• Obehaglig känsla i det interscapulära regionen, smärta, förlust av sensation.

Vid cerebral neurinom är symtom som dessa dominerande:

• Ökat intrakraniellt tryck;
• Mentala, intellektuella funktionsnedsättningar;
• Ataxi;
• Muskel ryckningar;
• Muskeltonstörningar i extremiteterna;
• Hjärt- och andningsfel;
• Visuell störning.

Auditiv nervneurinom noteras:

• Öronbrus, ringer på den drabbade sidan;
• Gradvis försämring av hörselfunktionen;
• Atrofi av de masticatoriska musklerna, tandliknande smärta;
• Dysfunktion av salivkörtlar, förlust av smakuppfattning, förlust av känsla av hälften av ansiktet, strabismus, dubbelsyn;
• Yrsel, vestibulära störningar.

Ryggmärg radikalt neurinom.

Nervrotumörprocesser är mestadels godartade, de utvecklas från nervvävnad eller nervmantelceller. Sådana neurinom påverkar ofta thoraxryggen, men finns i andra delar av ryggraden. Sådan foci ökar långsamt, har oftare en liten storlek, fyller gradvis den beniga kanalen i ryggmärgen och börjar trycka på närliggande strukturer. Detta innebär utseendet på intensiv ryggmärta, liknande en attack av ischias. När den patologiska processen tränger in i ryggkanalen utvecklas paresen, funktionen av matsmältnings- och bäckenorganen störs.

Problemets komplexitet bevisar återigen att ryggsmärta är en viktig signal som inte bör ignoreras. Det är nödvändigt att kontakta specialister i tid för att ta reda på orsaken till smärtsyndromet.

Komplikationer och konsekvenser

Neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en godartad neoplasma som ofta orsakar ensidig pares och förlamning, ensidig hörselnedsättning, temperatur- och smärtkänslighetsstörningar, försämrad mental funktion och balans.

I frånvaro av snabb kirurgisk ingripande komprimerar neurinom närliggande strukturer i hjärnan och ryggmärgen, vilket kan provocera utvecklingen av livshotande tillstånd. Även med långsam tumörtillväxt är funktionshinder och till och med döden möjliga. Malignisering av en tidigare godartad massa utesluts inte.

De vanligaste komplikationerna av neurinom i hjärnan och ryggmärgen är:

• Förlust av lemfunktion (liknande effekter efter stroke);
• Förlust av syn eller hörsel (ensidig och bilateral);
• Huvudvärk och ryggmärta, till och inklusive oförmågan att utföra dagliga aktiviteter;
• Personlighet och beteendeförändringar;
• Anfall orsakade av irritation av hjärnstrukturer;
• Cerebral koma (slutlig komplikation av tumörintracerebrala processer).

Behandlings- och rehabiliteringsåtgärder är i alla fall nödvändiga, med tanke på att neurom kan påverka nerverna som kontrollerar vitala funktioner i kroppen. Korrekt återhämtning baserad på snabb behandling hjälper patienten att återgå till sitt vanliga sätt att leva. [6]

Diagnostik neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Vilka diagnostiska tester är lämpliga för att upptäcka neurinom i hjärnan och ryggmärgen beslutas av en neurokirurg eller neurolog individuellt för varje specifikt fall. I allmänhet börjar diagnosen med uteslutning av patologier som liknar kliniska manifestationer. Det är obligatoriskt att utföra fysisk undersökning, lyssna på patientens klagomål.

Instrumental diagnos representeras vanligtvis av följande åtgärder:

• Vid intrakraniellt neurinom hänvisas patienten till MRI- eller CT-skanning av hjärnan. Beräknad tomografi i denna situation är mycket mindre informativ - främst för att den inte visualiserar små neoplasmer med storlekar mindre än 20 mm. Om patienten inte kan genomgå MRT kan en kontrastförstärkt CT-skanning administreras som ett alternativ.
• En MRI- eller CT-skanning av ryggraden kan hjälpa till att identifiera neurinom eller andra neoplasmer som pressar på ryggradstrukturer och nervavslut.
• Audiometri är lämplig som en del av komplexa diagnostiska åtgärder för att upptäcka hörselneurom. Förfarandet ger information om graden av förlust av hörselfunktion och orsakerna till patologin.
• Ultraljud eller MRI anses informativ när tumörprocessen är lokaliserad i området med perifera nerver. Ultraljud visualiserar förtjockningen av det skyddande neurilemmaet, medan MRI hjälper till att bestämma den exakta platsen för Nidus, dess struktur och omfattningen av nervskador.
• Elektronuromyografi utvärderar transport av elektriska impulser längs nervfiber, vilket gör det möjligt att bedöma graden av störningar i nervstrukturen.
• Biopsi med ytterligare cytologisk analys är förknippad med kirurgisk ingripande och gör det möjligt att bestämma maligniteten eller godigniteten hos neurinom.

Tester föreskrivs som en del av patientens förberedelse för sjukhusvistelse och kirurgi. Patienten tar blod för allmän och biokemisk analys samt en allmän urinalys. Om det anges är det möjligt att förskriva andra typer av laboratorietester efter läkarnas bedömning. [7]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av neurinom i hjärnan och ryggmärgen bör utföras med andra tumörprocesser (inklusive metastaserande), såväl som med abscesser, lymfom i centrala nervsystemet, inflammatoriska och demyelinerande patologier.

Magnetisk resonansavbildning med kontrastförbättring är obligatorisk. Om det anges används också andra diagnostiska metoder:

• Elektroencefalografi;
• Röntgenbilder;
• Ultraljudsundersökning av bäcken- och bukorganen samt perifera lymfkörtlar;
• Skeletal ben scintigraphy.

Om ett primärt patologiskt fokus upptäcks utförs en fullständig diagnos.

Behandling neurinom i hjärnan och ryggmärgen

Tre behandlingstaktiker används ofta för neurinom i hjärnan och ryggmärgen: observation av neoplasma, kirurgi och strålterapi. Valet av behandlingsriktning lämnas till den behandlande läkaren.

Observationsväntningstaktik används när neurinom av misstag upptäcks mot bakgrund av fullständig frånvaro av kliniska manifestationer och tecken på tumörprogression. Ett sådant "tyst" tillstånd kan pågå i flera år. Under denna tid är det emellertid viktigt att regelbundet observera dynamiken i neoplasma tillväxt och vid försämring av situationen reagera snabbt genom att utföra operation.

Strålterapi innebär lokal bestrålning av det patologiska fokuset om det inte är möjligt att utföra en fullständig kirurgisk ingripande. Denna metod hjälper till att "sova" neoplasma, men åtföljs av många biverkningar - matsmältningsstörningar, hudreaktioner etc.

Kirurgiskt avlägsnande av neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en komplex men radikal metod som möjliggör ytterligare fullständig eliminering av sjukdomen, med minimal risk för återfall. Kirurgi är alltid att föredra framför andra metoder för behandling av neurinom. [8]

Mediciner

Läkemedelsbehandling kan inkludera användning av följande mediciner:

• Manitol (mannitol) är ett osmotiskt diuretikum som eliminerar hjärnödem och normaliserar intrakraniellt tryck. Det administreras intravenöst genom dropp med en 20% -lösning, över 10-15 minuter. Det kan kombineras med glukokortikosteroider. Under behandlingen är kontrollen av diuresis och vattenelektrolytjämvikt obligatoriskt. Läkemedlet förskrivs för en kort kurs, eftersom det med långvarig användning i sig kan leda till sekundär hypertoni.
• Glukokortikosteroider oralt eller parenteralt (dexametason, prednisolon) i en individuellt föreskriven dos. Efter operationen granskas dosen och minskas gradvis.
• Läkemedel som förbättrar cerebral blodcirkulation (Kavinton - Tagen muntligt, efter måltider, 5-10 mg tre gånger om dagen eller nikergolin - 5-10 mg tre gånger om dagen mellan måltiderna).

Starka lugnande medel och neuroleptika föreskriver som regel inte, eftersom de i många fall "döljer" försämringen av patientens tillstånd.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk ingripande - avlägsnande av neoplasma - är den vanligaste typen av behandling för patienter med neurinom i hjärnan och ryggmärgen. Valet av kirurgisk tillgång och graden av kirurgi bestäms av storleken på det patologiska fokuset, möjligheten att bevara och återställa hjärnfunktioner.

