Lungskador vid cystisk fibros

I 75–80 % av fallen av cystisk fibros diagnostiseras en blandad pulmonell-tarmform, i 15–20 % en övervägande pulmonell form av sjukdomen. Symtomkomplexet av bronkopulmonella förändringar vid cystisk fibros avgör sjukdomens prognos med 90 %.

Patogenes. Den viskösa utsöndringen från slemhinnorna täpper till de små bronkierna och leder till obstruktion av perifera luftvägarna, funktionen hos cilier i det cilierade epitelet störs.

Därefter uppstår en sekundär infektion, inflammatorisk infiltration av bronkialträdets slemhinna uppträder med utvecklingen av utplånande bronkiolit, bronkiektasi, pneumofibros och obstruktivt emfysem.

Symtom. Exacerbationer av bronkittypen uppstår med en diffus auskultatorisk bild och långvarig feber.

Lunginflammation vid cystisk fibros kännetecknas av ett utdraget förlopp, är ofta lokaliserad i lungornas övre delar, bilaterala lesioner uppstår ofta, och det finns en tendens till atelektas och abscessbildning.

Ett karakteristiskt klagomål hos patienter är en nästan konstant, smärtsam, paroxysmal produktiv hosta med svårseparerad sputum och andnöd av blandad natur.

Barn släpar vanligtvis efter i fysisk utveckling, förändringar i nagelfalangerna visar sig i form av trummor, naglar i form av urglas. Bröstkorgen får en "tunnformad" form, vilket tillsammans med en ökning av buken ger patienter med cystisk fibros ett karakteristiskt utseende.

Patienter med cystisk fibros upplever ofta ihållande bihåleinflammation; på grund av störningar i spottkörtlarnas utsöndring kan ospecifik påssjuka utvecklas.

Kronisk infektionsprocess och störningar i matsmältningen och absorptionen av mat leder till trötthet, minskad inlärningsförmåga och karakteristiska symtom på hypovitaminos A och E. Ibland kan fysiska data vara mycket knapphändiga, vilket skapar en kontrast till de uttalade förändringarna på röntgenbilderna.

Den radiologiska bilden beror på svårighetsgraden av sjukdomens fas. Ökat, trådigt, retikulärt, cellulärt lungmönster, tecken på nedsatt bronkial öppenhet, alveolärt fyllningssyndrom (infiltration, alveolärt ödem), "bikakelunga"-syndrom (storcellig deformation av lungmönstret med bildandet av tunnväggiga hålrum som mäter 0,3-1,0 cm) avslöjas.

När man studerar andningsfunktionen avslöjas obstruktiva störningar, och allt eftersom sjukdomen fortskrider blir de blandade.

Diagnosen baseras på förekomsten av kliniska tecken på en bronkopulmonell process, typiska symtom från mag-tarmkanalen, identifiering av fall av cystisk fibros hos barnets släktingar och ett svetttest.

Svettkloridtestning är avgörande för att bekräfta diagnosen. En svettkloridhalt över 60 mmol/l anses diagnostisk för cystisk fibros. Om svettkloridkoncentrationen är mellan 40 och 60 mmol/l och det finns kliniska tecken på cystisk fibros, är dynamisk observation med upprepad testning och DNA-diagnostik nödvändig. För närvarande finns det en icke-invasiv metod som gör det möjligt att identifiera de 12 vanligaste mutationerna genom att testa DNA från material taget med borstbiopsi (skrapning) från kindens insida.

Cystisk fibros kan förekomma i 1–2 % av fallen vid normala svettkloridnivåer. Det finns dock sjukdomar där lotionstestet också kan vara positivt eller gränsfall (binjureinsufficiens, pseudoaldosteronism, hypoparatyreoidism, hypotyreos, etc.).

Behandlingen består av att göra viskösa bronkialsekret flytande, förbättra bronkernas dräneringsfunktion och antimikrobiell behandling samt behandla komplikationer av cystisk fibros.

För att förbättra bronkernas dräneringsfunktion och bekämpa mukostas används ständigt mukolytiska läkemedel. Företräde ges till N-acetylcystein (fluimucil, mucosalvin) i form av inhalationer och/eller per os. Fördelen med läkemedel i denna grupp är att de skadar slemhinnan i mindre utsträckning vid långvarig användning och har antioxidativa egenskaper.

Administrering av mukolytika måste kombineras med pågående kinesiterapi, postural dränage, vibrationsmassage och användning av PEP-masker för andning med ökat motstånd vid utandning.

Antimikrobiell behandling utförs i enlighet med de isolerade mikroorganismernas känslighet. Tillsats av Pseudomonas aeruginozae är ett dåligt prognostiskt tecken för en patient med cystisk fibros, och intravenös administrering av antibiotika som mikroorganismen är känslig för hos en viss patient är obligatorisk (gentamicin, ciprofloxacin, karbenicillin, fortum, imipenem, etc.).

Korrekt organisering av övervakning på mottagningen spelar en viktig roll för framgångsrik behandling av patienter med cystisk fibros. Cystisk fibros är inte bara ett medicinskt utan även ett socialt problem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]