Lupus erythematosus och lupusnefrit - Diagnos

Laboratoriediagnostik av lupus erythematosus och lupusnefrit

Laboratorietester för lupusnefrit syftar till att identifiera tecken på systemisk lupus erythematosus och symtom som kännetecknar lupusnefritens aktivitet och njurfunktionens tillstånd.

Karakteristiska laboratorieavvikelser inkluderar anemi, leukopeni med lymfopeni, trombocytopeni, en kraftig ökning av ESR, hypergammaglobulinemi, närvaron av LE-celler, antinukleär faktor och antikroppar mot nativt DNA, hypokomplementemi (en minskning av den totala hemolytiska aktiviteten hos komplement CH-50, såväl som fraktionerna C3 och C4).

Aktiviteten av lupusnefrit bedöms utifrån svårighetsgraden av proteinuri, förekomsten av akuta nefritiska och/eller nefrotiska syndrom, naturen av urinsediment och försämrad njurfunktion (ökad kreatininkoncentration i blodet och minskad SCF).

Differentialdiagnos av lupus erythematosus och lupusnefrit

Vid en fullständig klinisk bild av systemisk lupus erythematosus är diagnosen lupusnefrit praktiskt taget inte svår att ställa. Diagnosen ställs om fyra eller fler av de elva diagnostiska kriterierna från American Society of Rheumatology (1997) är uppfyllda.

• Ansiktsrodnad ("fjäril").
• Diskoid utslag.
• Ljuskänslighet.
• Keilit, munsår.
• Icke-erosiv artrit.
• Serosit (pleurit, perikardit).
• Njurskada (proteinuri mer än 0,5 g/dag och/eller hematuri).
• Neurologiska störningar (anfall eller psykos).
• Hematologiska störningar (hemolytisk anemi, leukopeni och/eller lymfopeni, trombocytopeni).
• Ökad titer av antikroppar mot DNA, närvaro av antikroppar mot Sm-Ar, antifosfolipidantikroppar (inklusive IgG- och IgM-antikroppar mot kardiolipin eller lupusantikoagulantia).
• Positivt antinukleär faktortest.

Differentialdiagnostik av lupusnefrit utförs vid andra systemiska sjukdomar som uppstår vid njurskada: nodulär polyarterit, Henoch-Schönleins purpura, läkemedelssjukdom, autoimmun hepatit, reumatoid artrit, myelom, infektioner (subakut infektiv endokardit, tuberkulos). Vid utplånade systemiska manifestationer är det nödvändigt att differentiera lupusnefrit från kronisk glomerulonefrit. I dessa fall kan en njurbiopsi vara ovärderlig, eftersom histologisk undersökning av det erhållna materialet kan avslöja specifika morfologiska tecken på lupusnefrit.

• Polyarterit nodosa, till skillnad från systemisk lupus erythematosus, utvecklas främst hos män i åldern 30-50 år och uppträder vid perifer asymmetrisk polyneurit, bukhinneinflammation, kranskärlssjukdom och leukocytos. Njurskador vid polyarterit nodosa manifesteras av vaskulit i njurkärlen med utveckling av ihållande, ofta malign arteriell hypertoni med måttligt urinsyndrom (proteinuri, ofta i kombination med mikrohematuri). Nefrotiskt syndrom är extremt sällsynt.
• Njurskador vid Henoch-Schönleins purpura (hemorragisk vaskulit) kombineras ofta med skador på stora leder, hud (kännetecknas av återkommande symmetriska hemorragiska utslag på smalben, skinkor, armbågar) och buksmärtsyndrom. Barn och ungdomar är mer benägna att bli sjuka, ofta efter en luftvägsinfektion. Nefrit uppstår som regel med makrohematuri, vilket är ovanligt vid systemisk lupus erythematosus, och en hög nivå av IgA i blodet.
• En klinisk bild liknande lupusnefrit kan uppstå vid reumatoid artrit med njurskada, särskilt i närvaro av andra systemiska manifestationer (lymfadenopati, anemi, lungskada). Reumatoid artrit kännetecknas dock av ett långt sjukdomsförlopp med utveckling av ihållande leddeformiteter, uttalade radiografiska förändringar (erosiv artrit), höga titrar av reumatoid faktor i blodet (vid systemisk lupus erythematosus observeras reumatoid faktor i blodet sällan och i låga titrar). Vid njurbiopsi detekteras amyloid hos mer än 30% av patienterna, vilket praktiskt taget inte detekteras vid systemisk lupus erythematosus.
• Det är ibland svårt att skilja lupusnefrit från njurskador vid läkemedelsinducerad sjukdom, såväl som vid autoimmun hepatit, på grund av de många systemiska manifestationer som är karakteristiska för dessa sjukdomar, såväl som systemisk lupus erythematosus.
  • Njurskador vid läkemedelsinducerad sjukdom uppträder ofta som interstitiell nefrit, ett karakteristiskt drag för vilket, förutom måttligt urinsyndrom och akut njursvikt av varierande svårighetsgrad, anses vara tubulära störningar, som främst manifesteras av en minskning av urinens relativa densitet. Morfologisk undersökning visar en övervikt av förändringar i tubuli och interstitium.
  • Vid autoimmun hepatit åtföljs nefrit sällan av massiv proteinuri; den tubulointerstitiella komponenten är mest karakteristisk, ofta med uttalade tubulära dysfunktioner. Tecken på allvarlig leverskada är av avgörande differentialdiagnostisk betydelse.
• Differentialdiagnostik av lupusnefrit med myelomnefropati utförs hos kvinnor över 40 år med kraftigt förhöjd ESR, anemi, bensmärta i kombination med massiv proteinuri utan bildning av nefrotiskt syndrom eller progressiv njursvikt. Myelomsjukdom bekräftas genom röntgenundersökning av platta ben, immunoelektrofores av blod- och urinproteiner, sternumpunktion. Njurbiopsi är oönskad om myelomsjukdom misstänks på grund av blödningsrisk.
• För patienter med systemisk lupus erythematosus är differentialdiagnos av lupusnefrit med infektioner som kräver massiv antibakteriell behandling, främst med subakut infektiv endokardit och tuberkulos med paraspecifika reaktioner, oerhört viktig.
  • Subakut infektiv endokardit åtföljs av feber, leukocytos, mer sällan leukopeni, anemi, ökad SR, hjärtskada och ibland njurskada. Nefrit är ofta hematurisk till sin natur, men nefrotiskt syndrom och även snabbt progressiv glomerulonefrit kan utvecklas. Ett viktigt differentialdiagnostiskt tecken är bildandet av aortainsufficiens, vilket extremt sällan utvecklas vid Libman-Sachs endokardit hos patienter med systemisk lupus erythematosus. "Mindre" tecken på subakut infektiv endokardit är av viktigt differentialdiagnostiskt värde: symtom på trumpinnar och urglasögon, Lukin-Libman-tecken, positivt nypsymtom. I tveksamma fall är blododling och provbehandling med höga doser antibakteriella läkemedel nödvändig.
  • Det är lika viktigt att utesluta tuberkulos (som kan förekomma i samband med lupusnefrit efter massiv immunsuppressiv behandling).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]