Myastheniskt syndrom

Myasthenisk syndrom är karakteristisk för myasthenia gravis (Erba-Joly sjukdom) - neuromuskulär sjukdom, åtföljd av muskelsvaghet och trötthet.

Ofta är det förknippat med hyperplasi eller tymus tumör (upp till 70% av fallen), men etiologin är inte helt förstådd. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Det mesta av myastheniska syndromet uppträder hos kvinnor 20-30 år, men kan vara i barndomen och hos människor äldre än 50 år. Utvecklingen av sjukdomen är subakut eller kronisk.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenes

I patogenesen spelas ledande roll av utvidgningen av den synaptiska klyftan, för att fullständigt förstöra synaps, atrofiska och dystrofa förändringar i den strimmiga muskeln.

[10], [11],

Symtom myastheniskt syndrom

Myastenisyndrom börjar med svaghet i ögonmusklerna, svalget, struphuvudet med nedsatt svälj, röst, tal, trötthet syn, särskilt när man läser, åtminstone - svagheten i armar och ben. Alla dessa symtom är smärtlösa och passerar snabbt under vila. Dessutom är det ett brott mot funktionen endokrina körtlar, främst sköldkörtel (hyperfunktion) och binjur (insufficiens) och mineralmetabolism av kalium, vilket leder till hjärtsvikt. I alla fall av medverkan i andningsvalsprocessen påverkas ventilationen.

Kriser som utvecklats för förkylningar, förgiftningar, hormonella förändringar (inklusive graviditet), fysisk eller psykisk stress. I detta fall är myastenisyndrom åtföljs av en kraftig försämring från generaliseringsstörningar. Utvecklings oculomotor störningar, bulbär förlamning Erb-Goldflama (Afoni, dysartri, dysfagi, när patienten inte kan svälja saliv), andningssvårigheter (grunt, ofta, ineffektiv), hjärtsjukdomar, psyko-emotionella störningar (excitation ersätts av apati), vegetativa störningar - mydriasis, takykardi, svag puls, torr hud, atoni tarm och sfinkter. Med snabb utveckling efter 10-20 minuter kan ett andningsstopp inträffa. Ett utmärkande drag: positiv reaktion på Neostigmin - 20-30 minuter efter intramuskulär administrering av 2-3 ml neostigmin har varit en kraftig minskning av symptom.

Skilja mellan myastenisyndrom är nödvändigt med sjukdomen, Lambert-Eaton, fram med cancer i lunga, bröst, prostata, äggstock: ofta påverkar musklerna i armar och ben och bål, det finns ingen reaktion på Neostigmin. Veck kan likna kolinerga kriser överdos antikolinesteras droger, men i detta fall skiljer sig autonoma reaktion: hypersalivation, svett, kräkningar, kraftig diarré, täta urinträngningar. Tänk på att dessa två kriser kan kombineras bland dem själva som använder proserin.

Formulär

Myastenisyndrom kan vara lokal till nederlag en muskelgrupp, ofta öga, struphuvudet, halsen, ansiktsmusklerna och muskler i kroppen, eller generaliserade med respiratorisk sjukdom eller ingen. Med flödet utmärks det myastheniska syndromet: en progressiv form; episoder (kort kris och långvarig eftergift); En stabil form med perioder av försämring i form av en kris.

[12], [13], [14]