Pulmonellt hjärta - behandling

Cor pulmonale är en hypertrofi och/eller utvidgning av hjärtats högra kammare till följd av pulmonell hypertension på grund av lungsjukdom, bröstväggsdeformitet eller lungkärlsjukdom.

De huvudsakliga inriktningarna för behandlingsprogrammet för kronisk pulmonell hjärtsjukdom är följande:

1. Behandling av den underliggande sjukdomen som orsakar utvecklingen av pulmonell hypertension.
2. Syrebehandling.
3. Användning av perifera vasodilatorer.
4. Antikoagulantbehandling.
5. Behandling med diuretika.
6. Användning av hjärtglykosider.
7. Användning av glukokortikoidläkemedel.
8. Behandling av sekundär erytrocytos.
9. Kirurgisk behandling.

Behandling av den underliggande sjukdomen

Behandling av den underliggande sjukdomen bidrar till att avsevärt minska pulmonell hypertension. Ursprungligen finns bronkopulmonella, vaskulära och thorakodiafragmatiska former av kronisk pulmonell hjärtsjukdom. De huvudsakliga sjukdomarna som orsakar utvecklingen av den bronkopulmonella formen av kronisk pulmonell hjärtsjukdom är kronisk obstruktiv bronkit, bronkialastma, lungemfysem, diffus pneumoskleros med emfysem, idiopatisk fibroserande alveolit, polycystisk lungsjukdom, systemiska bindvävssjukdomar med lungskador (sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, dermatomyosit). Av de ovan nämnda sjukdomarna är kronisk obstruktiv bronkit och bronkialastma av största praktiska betydelse på grund av deras höga prevalens.

Återställande och upprätthållande av bronkial öppenhet och dräneringsfunktion i lungorna genom adekvat användning av bronkodilatorer och slemlösande medel är grunden för att förebygga utveckling av pulmonell hypertension hos patienter med kroniska ospecifika lungsjukdomar. Eliminering av bronkial obstruktion förhindrar utveckling av vasokonstriktion av artärerna i lungcirkulationen i samband med alveolär hypoxi (Euler-Liljestrandreflex).

Utvecklingen av den vaskulära formen av kronisk pulmonell hjärtsjukdom orsakas oftast av primär pulmonell hypertension, nodulär periarterit och annan vaskulit, upprepad lungemboli och lungresektion. Etiologisk behandling av primär pulmonell hypertension har inte utvecklats; egenskaperna hos patogenetisk behandling beskrivs nedan.

Utvecklingen av den thoracodiaphragmatiska formen av kronisk pulmonell hjärtsjukdom orsakas av skador på ryggraden och bröstet med dess deformation, Pickwicks syndrom (hypotalamisk fetma av svår grad, i kombination med dåsighet, överflöd, erytrocytos och höga hemoglobinnivåer).

Vid bröstdeformiteter rekommenderas ett tidigt samråd med en ortoped för att besluta om kirurgisk behandling för att återställa den externa andningsfunktionen och eliminera alveolär hypoxi.

Syrebehandling

Syrebehandling intar en särskild plats i den komplexa behandlingen av patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom. Detta är den enda behandlingsmetoden som kan öka patienternas livslängd. Adekvat syrgasbehandling kan avsevärt bromsa eller till och med stoppa utvecklingen av pulmonell hypertension.

Det bör noteras att den differentierade metoden för administrering av syrgas till patienter med pulmonell hjärtsjukdom baseras på svårighetsgraden av andningssvikt. Vid "partiell" andningssvikt, när patienter endast upplever dyspné, eller dyspné kombineras med arteriell hypoxemi, men hyperkapni saknas, rekommenderas en tillräckligt hög syrgasmängd: en fuktad 40-60% syrgas-luftblandning tillförs med en hastighet av 6-9 liter per minut. Vid "total" andningssvikt, när alla dess manifestationer upptäcks (dyspné, hypoxi och hyperkapni), utförs syrgasbehandling på ett mycket försiktigare sätt: en 30% syrgas-luftblandning tillförs med en hastighet av 1-2 liter per minut. Detta beror på att andningscentret vid hyperkapni förlorar känsligheten för koldioxid, och hypoxi börjar fungera som en faktor som stimulerar andningscentrets aktivitet. Under dessa förhållanden kan överdrivet aktiv syrgasbehandling leda till en kraftig minskning av hypoxi, vilket i sin tur leder till depression av andningscentret, progression av hyperkapni och eventuell utveckling av hyperkapnisk koma. Vid syrgasbehandling hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom med hyperkapni krävs noggrann övervakning av patienterna. Om tecken som indikerar en ökning av hyperkapni (sömnighet, svettningar, kramper, andningsarytmi) uppstår, bör inandning av syrgasblandningen avbrytas. För att förbättra toleransen för syrgasbehandling kan en behandlingskur med ett diuretikum - en karbanhydrasblockerare, diakarb - administreras, vilket minskar svårighetsgraden av hyperkapni.

