Medfödd tarmobstruktion

Medfödd tarmobstruktion är ett tillstånd där passagen av tarmsubstans genom matsmältningskanalen störs.

Artikeln beskriver i detalj orsakerna och mekanismerna för utveckling, klinisk bild och diagnostiska metoder, kirurgisk behandling och prognos för tarmobstruktion hos nyfödda barn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Incidensen av olika former av tarmobstruktion är 1 av 2 000–20 000 nyfödda.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Orsaker medfödd tarmobstruktion

Orsakerna till medfödd tarmobstruktion är en hel grupp sjukdomar och missbildningar i bukorganen:

• intestinal atresi eller stenos,
• kompression av tarmröret (ringformad bukspottkörtel, enterocystom),
• missbildningar i tarmväggen (Hirschsprungs sjukdom),
• cystisk fibros,
• kränkning av rotation och fixering av mesenteriet (Ledds syndrom, tarmvolvulus).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Patogenes

De flesta defekter i tarmkanalen uppstår i de tidiga stadierna av den intrauterina utvecklingen (veckor 4-10) och är förknippade med försämrad bildning av tarmväggen, tarmlumen, tarmens tillväxt och rotation. Från den 18:e till 20:e veckan av den intrauterina utvecklingen börjar fostret göra sväljningsrörelser, och det sväljda fostervattnet ackumuleras ovanför obstruktionen, vilket orsakar tarmutvidgning. Utvecklingsavvikelser i den bakre bukspottkörteln under den 5:e till 7:e veckan av den intrauterina utvecklingen kan orsaka fullständig obstruktion av tolvfingertarmen. Genetiskt betingad cystisk fibros i bukspottkörteln vid cystisk fibros leder till bildandet av tätt och tjockt mekonium - orsaken till obstruktion av ileum i nivå med den terminala sektionen. Uppkomsten av Hirschsprungs sjukdom baseras på en fördröjning i migrationen av ganglionceller från nervkammarna till tarmslemhinnan, vilket resulterar i en aperistaltisk zon genom vilken rörelsen av tarminnehållet blir omöjlig. När tarmen vrids störs blodtillförseln till tarmväggen, vilket kan leda till nekros och perforation av tarmen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Symtom medfödd tarmobstruktion

Efter ett barns födelse beror tidpunkten för uppkomsten av kliniska tecken och deras svårighetsgrad inte så mycket på typen av defekt som på graden av obstruktion. Medfödd tarmobstruktion bör antas om mer än 20 ml innehåll erhålls vid aspiration från barnets mage omedelbart efter födseln. Det finns två huvudsakliga karakteristiska symtom: kräkningar med patologiska föroreningar (galla, blod, tarminnehåll) och frånvaro av avföring i mer än 24 timmar efter födseln. Ju mer distal obstruktionsnivån är, desto senare uppträder de kliniska symtomen och desto mer uttalad blir utspänd buk hos barnet. Strypning (tarmvolvulus) orsakar smärtsyndrom, vilket kännetecknas av ångest- och gråtanfall.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Formulär

Det finns hög och låg tarmobstruktion, delningsnivån är tolvfingertarmen.

I 40-62% av fallen kännetecknas obstruktion i tolvfingertarmen av kromosomala sjukdomar och kombinerade utvecklingsanomalier:

• hjärtfel,
• defekter i hepatobiliärsystemet,
• Downs syndrom,
• Fanconis anemi

Hos 50% av barn med tunntarmatresi detekteras intrauterin tarmvolvulus, kombinerade avvikelser förekommer i 38-55% av fallen, kromosomavvikelser är sällsynta.

Medfödd kolonobstruktion kombineras ofta med medfödda hjärtfel (20–24 %), muskuloskeletala systemet (20 %) och urogenitalsystemet (20 %); kromosomala sjukdomar är sällsynta.

