Plasma cellsjukdomar: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Plasmacellsjukdom (dysproteinemia; monoklonal gammopati, paraproteinemia, plasma cellsdyskrasier) är en grupp av sjukdomar av okänd etiologi, kännetecknad av det oproportionerliga proliferation av en klon av B-celler, närvaro av strukturellt och elektroforetiskt homogena (monoklonala) immunoglobuliner eller av polypeptider i serum eller urin.

[1], [2]

Orsaker plasma cellsjukdomar

Etiologin för plasmacellsjukdomar är okänd, de kännetecknas av en oproportionerlig proliferation av en klon. Resultatet är en motsvarande ökning av serumnivå hos deras produkt - monoklonalt immunoglobulin (M-protein).

M-protein kan ha i sin sammansättning både tunga och lätta kedjor, eller bara en typ av kedja. Antikroppar visar en viss aktivitet, vilket kan leda till autoimmun skada på organ, särskilt njurarna. Vid framställning av M-protein minskar produktionen av andra immunglobuliner vanligtvis och immuniteten försämras därmed. M-protein kan belägga trombocyter, inaktivera koagulationsfaktorer, öka blodviskositeten och dessutom provocera blödning med andra mekanismer. M-protein kan orsaka sekundär amyloidos. Klonala celler infiltrerar ofta matrisen av ben och benmärg, vilket leder till osteoporos, hyperkalcemi, anemi och pankytopeni.

[3], [4]

Patogenes

Efter förekommer i benmärgen i odifferentierade celler migrerar till perifera lymfoida vävnader: lymfkörtlar, mjälte, tarmar och Peyers plack. Här börjar de att skilja sig åt i celler, vilka var och en kan reagera på ett begränsat antal antigener. Efter möte med motsvarande antigen genomgår vissa B-celler klonal proliferation i plasmaceller. Varje rad är klonala plasmaceller med förmåga att syntetisera en specifika antikroppar - ett immunoglobulin som består av en tung kedja (gamma, mu, alfa, epsilon eller delta) och en lätt kedja (kappa eller lambda). Normalt, producerade det lite mer lätta kedjor, och utsöndring av en liten mängd av polyklonala fria lätta kedjor (<40 mg / 24 h) är ett normalt fenomen.

[5], [6], [7]

Symtom plasma cellsjukdomar

Plasma cellsjukdomar sträcker sig från asymptomatiska, stabila förhållanden (där endast ett protein registreras) till progressiv neoplasi (t.ex. Multipelt myelom). Ibland är transienta plasmacellsjukdomar förknippade med läkemedelsöverkänslighet (sulfonamider, fenytoin, penicillin), virusinfektioner och kirurgiska ingrepp på hjärtat.

Formulär

Kategori	Symptom	Sjukdom	Kommentarer och exempel
Monoklonal gammopati av obestämd karaktär	Bessim-ptomnaya Vanligtvis inte framsteg	Associerad med icke-lymfektetiska tumörer Förknippad med kroniska inflammatoriska och infektiösa tillstånd Förknippad med olika andra sjukdomar	Huvudsakligen karcinom i prostata, njure, GIT, muggkörtel och gallkanaler Kronisk cholecystit, osteomyelit, tuberkulos, pyelonefrit, RA Licheń myxedema, leversjukdom, hypertyreos, perniciös anemi, myasthenia gravis, Gauchers sjukdom, familjär hyperkolesterolemi, Kaposis sarkom Kan förekomma hos relativt friska människor; med ålder oftare
Maligna plättsjukdomar	Det finns symtom på sjukdomen, en progressiv kurs	Macroglia-bulineniya Multipelt myelom Ej ärftlig primär systemisk amyloidos Sjukdomar med tunga kedjor	IgM Oftast IgG, IgA eller bara lätta kedjor (Bence-Jones) Normalt är endast lätta kedjor (Bence-Jones), men ibland intakta molekyler av immunoglobuliner (IgG, IgA, IgM, IgD) IgG-sjukdom hos tunga kedjor (ibland godartade). IgA tungkedjans sjukdom. IgM-sjukdom hos tunga kedjor. IgD tungkedjans sjukdom
Transitära plasmacellsjukdomar			Förknippad med läkemedelsöverkänslighet, virusinfektioner och kirurgiska ingrepp på hjärtat

[8], [9], [10]

Diagnostik plasma cellsjukdomar

Misstanke om plasmacellsjukdom uppstår när det finns en klinisk manifestation (ofta anemi), ökade nivåer av vassleprotein eller proteinuri, vilket utgör grunden för ytterligare granskning med genomförandet av elektrofores proteiner serum eller urin, detekteras där M-protein. M-protein utsätts för ytterligare analys med genomförandet av immunofixeringselektrofores för att identifiera klasser av tunga och lätta kedjor.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]