Nekrotiserande ulcerös enterokolit

Nekrotiserande ulcerös enterokolit är en förvärvad sjukdom, främst hos för tidigt födda och sjuka nyfödda, som kännetecknas av nekros i tarmslemhinnan eller till och med djupare lager.

Symtom på nekrotiserande ulcerös enterokolit inkluderar dålig ätstolerans, letargi, instabil kroppstemperatur, ileus, utspänd buk, galliga kräkningar, blodig avföring, apné och ibland tecken på sepsis. Diagnosen är klinisk och bekräftas genom röntgenundersökning. Behandling av nekrotiserande ulcerös enterokolit är stödjande, inklusive tillfällig magtömning via en nasogastrisk sond, intravenös vätska, total parenteral nutrition, antibiotikabehandling, isolering om infektion uppstår och ofta kirurgi.

75 % av fallen av nekrotiserande ulcerös enterokolit (NUEC) förekommer hos för tidigt födda barn, särskilt om långvarig hinnruptur eller fosterasfyxi observerats under förlossningen. Incidensen av nekrotiserande ulcerös enterokolit är högre hos spädbarn som får hyperton modersmjölksersättning, hos spädbarn som är små för gestationsåldern, hos spädbarn med medfödda hjärtfel med cyanos och hos spädbarn som har fått utbytesblodtransfusion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar nekrotiserande ulcerös enterokolit?

Barn som utvecklar nekrotiserande ulcerös enterokolit har vanligtvis tre intestinala faktorer: tidigare ischemisk skada, bakteriell kolonisering och luminalt substrat (dvs. enteral nutrition).

Orsaken är fortfarande oklar. Man tror att ischemisk stroke skadar tarmslemhinnan, vilket gör den mer permeabel och mottaglig för bakteriell invasion. När barnet börjar äta fylls tarmlumen med en tillräcklig mängd substrat för spridning av bakterier, vilka kan penetrera den skadade tarmväggen och producera väte. Gas kan ansamlas i tarmväggen (pneumatosis intestinalis) eller tränga in i portalvensystemet.

Ischemisk stroke kan utvecklas på grund av spasm i mesenterialartärerna under hypoxi. I detta fall minskar blodtillförseln till tarmen avsevärt. Intestinal ischemi kan också utvecklas som ett resultat av minskat blodflöde under utbytestransfusioner, sepsis och användning av hyperosmolära modersmjölksersättningar vid matning av ett barn. På liknande sätt kan medfödd hjärtsjukdom med minskat systemiskt blodflöde eller minskad syremättnad i arteriellt blod leda till intestinal hypoxi/ischemi och vara predisponerande faktorer för utveckling av nekrotiserande ulcerös enterokolit.

Nekros börjar i slemhinnan och kan öka till att omfatta hela tarmväggens tjocklek, vilket orsakar tarmperforation med efterföljande utveckling av peritonit och uppkomst av fri luft i bukhålan. Perforation sker oftast i terminala ileum; tjocktarmen och proximala tunntarmen drabbas mycket mer sällan. Sepsis utvecklas hos 1/3 av barnen och kan vara dödlig.

Nekrotiserande ulcerös enterokolit kan förekomma som kluster eller utbrott på neonatalintensivvårdsavdelningar (NICU). Vissa utbrott verkar vara associerade med en specifik organism (t.ex. Klebsiella, E. coli, Staphylococcus), men ofta kan ingen specifik patogen identifieras.

Symtom på nekrotiserande ulcerös enterokolit

Barnet kan ha ileus, vilket manifesteras av en förstorad buk, kvarhållning av maginnehåll blandat med galla efter matning, ända tills gallkräkningar uppstår eller blod i avföringen (bestäms visuellt eller genom laboratorietester). Sepsis kan manifestera sig som letargi, instabil kroppstemperatur, frekventa apnéattacker och metabolisk acidos.

Diagnos av nekrotiserande ulcerös enterokolit

Screening av alla enteralt matade för tidigt födda barn för fekalt ockult blod i avföringen kan bidra till tidig upptäckt av nekrotiserande ulcerös enterokolit. Tidig vanlig bukrontgen kan avslöja tecken på ileus. Ett viktat arrangemang av utspända tarmslingor som inte förändras vid upprepad avbildning tyder på nekrotiserande ulcerös enterokolit. Radiografiska tecken på nekrotiserande ulcerös enterokolit inkluderar pneumatisering av tarmen och gas i det portala vensystemet. Pneumoperitoneum indikerar tarmperforation och är en indikation för akut operation.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandling av nekrotiserande ulcerös enterokolit

Dödligheten är 20–40 %. Aktiv konservativ behandling och en rimlig kirurgisk behandling ökar chanserna till överlevnad.

I 70 % av fallen är konservativ behandling tillräcklig. Vid misstanke om nekrotiserande ulcerös enterokolit bör barnets matning omedelbart avbrytas och tarmen dekomprimeras genom intermittent sugning av innehållet med hjälp av en dubbellumen nasogastrisk sond. Tillräckliga mängder kolloid- och kristalloidlösningar bör administreras parenteralt för att upprätthålla basalcellskärlen (BCC), eftersom enterokolit och peritonit kan leda till betydande vätskeförluster. Total parenteral nutrition är nödvändig i 14–21 dagar tills tarmtillståndet är normaliserat. Systemiska antibiotika bör administreras från början, startläkemedlet är betalaktamantibiotika (ampicillin, tikarcillin) och aminoglykosider. Ytterligare läkemedel som är effektiva mot anaerob flora (t.ex. klindamycin, metronidazol) kan också förskrivas i 10 dagar. Eftersom vissa utbrott kan vara infektiösa bör isolering av patienter övervägas, särskilt om flera fall inträffar inom en kort tidsperiod.

Den nyfödda bör vara under dynamisk observation: undersökning minst var 6:e timme, upprepad bukenundersökning, fullständig blodstatus med trombocytantal, syra-basbalans. Den vanligaste sena komplikationen av nekrotiserande ulcerös enterokolit är tarmstrikturer, som utvecklas hos 10–36 % av barn som har haft sjukdomen. Strikturer finns oftast i tjocktarmen, särskilt i dess vänstra del. Därefter krävs strikturresektion.

Kirurgi behövs hos färre än en tredjedel av barnen. Absoluta indikationer inkluderar tarmperforation (pneumoperitoneum), tecken på peritonit (avsaknad av tarmperistaltik och diffus spänning och ömhet eller hyperemi i huden och pastositet i bukväggen), eller aspiration av varigt innehåll från bukhålan under paracentes. Kirurgi bör övervägas hos barn med nekrotiserande ulcerös enterokolit vars tillstånd och laboratoriedata försämras trots konservativ behandling. Under operationen resekeras den gangrenösa tarmen och stomor skapas. (En primär anastomos kan skapas om det inte finns några tecken på ischemi i den återstående tarmen.) Om sepsis och peritonit försvinner efter flera veckor eller månader kan ett andra operationssteg utföras och tarmöppenheten återställas.

Risken att utveckla nekrotiserande ulcerös enterokolit kan minskas genom att skjuta upp matningen i flera dagar eller veckor hos mycket små eller sjuka för tidigt födda barn och ge total parenteral nutrition; enteral matning ökas långsamt under veckor. Vissa studier har dock visat att denna metod inte har någon fördel. Förslaget om att bröstmjölk har en skyddande effekt är inte bevisat. Nyligen genomförda studier tyder på att probiotikaanvändning kan vara effektiv för att förebygga nekrotiserande ulcerös enterokolit, men ytterligare studier behövs innan detta rutinmässigt kan rekommenderas.