Medfödd syfilis

Medfödd syfilis utvecklas som ett resultat av att få en blek trepidemi hos fostret från en sjuk mamma genom en placenta som drabbats av syfilis.

En hälsosam placenta är ett filter för bleka treponema. Att penetrera spiroketer i fostrets kropp kräver föregående syfilis placenta lesion med efterföljande störning placentabarriären. Infektion av fostret via moderkakan kan ske antingen när den bleka Treponema trädde in i kroppen av barnet som ett embolus genom navel venen, eller som blek Treponema tränga in i lymfsystemet av fetal navelsträng genom lymfatiska slitsen.

Influens av syfilis vid graviditet uttrycks i strid mot sin kurs i form av sena missfall och för tidig födsel, och ofta finns det kvarbörd (för tidigt eller i tid), födelsen av sjuka barn.

[1], [2], [3], [4],

Symtom på medfödd syfilis

Med tanke på de kliniska manifestationer med epidemiologisk synvinkel följer perioder medfödda syfilis foster syfilis, medfödd syfilis tidigt (det isolerade syfilis spädbarn och syfilis tidig barndom) och sena medfödd syfilis (efter fyra år).

Med fostrets syfilis uppmärksammas en särskild lesion av interna organ och system, vilket leder till sena missfall och dödsfall.

Den avlidne fostret har en karakteristisk form: lös hud, uppblötta på grund av underutveckling av den subkutana vävnaden, monteras enkelt i små veck, hans ansikte skrynkligt och blir senil form (den gamle mannens ansikte). Det finns en ökning i levern, mjälten och fenomenet vit lunginflammation.

Kliniska manifestationer av medfödd syfilis av spädbarn förekommer under de första 2 månaderna av livet. Samtidigt påverkas huden, slemhinnorna och de inre organen.

Det tidigaste utslaget i denna period är syfilitisk pemphigus. Utsvämningar ligger på handflatorna, sålarna, underarmarna och benen. På den infiltrerade basen uppträder bubblor av en ärt och körsbärs storlek, i början är deras innehåll serösa och blir sedan purulenta, ibland hemorragiska. Bubblor är omgivna av en zon av en specifik papulär infiltration av cyanotisk röd färg.

8-10 vecka efter födseln verkar diffus infiltration Gohzingera, som vanligtvis är lokaliserad till sulor, palmer, ansikte och hårbotten. Utvecklas sedan de karakteristiska särdragen hos sjukdomen: lesionen skarpt avgränsade, är initialt slät, glänsande, blåaktigt-röd, därefter knäckt brunröd ytan skiljer tätt-elastisk konsistens, vilket resulterar i bildandet av sprickor, vilka i munnen omkrets har radiella riktningar och lämnar livet så kallade Rayon-Fournier strålarna. Dessutom finns omfattande eller begränsad roseolous, utslag och pustulös utbrott i alla sina varianter, liknande dem i den sekundära period av syfilis. Dessa rosoler är benägna att smälta och peeling. Observerat en kränkning av barnets allmäntillstånd (feber), microfocal eller diffust håravfall, utveckling av syfilitisk rinit (förträngning av näsgångarna, mucopus, krymper i jordskorpan). Andas genom näsan skarpt svårt, vilket gör det omöjligt handling av sugande. Papulöst infiltrera nässkiljeväggen orsakar nasal sig förstörelse och deformation (som en sadel eller trubbig, "get"). Markant benförlust i form av osteochondritis, som slutar med patologiska frakturer på armar och ben (psevdoparalich Parrot).

När medfödd syfilis i den tidiga barndomen på huden är oftare begränsad storpappillerade (vanligen dopande) utslag, såsom vida kondylom, på slemhinnorna - erosiva papuler; ofta drabbade av ben (syfilitisk periostit hos långa rörformiga ben), mindre ofta - inre organ och nervsystem.

Manifestationer av sen medfödd syfilis förekommer mellan 5 och 17 år, men kan förekomma senare. Symtom på sen medfödd syfilis kan delas in i "ovillkorliga", "sannolika" och "dystrofa" symtom och motsvarar ofta nederlag av olika organ och system med förvärvad tertiär syfilis.

