Lymfopeni

Lymfopeni är en minskning av det totala antalet lymfocyter (< 1000/μl hos vuxna eller < 3000/μl hos barn under 2 år).

Konsekvenserna av lymfopeni inkluderar utveckling av opportunistiska infektioner och en ökad risk för cancer och autoimmuna sjukdomar. Om lymfopeni upptäcks under en fullständig blodstatus är diagnostiska tester för immunbristtillstånd och analys av lymfocytsubpopulationer nödvändiga. Behandlingen inriktas på den underliggande sjukdomen.

Det normala antalet lymfocyter hos vuxna är 1000 till 4800/μl, hos barn under 2 år från 3000 till 9500/μl. Vid 6 års ålder är den normala nedre gränsen för lymfocyter 1500/μl. Både T- och B-lymfocyter finns i det perifera blodet. Cirka 75 % är T-lymfocyter och 25 % är B-lymfocyter. Eftersom andelen lymfocyter endast är 20–40 % av det totala antalet leukocyter i blodet, kan lymfopeni eventuellt inte detekteras i ett blodprov utan att leukocytformeln fastställs.

Nästan 65 % av blodets T-celler är CD4-T-lymfocyter (hjälparceller). De flesta patienter med lymfopeni har en minskning av det absoluta antalet T-celler, särskilt antalet CD4-T-celler. Det genomsnittliga antalet CD4-T-celler hos vuxna är 1100/μl (från 300 till 1300/μl), det genomsnittliga antalet av en annan större delpopulation av T-lymfocyter, CD8-T-celler (suppressorceller), är 600/μl (från 100 till 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Orsaker till lymfopeni

Medfödd lymfopeni förekommer vid medfödda immunbristsjukdomar och sjukdomar där lymfocytproduktionen störs. Vid vissa ärftliga sjukdomar, såsom Wiskott-Aldrich syndrom, finns det brist på adenosindeaminas, purinnukleosidfosforylas och ökad nedbrytning av T-lymfocyter. Vid många ärftliga sjukdomar finns det också brist på antikroppar.

Förvärvad lymfopeni förekommer vid en mängd olika sjukdomar. Globalt sett är den vanligaste orsaken till lymfopeni proteinundernäring. Den vanligaste infektionssjukdomen som orsakar lymfopeni är AIDS, där HIV-infekterade CD4-T-celler förstörs. Lymfopeni kan bero på nedsatt lymfocytproduktion på grund av skador på tymusstrukturen eller lymfkörtlarna. Vid akut viremi orsakad av HIV eller andra virus kan lymfocyter utsättas för accelererad destruktion på grund av den aktiva infektionen, fångas upp av mjälten eller lymfkörtlarna eller migrera till luftvägarna.

Långvarig psoriasisbehandling med psoralen och ultraviolett strålning kan förstöra T-celler.

Iatrogen lymfopeni orsakas av cytotoxisk kemoterapi, strålbehandling eller administrering av antilymfocytimmunglobulin. Glukokortikoider kan inducera lymfocytförstörelse.

Lymfopeni kan förekomma vid autoimmuna sjukdomar såsom SLE, reumatoid artrit, myasthenia gravis och proteinförlorande enteropati.

Orsaker till lymfopeni

Medfödd

Förvärvad

Lymfopoetisk stamcellsaplasi. Ataxi-telangiektasi. Idiopatisk CD4 + T-lymfopeni. Immunbrist i tymom. Allvarlig kombinerad immunbrist associerad med en abnormitet i γ-kedjan hos interleukin-2-receptorn, ADA- eller PNP-brist eller okänd etiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Infektionssjukdomar, inklusive AIDS, hepatit, influensa, tuberkulos, tyfoidfeber, sepsis. Undernäring på grund av alkoholkonsumtion, otillräckligt proteinintag eller zinkbrist. Iatrogen efter cytotoxisk kemoterapi, glukokortikoider, höga doser av psoralen och ultraviolett bestrålning, immunsuppressiv behandling, strålning eller dränage av bröstgångarna. Systemiska sjukdomar med autoimmuna komponenter: aplastisk anemi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, proteinförlorande enteropati, reumatoid artrit, SLE, termiskt trauma

ADA - adenosindeaminas; PNP - purinnukleosidfosforylas.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symtom på lymfopeni

Lymfopeni i sig är vanligtvis asymptomatisk. Tecken på associerade sjukdomar, avsaknad eller minskning av tonsiller eller lymfkörtlar, tyder dock på cellulär immunbrist. De vanligaste symtomen på lymfopeni är hudsjukdomar såsom alopeci, eksem, pyodermi, telangiektasi; tecken på hematologiska sjukdomar såsom blekhet, petekier, gulsot, sår i munslemhinnan; generaliserad lymfadenopati och splenomegali, vilket kan indikera förekomst av HIV-infektion.

Patienter med lymfopeni har frekventa återkommande infektioner eller infektioner med sällsynta organismer såsom Pneumocystis proven (tidigare P. carinii), cytomegalovirus, röda hund och vattkoppor med lunginflammation och lymfopeni, vilket tyder på immunbrist. Hos patienter med lymfopeni bör lymfocytundergrupper och immunglobulinnivåer mätas. Patienter med frekventa återkommande infektioner bör genomgå en fullständig laboratorieundersökning för att utvärdera immunbrist, även om initiala screeningtester är normala.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandling av lymfopeni

Lymfopeni försvinner när den orsakande faktorn eller sjukdomen som orsakade den elimineras. Intravenöst immunglobulin är indicerat om patienten har kronisk IgG-brist, lymfopeni och återkommande infektioner. Hematopoetisk stamcellstransplantation kan framgångsrikt användas hos patienter med medfödd immunbrist.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]