Lunginflammation vid cystisk fibros

I 75-80% av fallen av cystisk fibros diagnostiseras en blandad lung-tarmform i 15-20% - en övervägande lungform av sjukdomen. Symptomkomplexa bronkopulmonala förändringar i cystisk fibros med 90% bestämmer prognosen för sjukdomen.

Patogenes. Slemhinnans viskösa hemlighet klämmer ihop de små bronkierna och leder till obstruktionen av det periferala luftvägarna, funktionen av ciliaten i det cilierade epitelet störs.

Senare sällskap av sekundär infektion, finns det en inflammatorisk infiltration av slemhinnan i bronkialträdet till utvecklingen av obliterativ bronkiolit, bronkiektasi, lungfibros, lungemfysem.

Symptom. Förstörningar av bronchialtyp sker med ett diffust auskultativt mönster, en förlängd febertemperatur.

Lunginflammation i cystisk fibros kännetecknas av en långvarig kurs, oftare lokaliserad i de övre delarna av lungorna, ofta finns det en bilateral lesion, det finns en tendens till atelektas och abscessering.

Ett typiskt klagomål hos patienter är nästan konstant smärtsam paroxysmal produktiv hosta med svårt att återställa sputum, blandad dyspné.

Barn som regel släpar efter i fysisk utveckling, förändringar i nagelfalanger identifieras av typen tympaniska pinnar, naglar i form av timglas. Bröstkorgen förvärvar en "tunnformad" form, som tillsammans med ökningen i buken ger patienter med cystisk fibros ett karakteristiskt utseende.

Patienter med cystisk fibros utvecklar ofta sinusit med kontinuerligt flöde; På grund av kränkning av sekretion av utsöndring av spytkörtlar är förekomsten av icke-specifika humle möjlig.

Kronisk infektion process och en kränkning av matsmältning och absorption av föda leder till trötthet, nedsatt inlärningsförmåga, som kännetecknas av symptom av hypovitaminosis A och E. Ibland fysiska tecken kan vara mycket knappa, vilket skapar en kontrast med de uttalade förändringar på röntgenbilder.

Den radiologiska bilden beror på svårighetsgraden av sjukdomsfasen. Identifierade förstärknings tyazhistost, retikulering, cellularitet pulmonell mönster, tecken på bronkial obstruktion, alveolär fyllnings syndrom (infiltration, alveolärt ödem) syndrom "honeycombing" (grov deformation pulmonell mönster för att bilda en storlek av 0,3-1,0 cm walled kaviteter) .

I undersökningen av HPD avslöjas obstruktiva sjukdomar, och när sjukdomen fortskrider blir de blandade.

Diagnosen är baserad på närvaron av en bronkopulmonal klinik, typiska symptom hos mag-tarmkanalen, detektering av fall av cystisk fibros hos barnets anhöriga och genomförandet av ett svettprov.

Studien av svettklorid är avgörande för att bekräfta diagnosen. Innehållet av klorider i vätskorna över 60 mmol / l anses diagnostiskt för cystisk fibros. Om koncentrationen av svettklorid är från 40 till 60 mmol / l och det finns kliniska tecken på cystisk fibros, krävs en dynamisk observation med en upprepning av studien och genomförandet av DNA-diagnostiken. För närvarande finns en icke-invasiv metod som gör det möjligt att identifiera de 12 vanligaste mutationerna genom att undersöka DNA från ett material som tas av penselbiopsi (skrapning) från kinnets inre yta.

Cystisk fibros kan förekomma i 1-2% av fallen med normala parametrar av svettklorid. Det finns dock sjukdomar där lottestet kan vara positivt eller borderline (binjurinsufficiens, pseudoaldosteronism, hypoparathyroidism, hypotyroidism etc.).

Behandling reduceras till likriktning av viskös bronkial sekretion, förbättring av dräneringsfunktionen hos bronkier och antimikrobiell terapi, behandling av komplikationer av cystisk fibros.

För att förbättra bronkiens dräneringsfunktion och för att bekämpa mukostas används konstant mukolytiska droger. Preference ges till N-acetylcystein (flumucil, mucosalvin) i form av inhalationer och / eller per os. Fördelen med förberedelserna av denna grupp är att de skadar slemhinnan i mindre utsträckning under långvarig användning och har antioxidantegenskaper.

Utnämningen av mucolytika måste kombineras med konstant kinesitherapi, posturalt dränering, vibromassage och användning av andningsskydd med ökad utandningsresistens.

Antimikrobiell terapi utförs i enlighet med känsligheten hos de isolerade mikroorganismerna. Anslutningen Pseudo aeruginozae är en dålig prognosindikator för patienter med cystisk fibros och därmed nödvändigtvis intravenös antibiotika till vilket organismen är känslig enskilda patienten (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicillin, Fortum, imipenem etc).

Den korrekta organisationen av dispensarobservation spelar en viktig roll för framgångsrik behandling av patienter med cystisk fibros. Cystisk fibros är inte bara en medicinsk, men också ett socialt problem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]