Ovillkorliga tecken inkluderar Getchinson-triaden: Getschinson-tänderna (fatformiga eller mejselformade snedställningar, hypoplasi av masticatorytan med en semilunarfördjupning längs fri marginal); parenkymal keratit (enhetlig mjölkbar vit ogenomskinlighet hos hornhinnan med fotofobi, lacrimation och blepharospasm); labyrintisk dövhet (inflammatoriska fenomen och blödningar i innerörat i kombination med dystrofa processer i hörselnerven).

Sannolika tecken inkluderar: syfilitisk korioretinit (en karakteristisk bild av "salt och peppar" på fundusen); saberiform shin - resultatet av diffus osteoperiostit med reaktiv osteoskleros och krökning av skinnens skinn främre; Sadel- eller "get" näsa (resultat av syfilitisk kyla eller tuggummi i nässeptum); skinkliknande skalle (kraftigt utsträckta främre kullar med spår placerat mellan dem); "Njurformad (kisetoobrazny) tand", Myas tand (underutveckling av masticatory tubercles av de första molarna); "Fingertand" Fournier (en liknande hundbyte med gallring av dess fria ände); Robinson-Fournier ärr (i munets omkrets efter infiltrationen av Gochsinger); syfilitiska goniter (Simvity of Klstton), som strömmar igenom; typ av kronisk allergisk synovit (varierar i avsaknad av skarp smärta, feber och kränkningar av gemensam funktion); nervsystemet (talproblem, demens, etc.).

Dystrofiska egenskaper innefattar: ett tecken på Avsitidian (förtjockning av nyckelbenet på grund av diffus hyperostos); "Olympisk panna" (en ökning av frontal och parietal tubercles); hög ("gotisk") himmel; infantilt (förkortat) lillfinger av Dubois-Gissar (hypoplasi av det femte metakarpala benet); axiphoidia av Keira (frånvaro av xiphoidprocessen); diastema Gachet (vidsträckta övre snedställningar); Carabelli-tuberkletet (ett extra tuberkel på masticatorytan av den första molaren i överkäken); hypertrichos av Tarpovsky (överväxt med panna nästan till ögonbrynen). Alla dessa dystrofer har inte ett diagnostiskt värde ensamt. Endast närvaron av flera dystrofer i kombination med andra tecken på syfilis och anamnesis kan hjälpa till i oklara fall att diagnostisera medfödd syfilis.

Diagnos av medfödd syfilis

Diagnos av medfödd syfilis kompliceras av möjligheten till transplacental överföring till fostret hos moder IgG. Detta gör det svårt att tolka ett positivt serologiskt test för syfilis hos en bebis. Beslutet om utnämningen av behandlingen måste ofta fastställas på grundval av detektion av syfilis i modern, mor till lämpligheten av behandlingen, förekomsten av kliniska, laboratorium, eller radiografiska tecken på syfilis i barnet och jämförelseresultatet, en icke-treponemal serologiska testresultatet i ett barn med mamman.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Vem behöver undersökas?

Alla barn till seropositiva mödrar, är det nödvändigt att genomföra fastställandet av kvantitativa icke-treponemal serologiska tester (RPR eller VDRL) med serum (blod navelsträngen kan vara förorenade med moderns blod och ge lozhnopolozhitelnyi resultat). Treponemal testar TPHA (PHA) och FTA-abs (FTA-ABS) behöver inte spendera med barnet serum.

Undersökningen

Alla barn som är födda från mödrar med seropositiva för syfilis, bör vara försiktig fysisk undersökning efter tecken på kongenital syfilis (t.ex. Proteinfritt ödem, gulsot, gelatosplenomegaliya, rinit, hudutslag och / eller psevdoparalichi lemmar). För att identifiera patologi moderkakan eller navelsträngen uppmuntras att använda immunofluorescens metod. Mörkfältsmikroskop eller DFA utredningen rekommenderas också för misstänkta lesioner eller exkret (t ex nasal urladdning).

Ytterligare undersökning av barnet beror på resultaten av detektering av någon patologi på fysisk undersökning och anamnes av moderns behandling, stadium av infektion i en viss period behandlingstid och jämföra titrar av icke-treponemal testar modern (vid tiden för födseln) och barnet, som utförs med hjälp av samma metoder och ett laboratorium.

