Lymfödem: orsaker, symptom, diagnos, behandling

Lymfödem - benätsödem på grund av hypoplasi i lymfkärlen (primär lymfödem) eller deras obstruktion eller förstörelse (sekundär). Symptom på lymfödem inkluderar brun hudfärg och fasta (när du trycker på ett finger lämnar inget intryck) svullnad av en eller flera extremiteter. Diagnos upprättas under en fysisk undersökning. Behandling av lymfödem består av fysiska övningar, med kompressionstressar / strumpor, massage och (ibland) kirurgisk ingrepp. En fullständig botemedel uppträder oftast inte, men behandling kan minska symtomen och sakta eller stoppa sjukdomsprogressionen. Patienterna har en risk att utveckla pannikulit, lymhangit och (sällan) lymhangiosarkom.

Lymfedem kan vara primär (som uppkommer vid lymfkärlens hypoplasi) eller sekundär (utvecklas till följd av obstruktion eller förstöring av lymfkärlen).

[1], [2], [3],

Primär lymfödem

Primär lymfödem är ärftlig i naturen och är sällsynt. De skiljer sig åt i fenotypiska manifestationer och i ålder, där de första manifestationerna uppträder.

Medfödd lymfödem visas före 2 års ålder och uppstår på grund av hypoplasi eller aplasi i lymfkärlen. Milroy sjukdom - autosomalt dominant ärftlig form av medfödd lymfödem skrivas mutationer VEGF3 och ibland förknippas med kolestatisk gulsot och diarré eller ödem på grund av protein-förlora enteropati orsakad av överbelastning i tarm lymfan vävnader.

Grundbeloppet av lymfödem visas i åldrarna 2 till 35 år, kvinnor har typisk debut etablera förekomsten av menstruation eller graviditet. Sjukdom Meije - autosomalt dominant ärftlig form av tidig lymfödem skrivas mutationer av transkriptionsfaktorgenen {F0XC2) och associeras med närvaron av den andra raden av ögonfransar (distichiasis), gomspalt och ödem ben, armar och ibland ansikte.

Debut av sen lymfödem inträffar efter 35 år. Det finns familje- och sporadiska former, genetiska aspekter är okända. Kliniska fynd liknar dem med tidigt lymfödem, men kan vara mindre uttalade.

Lymfödem inträffar när olika genetiska syndrom inklusive Turners syndrom, "gula spikar" (känne pleurautgjutning och gul färg av spiken) och Hennekama syndrom, en sällsynt medfött syndrom som kännetecknas av närvaron av det intestinala (eller annan plats) lifmangiektazy, kraniala ansikts abnormaliteter och mental retardation.

Sekundärt lymfödem

Sekundär lymfödem - en mycket vanligare patologi än originalet. Dess orsaker är oftast kirurgi (särskilt borttagande av lymfkörtlar, karakteristisk för bröstkirurgi för cancer), strålningsterapi (särskilt av den axillära eller inguinala regionen), trauma, tumör lymfatiska kärlobstruktion och (i utvecklingsländer) filariasis lymfatiska kärl. Måttlig lymfödem kan också utvecklas i lymfan utflödet under interstitiell struktur hos patienter med kronisk venös insufficiens.

Symtom på sekundärt lymfödem innefattar smärtstillande obehag och känsla av tyngd eller överflöde i den drabbade lemmen.

Kardinalsymptomen är svullnad i mjukvävnad, uppdelad av natriumsteget.

• I steg I, efter att ha pressat in i ödemområdet, kvarstår groparna och det skadade området återgår till normala på morgonen.
• I II-etappen av groparna efter att ha tryckt med ett finger kvarstår inte, och kronisk inflammation i mjukvävnaden orsakar tidig fibros.
• I det tredje steget blir huden över det drabbade området brunt och ödemet är irreversibelt, till stor del på grund av fibros av mjukvävnaderna.

Svullnad är vanligtvis ensidig och kan öka i varmt väder, före menstruationsblödning och efter lång livslängd i en tvångsställning. Processen kan påverka någon del av lemmen (isolerat proximalt eller distalt lymfödem) eller hela lemmen. Begränsningar av rörelseregler är möjliga om ödemet är lokaliserat runt fogen. Brott mot funktioner och känslomässig stress kan vara signifikant, särskilt om lymfödem har uppstått till följd av medicinsk eller kirurgisk behandling.

Hyppiga hudförändringar innefattar hyperkeratos, hyperpigmentering, vårtor, papillom och svampinfektioner.

Lymphangit utvecklas vanligtvis när bakterier tränger igenom huden sprickor mellan tårna som ett resultat av mykos eller genom skärningar på händerna. Lymphangit är nästan alltid streptokock och orsakar ansikte, ibland upptäcker de stafylokocker.

Den skadade lemmen blir hyperemisk och het, de röda banden kan sträcka sig proximalt i fokus. Lymfadenopati är möjlig. Ibland uppstår sprickor på huden.

Diagnos av lymfödem

Diagnosen är vanligtvis uppenbar vid en fysisk undersökning. Ytterligare studier är föreskrivna för misstänkt sekundärt lymfödem. Med CT och MR är det möjligt att identifiera platser för lymfatisk kärlobstruktion. Radionuklid lymfoscintigrafi hjälper till att upptäcka lymfatisk hypoplasi eller en minskad lymfflödeshastighet. Negativ dynamik kan detekteras genom att mäta omkretsen av en extremitet, bestämma volymen av fluidumförskjuten när extremiteten nedsänktes i vatten, eller med användning av dermalt eller tonometri mjukvävnad; Dessa tester godkändes inte. I utvecklingsländer behövs forskning på lymfatisk filariasis.

[4], [5], [6]

Prognos och behandling av lymfödem

Komplett botemedel är inte karaktäristiskt om lymfödem utvecklas. Optimal behandling och (eventuellt) förebyggande åtgärder kan något nivån på symtomen och sakta eller stoppa sjukdomsprogressionen. Ibland leder förlängt lymfödem till lymfkiosarkom (Stewart-Trivs syndrom), vanligtvis hos kvinnor efter mastektomi och hos patienter med filariasis.

Behandling av primär lymfödem kan innefatta excision av mjukvävnader och återuppbyggnad av lymfatiska kärl, om detta leder till en signifikant förbättring av livskvaliteten.

Behandling av sekundärt lymfödem inbegriper möjlig eliminering av dess orsak. För att eliminera symptomen på lymfödem kan flera tekniker användas för att avlägsna överskottsvätska från vävnaderna (komplex anti-ödembehandling). Dessa inkluderar manuell lymfatisk dränering, där lemmen stiger och blodtrycket riktas mot hjärtat. Tryckgradienten upprätthålls genom limbandning, utför övningar, extremt massmassage, inklusive periodisk pneumatisk kompression. Ibland genomförs kirurgisk resektion av mjuka vävnader, skapandet av ytterligare anastomoser av lymfatiska kärl och bildandet av dräneringskanaler, men metoderna har inte studerats noggrant.

Förebyggande av lymfödem

Förebyggande åtgärder inkluderar uteslutande av högtemperaturexponering, kraftig träning och klämning av klädesplagg (inklusive pneumatiska manschetter) som bärs på den skadade lemmen. Särskild uppmärksamhet kräver vård av hud och naglar. Vaccination, venotomi och kateterisering av venerna hos den skadade lemmen bör undvikas.

När lymfangit förskriva antibiotika resistenta mot b-laktamas och effektiva mot grampositiva patogener (t ex oxacillin, kloxacillin, dikloxacillin).