Den mest optimala syrgasbehandlingen för patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom är långvarig (nattlig) lågflödessyresättning.

Behandling av nattlig hypoxemi

Viktiga faktorer i utvecklingen och progressionen av pulmonell hypertension hos patienter med kroniska ospecifika lungsjukdomar är episoder av nattlig hypoxemi som inträffar under REM-sömnfasen. Trots att hypoxemi är frånvarande eller obetydlig under dagtid kan intermittenta minskningar av blodets syremättnad leda till ihållande ökningar av lungartärtrycket.

För att upptäcka nattlig hypoxemi krävs icke-invasiv oximetri under sömnen. Sannolikheten för episoder av nattlig hypoxemi är särskilt hög vid förekomst av erytrocyter, tecken på pulmonell hypertension hos en patient utan allvarlig andningssvikt och hypoxemi under dagtid.

Om nattlig hypoxemi upptäcks, förskrivs lågflödesbehandling med syrgas under sömnen (syre tillförs via en näskanyl), även om det arteriella blodets _PaO2 under dagen överstiger 60 mm Hg. Dessutom är det lämpligt att förskriva teofyllinpreparat med förlängd frisättning och en verkningstid på 12 timmar (theodur, theolong, theobilong, theotard, 0,3 g) på natten. Slutligen kan läkemedel som minskar REM-sömnfasens varaktighet förskrivas för att förhindra episoder av nattlig hypoxemi. Det vanligaste sättet att använda protriptylin är protriptylin, ett läkemedel från gruppen tricykliska antidepressiva som inte har någon sederande effekt, i en dos på 5-10 mg på natten. Vid användning av protriptylin kan biverkningar som svår dysuri och förstoppning uppstå.

Perifera vasodilatorer

Användningen av perifera vasodilatorer vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom dikteras av det faktum att vasokonstriktion av artärerna i lungcirkulationen är av stor betydelse för att öka trycket i lungartären, särskilt i de tidiga stadierna av pulmonell hypertension. Det är nödvändigt att komma ihåg möjligheten att utveckla sådana biverkningar som ökad hypoxemi på grund av ökad perfusion av dåligt ventilerade områden i lungorna, systemisk hypotoni och takykardi.

I princip kan perifera vasodilatorer, om de tolereras väl, användas av alla patienter med sekundär pulmonell hypertension. Om dock höger hjärtkateterisering är möjlig rekommenderas det att bedöma svårighetsgraden av pulmonell arteriell vasospasm med hjälp av intravenös administrering av en kortverkande vasodilator, såsom prostacyklin eller adenosin. En minskning av pulmonellt kärlmotstånd på 20 % eller mer anses indikera en signifikant roll för vasospasm i uppkomsten av pulmonell hypertension och en potentiellt hög terapeutisk effekt av vasodilatorer.

De vanligaste läkemedlen för patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom är kalciumantagonister och nitrater med förlängd frisättning. På senare år har ACE-hämmare (angiotensinkonverterande enzym) använts.

Kalciumantagonister

Av kalciumantagonisterna används nifedipin och diltiazem hos patienter med pulmonell hjärtsjukdom. De har en kombinerad vasodilaterande (i förhållande till arterioler i både stora och små blodcirkulationer) och bronkdilaterande effekt, vilket minskar högerkammarmyokardiets behov av syre genom att minska efterbelastningen, vilket i närvaro av hypoxi är viktigt för att förhindra utveckling av dystrofiska och sklerotiska förändringar i myokardiet.

Kalciumantagonister förskrivs i 14-dagarskurer, nifedipin i en daglig dos på 30-240 mg, diltiazem i en dos på 120-720 mg. Företräde ges till långsamt frisättande läkemedel såsom nifedipin SR och diltiazem SR ^2. Vid takykardi är det att föredra att använda diltiazem. Kurer längre än 14 dagar är olämpliga på grund av minskad läkemedlets effektivitet. Vid längre tids användning av kalciumantagonister minskar även syrets utvidgande effekt på lungcirkulationen och försvinner till och med helt (P. Agostoni, 1989).