[11], [12], [13], [14], [15],

Behandling av medfödd syfilis

Alla barn ska behandlas profylaktiskt för medfödd syfilis om de är födda från mödrar som har:

• Vid tidpunkten för leveransen fanns obehandlad syfilis (kvinnor behandlade enligt ett annat schema, och inte rekommenderas i denna handbok bör anses obehandlad); eller
• Efter behandling bekräftade serologiska tester återfall eller reinfektion (en ökning i titrarna av icke-treponemal-test mer än 4 gånger); eller
• Behandling av syfilis under graviditet utfördes med erytromycin eller andra droger nepenitsillinovogo serien (ingen 4-faldig ökning i titer av barnet inte utesluta förekomsten av kongenital syfilis), eller 
• Behandling av syfilis utfördes mindre än 1 månad före förlossning, eller 
• sjukdomshistorien återspeglar inte det faktum att behandling av syfilis, eller 
• trots behandling av tidig syfilis under graviditet med penicillin enligt motsvarande schema, minskade inte titrarna av icke-treponemal-test mer än 4 gånger, eller
• behandlas på lämpligt sätt före graviditeten, men det fanns inte tillräckligt serologisk övervakning, som garanterar ett adekvat svar på behandlingen och den frånvaro av infektion nu (tillfredsställande svar innefattar: a) mer än 4-faldig minskning i titer icke-treponemal tester hos patienter som behandlas för tidig syfilis, b ) stabilisering eller reduktion av icke-treponamititrar till en nivå mindre än eller lika med 1: 4 för andra patienter). 

Bebis undersökning, i vilken, trots det använda maternal behandling avslöjade variation i fysisk undersökning, nämligen, har karakteristiska för medfödda syfilis eller fyra gånger högre titrar av hög kvalitet icke-treponemal test, jämfört med dem hos modern (avsaknad 4- faldig ökning av titer hos barnet visar inte frånvaron av medfödd syfilis), eller ett positivt mörkfält mikroskopi positiv eller PIF med kroppsvätskor ska innehålla:

• CSF-studie: VDRL, cytos, protein; 
• den kliniska analysen av blod och beräkningen av antalet blodplättar; 
• Andra studier med kliniska indikationer (t.ex. Långa ben radiography, röntgen av bröstkorgen, leverfunktionstester, ultraljud skallen oftalmologisk undersökning Research Center auditiva hjärnstammen).

Rekommenderade regimer för behandling av syfilis

Det vattenlösliga kristallina penicillinet G,

100 000-150000 enheter / kg / dag (ange 50 000 enheter / kg iv var 12: e timme in

Under de första 7 dagarna av livet och sedan var 8: e timme) i 10-14 dagar

Eller Procaine penicillin G, 50000 enheter / kg IM en gång dagligen i 10-14 dagar.

Om behandlingen avbröts i mer än 1 dag, genomförs hela kursen igen. Klinisk erfarenhet av användning av andra antibakteriella läkemedel, såsom ampicillin, räcker inte. Om möjligt bör en 10-dagars behandling med penicillin användas. Vid användning av andra läkemedel än penicillin krävs noggrann serologisk testning för att bedöma adekvat behandling.

I alla andra situationer är närvaron av syfilis och dess behandling i moderns anamnesis en indikation på undersökning och behandling av barnet. Om barn med normal fysisk undersökning titer kvalitet icke-treponemal serologiska tester är samma som mamma eller 4 gånger lägre, beslutet om hans behandling beror på stadiet av sjukdomen hos modern och under sin behandling.

Barnet bör behandlas i följande fall: a) om modern behandlades inte, eller om det inte finns någon motsvarande post i historien av sjukdomen, eller hon får behandling med läkemedel nelenitsillinovogo antal mindre än 4 veckor före förlossningen, b) inte kan bedöma lämpligheten av behandlingen hos modern t .K. Fall skedde inte i icke-treponemal prov titer av 4 gånger,) misstänkt återfall / infektion på grund av en fyrfaldig ökning av titer av icke-treponemal tester i mamma.

