Myeloproliferativa sjukdomar: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Myeloproliferativa sjukdomar kännetecknas av ett brott mot proliferationen av en eller flera hemopoietiska cellinjer eller bindvävselement. Denna grupp av sjukdomar innefattar essentiell trombocytemi, myelofibros, sann polycytemi och kronisk myelogen leukemi. Några hematologer innefattar även akut leukemi (särskilt erythroleukemi) och paroxysmal nattlig hemoglobinuri i denna grupp; De flesta hematologer tror emellertid att dessa sjukdomar är signifikanta olika och inte inkludera dem i den aktuella gruppen.

[1], [2], [3], [4]

Symtom myeloproliferativa sjukdomar

Var och en av dessa sjukdomar har sina egna särdrag eller ursprungsort. Trots vissa gemensamma drag, varje sjukdom i denna grupp har en ganska typisk kliniska manifestationer, kursen och åtföljs av vissa förändringar i laboratoriet. Även om den kliniska bilden kan dominera proliferationen av en enda cellinje, var och en av myeloproliferativa sjukdomar vanligen orsakas av en klonal proliferation av pluripotenta stamceller, vilket leder till olika grader av störningar av proliferation av erytrocyt-föregångarceller och blodplättar i benmärgen. Emellertid producerar denna onormala klon inte benmärgsfibroblaster. Myeloproliferativa sjukdomar, särskilt kronisk myelogen leukemi, leder ibland till utveckling av akut leukemi. Nyligen har det beskrivits att den onormala tyrosinkinas JAK2 (normal tyrosinkinas deltar i benmärgen svar på erytropoietin) kan bidra till utvecklingen av polycytemi vera, essentiell trombocytos och myelofibros.

Formulär

Sjukdom	Utmärkande egenskaper
Sant polycytemi	Polycytemi
Myelofibros (eller myeloskleros) med myeloid metaplasi	Fibros av benmärg med extramedullary hemopoiesis
Essentiell trombocytemi	Trombocytos
Kronisk myelogen leukemi	Granulocytos

[5], [6], [7]