Godartade tumörer i ögonhålan

I denna grupp dominerar kärltumörer (25 %), neurogena tumörer (neurinom, neurofibrom, tumörer i synnerven) utgör cirka 16 %. Godartade tumörer av epitelialt ursprung utvecklas i tårkörteln (pleomorft adenom), de står för högst 5 %. Förekomsten av mjukdelstumörer (teratom, fibrom, lipom, mesenkym, etc.) är i allmänhet 7 %. Medfödda neoplasmer (dermoid- och epidermoidcystor) detekteras hos 9,5 % av patienterna.

Godartade orbitaltumörer kännetecknas av en vanlig klinisk bild: ögonlocksödem, stationär exoftalmos, svårigheter att ompositionera och begränsad ögonrörlighet, förändringar i ögonbotten, minskad syn, smärta i den drabbade orbitan och motsvarande halva av huvudet. En liten tumör belägen vid orbitans spets kan vara asymptomatisk under lång tid.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Kavernöst hemangiom i orbita

Kärltumörer representeras oftast (upp till 70 % av fallen) av kavernöst hemangiom. Tumören detekteras vid 12–65 års ålder, hos kvinnor 2,5 gånger oftare; den har en väldefinierad pseudokapsel. Mikroskopiskt består kavernöst hemangiom av stora vidgade kärlkanaler fodrade med tillplattade endotelceller; det finns ingen direkt övergång från tumörkärlen till kärlen i den omgivande orbitalvävnaden. Kliniskt kännetecknas tumören av långsamt ökande stationär exoftalmos. Dess nära placering till senehinnan leder till bildandet av veck i glaskroppsplattan (Bruchs membran) på fundus och torra dystrofiska foci i den paramakulära regionen. Omplacering av ögat, trots tillräcklig elasticitet hos hemangiomet, är vanligtvis svårt. Djupare lokalisering av kavernöst hemangiom (vid orbitans spets) kan åtföljas av smärta i den drabbade orbitan och motsvarande halva av huvudet. Vanligtvis, med sådan lokalisering, framträder en bild av trängsel i synnervshuvudet eller dess primära atrofi tidigt.

Diagnosen klarläggs med hjälp av datortomografi, som avslöjar en cellulär rundad skugga med släta konturer, avgränsad från omgivande vävnader av kapselns skugga. Intensiteten hos tumörskuggan ökar vid kontrast. Ultraljudsundersökning avslöjar en tumörskugga begränsad av en kapsel.

Behandling av kavernöst hemangiom i orbita är kirurgisk. Med tanke på de framväxande möjligheterna till exakt tumörtopografi med hjälp av datortomografi och mikrokirurgiska tekniker rekommenderas kirurgi omedelbart efter diagnos. Det finns ingen anledning att vänta på progressionen av kliniska symtom, eftersom deras uppkomst kan leda till irreparabel förlust av synfunktioner.

Neurogena tumörer är derivat av ett enda groddlager av neuroektoderm, men skiljer sig åt i morfologisk bild. Tumörer i synnerven representeras av meningiom och gliom.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orbital meningiom

Meningeom uppträder i åldern 20-60 år, oftare hos kvinnor. Tumören utvecklas från araknoidea villi som ligger mellan dura mater och araknoidea mater. Diametern på den synnerv som påverkas av tumören ökar 4-6 gånger och kan nå 50 mm. Meningeom kan växa genom synnervsmantlarna och sprida sig till ögats mjukvävnader. Som regel är tumören ensidig och kännetecknas av exoftalmos med en tidig synnedsättning. När ögats vävnader växer finns det en begränsning av ögonrörelserna. På fundus - en kraftigt uttalad trängsel i synnervsskivan, mer sällan - dess atrofi. Utseendet av signifikant vidgade vener med en blåaktig färg på trängselskivan indikerar tumörens spridning direkt till ögats bakre pol.

Diagnos av meningiom är svårt, eftersom även på datortomografi, särskilt i sjukdomens tidiga stadier, synnerven inte alltid är tillräckligt förstorad för att tyda på tumörskada.

Behandling för orbitalt meningiom är kirurgi eller strålbehandling.

Prognosen för synen är ogynnsam. Om tumören växer längs synnervsstammen finns det risk för att den sprider sig in i kranialhålan och påverkar chiasmen. Livsprognosen är gynnsam om tumören är belägen i orbitahålan.