Tolkning av resultaten av studien av CSF hos nyfödda kan vara svårt: värdena av hastigheten varierar beroende på graviditetstiden och högre hos prematura barn. Hos friska nyfödda kan sådana höga tal som 25 leukocyter / mm och 150 mg protein / dL observeras; Vissa experter rekommenderar dock lägre gränser (5 vita blodkroppar / mm och 40 mg protein / dL) som normens övre gräns. Andra faktorer som kan leda till höga priser bör också övervägas.

Behandlingsregimer:

• vattenlösligt penicillin G eller prokain-penicillin enligt ovanstående schema i 10 dagar. Vissa specialister föredrar att utföra denna behandling i fall då mamman inte behandlades från tidig syfilis vid tidpunkten för leveransen. Kontroll av botemedel krävs inte om parenteral behandling utfördes under de angivna tio dagarna. En sådan bedömning kan dock vara användbar. Med ryggradspunktur, är det möjligt att upptäcka en patologi i CSF, vilket kan kräva noggrann övervakning. Andra tester såsom hemogram, blodplätträkning och benradio kan utföras för att ytterligare bekräfta diagnosen medfödd syfilis;

Eller

• bensatin-penicillin G, 50.000 enheter / kg / m en gång - hos barn med inget onormalt med fullt undersökningen (CSF examination, röntgen av ben, blod räkna med antalet trombocyter), och sedan utför övervakning rekommenderas. Om inspektionen visar ett spädbarn patologi eller inte utförs, eller analys av CSF kan inte tolkas som kontaminering av blod, i sådana fall en 10-dagarskur med penicillin, enligt ovanstående regim.
• Barnet bör tilldelas bensatin-penicillin G, 50.000 enheter / kg / m en gång dagligen om modern behandling utfördes: a) under graviditeten, enligt det stadium av sjukdomen och mer än 4 veckor före förlossningen, b) om den tidig syfilis och titrar av icke-treponemal serologiska tester minskade med 4 gånger, eller c) om de sena latent syfilis och icke-treponemal tester titrar förblev stabil eller minskat, och det finns inga tecken karakteristiska för återfall eller återinfektion i modern. (Obs! En del specialister behandlar inte sådana barn, men utför noggrann serologisk övervakning). I sådana situationer, om barnet har icke-treponemal testresultat som är negativa, behövs ingen behandling. 
• Barnet behandling utförs inte i de fall där mamman har behandlats före graviditeten och under flera kliniska och serologiska övervaknings titrar icke-treponemal serologiska tester förblev låg eller stabil före och under graviditet och vid förlossning (VDRL mindre än eller lika med 1: 2; RPR eller mindre är 1: 4). Vissa experter som utsetts i sådana fall, bensatin penicillin G, 50.000 enheter / kg / m en gång, i synnerhet om det inte finns någon garanti för att kommer att genomföras uppföljning. 

Diagnos och behandling av medfödd syfilis hos spädbarn och äldre barn

Om barnen visade positiva resultat av serologiska tester för syfilis efter nyföddhetsperioden (efter 1: a levnadsmånaden), är det nödvändigt att ta reda på serologiska status hos modern och resultaten från tidigare studier, i syfte att bedöma om barnet är en medfödd eller förvärvad syfilis har (om syfilis förvärvade , se avsnitt Primär och sekundär syfilis och latent syfilis). Vid misstanke om barnet är medfödd syfilis, måste det helt inspekteras: CSF prov för cellräkning, protein och VDRL (anses patologiska studier av CSF, i vilka: VDRL- positiva, celler - mer än 5 leukocyter / mm och / eller proteinet är> 40 mg / dL); ögonundersökning, andra tester, såsom röntgen av de långa benen, blodvärde, blodplättsräkning, en studie * hörsel, om det är kliniskt indikerat. Något barn, som är misstänkt för medfödda syfilis eller neurologiska symptom är närvarande, skall desinfekteras med en vattenhaltig kristallin penicillin G, 200000-300000 E / kg / dag / i (50.000 U / kg var 4-6 timmar) i 10 dagar.

** Om barnet har icke-treponemal testtitrar negativt, och sannolikheten för infektion är liten. Vissa experter rekommenderar administrering av bensathin penicillin G, 50000 enheter / kg IM en gång om barnet har inkubationsperiod följt av noggrann serologisk kontroll.

