Medfödd kyfos

Kyfos är en krökning av ryggraden i sagittalplanet med bildandet av en utbuktning som vetter bakåt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar medfödd kyfos?

Enligt klassificeringen av R. Winter et al. är medfödd kyfos indelad i tre huvudgrupper:

• kyfos på grund av bildningsanomalier;
• kyfos på grund av segmenteringsavvikelser;
• kyfos på grund av blandade anomalier.

McMaster et al. introducerade en grupp oklassificerbara deformiteter i den. Dubousset skilde ut speciella kyfotiska deformiteter i en separat grupp, som han kallade rotationsluxation av ryggraden.

Kyfos baserad på anomalier i kotbildningen är den vanligaste typen av medfödd kyfos och står för 61 till 76 %. Dessa deformiteter är baserade på följande typer av anomalier: främre och anterolaterala kilformade kotor, bakre halvkotor, posterolateral kvadrant av kotkroppen, fjärilskota och agenesi av kotkroppen.

Kyfos på grund av segmenteringsavvikelser. Segmenteringsavvikelser är den näst vanligaste efter bildningsanomalier och står för 11–21 %. Patienter med dessa deformiteter kan delas in i två undergrupper beroende på lesionens symmetri – främre eller anterolaterala icke-segmenterade block. Blockets längd kan variera från två till åtta eller nio kotkroppar. Den kan lokaliseras på vilken nivå som helst, men oftast i thorakolumbal- och ländryggen.

Om segmenteringsdefekten är belägen framtill bildas en "ren" kyfos, om den är asymmetrisk - kyfoskolos. Deformationens utveckling varierar och beror på blockets symmetri och bevarandet av de bakre sektionerna.

Kyfos på grund av blandade anomalier är resultatet av samtidig förekomst av ett icke-segmenterat kotblock med bildningsstörningar på en eller två intilliggande nivåer, vanligtvis belägna kontralateralt. Frekvensen av sådan kyfos varierar från 12 till 15 %.

Kyfos på grund av oklassificerbara anomalier kan hittas i vilken del av ryggraden som helst. Renheten är 5–7 %.

Rotationsluxation av ryggraden. Deformationen kan bero på vilken anomali som helst. Huvuddragen är att kyfosen är belägen mellan två medfödda lordoskoliotiska bågar i olika riktningar. Den förekommer på vilken nivå som helst, men oftast i de övre bröst- och bröstlumbalregionerna. Kyfosen är spetsig i formen, vanligtvis grov, dess utveckling åtföljs av en kollaps av ryggraden. Ryggmärgen deformeras i enlighet med deformationen av ryggradskanalen, det vill säga den är vriden över en kort sträcka och skarpt.

Symtom på kyfos

Kyfotisk deformation (kyfos) kan ha en topp på nästan vilken nivå som helst, vara platt eller spetsig, ofta (upp till 70 % av fallen) har en skolioskomponent. Medfödd kyfos är nästan alltid stel och åtföljs i de flesta fall av neurologiska symtom av varierande svårighetsgrad. Ganska ofta (upp till 13 % av fallen) kombineras den med olika medfödda anomalier av extravertebral lokalisering.

Klinisk och radiologisk klassificering av kyfos

Klassificeringen utvecklades utifrån litteraturdata.

Den typ av anomali på grundval av vilken deformationen lekte

• Bakre (posterolaterala) kotor (hemivertebrae).
• Avsaknad av en kotkropp - asom.
• Mikrospondyalt.
• Konkretion av kotkropparna - partiell eller fullständig.
• Flera avvikelser.
• Blandade anomalier.

Typ av deformation.

• kyfos,
• Kyfoskolios.

Lokalisering av deformationstoppen.

• Cervikotorakal.
• Övre bröstkorg.
• Mitt i bröstet.
• Nedre bröstkorg.
• Thorakolumbal.
• Länd.

Storleken på kyfotisk deformitet.

• Upp till 20° - 1:a graden.
• Upp till 55° - II grad.
• Upp till 90° - III grad.
• Över 90° - IV grad.

