Meconium ileus

Meconial ileus är obstruktionen av terminal ileum i onormalt visköst mekonium; nästan alltid detta tillstånd utvecklas hos nyfödda med cystisk fibros. Meconial ileus utgör upp till 1/3 av alla fall av tunntarmsobstruktion hos nyfödda. Symtom innefattar kräkningar, som kan innehålla gall, uppblåsthet och frånvaro av meconiumuttag. Diagnosen är baserad på kliniska manifestationer och radiografiska data. I terapi används enemas med utspädd kontrast i fluoroskopi och kirurgisk behandling i avsaknad av enema-effekt.

Mekonium ileus är nästan alltid en tidig manifestation av cystisk fibros, där alla hemligheter i mag-tarmkanalen blir mycket klibbig och ansluta sig till tarmslemhinnan. Ocklusion sker vid den terminala ileum (till skillnad från syndromet kolon obstruktion blockering mekonium) typiskt utvecklar in utero och kan diagnostiseras prenatalt under ultraljud. Distal mot obstruktionen, är tarmarna smalare och innehåller inte eller innehåller en liten mängd mekonium. Praktiskt taget fri från innehållet i tunntarmen kallas en mikrokolon.

Ungefär hälften av fallen har sådana konsekvenser som ofullständig sväng, tarmtomgång eller perforering. Sträckta slingor i tunntarmen i prenatalperioden kan vridas och bilda en ventil. Om efter det att blodtillförseln till tarmarna är trasiga och en hjärtsjukdom utvecklas kan detta leda till uppkomsten av steril meconiumperitonit. Tarmslingan, där infarktutvecklingen utvecklats, kan lösa, efter vilka områden av tarmatresionen bildas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Symptom på meconial ileus

Nyfödda med cystisk fibros i en familjhistoria måste genomgå ultraljudstest var 6: e vecka för att upptäcka meconial ileus. Efter födelsen av barn med mekonium ileus är vanligtvis en manifestation av tarmvred - en enkel form av Bukspänning och brist på mekonium eller allvarligare former med utvecklingen av peritonit och andnödssyndrom. Slingor i den dilaterade tunntarmen, som ibland kan palperas genom den främre bukväggen, har en karakteristisk testisk konsistens.

Diagnos av meconial ileus

Diagnos föreslås hos nyfödda med tecken på tarmobstruktion, speciellt om familjehistoria belastas av cystisk fibros. Patienterna bör utföra en abdominal radiografi som avslöjar utsträckta tarmslingor och ibland horisontella nivåer (vid gränsen mellan luft och vätska). Bilden av "tvålbubblor" på grund av närvaron av små luftbubblor, blandade med mekonium, är ett diagnostiskt tecken på mekonialileilen. Om barnet utvecklade meconiumperitonit kan förkalkade klumpar av mekonium vara belägna på peritoneumets yta och även i pungen. Studien med barium identifierar en mikrokolonn med en täppt terminal i ileum.

Patienter med diagnostiserad meconium ileus bör undersökas för cystisk fibros.

[8], [9]

Behandling av meconial ileus

I okomplicerade fall (t ex utan perforering, intestinal atresia eller svälla) obstruktion kan elimineras genom att införa en eller flera radiopaka ämne späddes med Natsetiltsisteinom under fluoroskopi; mindre utspädd (hypertonisk) kontrast kan orsaka stora vätsketab som kräver intravenös infusion. Om det inte finns någon effekt på emmen är laparotomi nödvändig. Dubbel ileostomi med återinförandet Natsetiltsisteina i de proximala och distala slingor är i allmänhet krävs för att kondensera och avlägsna mekonium.