[16], [17],

Uppföljning

Alla barn med positiva serologiska reaktioner för syfilis (eller ett barn, är mor positiva serologiska tester för syfilis bestämdes före födseln) bör övervakas noga och genomgå serologiska tester (ej treponemal tester) var 2-3 månader så länge som testresultaten inte kommer att bli negativ eller inte minska med 4 gånger. Titrarna icke-treponemal tester bör minska till 3 månaders ålder och blir negativ i 6 månader, om barnet inte var infekterade (positiva titrar var ett resultat av passiv överföring av IgG-antikropp från modern) eller infekterades men fick adekvat behandling (behandlingssvar kan upprätthållas, om barnet fick behandling efter nyfödd period). Om det visar sig att de titer förblev stabila eller ökade från 6: e till den 12: e månad, bör barnet testas igen med CSF och fylla i en hel 10-dagars parenteral penicillin G.

Det rekommenderas inte att använda treponemal-tester för att bedöma svaret på behandlingen, eftersom om barnet har smittats kan resultaten vara positiva trots framgångsrik behandling. Passivt överförd från moder antikroppar mot treponemam kan bestämmas före 15 månaders ålder. Om positiva reaktioner av treponemal test bestäms hos ett barn äldre än 18 månader, klassificeras syfilis som medfödd. Om icke-treponemal-tester är negativa vid denna ålder, krävs inte ytterligare undersökning och behandling. Om inte 18-månaders icke-treponemal-tester är positiva bör barnet undersökas igen och behandlas för medfödd syfilis.

Barn med initiala abnormiteter i CSF bör genomgå en CSF-granskning var 6: e månad innan resultaten normaliseras. Detektion av positiv VDRL i CSF- eller CSF-avvikelse, om de inte kan orsakas av andra sjukdomar, är indikationer på att barnet ska behandlas på nytt från en möjlig neurosyfilis.

Ytterligare övervakning av barn behandlade för medfödd syfilis efter nyföddperioden ska vara densamma som hos nyfödda.

[18], [19], [20], [21],

Särskilda anmärkningar

Allergi mot penicillin vid behandling av syfilis

Spädbarn och barn som behöver antisyphyllitic behandling med allergi mot penicillin eller utveckla en allergisk reaktion, förmodligen för att derivat av penicillin, bör behandlas med penicillin efter hyposensibilisering, om det behövs. Under vissa omständigheter kan det vara användbart för vissa patienter att ha hudtest (se Behandling av patienter med penicillinallergi). Det finns otillräckligt bevis på användningen av andra antimikrobiella medel, såsom ceftriaxon; med användning av läkemedel i den icke-penicillin-serien är det nödvändigt att genomföra en grundlig serologisk kontroll och en studie av CSF.

[22], [23], [24], [25], [26], [27],

HIV-infektion och syfilis

Det finns inga tecken på att nyfödda med medfödd syfilis vars mödrar är coinfekterade med HIV kräver någon särskild undersökning, behandling eller övervakning av syfilis jämfört med alla andra barn.

Effektiv förebyggande och detektering av medfödd syfilis beror på detektering av syfilis hos gravida kvinnor, och därför från rutin serologisk screening under det första utseendet under graviditeten. I grupper och populationer som är i hög risk för medfödd syfilis bör en serologisk undersökning utföras och en sexuell historia registreras vid vecka 28 i graviditeten och vid tidpunkten för leverans. För att kunna bedöma sannolikheten för reinfektion av en gravid kvinna bör information om behandling av hennes sexpartner erhållas. Alla gravida kvinnor med syfilis bör undersökas för HIV-infektion.

Den rekommenderade serologiska studier av moderns serum, men det är inte en rutinmässig screening av serum eller blod från navelsträngen hos nyfödda, som serologiska tester hos spädbarn kan vara negativ, om modern har en låg titer eller blivit smittade i slutet av graviditeten. Inget barn ska släppas ut från sjukhuset såvida det inte finns ett serologiskt test av sin mamma dokumenterad minst en gång under graviditeten.

Undersökning och behandling av barnet under den första månaden i livet.