Nitrater med förlängd frisättning

Nitraters verkningsmekanism vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom, utöver utvidgning av lungartärerna, inkluderar: en minskning av efterbelastningen på höger kammare på grund av en minskning av blodflödet till hjärtats högra kammare på grund av venulodilatation; en minskning av efterbelastningen på höger kammare på grund av en minskning av hypoxisk vasokonstriktion av lungartärerna (denna effekt kan vara oönskad); en minskning av trycket i vänster förmak och en minskning av postkapillär pulmonell hypertension på grund av en minskning av slutdiastoliskt tryck i vänster kammare.

Vanliga doser av nitrater hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom: nitrosorbid 20 mg 4 gånger per dag, sustak-forte - 6,4 mg 4 gånger per dag. För att förhindra utveckling av nitratolerans är det nödvändigt att ta pauser från nitratbehandling under dagen i 7-8 timmar, förskriva nitrater i kurer om 2-3 veckor med en veckas paus.

Molsidomin (corvaton) kan användas som vasodilator. Det metaboliseras i levern till föreningen SIN-IA, som innehåller en fri NO-grupp. Denna förening frisätter spontant kväveoxid (NO), vilket stimulerar guanylatcyklas, vilket leder till bildandet av cykliskt guanosinmonofosfat i glatt muskelcell och vasodilatation. Till skillnad från nitrater utvecklas ingen tolerans under behandling med molsidomin. Molsidomin tas oralt med 4 mg 3 gånger dagligen under kontroll av blodtrycket.

Eftersom nitraters effekt på blodkärlen uppnås tack vare att de är donatorer av kväveoxid (NO), har det på senare tid rekommenderats att inkludera inhalationer av kväveoxid i behandlingen av patienter med pulmonell hjärtsjukdom; vanligtvis tillsätts en liten mängd kväveoxid till syre-luftblandningen under syrgasbehandling. Fördelen med NO-inhalationer jämfört med vanlig oral administrering av nitrater är att i detta fall sker selektiv utvidgning av lungkärlen och det sker ingen kränkning av förhållandet mellan ventilation och perfusion, eftersom den vasodilaterande effekten endast utvecklas där NO kommer in, dvs. utvidgning av artärerna i endast de ventilerade delarna av lungorna sker.

ACE-hämmare

Hos patienter med kronisk obstruktiv bronkit med arteriell hypoxemi och hyperkapni aktiveras renin-angiotensin-aldosteronsystemet. Under senare år har idén framkommit att användning av ACE-hämmare är lämplig vid behandling av kroniskt obstruktiv lungsjukdom och pulmonell hypertension. (En minskning av systoliskt, diastoliskt och medeltryck i lungartären har beskrivits i avsaknad av effekt på funktionen av extern andning hos patienter med kroniska ospecifika lungsjukdomar med både engångs- och kurbehandling med kaptopril och enalapril. Kaptopril (Capoten) används med 12,5-25 mg 3 gånger per dag, enolapril - med 2,5-5 mg 1-2 gånger per dag.)

Differentierat val av perifera vasodilatatorer

Valet av perifera vasodilatorer baseras på bedömningen av stadium av pulmonell hypertension. Kalciumantagonister (nifedipin) förskrivs huvudsakligen i de tidiga stadierna av utvecklingen av pulmonell hjärtsjukdom, när det finns isolerad hypertoni i lungcirkulationen, och uttalad hypertrofi och, särskilt, svikt i höger kammare saknas (III funktionella klasser enligt V.P. Silvestrov). Nitrater är lämpliga att använda vid tecken på hypertrofi i höger hjärt och vid höger kammarsvikt, dvs. i ganska sena stadier av utvecklingen av pulmonell hjärtsjukdom, när den huvudsakliga betydelsen i utvecklingen av pulmonell hypertension inte är funktionell spasm, utan organiska förändringar i artärerna i lungcirkulationen (III-IV funktionella klasser). Användningen av nitrater i de tidiga stadierna av utvecklingen av pulmonell hjärtsjukdom kan leda till oönskade konsekvenser: i avsaknad av den bronkodilaterande effekten som är karakteristisk för kalciumantagonister har de en ganska kraftfull utvidgande effekt på kärlen som förser dåligt ventilerade områden i lungorna med blod, vilket leder till en obalans mellan ventilation och perfusion, en ökning av arteriell hypoxemi och en acceleration av utvecklingen av pulmonell hypertension och högerkammardystrofi.

