Myeloproliferativa sjukdomar: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Myeloproliferativa sjukdomar kännetecknas av onormal proliferation av en eller flera hematopoetiska cellinjer eller bindvävselement. Denna grupp av sjukdomar inkluderar essentiell trombocytemi, myelofibros, polycytemia vera och kronisk myeloisk leukemi. Vissa hematologer inkluderar även akut leukemi (särskilt erytroleukemi) och paroxysmal nattlig hemoglobinuri i denna grupp; de flesta hematologer anser dock att dessa sjukdomar är signifikant olika och inkluderar dem inte i denna grupp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symtom myeloproliferativa sjukdomar

Var och en av dessa sjukdomar har sina egna särdrag eller ursprungsplats. Trots vissa gemensamma egenskaper har varje sjukdom i denna grupp ganska karakteristiska kliniska manifestationer, särdrag i förloppet och åtföljs av vissa laboratorieförändringar. Även om den kliniska bilden kan domineras av proliferationen av en enda cellinje, orsakas var och en av de myeloproliferativa sjukdomarna vanligtvis av klonal proliferation av en pluripotent stamcell, vilket leder till varierande grad av störningar i proliferationen av röda blodkroppar, vita blodkroppar och trombocytprekursorer i benmärgen. Denna onormala klon producerar dock inte benmärgsfibroblaster. Myeloproliferativa sjukdomar, särskilt kronisk myeloisk leukemi, leder ibland till utveckling av akut leukemi. Nyligen har det beskrivits att onormalt JAK2-tyrosinkinas (det normala tyrosinkinaset är involverat i benmärgssvaret på erytropoietin) kan bidra till utvecklingen av polycytemia vera, essentiell trombocytos och myelofibros.

Formulär

Sjukdom	Utmärkande egenskaper
Polycytemia vera	Erytrocytos
Myelofibros (eller myeloskleros) med myeloid metaplasi	Benmärgsfibros med extramedullär hematopoies
Essentiell trombocytemi	Trombocytos
Kronisk myeloisk leukemi	Granulocytos

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]