^

Hälsa

A
A
A

Maligna tumörer i mellanörat

 
, Medicinsk redaktör
Senast recenserade: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.

Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.

Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.

Maligna tumörer i mellanörat är en sällsynt sjukdom inom öron-näsa-hals-vård. Intressant statistik tillhandahålls av den rumänska författaren Cornelia Paunescu. Enligt hennes data var förhållandet mellan maligna tumörer och andra sjukdomar i mellanörat år 1960 1:499 på Colcius-sjukhuset i Bukarest (Rumänien). Enligt Adams och Morrissons sammanfattande statistik (1955), som samlats in på sjukhus i Birmingham under hela deras existensperiod, fanns det av 29 727 olika öronsjukdomar endast 18 patienter med maligna tumörer i örat, vilket var 0,06%. Sarkom i mellanörat är ännu mer sällsynta.

Maligna tumörer i mellanörat förekommer i lika stora proportioner hos båda könen, epiteliom uppstår mellan 40 och 50 års ålder och sarkom - före 10 års ålder.

Maligna tumörer i mellanörat delas in i primär och sekundär.

Primärtumör är den vanligaste och mest typiska sjukdomen i mellanörat av alla maligna tumörer som uppstår här. Primär cancer kan utvecklas från epitelet i slemhinnan i trumhinnan, och sarkom - från periostetets fibrösa vävnad, och oftast föregås den av antingen godartade bindvävstumörer eller långvariga variga processer i mellanörat.

En sekundär tumör i mellanörat uppstår som ett resultat av penetration av tumörer från angränsande anatomiska strukturer (skallens bas, nasofarynx, parotidregionen) eller metastasering från avlägsna tumörer.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Vad orsakar maligna tumörer i mellanörat?

Den vanligaste orsaken till cancer i mellanörat är långvarig kronisk epitympanit komplicerad av karies och kolesteatom. Utvecklingen av primära maligna tumörer i mellanörat underlättas av upprepad användning av silverkväveoxidlösning för att släcka granulationer i trumhinnan, och sekundära - eksem, exostoser, godartade tumörer i den yttre hörselgången, vilket leder till bildandet av maligna tumörer i den yttre hörselgången och deras spridning till trumhinnan.

Bland orsakerna till sarkom nämner ett antal författare trauma och förekomsten av rester av gelatinös mesenkymal vävnad i det epitympaniska utrymmet hos nyfödda, vars resorption är fördröjd, vilket leder till dess maligna degeneration. Mekanismen för utveckling av maligna tumörer i mellanörat förklaras av metaplasi av slemhinnan i det epitympaniska utrymmet under en långvarig inflammatorisk process i detta område eller som ett resultat av migration av det kutana epitelet i den yttre hörselgången i mellanörat genom den marginella perforeringen av trumhinnan.

Patologisk anatomi av maligna tumörer i mellanörat

Den vanligaste formen av mellanörecancer är spinocellulärt epiteliom. Det följs av basalcells-, cylindriska cell- och körtelepiteliom. Mellanöresarkom är odifferentierade, fibrosarkom, rabdomyosarkom, angiosarkom, osteosarkom och lymforetikulosarkom.

Symtom på maligna tumörer i mellanörat

Vanligtvis överröjs de första symtomen på maligna tumörer i mellanörat av tecken på kronisk varig inflammation, och misstanke om tumörens närvaro uppstår först när en röntgenundersökning avslöjar en atypiskt omfattande förstörelse av benvävnad som sträcker sig bortom trumhinnan, epitympanrummet och grottan.

Huvudsymptomet är hörselnedsättning, vilket dock inte har någon specifik betydelse för diagnosen. Det enda tecknet som kan varna läkaren är en ovanligt snabbt progredierande hörselnedsättning, upp till fullständig dövhet på ena örat. Konstanta symtom på maligna tumörer i mellanörat är icke-tonal tinnitus, och när tumören sprider sig mot den mediala väggen i trumhinnan och fönstren uppstår tecken på vestibulära störningar (mekaniskt tryck på stigbygelns bas, penetration av cancergifter genom fönstren) och dessutom perceptuell hörselnedsättning.

Många författare anser att ansiktsnervsförlamning är ett patognomoniskt symptom på maligna tumörer i mellanörat. I avancerade fall, när ansiktskanalen förstörs i området kring den mediala väggen i trumhinnan, som passerar mellan vestibulärfönstret nedanför och bågen på den laterala halvcirkelformade kanalen ovanför, uppstår pares eller förlamning av nerven, men denna komplikation åtföljer ofta en kronisk purulent process i mellanörat med en kariesprocess och kolesteatom, så detta tecken bör inte betraktas som "alltför" patognomoniskt. Suppuration, även av serös natur, kan också tillskrivas banal kronisk purulent inflammation. Smärtsyndrom kan kanske spela en avgörande roll i diagnosen av en malign tumör i mellanörat: den kännetecknas av en speciell ihållighet, inte karakteristisk för banal kronisk otit; smärtan är av konstant djup natur, intensifieras på natten och når ibland olidliga paroxysmer. Även med riklig flytning från örat, vilket indikerar att det inte finns någon fördröjning, avtar denna smärta inte, utan tvärtom intensifieras stadigt.

