Medfödda ögonlocksanomalier: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Kryptoftalmos är en fullständig förlust av ögonlocksdifferentiering. Detta är en extremt sällsynt patologi, vars utveckling orsakas av moderns sjukdom under ögonlocksutvecklingsperioden (den andra graviditetsmånaden). Vid kryptoftalmos är huden från pannan till kinden kontinuerlig, sammansmält med hornhinnan, och ögongloben är underutvecklad. Kryptoftalmos kombineras med medfödda missbildningar som läpp- och gomspalt, larynxatresi och hjärnbråck.

Ögonlockets kolobom är en fulltjock segmentell defekt i ögonlocket med en bas vid kanten, oftast bildad i den mediala delen av det övre ögonlocket.

Medfött kolobom i ögonlocken är en sällsynt patologi, en konsekvens av ofullständig sammansmältning av de rudimentära delarna av maxillära processerna. Defekten kan isoleras, men kan kombineras med kolobom i iris och åderhinna, den upptäcks ofta samtidigt med andra anomalier: dermoidcystor, mikroftalmos, mandibulofacial dysostos och okuloaurikulovertebral dysplasi. Kolobom i ögonlocket i avsaknad av konstant fullständig hydrering av hornhinnan kan leda till dess skada.

Kolobom i det övre ögonlocket bildas vid gränsen mellan ögonlockets inre och mellersta tredjedelar och är inte associerat med systemiska anomalier.

Kolobom i det nedre ögonlocket bildas vid gränsen till den mellersta och yttre tredjedelen av ögonlocket, ofta i kombination med systemiska sjukdomar, såsom Treacher Collins syndrom.

Ögonlocksdefekten korrigeras genom direkt fixering av kanterna eller med hjälp av en hudflik. I avsaknad av hornhinnekomplikationer är fördröjd (i flera år) ögonlocksrekonstruktion möjlig. När ett omfattande kolobom i nedre ögonlocket är lokaliserat i området kring ögonhålans inre hörn är risken för att utveckla keratopati särskilt hög, vilket kräver tidig och betydligt mer komplex rekonstruktion. Prognosen för kirurgisk behandling är god.

Ankyloblefaron är en partiell eller fullständig sammansmältning av kanterna på övre och nedre ögonlocken, oftast i det yttre hörnet av palpebralfissuren, vilket leder till dess horisontella förkortning. En mycket sällsynt patologi; autosomalt dominant nedärvning är möjlig. Ankyloblefaron kan kombineras med skalldeformationer, kolobom i åderhinnan, symblefaron, epicanthus, anoftalmos. Kirurgisk separation av ögonlocken bör utföras så tidigt som möjligt. Förvärvad ankyloblefaron kan vara posttraumatisk.

Kirurgisk behandling av medfödda ögonlocksavvikelser är effektiv och utförs av kosmetiska skäl.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]