Lungstenos: Orsaker, symtom, diagnos, behandling

Lungstensos är inskränkning av utflödeskanalen i högerkammaren, vilket orsakar ett hinder för blodflödet från höger kammare till lungartären under systolen.

Lungstenos är oftast medfödd och förekommer mestadels hos barn. Lungstenos kan vara ventrikulär eller direkt subvalvulär, lokaliserad i utflödeskanalen (subvalvulär). Rareer orsaker inkluderar Noonan syndrom (ett familjesyndrom som liknar Turners syndrom men utan kromosomal defekt) och vuxen karcinoid syndrom.

Många barn har inte kliniska symptom i många år. Sådana patienter konsulterar inte en läkare fram till vuxen ålder. När symtomen visas, de liknar aortastenos (synkope, angina, andnöd). Synliga och palperbara spegla tecken på högra ventrikulära hypertrofi (RV) och innefattar synliga svullnad av jugularvenen (på grund av ökad förmakssammandragning som svar på prostatahypertrofi) prekordial utskjutning av den högra ventrikeln (hjärt puckel) och systoliskt kvar av jitter i den andra interkostala bröstbenet. Auskultation I hjärtljud (S1) normala, är II hjärtljud (S2) delas upp och utvidgas på grund av den långvariga pulmonell utdrivning [pulmonell komponent S3 (P) är fördröjd]. När fel och hypertrofi av den högra hjärtkammaren III och IV hjärtljud (S3 och S4) är ibland hörs i fjärde interkostalrummet till vänster om bröstbenet. Man tror att klicka i medfödd lung stenos är en följd av onormal kammarväggen stress. Klick visas i början av systole (mycket nära S2) och är inte föremål för hemodynamiska förändringar. Rough stegvis minskande utstötning brus bäst hörde på vänster bröstbenet i den andra (ventil stenos) eller fjärde (Dittrich s stenos) interkostalrummet genom stetoskopet membranet när patienten lutar sig framåt. Till skillnad från brus aortastenos, pulmonell stenos buller inte strålande, och öka bruskomponenten förlänger progression av stenos. Bullret blir hårdare vid utförandet av Valsalva-testet och vid inandning; patienten måste stå för detta fenomen för att bli mer hörbar.

Diagnos upprättas med hjälp av Doppler-ekokardiografi, vilka data kan kännetecknas som den minimala stenos (topp gradient <40 mm Hg. V.), Medel (41-79 mm Hg. V.) eller svår (> 80 mm Hg. V.). EKG-data bidrar alltid till en partiell bedömning. De kan vara normala eller reflektera hypertrofi hos högerkammaren eller blockaden av buntens högra ben. Höger hjärtkateterisering förskrivs enbart i fall av misstänkt obstruktion av två nivåer (den ventil- och subvalvulär) när de kliniska och ekokardiografiska resultaten av studien är olika, såväl som innan operationen utförs.

Prognosen utan behandling är generellt bra och förbättras med adekvat medicinsk intervention. Behandling innebär ballong valvuloplasty, ges till patienter med lung stenos symptom och patienter utan kliniska symtom med normal systolisk funktion, och topp lutning> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]