Under otoskopi sticker en köttig röd formation ut genom den helt förstörda trumhinnan i den yttre hörselgången, vanligtvis "badande" i purulent-blodiga massor, ofta misstagna för granulation. Palpation av denna formation med en Voyachek-knappsond avslöjar dess spröda karaktär och blödning, och sonden penetrerar nästan obehindrat in i de djupa delarna av trumhinnan, vars innehåll ser ut som en homogen blödande massa. Det är bättre att undvika palpation av mediala väggen med en sond, eftersom det är lätt att penetrera genom det destruktivt förändrade benet in i vestibulen eller huvudsnäckans krökning och därigenom orsaka allvarlig labyrintit med oförutsägbara konsekvenser.

När processen sprider sig in i det retroaurikulära utrymmet kan en tät tumörliknande formation observeras visuellt och palperas, vilket jämnar ut det postaurikulära vecket och sticker ut öronen. Sekundär infektion av den exterioriserade tumören leder till ett periaurikulärt inflammatoriskt infiltrat, ökad smärta och en endaural infektion med malacia i mediala väggen leder till snabbt utvecklande labyrintit och multipla intrakraniella komplikationer.

I andra fall fortsätter maligna tumörer i mellanörat utan särskilt ljusa manifestationer under täckmantel av kronisk banal otit, och endast under kirurgiskt ingrepp kan en erfaren öronkirurg misstänka närvaron av en tumör i den rödaktiga och täta homogena vävnaden, därför bör alla borttagna patologiskt förändrade vävnader skickas för histologisk undersökning under kirurgiska ingrepp på mellanörat för kronisk purulent inflammation.

I avancerade fall kan maligna tumörer i mellanörat kompliceras av skador på parotis spottkörteln, etmoidbenet, nasofaryngeala formationer, örolabyrinten, tinningbenets pyramid, nervstammar i mellanörat (lacerated foramen, Gradenigo, Colle-Sicard syndrom, etc.).

Patientens allmäntillstånd försämras successivt (anemi, kakexi). I obehandlade eller obotliga fall dör patienterna i kakexi eller till följd av komplikationer som bronkopneumoni, hjärnhinneinflammation, riklig erosiv blödning från halspulsådern inre, sinus sigmoideum eller vena jugularis inre.

Diagnos av maligna tumörer i mellanörat

Diagnos av maligna tumörer i mellanörat innefattar insamling av anamnes, bedömning av subjektiva och objektiva kliniska data, utförande av histologiska och radiologiska (CT och MRI) studier. Radiologisk undersökning utförs i projektioner enligt Schuller, Stenvers, Shosse II och Shosse III. I de inledande stadierna uppträder mer eller mindre intensiv skuggning av mellanörats hålrum utan tecken på benvävnadsförstörelse (om denna förstörelse inte har inträffat tidigare, som ett resultat av tidigare kronisk purulent epitympanit). Vidare utveckling av processen leder till benförstörelse, vilket manifesteras i benvävnadsresorption, ojämn osteolys med bildandet av defekter med ojämna och otydliga kanter.

I vissa fall kan den destruktiva processen spridas till hela petromastoidmassivet, och gränserna som begränsar den förlorade benvävnaden kännetecknas av otydlighet, suddighet, vilket skiljer den radiografiska bilden av maligna tumörer i mellanörat från den vid kolesteatom eller glomustumor, där de resulterande hålrummen har en slät yta och tydliga gränser. Vid epiteliom sker benförstörelse mycket tidigare och fortskrider mycket snabbare än vid godartade tumörer i mellanörat. Sarkom i mellanörat uppvisar inga signifikanta skillnader vare sig i det kliniska förloppet eller i resultaten av radiografisk undersökning. De identifieras baserat på histologiska undersökningsdata.

Differentialdiagnostik av maligna tumörer i mellanörat utförs vid kronisk purulent otit, glomustumor och andra godartade tumörer i ytter- och mellanörat, vilka nämnts ovan. I många fall kan den slutgiltiga diagnosen endast ställas på operationsbordet vid biopsitagning för histologisk undersökning, vilket är av grundläggande betydelse både för prognosen och för att utveckla efterföljande behandlingstaktik. Det bör noteras att intrakraniell spridning av en glomustumor med skador på VII, IX och XII kranialnerver avsevärt komplicerar differentialdiagnostiken.