Typ av progressiv deformation.

• Långsamt framåt (upp till 7° och ett år).
• Snabb utveckling (mer än 7° per år).

Ålder för första upptäckten av deformitet.

• Infantil kyfos.
• Kyfos hos små barn.
• Kyfos hos ungdomar och unga män.
• Kyfos hos vuxna.

Förekomsten av involvering av innehållet i ryggradskanalen i processen.

• Kyfos med neurologiskt underskott.
• Kyfos utan neurologiskt underskott.

Associerade anomalier i ryggmärgskanalen.

• Diastematomyeli.
• Diplom.
• Dermoidcystor.
• Neuroenteriska cystor.
• Dermala bihålor.
• Fibrösa sammandragningar.
• Onormala ryggradsrötter.

Associerade anomalier av extravertebral lokalisering.

• Anomalier i hjärt-lungsystemet.
• Anomalier i bröstet och bukväggen.
• Anomalier i urinvägarna.
• Anomalier i extremiteterna.

Sekundära degenerativa förändringar i ryggraden.

1. Ingen.
2. Förekommer i form av:
   • osteokondros;
   • spondylos;
   • spondylartros.

[ 7 ], [ 8 ]

Diagnos av kyfos

Den radiografiska bilden av medfödd kyfos är mycket karakteristisk och medför inga särskilda svårigheter vid diagnos.

Storleken på den kyfotiska deformiteten bestäms med hjälp av Cobb-metoden baserat på profilspondyogram.

Kyfosdiagnostik innebär inte bara att man utför en allmän spondylografi. MR och CT kan vara användbara här. Funktionell spondylografi används för att fastställa funktionen hos intervertebralskivorna i ryggradens parasagittala delar - i laterala projektioner, i positionen för maximal möjlig flexion och extension av patientens ryggrad. I alla fall av medfödda ryggradsdeformiteter är en undersökning av innehållet i ryggradskanalen indicerad - en kontrastundersökning, MR, CT. En neurologisk undersökning är obligatorisk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av kyfos

Konservativ behandling av kyfos är tydligt erkänd som ineffektiv, eftersom den i bästa fall bara kan bromsa deformationens utveckling något.

Modern kirurgisk behandling av medfödd kyfos bygger på den samlade erfarenheten från världens ledande kliniker.

Medfödd kyfos typ I (på grund av bildningsanomalier)

[ 12 ]

Behandling av tidiga missbildningar

Vanligtvis behandlas patienter under 5 år med en kyfos på mindre än 75° effektivt med enbart posterior fusion. Metoden bygger på principen att bevara kotkropparnas tillväxtpotential samtidigt som deras dorsala delar "arresteras". Den posteriora fusionszonen bör vara ett segment större än den onormala zonen kranialt och kaudalt. Detta är nödvändigt för att bilda lordoser ovanför och under kyfoszonen, vilket kompenserar för eventuell kvarvarande kyfos.

Om kyfos snarare än kyfos upptäcks är behandlingen likartad. Men även med en god posterior blockad kan tillväxten av de apikala kotorna fortsätta lateralt och i horisontalplanet. Detta är det vevaxelfenomen som beskrivs av Dubousset. Utvecklingen av denna komplikation innebär progression av deformationen. I detta fall finns det brådskande indikationer för anterior-posterior epifysiospondylodes längs den konvexa sidan av deformationen.

En annan fråga är patientens ålder. Med tanke på den kongenitala kyfosens natur är dynamisk observation av patienten meningslös. Tidig posterior fusion och tillförlitlig posterior spondylodes innan grov deformation utvecklas är nödvändig. Ju tidigare patienten opereras, desto bättre. Den tidigaste tillåtna åldern för kirurgiskt ingrepp är 6 månader.