Vid mekoniumileus kan andningsproblem uppstå omedelbart efter födseln, eller lungskador kan uppstå senare (blandad form av cystisk fibros).

Vid Hirschsprungs sjukdom är en kombination med defekter i centrala nervsystemet, muskuloskeletala systemet och genetiska syndrom möjlig.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Komplikationer och konsekvenser

Komplikationer under den tidiga postoperativa perioden:

• sepsis,
• PON,
• tarmblödning,
• tarmobstruktion,
• peritonit.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnostik medfödd tarmobstruktion

Röntgenbilder av bukorganen (enkla och med kontrastmedel) kan upptäcka vätskenivåer vid låg obstruktion, symtomet på "dubbelbubblor" vid duodenal obstruktion, förkalkningar i mekoniumileus eller prenatal tarmperforation. Diagnosen Hirschsprungs sjukdom bekräftas med tarmbiopsi och irrigografi.

Prenatal diagnostik

Medfödd tarmobstruktion kan misstänkas från och med vecka 16-18 av den intrauterina utvecklingen, på grund av expansion av fostrets tarm- eller magsäck. Den genomsnittliga tiden för att diagnostisera tunntarmsobstruktion är 24-30 veckor, noggrannheten är 57-89%. Polyhydramnios uppträder tidigt och i 85-95% av fallen, dess förekomst är förknippad med en störning av mekanismerna för fostervattenanvändning hos fostret. Medfödd tarmobstruktion i tjocktarmen diagnostiseras inte i de flesta fall, eftersom vätskan absorberas av tarmslemhinnan, vilket resulterar i att tarmen inte expanderar. Ett viktigt kriterium är avsaknaden av haustra och en ökning av bukens storlek.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Behandling medfödd tarmobstruktion

Upptäckt av tecken på tarmobstruktion kräver omedelbar överföring av barnet till ett kirurgiskt sjukhus. På BBV sätts en nasogastrisk sond in för att dekomprimera magsäcken och konstant tömning av maginnehållet etableras. Betydande vätskeförluster med kräkningar och in i det "tredje utrymmet", ofta åtföljande tarmobstruktion, leder snabbt till allvarlig uttorkning, upp till hypovolemisk chock. Det är därför infusionsbehandling bör påbörjas på BBV genom kateterisering av den perifera venen.

Längden på den preoperativa förberedelsen beror på typen och graden av medfödd tarmobstruktion.

Preoperativ förberedelse

Om man misstänker att ett barn har en volvulus utförs operationen akut. I detta fall begränsas den preoperativa förberedelsen till 0,5–1 timme, infusionsbehandling utförs med 10–15 ml/(kgxh) och syra-basbalansen korrigeras, hemostatiska läkemedel förskrivs, smärtlindring [trimeperidin i en dos av 0,5 mg/kg] och vid behov administreras artificiell ventilation. Diagnostiska åtgärder inkluderar att fastställa:

• blodgrupper och Rh-faktor,
• KOS,
• hemoglobinnivå,
• hematokrit,
• blodets koaguleringstid.

Alla barn med tarmobstruktion genomgår central venkateterisering, eftersom långvarig infusionsbehandling förväntas under den postoperativa perioden.

Vid låg medfödd tarmobstruktion är operationen inte så brådskande. Preoperativ förberedelse kan ta 6–24 timmar, vilket möjliggör ytterligare undersökning av barnet för att identifiera utvecklingsavvikelser i andra organ och uppnå en mer fullständig korrigering av befintliga störningar i vatten-elektrolytmetabolismen. Ständig dränering av magsäcken och noggrann kontroll av mängden utsöndring utförs. Infusionsbehandling ordineras, antibiotika och hemostatiska läkemedel administreras.

