Macrocheilitis

Makrokeilit (Mieschers granulomatösa keilit) är det ledande symtomet på Melkersson-Rosenthals syndrom (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Sjukdomen kännetecknas av en kombination av makrokeilit, veckad tunga och ansiktsnervsförlamning. Makrokeilit har ett kroniskt förlopp med alternerande perioder av exacerbation och remission. Med tiden kan alla symtom på sjukdomen bli ihållande. Sjukdomsdurationen kan vara upp till 4–20 år.

ICD-10-kod

Q18.6 Makrokeilit.

Skäl

Sjukdomens etiologi är inte helt klarlagd, men infektiös-allergisk genes anses utvecklas mot bakgrund av ärftlig predisposition. Makrokeilit åtföljs av sensibilisering av kroppen mot antigener av stafylokocker eller herpesvirus, vilket bekräftas genom allergiska tester med mikrobiella allergener. Detta är en relativt sällsynt sjukdom. Makrokeilit förekommer oftare hos unga män.

Symtom på makrokeilit

Asymptomatisk förlopp är möjlig, men oftare kännetecknas makrokeilit av utspändhet, domningar i läpp- och tungområdet. Akut debut noteras - inom några timmar svullnar en eller båda läpparna, läppens kant blir som en snabel, läppen ökar i storlek med 3-4 gånger, vilket gör det svårt att äta och tala. Vanligtvis uttrycks läppens förtjockning ojämnt (mer i mitten av överläppen). Läpparnas färg kan vara oförändrad eller få en stillastående röd färg. Läppvävnadens konsistens är mjuk eller tätt elastisk. Fjällande är möjligt på läppens röda kant.

Svullnaden i läppen kan kvarstå i en månad eller mer, ibland försvinner processen, men sedan återkommer makrokeiliten igen. Svullnaden kan gradvis sprida sig till kinderna, tungan, näsan, en eller båda ansiktshalvorna.

När processen sprider sig till tungan, tjocknar den, dess rörlighet blir svår, områden med ojämn utskjutning eller lobulation uppträder, mer uttalade i tungans främre och mellersta delar, och smakkänsligheten försämras.

Ansiktsnervsförlamning är det andra symptomet på Melkersson-Rosenthals syndrom. Det kan föregå uppkomsten av andra symtom (makrokeilit och veckad tunga), och neurologisk smärta i ansiktet eller huvudvärk är möjliga innan förlamningen utvecklas. Förlamningen är ensidig (åtföljd av utjämning av nasolabialvecket, hängande mungipor, vidgning av palpebralfissuren) och har en tendens att återfalla. I den drabbade ansiktsnervens innervationszon kan motorisk funktion och känslighet vara delvis bevarad.

Det tredje symptomet på sjukdomen är en veckad tunga. Makrokeilit kännetecknas av förekomsten av djupa fåror på tungans yta, vilket ger den ett ojämnt utseende. Detta symptom på makrokeilit observeras inte hos alla patienter.

Hur man känner igen makrokeilit?

Diagnos av Melkersson-Rosenthals syndrom orsakar inga svårigheter när alla komponenter i symtomen manifesteras kliniskt.

Vid isolerade symptom på makrokeilier baseras diagnosen på patomorfologisk undersökning. Den histologiska bilden kännetecknas av ödem och granulomatös inflammation av tuberkuloid, sarkoid eller lymfodulär-plasmatisk typ.

Differentialdiagnostik

Makrokeilit skiljer sig från Quinckes ödem, erysipelas och hemangiom.

Quinckes ödem är inte långvarigt och försvinner helt och snabbt vid intag av antihistaminer.

Vid kronisk erysipelas kan elefantiasis i 176-regionen utvecklas, vilket kliniskt manifesteras av en signifikant ökning. Emellertid åtföljs erysipelas förlopp av exacerbationer, med en ökning av kroppstemperatur och inflammatoriska fenomen, vilket inte är typiskt för Melkersson-Rosenthals syndrom.

Hemangiom observeras från födseln eller tidig barndom.

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Behandling av makrokeilit är långsiktig och inkluderar:

• sanering av fokus för kronisk infektion;
• förskrivning av antibiotika när mikrobiella allergier upptäcks (makrolider);
• förskrivning av antivirala läkemedel (långvarig) om känslighet för herpesviruset upptäcks (acyklovir);
• förskrivning av antityreoidala läkemedel (loratadin, desloratadin, etc.);
• förskrivning av immunmodulatorer (likopid, poludan, galanit).

Vad är prognosen för makrokeilit?

Prognosen är gynnsam.