Lungstenos: orsaker, symtom, diagnos, behandling

Pulmonell stenos är en förträngning av höger kammares utflödeskanal som hindrar blodflödet från höger kammare till lungartären under systole.

Pulmonal stenos är oftast medfödd och förekommer främst hos barn. Pulmonal stenos kan vara klaffformad eller direkt subklaffformad, belägen i utflödeskanalen (subklaffformad). Mer sällsynta orsaker inkluderar Noonans syndrom (ett familjärt syndrom som liknar Turners syndrom men utan kromosomdefekten) och karcinoid syndrom hos vuxna.

Många barn har inga kliniska symtom på många år och söker inte läkarvård förrän i vuxen ålder. När symtom uppstår liknar de de som uppstår vid aortastenos (synkope, angina, dyspné). Synliga och palpabla tecken återspeglar högerkammarhypertrofi och inkluderar synlig jugularvenös utspändhet (på grund av ökad förmakskontraktion som svar på högerkammarhypertrofi), högerkammarprekordialprotrusion (hjärtpuckel) och en systolisk thrillning till vänster om sternum i det andra interkostalrummet. Vid auskultation är det första hjärtljudet (S1) normalt, det andra hjärtljudet (S2) är delat och förlängt på grund av förlängd pulmonell ejektion [lungkomponenten i S3 (P) är fördröjd]. Vid högerkammarsvikt och hypertrofi hörs ibland det tredje och fjärde hjärtljudet (S3 och S4) i det fjärde interkostalrummet till vänster om sternum. Klicket vid kongenital pulmonell stenos tros bero på onormal kammarväggspänning. Klicket inträffar i tidig systole (mycket nära S2) och påverkas inte av hemodynamiska förändringar. Ett grovt crescendo-decrescendo-ejektionsmuml hörs bäst till vänster om sternum i det andra (klaffstenos) eller fjärde (subvalvulär pulmonisk stenos) interkostalrummet med stetoskop och diafragma när patienten lutar sig framåt. Till skillnad från mumlet vid aortastenos strålar inte mumlet vid pulmonisk stenos ut, och crescendokomponenten av mumlet förlängs allt eftersom stenosen fortskrider. Mumlet blir högre med Valsalvamanövern och vid inandning; patienten måste stå upp för att fenomenet ska bli mer hörbart.

Diagnos ställs med Doppler-ekokardiografi, som kan karakterisera stenosen som minimal (toppgradient < 40 mmHg), måttlig (41–79 mmHg) eller svår (>80 mmHg). EKG-fynd bidrar alltid till en partiell bedömning. De kan vara normala eller återspegla högerkammarhypertrofi eller höger grenblock. Höger hjärtkateterisering är endast indicerad när två nivåer av obstruktion (klaff- och subvalvulär) misstänks, när kliniska och ekokardiografiska fynd skiljer sig åt, eller före operation.

Prognosen utan behandling är generellt god och förbättras med adekvat medicinsk intervention. Behandlingen innefattar ballongklaffplastik, som förskrivs till patienter med manifestationer av lungstenos och till patienter utan kliniska symtom, med normal systolisk funktion och en toppgradient > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]