Vid hög medfödd tarmobstruktion kan operationen skjutas upp i 1–4 dagar, en fullständig undersökning av barnet och behandling av alla identifierade sjukdomar i vitala organ och vatten-elektrolytstatus utförs. Under den preoperativa förberedelsen utförs konstant dränering av magsäcken, matning utesluts. Infusionsbehandling ordineras 70–90 ml/kg per dag, efter 12–24 timmar från födseln kan parenteral nutrition läggas till. Korrigering av elektrolytrubbningar och hyperbilirubinemi utförs, antibakteriell och hemostatisk behandling ordineras.

Kirurgisk behandling av medfödd tarmobstruktion

Målet med operationen är att återställa tarmkanalens öppenhet och därigenom säkerställa möjligheten att mata barnet. Operationens omfattning beror på orsaken till tarmobstruktionen:

• placering av stomi i tarmen,
• resektion av en del av tarmen med skapandet av en anastomos eller stomi,
• T-formad anastomos,
• rätar ut vridningen,
• bypassanastomos,
• öppnande av tarmlumen och tömning av mekoniumproppen. Intensivvård under den postoperativa perioden.

Vid minimalinvasiva ingrepp hos fullgångna barn utan samtidiga sjukdomar kan extubation utföras omedelbart efter operationen. Hos de flesta barn med tarmobstruktion är förlängd mekanisk ventilation indicerad i 1-5 dagar efter operationen. Under denna tid ges smärtlindring genom intravenös infusion av opioidanalgetika [fentanyl i en dos av 3-7 mcg/(kg xh), trimeperidin i en dos av 0,1-0, mg/(kg xh)] i kombination med metamizolnatrium i en dos av 10 mg/kg eller paracetamol i en dos av 10 mg/kg. Om en epiduralkateter installeras är det möjligt att använda kontinuerlig infusion av lokalbedövningsmedel i epiduralrummet.

Antibakteriell behandling inkluderar nödvändigtvis läkemedel med aktivitet mot anaeroba bakterier. Samtidigt är det nödvändigt att övervaka den mikroekologiska statusen, utföras minst två gånger i veckan. När peristaltik uppstår utförs oral dekontaminering av tarmen.

12–24 timmar efter operationen förskrivs läkemedel som stimulerar tarmperistaltik: neostigminmetylsulfat i en dos av 0,02 mg/kg

Alla barn efter operation för medfödd tarmobstruktion visas tidigt (12-24 timmar efter operationen) parenteral nutrition.

Fullständig enteral nutrition är möjlig först efter 7–20 dagar, och i vissa fall kvarstår behovet av parenteral nutrition i många månader (korttarmssyndrom). Enteral nutrition blir möjlig när passage genom mag-tarmkanalen sker. Efter operation för duodenal obstruktion utförs nutrition med tjocka blandningar (Frisovom, Nutrilon antireflux, Enfamil AR), som främjar snabb återställning av magsäckens och tolvfingertarmens motilitet.

Vid tjocktarmsresektioner eller höga intestinala stomier (korttarmssyndrom) ges matning med elementära blandningar (Progestimil, Alfare, Nutrilon Pepti MCT, Humana LP+MCT) i kombination med enzympreparat (pankreatin).

Om alla delar av tarmen bevaras efter operationen (kolostomi, resektion av en liten del av tarmen) kan amning påbörjas omedelbart.

I samtliga fall förskrivs biologiska preparat (lactobacilli acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadophilus).

Prognos

Överlevnadsgraden efter operation är 42-95 %. Vissa barn behöver upprepad kirurgisk behandling (stadium 2). Om alla delar av mag-tarmkanalen bevaras efter operation för medfödd tarmobstruktion är prognosen gynnsam. Problemen som uppstår är förknippade med näringsrubbningar (undernäring, allergi) och dysbakterios. Vid betydande tarmresektioner bildas ett "korttarmssyndrom", vilket orsakar betydande problem i samband med näring och svår undernäring. Flera långtidsinläggningar på sjukhus krävs för parenteral nutrition, och ibland upprepade operationer. Vid cystisk fibros är prognosen ogynnsam.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]