Morfologi hos neuroblastom

Ett av de utmärkande dragen hos neuroblastom är dess förmåga att spontant regressera, vilket påminner om den omvända utvecklingen av det sympatiska nervsystemet under embryogenesen. Sympatiska kromaffinparaganglier uppstår tidigt i embryonal utveckling i binjuremärgen. Vid den åttonde veckan av embryogenesen når de hormonellt aktiva parenkymcellerna i binjuresystemet stora storlekar, och vid födseln har de minskat kraftigt.

Ett annat karakteristiskt drag för neuroblastom är dess förmåga att differentiera in vitro under påverkan av olika faktorer (retinsyra, nervvävnadstillväxtfaktor, papaverin). Samtidigt kännetecknas tumören in vivo av extremt aggressiv tillväxt och snabb metastasering.

Screeningstudier av neuroblastom har visat en mångfaldig ökning av frekvensen av denna tumör hos spädbarn under de första sex månaderna i livet. Denna skillnad från den registrerade incidensen förklaras av fenomenet med spontan regression av neuroblastom i de flesta fall. Regression sker vanligtvis med vissa biologiska egenskaper hos tumören: triploid kromosomuppsättning, avsaknad av amplifiering av N MYC-genen och avvikelser i den första kromosomen (förlust av den korta armen). Avsaknaden av telomerasuttryck och neurotrofinreceptorn TRK-A är också förknippad med möjligheten till spontan tumörregression.

Neuroblastoms morfologi

Histologisk diagnos av neuroblastom kan uppvisa betydande svårigheter på grund av den morfologiska likheten mellan denna tumör och primitiva neuroektodermala tumörer, lymfom och rabdomyosarkom.

Tumörceller i neuroblastom liknar embryonala neuroblaster i sympatisk vävnad. Mikroskopiskt representeras tumören av små runda celler-neuroblaster med stora kärnor och en smal cytoplasmakant. Tre huvudkomponenter kan urskiljas i tumörvävnaden - neuroblastomatös, ganglioneuromatös och intermediär. Övervikt av en eller annan komponent avgör graden av differentiering av neuroblastom. Det finns odifferentierade (alla tumörceller är neuroblaster), lågdifferentierade (gangliondifferentiering noteras hos mindre än 5% av cellerna) och differentierade (mer än 5% av cellerna uppvisar tecken på differentiering) typer av neuroblastom. Prognosen är mest gynnsam för den senare typen av tumör.

Den integrerade klassificeringen (1986) är lämplig för att bestämma prognosen i klinisk praxis. Denna klassificering korrelerar indikatorer som patientens ålder och histologiska egenskaper hos neuroblastom (graden av neuroblastdifferentiering, svårighetsgraden av den stromala komponenten, mitos/karyorrhexis-index). Enligt denna klassificering är prognosen mest gynnsam vid en kombination av en väldifferentierad tumörtyp och ett barn under 1 år.

Molekylärgenetiska aspekter av neuroblastom

För närvarande är vissa genetiska avvikelser kända som är karakteristiska för neuroblastom och avgör sjukdomens prognos. Den mest betydande genetiska avvikelsen är amplifiering av N MYC-genen. Oavsett patientens ålder har upptäckt av denna avvikelse ett ogynnsamt prognostiskt värde. Amplifiering av N MYC kombineras ofta med deletion av den korta armen på kromosom 1 och en ökning av den långa armen på kromosom 17. Den senare avvikelsen har i sig ett ogynnsamt prognostiskt värde.

Hyperploida kromosomer i tumörceller är associerade med en gynnsam prognos, särskilt hos barn under det första levnadsåret. Ökat uttryck av neurotrofinreceptorgenen TRK-A är ett annat gynnsamt prognostiskt tecken på neuroblastom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]