Lymfödem: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lymfödem är svullnad i en extremitet på grund av hypoplasi av lymfkärlen (primärt lymfödem) eller deras obstruktion eller förstörelse (sekundärt). Symtom på lymfödem inkluderar brun hudfärg och fast (ingen buckla vid tryck med ett finger) svullnad i en eller flera extremiteter. Diagnos ställs genom fysisk undersökning. Behandling av lymfödem inkluderar träning, kompressionsstrumpor, massage och (ibland) kirurgi. Bot uppnås vanligtvis inte, men behandling kan minska symtomen och bromsa eller stoppa sjukdomsprogressionen. Patienter riskerar att utveckla pannikulit, lymfangit och (i sällsynta fall) lymfangiosarkom.

Lymfödem kan vara primärt (som härrör från lymfkärlshypoplasi) eller sekundärt (som utvecklas till följd av obstruktion eller förstörelse av lymfkärl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primärt lymfödem

Primära lymfödem är ärftliga och sällsynta. De varierar i fenotypiska manifestationer och åldern då de första manifestationerna uppträder.

Medfött lymfödem uppträder före 2 års ålder och beror på hypoplasi eller aplasi i lymfkärlen. Milroys sjukdom är en autosomalt dominant ärftlig form av medfött lymfödem som tillskrivs VEGF3-mutationer och ibland är associerad med kolestatisk gulsot och ödem eller diarré på grund av proteinförlorande enteropati orsakad av lymfstockning i tarmvävnaderna.

De flesta lymfödem uppträder i åldersspannet 2 till 35 år, hos kvinnor är menstruationens eller graviditetens början typisk. Meiges sjukdom är en autosomalt dominant ärftlig form av tidigt lymfödem, som tillskrivs mutationer i transkriptionsfaktorgenen (F0XC2) och är associerad med förekomsten av en andra rad ögonfransar (distichiasis), gomspalt och svullnad i ben, arm och ibland ansikte.

Sent lymfödem debuterar efter 35 års ålder. Det finns familjära och sporadiska former, de genetiska aspekterna är okända. Kliniska fynd liknar dem vid tidigt lymfödem, men kan vara mindre uttalade.

Lymfödem förekommer vid en mängd olika genetiska syndrom, inklusive Turners syndrom, gula nagelsyndrom (kännetecknat av pleurautgjutning och gula naglar) och Hennekams syndrom, ett sällsynt kongenitalt syndrom som kännetecknas av intestinala (eller andra lokaliserade) lymfangiektasier, ansiktskraniella anomalier och utvecklingsstörning.

Sekundärt lymfödem

Sekundärt lymfödem är en mycket vanligare patologi än primärt lymfödem. Dess orsaker är vanligtvis kirurgi (särskilt avlägsnande av lymfkörtlar, typiskt vid bröstcanceroperationer), strålbehandling (särskilt i armhålan eller ljumsken), trauma, obstruktion av ett lymfkärl av en tumör och (i utvecklingsländer) lymfatisk filariasis. Måttligt lymfödem kan också utvecklas när lymfa läcker in i interstitiella strukturer hos patienter med kronisk venös insufficiens.

Symtom på sekundärt lymfödem inkluderar smärtsamt obehag och en känsla av tyngd eller fullhet i den drabbade extremiteten.

Det viktigaste tecknet är mjukvävnadsödem, som är uppdelat i tre steg.

• I stadium I, efter pressning, kvarstår gropar i ödemområdet, och det skadade området återgår till det normala på morgonen.
• I stadium II finns inga gropar kvar efter fingertryck, och kronisk inflammation i mjukvävnaderna orsakar tidig fibros.
• I stadium III blir huden över det drabbade området brun och svullnaden är irreversibel, till stor del på grund av fibros i mjukvävnaderna.

Svullnaden är vanligtvis ensidig och kan öka i varmt väder, före menstruationsblödningar och efter långvarig immobilisering av extremiteten. Processen kan påverka vilken del av extremiteten som helst (isolerat proximalt eller distalt lymfödem) eller hela extremiteten. Begränsningar i rörelseomfånget kan uppstå om svullnaden är lokaliserad runt en led. Funktionsnedsättning och emotionell stress kan vara betydande, särskilt om lymfödemet har orsakats av medicinsk eller kirurgisk behandling.

Vanliga hudförändringar inkluderar hyperkeratos, hyperpigmentering, vårtor, papillom och mykoser.

Lymfangit utvecklas oftast när bakterier tränger in genom sprickor i huden mellan tårna som ett resultat av mykos eller genom skärsår på händerna. Lymfangit är nästan alltid streptokocksjukdom och orsakar ros, ibland finns stafylokocker.

Den drabbade extremiteten blir hyperemisk och varm, röda streck kan sträcka sig proximalt om lesionen. Lymfkörtelförstoring kan förekomma. Ibland uppstår sprickor i huden.

Diagnos av lymfödem

Diagnosen är vanligtvis uppenbar vid fysisk undersökning. Ytterligare tester indikeras om sekundärt lymfödem misstänks. CT och MRI kan identifiera områden med lymfkärlsobstruktion. Radionuklidlymfoscintigrafi kan upptäcka lymfkärlshypoplasi eller minskad lymfflödeshastighet. Negativa förändringar kan detekteras genom att mäta extremitetens omkrets, bestämma volymen av vätska som fördrivits genom nedsänkning eller använda hud- eller mjukdelstonometri; dessa tester har inte validerats. I utvecklingsländer behövs testning för lymfatisk filariasis.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognos och behandling av lymfödem

Fullständig återhämtning är inte typiskt om lymfödem utvecklas. Optimal behandling och (möjligen) förebyggande åtgärder kan lindra symtomen något och bromsa eller stoppa sjukdomsprogressionen. Ibland leder långvarigt lymfödem till lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom), vanligtvis hos kvinnor efter mastektomi och hos patienter med filariasis.

Behandling av primärt lymfödem kan innefatta mjukvävnadsexcision och rekonstruktion av lymfkärl om detta resulterar i en signifikant förbättring av livskvaliteten.

Behandling av sekundärt lymfödem innebär att eventuellt eliminera orsaken. Flera tekniker kan användas för att eliminera symtomen på lymfödem för att avlägsna överskottsvätska från vävnaderna (komplex avsvällande behandling). Dessa inkluderar manuell lymfdränage, där extremiteten lyfts och blodet riktas mot hjärtat med tryckande rörelser; tryckgradienten upprätthålls genom att bandagera extremiteten, utföra övningar, massera extremiteten, inklusive intermittent pneumatisk kompression. Ibland används kirurgisk resektion av mjukvävnad, skapande av ytterligare anastomoser av lymfkärl och bildande av dräneringskanaler, men metoderna har inte studerats noggrant.

Förebyggande av lymfödem

Förebyggande åtgärder inkluderar att undvika exponering för höga temperaturer, kraftig träning och att bära åtsittande kläder (inklusive luftmanschetter) på den skadade extremiteten. Särskild uppmärksamhet bör ägnas åt hud- och nagelvård. Vaccinationer, flebotomi och kateterisering av vener i den skadade extremiteten bör undvikas.

För lymfangit förskrivs antibiotika som är resistenta mot b-laktamas och effektiva mot grampositiva infektiösa agens (till exempel oxacillin, kloxacillin, dikloxacillin).