Morfologi av neuroblastom

Ett av de särdragen hos neuroblastom är förmågan för spontan regression, vilket påminner om den omvända utvecklingen av sympatiskt nervsystem under embryogenesen. Sympatiska kromaffiniska paraganglier förekommer i de tidiga stadierna av embryonal utveckling i binjurmedulla. Vid den åttonde veckan med embryogenes når de hormonella aktiva parenkymala cellerna i binjurssystemet stora storlekar och vid födelsetiden minskar kraftigt.

En annan karakteristisk egenskap hos neuroblastom är förmågan att differentiera in vitro under påverkan av olika faktorer (retinsyra, nervtillväxtfaktor, papaverin). Emellertid in vivo tumörtillväxt som kännetecknas av extremt aggressiva och snabb metastas.

Screeningsstudier av neuroblastom avslöjade en multipel ökning av frekvensen av denna tumör hos spädbarn under första hälften av livet. Denna skillnad med den rapporterade sjukligheten förklaras av fenomenet spontan omvänd utveckling av neuroblastom i de flesta fall. Regression sker som regel med vissa biologiska egenskaper hos tumören: den triploida uppsättningen kromosomer, brist på amplifiering av MYC-genen och avvikelsen från den första kromosomen (förlust av den korta armen). Med möjligheten till spontan tumörregression är också frånvaron av uttryck av telomeras och neurotrofin-TRK-A-receptorn associerad.

Morfologi av neuroblastom

Histologisk diagnos av neuroblastom kan uppvisa signifikanta svårigheter på grund av den morfologiska likheten hos denna tumör med primitiva neuroektodermala tumörer, lymfom och rabdomyosarkom.

Tumörceller i neuroblastom liknar embryonala neuroblaster av sympatisk vävnad. Mikroskopiskt representeras tumören av små cirkulära neuroblastceller med stora kärnor och en smal rand av cytoplasman. I tumörvävnaden kan tre huvudkomponenter särskiljas: neuroblastomatös, ganglionioromatös och mellanliggande. Övervägande av denna eller den här komponenten bestämmer graden av differentiering av neuroblastom. Isolerade odifferentierade (alla tumörceller som presenteras neuroblaster), dåligt differentierade (gangliotsitarnaya differentiering observerades i mindre än 5% av cellerna) och differentierade (mer än 5% av cellerna visa tecken på differentiering) typ neuroblastom. Prognosen är mest fördelaktig i den senare typen av tumör.

Integrerad klassificering (1986) är lämplig för att bestämma prognosen i klinisk praxis. Denna klassificering avser indikatorer som patientens ålder och de histologiska egenskaperna hos neuroblastom (graden av differentiering av neuroblaster, stromalkomponentens svårighetsgrad, mitos / karyorexisindexet). Enligt denna klassificering är prognosen mest fördelaktig när en väl differentierad typ av tumör kombineras och barnets ålder är mindre än 1 år.

Molekylärgenetiska aspekter av neuroblastom

För närvarande finns det några genetiska anomalier som är karakteristiska för neuroblastom och bestämmer prognosen för sjukdomen. Den mest signifikanta genetiska anomali är amplifieringen av N-genen i ICC. Oavsett patientens ålder har upptäckten av denna anomali en ogynnsam prognostisk betydelse. Förstärkning av N MUS kombineras ofta med borttagning av den korta armen av den första kromosomen och en ökning av den långa armen av kromosom 17. Den senaste avvikelsen har ett ogynnsamt prognostiskt värde.

Den hyperploida uppsättningen kromosomer i tumörceller är förknippad med en gynnsam prognos, särskilt hos barn i det första levnadsåret. Ökat uttryck av neurotrofin-TRK-A-receptorgenen är ett annat gynnsamt prognostiskt tecken på neuroblastom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],