Maligna tumörer i ögonhålan

Tumörer i orbitan utgör 23–25 % av alla neoplasmer i synorganet. Nästan alla tumörer som observerats hos människor utvecklas i den. Frekvensen av primära tumörer är 94,5 %, sekundära och metastatiska - 5,5 %.

Primära maligna tumörer i ögonhålan utgör högst 0,1% av alla maligna tumörer hos människor, medan de i gruppen av alla primära tumörer - 20-28%. De utvecklas med nästan lika stor frekvens i alla åldersgrupper. Män och kvinnor blir lika ofta sjuka. Maligna tumörer i ögonhålan, liksom godartade, är polymorfa i histogenesen, graden av deras malignitet varierar. Sarkom och cancer är vanligare. Vanliga kliniska symtom på maligna tumörer i ögonhålan är tidig dubbelseende och ögonlocksödem, initialt övergående, uppträder på morgonen och blir sedan stationära. Dessa tumörer kännetecknas av konstant smärtsyndrom, exoftalmos uppstår tidigt och ökar ganska snabbt (inom några veckor eller månader). På grund av kompression av kärl-nervknippet av den växande tumören, deformation av ögat och stort exoftalmos, störs ögonlockens skyddande funktion: hos dessa patienter ökar dystrofiska förändringar i hornhinnan snabbt, vilket slutar med att den smälter fullständigt.

Orbitalcancer utvecklas i de allra flesta fall i tårkörteln; mindre vanligt representeras det av heterotopisk cancer eller embryonal infantil karcinom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primär orbital cancer

Primär orbitalcancer är sällsynt. Män drabbas oftare. Primär orbitalcancer anses vanligtvis vara resultatet av tumörtransformation av dystopiska epitelceller till mjukvävnader i orbitan. Tumören växer långsamt, utan kapsel. Den kliniska bilden beror på dess initiala lokalisering. När tumören är lokaliserad i den främre delen av orbitan är det första symptomet en förskjutning av ögat till sidan motsatt tumörlokaliseringen, dess rörlighet är kraftigt begränsad, exoftalmos ökar långsamt, vilket aldrig når större grad, men omplacering av ögat är omöjlig. En tät, infiltrativt växande tumör komprimerar orbitans venösa banor, vilket resulterar i trängsel i episklerala vener, och oftalmotonus ökar. Ögat är omslutet av tumören i orbitan, dess benkanter "jämnas ut" av den omgivande tumören och blir oåtkomliga för palpation. Synfunktionerna bevaras under en lång tid, trots sekundär intraokulär hypertoni.

Tumörens initiala tillväxt vid orbitala apex manifesteras av tidig smärta i den med bestrålning av motsvarande halva av huvudet och diplopi. Allt eftersom tumören växer uppstår fullständig oftalmoplegi. Primär atrofi av synnervsskivan med en snabb minskning av synfunktionerna är karakteristisk. Exoftalmos observeras sent, vanligtvis når den inte höga grader.

De kliniska egenskaperna och ultraljudsresultaten gör det möjligt att fastställa den infiltrativa spridningen av den patologiska processen utan att avslöja dess natur. Datortomografi visar en tät, infiltrativt växande tumör, dess förhållande till omgivande mjukvävnad och benstrukturer i orbita. Resultaten av radionuklidscintigrafi och termografi indikerar en malign natur hos tumörtillväxten. Finnålsaspirationsbiopsi med cytologisk undersökning av det erhållna materialet är möjlig om tumören är lokaliserad i den främre delen av orbitan. Om den är belägen vid orbitans spets är aspiration förknippad med risk för ögonskador.

Kirurgisk behandling (subperiosteal exenteration av orbita) är indicerad för anteriora lokalisering av processen. Behandling av djupare tumörer är svår, eftersom de växer in i kranialhålan tidigt. Strålbehandling är ineffektiv, eftersom primär heterotopisk cancer är refraktär mot strålning. Prognosen är dålig. Vid anteriora lokalisering metastaserar tumören till regionala lymfkörtlar. Fall av hematogen metastasering är okända, men vid tidig tumörtillväxt in i underliggande ben och kranialhåla blir processen nästan okontrollerbar.

Sarkom är den vanligaste orsaken till primär malign tillväxt i orbita. De står för 11–26 % av alla maligna orbitaltumörer. Nästan vilken vävnad som helst kan vara källan till sarkomutveckling i orbita, men incidensen av dess individuella typer varierar. Patienternas ålder varierar från 3–4 veckor till 75 år.