Principen att lösa problemet beroende på deformationens storlek (enligt Cobb) är inte tillförlitlig i relation till kyfos. En mild kyfos på 30° i mitten av thorakala regionen är praktiskt taget normal, samma kyfos i thorakolumbalregionen är redan en patologi, och en kyfos på 10° i ländryggen är en grov patologi. En skarp-apikal kyfos på 50° i mitten av thorakala regionen är en patologi, och en mild kyfos av samma storlek i samma region är bara den övre gränsen för normen. De erhållna resultaten indikerar en hög effektivitet hos metoden. Det finns inte bara ingen progression, utan självkorrigering av deformationen avslöjas ständigt. Men även hos barn under 5 år är utvecklingen av en pseudoartros av blocket möjlig och ganska verklig. Därför är en upprepad operation med revision av spondylodeszonen och placering av ytterligare benplastiskt material indicerad efter 6 månader i samtliga fall. Det finns inga fall av hyperkorrigering, men om sådan finns indikeras blockering av den främre ryggraden. Kritik mot metoden baseras på det faktum att tidig siondylodes orsakar viss förkortning av bålen. Emellertid sker en stor förlust av bålhöjd under tillväxten av den deformerade ryggraden och förstärks av progressiv kyfos.

Behandling av sent bildade deformiteter

Dessa fall är mycket mer komplexa, eftersom de kräver behandling i två steg – främre och dorsala spondylodesis. Följaktligen ökar risken för komplikationer.

Preliminär traktion, utförd för att "mjuka upp" deformationen, är meningslös före främre spondylodes. Ligamentapparaten och broskvävnaden i området kring kyfosens apex är oelastiska, därför kan inget erhållas utöver den korrigering som fastställts på funktionella spondylogram i hyperextensionläge. Traktion är endast indicerad hos ett fåtal patienter där nedsatt lungfunktion kombineras med tillräcklig rörlighet i ryggraden, vilket möjliggör viss korrigering under perioden för lungrehabilitering. Den bästa formen är halo-bäckentraktion, som gör att patienten kan röra sig självständigt, vilket är mycket viktigt för att förebygga tromboemboliska komplikationer och osteoporos. Vanligtvis är traktionens varaktighet inte mer än 2 veckor. Eftersom användning av traktion vid medfödd kyfos är farlig på grund av den höga risken för paraplegi på grund av ryggmärgsspänningar, bör den användas sällan och åtföljas av neurologisk övervakning minst två gånger om dagen.

Typen av främre fusion beror på kyfosens svårighetsgrad och omfattning. Relativt milda deformiteter, de minsta av dem som är föremål för främre intervention, kan effektivt korrigeras genom främre fusionskirurgi av typen partiell kotkroppsersättning. Det är oerhört viktigt att exponera de främre sektionerna tillräckligt genom att ta bort det främre longitudinella ligamentet, diskarna och brosket vid deformitetens spets. En normal disk avlägsnas proximalt och kaudalt från kyfoszonen. Därefter blir deformiteten mer rörlig. För att installera graftspacern krävs samtidig dragning bakom patientens huvud och manuellt tryck på kyfosens spets bakifrån. Dessutom placeras svampigt ben i de intervertebrala utrymmena. Posterior fusion utförs samma dag. Vid svårare kyfos är användning av en spacer nödvändig. Ju svårare kyfosen är, desto mer benplastiskt material används. Vid stora deformationer vore ett grovt fel att använda en graftspacer genom att skapa ett "tomt" utrymme mellan den och kyfosens spets. I sådana fall är det nödvändigt att använda flera rigida autografter från tibialkammen.

Den posteriora interventionen inkluderar spinal fixation med segmental instrumentation (CDI) och fusion med autogent ben. Planering av det posteriora stadiet inkluderar bestämning av krokplaceringspunkter.

Behandling av intermediära deformiteter

En patient med en sådan deformation utgör en allvarlig utmaning, eftersom det vid tidiga deformationer räcker med en posterior spondylodes, och vid svår kyfos är en kombinerad behandling av kyfos nödvändig. Vid tveksamhet är det bättre att utföra en posterior spondylodes, och efter 6 månader revidera blockaden och komplettera den med benplastiskt material, oavsett hur stark den verkar för kirurgen. Immobilisering med korsett utförs under en period av 1 år. Om en falsk led i blockaden utvecklas är främre spondylodes indicerad.