Antikoagulantbehandling

Användningen av antikoagulantia hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom kan motiveras av det faktum att trombos i små grenar av lungartären, som naturligt utvecklas under en förvärring av den inflammatoriska processen i bronkopulmonella systemet, är en av de ledande mekanismerna för progression av pulmonell hypertension hos patienter med kroniska ospecifika lungsjukdomar.

Indikationer för användning av antikoagulantia: snabb ökning av symtom på högerkammarsvikt; förvärring av bronkopulmonell infektion med ökad bronkial obstruktion hos patienter med pulmonell hjärtsjukdom.

Det mest rationella verkar vara användningen av heparin, på grund av dess mångfacetterade verkan: effektiv lindring och förebyggande av intravaskulär blodkoagulation i lungkärlen; minskning av blodets viskositet; minskning av trombocyt- och erytrocytaggregation; anhistamin och antiserotonin; antialdosteron; antiinflammatorisk. Dessutom bromsar läkemedlet utvecklingen av sådana strukturella förändringar i artärväggen i lungcirkulationen, karakteristiska för kronisk pulmonell hjärtsjukdom, såsom intimal hyperplasi och medial hypertrofi.

Metoder för antikoagulantbehandling:

1. Heparin ordineras i en daglig dos på 20 000 IE, injicerat under huden på buken, den angivna dosen används i 14 dagar, sedan administreras heparin i en daglig dos på 10 000 IE i 10 dagar.
2. Under 10 dagar injiceras heparin under huden på buken 2-3 gånger om dagen med en daglig dos på 10 000 IE; samtidigt med starten av heparinbehandling påbörjas indirekta antikoagulantia, som sedan används i en månad efter att heparinbehandlingen avslutats.
3. Användningen av den biologiska återkopplingsprincipen, dvs. valet av heparindos, utförs beroende på svårighetsgraden av läkemedlets individuella effekt. Heparins antikoagulerande effekt kan bedömas genom dynamiken hos sådana indikatorer som blodkoagulationstid och, mest exakt, aktiverad partiell tromboplastintid. Dessa indikatorer bestäms före den första heparininjektionen och övervakas sedan under behandlingen. Den optimala dosen heparin anses vara den när varaktigheten av aktiverad partiell tromboplastintid är 1,5-2 gånger större än de värden som erhölls före starten av heparinbehandlingen.

Vid snabb progression av högerkammarcirkulationssvikt hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom kan hemosorption också utföras. Verkningsmekanismen består huvudsakligen i att hämma trombbildningsprocesser i små kärl i lungcirkulationen på grund av eliminering av fibrinogen från blodomloppet.

Behandling med diuretika

Pastositet och lätt svullnad av smalbenen hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom uppträder vanligtvis före utvecklingen av "sann" högerkammarsvikt och orsakas av vätskeretention på grund av hyperaldosteronism, orsakad av den stimulerande effekten av hyperkapni på binjurebarkens glomerulära zon. I detta skede av sjukdomen är isolerad administrering av diuretika - alvdosteronantagonister (veroshpiron 50-100 mg på morgonen, dagligen eller varannan dag) ganska effektiv.

Med utveckling och progression av högerkammarsvikt ingår kraftfullare diuretika (hypothiazid, brinaldix, uregit, furosemid) i behandlingen. Liksom vid behandling av cirkulationssvikt av annan orsak kan diuretisk behandling hos patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom delas in i aktiv behandling och underhållsbehandling. Under perioden med aktiv behandling är läkarens uppgift att välja en dos av ett diuretikum eller en kombination av diuretika som uppnår optimal hastighet av ödemreduktion, dvs. ödemsyndromet elimineras tillräckligt snabbt och samtidigt minimeras risken för att utveckla störningar i vatten-elektrolyt- och syra-basbalansen orsakade av alltför kraftig diuretisk behandling. Vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom bör diuretisk behandling utföras med tillräcklig försiktighet, eftersom risken för metaboliska komplikationer av behandlingen ökar mot bakgrund av befintliga störningar i blodets gassammansättning. Dessutom kan alltför aktiv diuretisk behandling leda till förtjockning av sputum, försämrad mukociliär transport och ökad bronkial obstruktion. Vid aktiv diuretisk behandling bör man sträva efter att öka den dagliga diuresen till ett värde av högst 2 liter (under begränsat vätske- och saltintag) och till en daglig minskning av kroppsvikten med 500-750 g.

Målet med underhållsbehandling med diuretika är att förhindra återfall av ödem. Under denna period krävs regelbunden övervakning av kroppsvikten, och dosen av diuretika bör väljas så att den bibehålls på den nivå som uppnåtts som ett resultat av aktiv behandling.

