Lymfopeni

Lymfopeni är en minskning av det totala antalet lymfocyter (<1000 / μl hos vuxna eller <3000 / μl hos barn under 2 år).

Konsekvenserna av lymfopeni innefattar utveckling av opportunistiska infektioner och ökad risk för cancer och autoimmuna sjukdomar. Om lymfopeni detekteras vid ett generellt blodprov, ska diagnostiska tester utföras för immunbristande tillstånd och analys av lymfocytpopulationer. Behandlingen riktar sig till den underliggande sjukdomen.

Det normala antalet lymfocyter hos vuxna är från 1000 till 4800 / μl, hos barn under 2 år från 3000 till 9500 / μl. Vid 6 års ålder är den normala nedre gränsen för lymfocyter 1500 / μl. Både T och B-lymfocyter är närvarande i det perifera blodet. Cirka 75% är T-lymfocyter och 25% är B-lymfocyter. Eftersom andelen lymfocyter endast är 20-40% av det totala antalet blodleukocyter, kan lymfopeni inte bestämmas av ett blodprov utan att bestämma leukocytformeln.

Nästan 65% av T-blodcellerna är CD4-T-lymfocyter (hjälpmedel). De flesta patienter med lymfopeni har en minskning av det absoluta antalet T-celler, särskilt antalet CD4-T-celler. Medelantalet CD4-T-celler hos vuxna är 1100 / μl (300-1300 / μl), medeltalet av en annan stor subpopulation av T-lymfocyter, CD8-T-celler (suppressorer) är 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Orsaker till lymfopeni

Medfödd lymfopeni manifesteras i medfödda immunbristsjukdomar och sjukdomar där det finns ett brott mot produktionen av lymfocyter. I vissa ärftliga sjukdomar, såsom Wiskott-Aldrich syndrom, finns en brist på adenosindeaminas, purin nukleosidfosforylas, det finns en ökad förstöring av T-lymfocyter. I många ärftliga sjukdomar finns också en brist på antikroppar.

Förvärvad lymfopeni uppträder med ett stort antal olika sjukdomar. Överallt är den vanligaste orsaken till lymfopeni otillräcklig protein näring. Den vanligaste infektionssjukdomen som orsakar lymfopeni är AIDS, där HIV-infekterade CD4-T-celler förstörs. Lymfopeni kan bero på försämrad lymfocytproduktion orsakad av skada på tymuskörteln eller lymfkörtlarna. Vid akut viremi orsakad av HIV eller andra virus kan lymfocyter genomgå en accelererad förstöring orsakad av en aktiv infektionsprocess som fångas av mjälten eller lymfkörtlarna eller migrera till luftvägarna.

Långvarig psoriasisbehandling med psoralen och ultraviolett strålning kan förstöra T-celler.

Iatrogen lymfopeni orsakas av cytotoxisk kemoterapi, strålbehandling eller införande av anti-lymfocytisk immunoglobulin. Glukokortikoider kan inducera lymfocytförstöring.

Lymfopeni kan förekomma i autoimmuna sjukdomar som SLE, reumatoid artrit, myasthenia gravis och enteropati, med förlust av protein.

Orsaker till lymfopeni

Medfödd

Förvärvade

Aplasi av lymfopoetiska stamceller. Ataxi-telangiэktaziya. Idiopatisk CD4 + T-lymfopeni. Immunbrist med tymom. Allvarlig kombinerad immunbrist i samband med en anomali av y-kedjan av interleukin-2-receptorn, brist på ADA eller PNP eller av okänd etiologi. Wiskott-Aldrich syndrom

Infektionssjukdomar, inklusive aids, hepatit, influensa, tuberkulos, tyfusfeber, sepsis. Undernäring med alkohol, otillräcklig protein eller zinkbrist. Iatrogena efter användning av cytotoxisk kemoterapi, glukokortikoider, höga doser psoralen och ultraviolett strålning, immunosuppressiv terapi, strålning eller dränering av bröstkanalen. Systemiska sjukdomar med autoimmuna komponenter: aplastisk anemi, Hodgkins lymfom, myasthenia gravis, proteinförlorande enteropati, reumatoid artrit, SLE, värmeskada

ADA-adenosindeaminas; PNP-purinucleosidfosforylas.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptom på lymfopeni

Lymfopeni i sig är vanligtvis asymptomatisk. Tecken på associerade sjukdomar, avsaknaden eller minskningen av tonsiller eller lymfkörtlar indikerar emellertid cellulär immunbrist. De vanligaste symptomen på lymfopeni är hudsjukdomar som alopeci, eksem, pyoderma och telangiektasi. Tecken på hematologiska sjukdomar, såsom pallor, petechiae, gulsot, sårbildning av munslimhinnan; generaliserad lymfadenopati och splenomegali, vilket kan indikera närvaron av HIV-infektion.

Hos patienter med lymfopeni är det återkommande infektioner eller infektioner orsakade av sällsynta mikroorganismer som Pneumocystis (tidigare P. Carinii), cytomegalovirus, rubella, kycklingpox med lunginflammation och lymfopeni vanliga, vilket tyder på immunbrist. Hos patienter med lymfopeni är räkning av lymfocyt subpopulationer och bestämning av nivån av immunoglobuliner nödvändig. Patienter med frekventa återkommande infektioner bör granskas grundligt för att bedöma immunbrist, även om initiala screeningstest är normala.

[20], [21], [22]

Lymfopeni behandling

Lymfopeni försvinner när orsaksfaktorn eller sjukdomen som orsakade den avlägsnas. Syftet med intravenöst immunoglobulin är indicerat om patienten har en kronisk IgG-brist, lymfopeni och återkommande infektioner. Hematopoietisk stamcellstransplantation kan med framgång tillämpas på patienter med medfödd immunbrist.

[23], [24], [25], [26]