Orbital rabdomyosarkom

Orbitalt rabdomyosarkom är en extremt aggressiv orbitaltumör och är den vanligaste orsaken till malign tillväxt i orbitan hos barn. Pojkar drabbas nästan dubbelt så ofta. Källan till rabdomyosarkomtillväxt är skelettmuskelceller. Tre typer av tumörer urskiljs: embryonala, alveolära och pleomorfa, eller differentierade. Den senare typen är sällsynt. Hos barn under 5 år utvecklas den embryonala tumörtypen oftare, efter 5 år - alveolära. Som regel består rabdomyosarkom av element av flera typer (blandad variant). En korrekt diagnos kan endast ställas baserat på resultaten av elektronmikroskopi.

Under senare år har immunhistokemiska egenskaper hos rabdomyosarkom studerats. Detektion av myoglobinantikroppar mot muskelproteiner, desmin-muskelspecifika och vimetin-mesenkymala intermediära filament underlättar diagnosen och möjliggör klargörande av sjukdomens prognos. Det har visats att myoglobininnehållande rabdomyosarkom är känsligare för kemoterapi än desmininnehållande.

Tumörens favoritlokalisering är den övre inre kvadranten av ögonhålan, därför är muskeln som lyfter det övre ögonlocket och den övre rektusmuskeln involverade i processen tidigt. Ptos, begränsade ögonrörelser, dess nedåtgående och nedåtgående inåtgående förskjutning är de första tecknen som märks av både patienterna själva och omgivningen. Hos barn utvecklas exoftalmos eller förskjutning av ögat med tumörlokalisering i den främre delen av ögonhålan inom några veckor. Hos vuxna växer tumören långsammare, inom några månader. En snabb ökning av exoftalmos åtföljs av uppkomsten av kongestiv förändring i episklerala venerna, palpebralfissuren stängs inte helt, infiltrationer på hornhinnan och dess sårbildning noteras. I fundus - trängsel i synnerven. Tumören utvecklas främst nära ögonhålans övre innervägg, förstör snabbt den intilliggande tunna benväggen, växer in i näshålan och orsakar näsblod. Ultraljudsskanning, datortomografi, termografi och finnålsaspirationsbiopsi är det optimala diagnostiska komplexet av instrumentella undersökningsmetoder vid rabdomyosarkom. Behandlingen är kombinerad. Behandlingsprotokollet omfattar preliminär polykemoterapi i 2 veckor, varefter extern bestrålning av orbita utförs. Efter kombinerad behandling lever 71 % av patienterna i mer än 3 år.

Malignt orbitalt lymfom

Malignt lymfom (icke-Hodgkins) har blivit en av de vanligaste primära maligna tumörerna i orbitan under senare år. I orbitan utvecklas tumören ofta mot bakgrund av autoimmuna sjukdomar eller immunbristtillstånd. Män blir sjuka 2,5 gånger oftare. Medelåldern för patienterna är 55 år. För närvarande anses malignt icke-Hodgkins lymfom vara en tumör i immunsystemet. Processen involverar huvudsakligen lymfoida element av T- och B-cellstillhörighet, såväl som element av nollpopulationer. Vid morfologisk undersökning diagnostiseras låggradigt B-cellslymfom oftast i orbitan, som innehåller ganska mogen tumör och plasmaceller. Som regel påverkas en orbita. Plötslig debut av smärtfri exoftalmos, ofta med en förskjutning av ögat åt sidan, och ödem i periorbitala vävnader är karakteristiska. Exoftalmos kan kombineras med ptos. Processen fortskrider stadigt lokalt, röd kemos utvecklas, ompositionering av ögat blir omöjlig, förändringar sker i fundus, oftast trängsel i synnerven. Synen minskar kraftigt. Under denna period kan smärta uppstå i den drabbade orbitan.

Diagnos av malignt orbitalt lymfom är svårt. Av de instrumentella undersökningsmetoderna är ultraljudsskanning, datortomografi och finnålsaspirationsbiopsi med cytologisk undersökning mer informativa. En undersökning av en hematolog är nödvändig för att utesluta systemiska lesioner.

Extern bestrålning av orbitan är en praktiskt taget obestridd och mycket effektiv metod för behandling av malignt orbitalt lymfom. Polykemoterapi används vid systemiska lesioner. Effekten av behandlingen manifesteras i regression av symtom på den patologiska processen i orbitan och återställande av förlorad syn. Prognosen för liv och syn vid primärt malignt lymfom är gynnsam (83 % av patienterna överlever en 5-årsperiod).

Livsprognosen försämras kraftigt vid disseminerade former, men frekvensen av orbitalskador vid den senare är drygt 5 %.