Som Cornelia Paunescu (1964) noterar kan den hörselmässiga manifestationen av vissa systemiska sjukdomar simulera en malign tumör i mellanörat, särskilt sarkom, såsom leukemi, leukosarkomatos, myelom, eosinofila granulom etc. Bland dessa sjukdomar noterar vi särskilt Hand-Schüller-Christian syndromet som beskrivs ovan (och Letterer-Siwes sjukdom).

Till en början observeras öronmanifestationen ofta hos barn mellan 2 och 5 år och kännetecknas av primär lokalisering i mastoidutskottet och kan misstas för sarkom. Emellertid fungerar multipla upplysningar i skallbenet och andra ben, tillsammans med andra symtom (exoftalmos, hypofysymtom, leverförstoring etc.), som differentialdiagnostiska tecken som utesluter en malign tumör.

Vid Letterer-Siwes sjukdom, en exceptionellt allvarlig retikuloendotelios hos barn, kan den primära manifestationen i korsbenets område simulera sarkom, men de karakteristiska förändringarna i blodets cytologiska bild, ökad kroppstemperatur och den histologiska bilden av infiltratet (monocytos, jättelika missbildade celler) som är typiska för denna sjukdom - allt detta avgör den slutliga diagnosen.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vad behöver man undersöka?

Behandling av maligna tumörer i mellanörat

Behandling av maligna tumörer i mellanörat innefattar kirurgiska, kemoterapeutiska och strålbehandlingsmetoder, vars tillämpningssekvens huvudsakligen bestäms av tumörprocessens prevalens. Symtomatisk behandling av maligna tumörer i mellanörat innefattar användning av smärtstillande medel, normalisering av syra-basbalansen och den röda blodkroppens sammansättning samt förebyggande av superinfektion.

Idag är den huvudsakliga behandlingsmetoden kirurgisk, och i de fall där den kirurgiska metoden inte bara kan eliminera sjukdomen, utan också förlänga patientens liv, förhindra åtminstone ett tag spridningen av tumörprocessen och förekomsten av ett återfall.

Indikationer för kirurgiskt ingrepp och dess natur, enligt Cornelia Paunescu (1964), bestäms enligt följande.

Vid begränsade tumörer som manifesteras av konduktiv hörselnedsättning utförs utökad petromastomastoideal extirpation med exponering av dura mater och sigmoideum, och i vissa fall transversus sinus. Samtidigt avlägsnas cervikala och submandibulära lymfkörtlar på den drabbade sidan.

Om en malign tumör i mellanörat påverkas av en sekundär infektion och infiltrerar tragusområdet, kompletteras operationen med borttagning av parotis spottkörteln.

Om tumören påverkar det epitympaniska utrymmet, avlägsnas hela den anatomiska strukturen som kallas öronregionen, vilken inkluderar mellanörat, mastoidregionen, den yttre hörselgången och öronmusslan, en bloc; alla cervikala och submandibulära lymfkörtlar på den drabbade sidan avlägsnas också. Patienten genomgår sedan strålbehandling.

Om det finns ansiktsnervsförlamning vid nivån av det epitympaniska utrymmet, tecken på skador på öronlabyrinten (dövhet, förlust av den vestibulära apparaten), kompletteras de tidigare kirurgiska ingreppen med att hela massan av labyrinthnoden och pyramiden i det temporala benet avlägsnas med hjälp av Ramadier-metoden.

I denna operation underlättas separationen av labyrintisk ganglion och pyramid genom fullständigt avlägsnande av mellanörats strukturer, under vilket den mediala väggen i trumhinnan avlägsnas helt, samt preliminär resektion av de nedre och främre benväggarna i den yttre hörselgången. Som ett resultat öppnas åtkomst till hörselgångens benkanal, vars vägg också resekeras. Detta uppnår åtkomst till kanalen i den inre halspulsådern, som trepaneras med exponering av den senare. Halspulsådern ligger här mellan hörselgångens benvägg och snäckan. Halspulsådern dras framåt, varefter massan av tinningbenets pyramid exponeras. Vägen till pyramidens spets läggs från sidan av den exponerade mediala väggen i benkanalen i den inre halspulsådern. Efter noggrann separering av den inre halspulsådern, preliminärt tagen på en provisorisk ligatur, avlägsnas tinningbenets pyramid tillsammans med resterna av labyrintisk ganglion och den vestibulokokleära nerven som finns i den. Därefter exponeras sinus sigmoideum, ända upp till bulben, och dura mater och angränsande strukturer inspekteras. Den resulterande postoperativa defekten försluts med en pedikelformad hudflik tagen från huvudets yta. Antibiotika förskrivs och, om indicerat, lämplig symtomatisk och rehabiliterande behandling. Strålbehandling påbörjas efter 3 veckor.

Vad är prognosen för maligna tumörer i mellanörat?

Maligna tumörer i mellanörat har vanligtvis en allvarlig eller pessimistisk prognos (på grund av den ofta sena upptäckten av sjukdomen), särskilt vid sarkom som uppstår i barndomen.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.