Orbitalt gliom

Gliom utvecklas vanligtvis under det första decenniet av livet. Under de senaste decennierna har dock litteraturen beskrivit ett ökande antal fall av tumördetektering hos personer över 20 år. Kvinnor är något mer benägna att bli sjuka. Endast synnerven påverkas hos 28-30% av patienterna; hos 72% kombineras synnervsgliom med chiasmskada. Tumören består av tre typer av celler: astrocyter, oligodendrocyter och makroglia. Den kännetecknas av en extremt långsam men stadigt progressiv minskning av synskärpan. Hos barn under 5 år är det första tecknet som föräldrar uppmärksammar strabismus, nystagmus är möjlig. Exoftalmos är stationär, smärtfri, uppträder senare och ökar mycket långsamt. Den kan vara axiell eller med förskjutning med excentrisk tumörtillväxt. Ompositionering av ögat är alltid svårt. Diskblödning eller synnervsatrofi detekteras lika ofta på ögonbotten. När tumören växer nära skleralringen är svullnaden i synnerven särskilt uttalad, venerna är avsevärt vidgade, slingrande och har en blåaktig nyans. Blödningar nära disken uppstår på grund av obstruktion av den centrala retinalvenen. Till skillnad från meningiom växer gliom aldrig in i dura mater, utan kan sprida sig längs synnervsstammen in i kranialhålan och nå chiasmen och den kontralaterala synnerven. Intrakraniell spridning åtföljs av dysfunktion i hypotalamus, hypofysen och ökat intrakraniellt tryck.

Diagnosen gliom ställs baserat på resultaten av datortomografi, som inte bara kan visualisera den förstorade synnerven i orbita, utan också bedöma tumörens spridning längs synnervskanalen in i kranialhålan. Ultraljudsundersökning är inte tillräckligt informativ, eftersom den bara ger en bild av den proximala och mellersta tredjedelen av synnerven. Med tanke på tumörens extremt långsamma tillväxt är behandlingen strikt individuell. Om synen bevaras och patienten kan övervakas kan ett alternativ till långtidsövervakning vara strålbehandling, varefter stabilisering av tumörtillväxten observeras, och hos 75 % av patienterna - till och med en förbättring av synen.

Kirurgisk behandling av orbitalt gliom är indicerad när tumören endast påverkar synnervens orbitala segment vid snabbt progredierande synförlust. Frågan om att bevara ögat avgörs före operationen. Om tumören växer till skleralringen, vilket är tydligt synligt på datortomografi, ska den drabbade synnerven tas bort tillsammans med ögat, och barnets föräldrar måste varnas om detta. Om tumören sprider sig till synnervskanalen eller kranialhålan avgörs frågan om möjligheten att utföra kirurgiskt ingrepp av en neurokirurg.

Prognosen för synen är alltid dålig, och för livet beror det på tumörens spridning till kranialhålan. När chiasmen är involverad i tumörprocessen når dödligheten 20–55 %.

Orbitalt neurom

Neurinom (synonymer: lemmom, schwannom, neurolemmom) står för 1/3 av alla godartade orbitaltumörer. Patienternas ålder vid operationstillfället är från 15 till 70 år. Kvinnor drabbas något oftare. I orbitan är källan till denna tumör i de flesta fall ciliärnerverna, supratrokleära eller supraorbitala, den kan också bildas från lemmocyter i de sympatiska nerverna som innerverar kärlen i meningeaskidan i synnerven och retinalartären. Ett av de första tecknen på tumören kan vara lokal smärta i den drabbade orbitan, icke-inflammatoriskt ödem i ögonlocken (vanligtvis det övre), partiell ptos, diplopi. Hos 25% av patienterna drar exoftalmos, axiellt eller med förskjutning, först till sig uppmärksamheten. Tumören är oftast belägen under den övre orbitalväggen i det yttre operationsutrymmet. Zonen för kutan anestesi gör att vi kan anta "intresset" för supratroklea- eller supraorbitalnerven. Vid 1/4 Patienter har hornhinnebedövning. En stor tumör begränsar ögats rörlighet i dess lokaliseringsriktning. Förändringar i ögonbotten observeras hos 65-70% av patienterna, oftast noteras svullnad i synnerven.

Ultraljudsskanning möjliggör visualisering av tumörskuggan, avgränsad av kapseln. En datortomografi visar inte bara tumörskuggan utan även dess samband med synnerven. Den slutgiltiga diagnosen ställs efter histologisk undersökning.

Behandling av orbitalt neurinom är endast kirurgisk. En ofullständigt borttagen tumör är benägen att återkomma.

Prognosen för syn och liv är gynnsam.