Valet av den främre och dorsala fusionszonen är främst en biomekanisk fråga, eftersom målet med central fusionskirurgi är att placera ett starkt bentransplantat i det mest biomekaniskt gynnsamma läget så att ryggraden effektivt kan motstå vertikala belastningar. Om vi använder erfarenheterna från kirurgisk behandling av patienter med skolios, bör den ideala fusionszonen sträcka sig längs tyngdpunktslinjen från topp till botten, dvs. både den övre och nedre ändarna av fusionszonen bör ligga på samma linje.

Medfödd kyfos är mest stel i sin centrala del, de parahybrida sektionerna är mer rörliga. Längden och gränserna för dessa sektioner (stela och rörliga) kan bestämmas på ett spondylogram taget i hyperextensionläge. Främre spondylodes bör täcka hela zonen med strukturella förändringar, men bör inte nå de terminala kotorna om tyngdpunktslinjen passerar dorsal till dem på spondylogrammet i hyperextensionläge. Det bakre benblocket bör nå tyngdpunktslinjen, även om det är långt från de terminala kotorna i den kyfotiska bågen. Efter anteroposterior spondylodes bildas ett enda benkonglomerat, vars ändar ligger längs tyngdpunktslinjen.

Medfödd kyfos av II-plattan (på grund av segmenteringsavvikelser)

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Tidig behandling

Hos små barn är behandlingen att bromsa tillväxten av de bakre kotorna. Tills svår kyfos har utvecklats är den valda operationen bakre bilaterala spondylodesis. Dess längd är en normal kota ovanför och under zonen för den främre kongenitala blockaden.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Sen behandling

Korrigering av den bildade deformationen är en mycket komplex uppgift. Det är nödvändigt att osteotomisera den främre blockaden på de nivåer som motsvarar de försvunna diskarna. Erfarenheten visar att dessa nivåer vanligtvis kan bestämmas med spondylogram eller intraoperativt - med hjälp av elementen i de fibrösa ringarna. Därefter utförs interkroppsspondylodes och dorsal spondylodes med modern segmental CPI-instrumentering eller dess analoger.

Operation Tomita

År 1994 utvecklade och introducerade en grupp japanska ortopeder under ledning av K. Tomita en operation som de kallade "total spondylektomi". Författarna utgick från att den vanliga tvåstegsingreppet på ryggradens främre och bakre delar inte möjliggör en tillräcklig grad av korrigering på grund av bröstkorgens stelhet.

Operationen består av två steg: en bloc-resektion av kotornas bakre element, en bloc-resektion av den främre pelaren.

Steg I. Resektion av de bakre kotorna.

Åtkomst. Patienten ligger i magläge. Linjärt mittlinjesnitt längs den längd som krävs för framtida tillförlitlig fixering av ryggraden med Cotrel-Dubousset-instrument. De paraspinala musklerna förskjuts lateralt, vilket exponerar facettlederna och de tvärgående lederna. På de valda nivåerna transekteras revbenen 3-4 cm lateralt om de costotransversala lederna, varefter pleura noggrant separeras från kotkropparna på båda sidor. För att exponera de övre artikulära utskotten i den övre kotan som ska avlägsnas, osteotomiseras de spinala och nedre artikulära utskotten i den intilliggande kotan och avlägsnas tillsammans med det gula ligamentet.

Insättning av den flexibla sågstyrningen. Mjukvävnaderna separeras från den nedre delen av pars interarticularis med extrem försiktighet för att inte skada ryggradsroten. Detta förbereder ingången för sågstyrningen. Den flexibla C-formade styrningen förs sedan in i intervertebral foramen i kraniokaudal riktning. Styrningens spets ska röra sig längs den mediala ändplattan på halvbågen och roten av bågen för att inte skada ryggmärgen och roten. Slutligen syns styrningens spets under den nedre kanten av pars interarticularis. En tunn flexibel flerfibertrådsåg med en diameter på 0,54 mm förs sedan längs styrningen, och dess ändar fixeras med grepp. Styrningen tas bort, sågen spänns och denna spänning bibehålls.

