Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Mycosis fungoides: orsaker, symtom, diagnos, behandling
Senast recenserade: 07.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
[ Symtom mycosis fungoides
Mycosis fungoides är mindre vanligt än Hodgkins lymfom och andra typer av icke-Hodgkins lymfom. Mycosis fungoides har en smygande debut och manifesterar sig ofta som ett kroniskt kliande utslag som är svårt att diagnostisera. Det börjar lokalt och kan sprida sig och påverka större delen av huden. Lesionerna liknar plack, men kan manifestera sig som knutor eller sår. Därefter utvecklas systemiska skador på lymfkörtlar, lever, mjälte, lungor, och systemiska kliniska manifestationer tillkommer, vilka inkluderar feber, nattliga svettningar och oförklarlig viktminskning.
Diagnostik mycosis fungoides
Diagnosen baseras på hudbiopsi, men histologiska undersökningar kan vara tveksamma i tidiga stadier på grund av avsaknaden av lymfomceller. De maligna cellerna är mogna T-celler (T4, T11, T12). Mikroabscesser är karakteristiska och kan uppträda i epidermis. I vissa fall upptäcks en leukemisk fas som kallas Sezary syndrom, vilken kännetecknas av uppkomsten av maligna T-celler med veckade kärnor i det perifera blodet.
Stadieindelning av mycosis fungoides görs med hjälp av datortomografi och benmärgsbiopsi för att bedöma lesionens omfattning. Om man misstänker att viscerala organ är involverade kan PET utföras.
Vem ska du kontakta?
Behandling mycosis fungoides
Mycket effektiva är accelererad elektronstrålebehandling, där energin absorberas i de yttre 5–10 mm av vävnaden, och lokal behandling med kvävesenap. Fototerapi och lokala glukokortikoider kan användas för att rikta in sig på plack. Systemisk behandling med alkylerande medel och folatantagonister resulterar i tillfällig tumörregression, men dessa metoder används när andra behandlingar har misslyckats, efter återfall eller hos patienter med dokumenterat extranodalt och/eller extrakutant engagemang. Extrakorporeal fototerapi i kombination med kemosensibiliseringsmedel har visat måttlig effekt. Lovande vad gäller effekt är adenosindeaminashämmarna fludarabin och 2-klordeoxyadenosin.
Prognos
De flesta patienter diagnostiseras efter 50 års ålder. Den genomsnittliga förväntade livslängden efter diagnos är cirka 7–10 år, även utan behandling. Patienternas överlevnad beror på i vilket stadium sjukdomen upptäcks. Patienter som fick behandling i stadium IA av sjukdomen har en förväntad livslängd som liknar personer i samma ålder, kön och etnicitet som inte har mycosis fungoides. Patienter som fick behandling i stadium IIB av sjukdomen har en överlevnad på cirka 3 år. Patienter som behandlas i stadium III av sjukdomen har en genomsnittlig överlevnad på 4–6 år, och i stadium IVA eller IVB (extranodala lesioner) överstiger överlevnaden inte 1,5 år.