Interventionen utförs av en neurokirurg och generell anestesi används. De viktigaste svårigheterna med kirurgi i hjärnregionen är separationen av neoplasma från nerverna och hjärnstammen. Neurinom i stora storlekar "fattar" ofta "andra nervfibrer, så borttagningen av dessa fibrer kräver ett mycket skickligt tillvägagångssätt och samtidigt neurofysiologisk övervakning, vilket möjliggör snabb upptäckt av en eller annan nerv.

Fullständigt avlägsnande av neurinom är möjligt i 95% av fallen. Hos de återstående 5% av patienterna kan svårigheter uppstå till exempel om en del av tumören är "smält" med andra nervstrukturer eller hjärnstammen.

Kemoterapi används vanligtvis inte efter operationen. När neurinomet avlägsnas helt, är strålbehandling och strålkirurgi inte heller motiverade. Sannolikheten för återfall uppskattas till cirka 5%.

Gamma Knife-radiokirurgisk metod involverar fokal strålningsexponering för det patologiska fokuset. Förfarandet används för neurinom av liten storlek (upp till 3 cm) och i frånvaro av tryck på hjärnstammen. Huvudriktningen för strålkirurgi är inte i borttagningen, utan i förebyggandet av efterföljande tumörprogression. Ibland är det möjligt att minska massans storlek på detta sätt något på detta sätt.

Gamma kniv, cyberknife och linjära gaspedalmetoder involverar användning av principen att införa en viss mängd joniserande strålning i neoplasma, vilket innebär förstörelse av fokus utan att skada biologiska vävnader. Inte alla dessa metoder är icke-invasiva. Således kräver användning av gammakniv styv fixering av metallramen med skruvanordningar till kranialbenen. Dessutom är användningen av gammakniv inte alltid effektiv, eftersom det ibland inte är möjligt att bilda en enhetlig strålningsdos, vilket leder till antingen ofullständigt avlägsnande av fokus, eller till leverans av höga doser till normala områden i hjärnan. Av dessa skäl används strålterapi och radiokirurgi för cyberknife oftare i behandlingspraxis. [9]

Förebyggande

Förebyggande åtgärder är ospecifika, eftersom de exakta orsakerna till neurinom i hjärnan och ryggmärgen inte har fastställts hittills. Läkarna föreslår att man uppmärksammar allmänna rekommendationer:

• Tillhandahålla den normala friska sömnen och vila som behövs för att regelbundet återställa hjärnans funktionella tillstånd;
• Undvika alkohol, droger, rökning och skräpmat;
• Utveckling av stressmotstånd, undvikande av konflikter, stress och bekymmer;
• Konsumtion av en tillräcklig mängd växtmat, iakttagande av en tillräcklig vattenregime;
• Undvika rygg- och huvudskador;
• En aktiv livsstil, regelbundna promenader i frisk luft;
• Frånvaro av fysisk och mental överbelastning;
• Regelbundna besök hos läkaren i närvaro av riskfaktorer, i händelse av misstänkta symtom, såväl som för rutinmässig förebyggande diagnostik.

Prognos

Den övergripande prognosen för neurinom i hjärnan och ryggmärgen anses vara positiv, under villkoren för snabb hänvisning till läkare och uppfyllande av alla medicinska rekommendationer. Eftersom neoplasma utvecklas långsamt under en period kan en långvarig väntetaktik användas. Men om det patologiska fokuset är beläget på en bekväm plats för operation, rekommenderar experter att ta bort det om möjligt, vilket vanligtvis inte åtföljs av utseendet på några negativa effekter på kroppen. [10]

Om behandlingen ignoreras eller om tumörprocessen diagnostiseras sent, kan sensoriska störningar, pares och förlamning, såväl som andra farliga förhållanden uppstå. Därför är det viktigt att förstå att neurinom i hjärnan och ryggmärgen är en ganska komplex tumör, även om den är godartad, och den måste behandlas radikalt och i rätt tid. Annars utesluts inte utseendet på allvarliga problem med hälsa och livskvalitet, det finns också en möjlighet till malignisering av neurinom.