Korsning av bågens rötter och resektion av de bakre delarna av kotorna. Medan sågen fortsätter att spännas placeras den under de övre artikulära och tvärgående processerna runt bågroten. Den senare skärs med gungande rörelser med sågen på alla nödvändiga nivåer. Därefter avlägsnas de bakre delarna av kotorna som ett enda block, inklusive artikulära, spinösa, tvärgående processer och bågroten. För att bibehålla ryggradens stabilitet fixeras kyfosens övre och nedre "knän" med CDI-instrument.

Steg II. Resektion av ryggradens främre kolumn.

Trubbig dissektion av kotkropparna. I början av detta skede är det nödvändigt att identifiera segmentartärerna på båda sidor. Spinalgrenen av segmentartären som löper längs ryggmärgsroten ligeras och transekteras. I bröstryggen transekteras ryggmärgsroten på den sida genom vilken man avser att ta bort elementen från ryggradens främre kolumn. Trubbig dissektion fortsätter i främre riktning mellan pleura (eller m. psoas tajor) och kotkropparna. Vanligtvis är kotkropparnas laterala ytor lätt exponerade med en böjd kotspatel. Därefter är det nödvändigt att separera segmentkärlen - artärer och vener - från kotkroppen. Därefter separeras aorta försiktigt från kotkroppens främre yta med en spatel och fingrar. Den dorsala ytan av fingret på kirurgens vänstra hand känner aortas pulsationer. När fingertopparna på kirurgens högra och vänstra hand möts på kotkroppens främre yta används en serie spatlar av varierande storlek, vilka förs in i tur och ordning (med början från den minsta) för att vidga åtkomsten. De två största spatlarna hålls mellan kotkropparna och de inre organen för att förhindra skador på de senare och för att uppnå maximal manipulationsfrihet.

Insättning av en vajersåg. Två sådana sågar sätts in i nivå med de proximala och distala sektionerna av ryggradens främre kolumn. Riktigheten av de valda nivåerna verifieras med hjälp av markeringsröntgen; små snitt görs i benvävnaden med en mejsel så att sågen inte förskjuts.

Frigöring av ryggmärgen och borttagning av delar av den främre pelaren. Med hjälp av en tunn spatel mobiliseras ryggmärgen från de omgivande venösa plexus och ligament. Därefter sätts ett skydd med tänder i kanterna in för att förhindra att sågen glider. Med hjälp av den senare transekteras den främre kotpelaren med longitudinella ligament. Rörligheten hos det exciderade segmentet bör sedan kontrolleras för att säkerställa att transektionen är fullständig. Det exciderade fragmentet av den främre pelaren roteras runt duralsäcken och avlägsnas.

Korrigering av kyfotisk deformitet. Stavarna i CDI-instrumentet korsas vid deformitetens spets. De resulterande fragmenten, som vart och ett är fixerade vid ett av kyfosens "knän", är sammankopplade i deformitetskorrigeringspositionen med "domino"-kopplingar. Under korrigeringen är durasäcken under konstant visuell kontroll. Korrekt beräkning av den erforderliga volymen för resektion av ryggradens främre och bakre kolumner gör det möjligt, som ett resultat av korrigeringen, att uppnå stängning av kotkropparnas benytor och återställa kontinuiteten i ryggmärgskanalens bakre vägg. Om detta inte är möjligt är det nödvändigt att fylla det främre "tomma" utrymmet med ett burliknande implantat eller allograftben före korrigeringsstadiet. Det är obligatoriskt att utföra posterior spondylodes med autografter längs hela CDI-instrumentets längd.

Postoperativ behandling. Patienten får gå upp och gå en vecka efter operationen. Därefter förbereds en stel korsett för bröstryggen och ländryggen, som patienten ska bära i 6 månader.