Vid arteriell hyperkapni och acidos är det lämpligt att förskriva diuretika - karbanhydrashämmare (Diacarb), eftersom de minskar halten av CO2 i blodet _och minskar acidos. Men dessa läkemedel minskar också halten av bikarbonater i blodet, vilket dikterar behovet av att övervaka syra-basbalansen under behandlingen, främst värdet på den alkaliska reserven (BE). I avsaknad av möjlighet till systematisk kontroll av ABR krävs noggrann användning av Diacarb, när läkemedlet förskrivs i en dos av 2SO mg på morgonen i 4 dagar. Pausen mellan kurerna är minst 7 dagar (den period som krävs för att återställa den alkaliska reserven).

Hjärtglykosider

Användningen av hjärtglykosider vid cirkulationssvikt på grund av kronisk pulmonell hjärtsjukdom är kontroversiell. Följande argument brukar framföras mot deras användning:

1. digitalisförgiftning utvecklas mycket ofta;
2. Den positiva inotropa effekten av hjärtglykosider ökar myokardiets behov av syre och, under hypoxemi, förvärrar hypoxi i hjärtmuskeln, vilket påskyndar utvecklingen av dystrofiska förändringar i den;
3. Hjärtglykosider kan påverka blodflödet i lungorna negativt, vilket ökar lungkärlsmotståndet och trycket i lungcirkulationen.

De flesta författare anser det lämpligt att förskriva hjärtglykosider till patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom endast när följande indikationer kombineras:

1. allvarlig högerkammarsvikt;
2. samtidig närvaro av vänsterkammarsvikt;
3. hypokinetisk typ av central hemodynamik.

Det bör beaktas att arteriell hypoxemi bidrar till utvecklingen av ihållande takykardi, som är resistent mot hjärtglykosiders verkan. Därför kan en minskning av hjärtfrekvensen inte vara ett tillförlitligt kriterium för glykosidbehandlingens effektivitet vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom.

På grund av den höga risken för digitalisförgiftning och oklara kriterier för glykosidbehandlingens effektivitet vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom bör man sträva efter att uppnå en individuell dos på 70-75 % av den genomsnittliga fulldosen.

Ett typiskt misstag vid behandling av patienter med kronisk pulmonell hjärtsjukdom är omotiverad förskrivning av hjärtglykosider på grund av överdiagnostik av högerkammarsvikt. Allvarlig andningssvikt manifesterar sig faktiskt med symtom som liknar dem vid högerkammarsvikt. Således har patienter med andningssvikt akrocyanos (även om den är "varm" i motsats till "kall" akrocyanos vid hjärtsvikt), leverns nedre kant kan sticka ut avsevärt under revbenet (detta beror på leverns nedåtgående förskjutning på grund av emfysem). Även uppkomsten av pastositet och lätt ödem i nedre extremiteterna hos patienter med andningssvikt indikerar inte tydligt högerkammarsvikt, utan kan vara en konsekvens av hyperaldosteronism, som utvecklats på grund av den stimulerande effekten av hyperkapni på binjurebarkens glomerulära zon. Därför bör hjärtglykosider vid pulmonell hjärtsjukdom endast förskrivas i fall av allvarlig högerkammarsvikt, när det finns tydliga tecken på det, såsom betydande ödem, svullnad i halsvenerna och en ökning av leverns storlek, bestämd genom slagverk enligt Kurlov.

Användning av glukokortikosteroider

Användningen av glukokortikoider vid kronisk pulmonell hjärtsjukdom motiveras av binjurebarksdysfunktion som utvecklas till följd av hyperkapni och acidos: tillsammans med hyperproduktion av aldosteron sker en minskning av produktionen av glukokortikoider. Därför är användning av små doser glukokortikoider (5-10 mg per dag) indicerat för refraktär cirkulationssvikt med resistens mot konventionella doser av diuretika.

Behandling av erytrocytos

Sekundär erytrocytos uppstår hos patienter med kroniska lungsjukdomar som ett kompensatoriskt svar på hypoxemi, vilket i viss mån gör det möjligt att upprätthålla syretransporten mot bakgrund av nedsatt gasutbyte i lungorna. En ökning av erytrocythalten i blodet bidrar till utvecklingen av pulmonell hypertension och dysfunktion i höger kammare på grund av en ökning av blodets viskositet och försämrad mikrocirkulation.

Den mest effektiva metoden för behandling av erytrocytos är fortfarande åderlåtning. Indikationen för dess implementering är en ökning av hematokrit till 65 % eller mer. Det är nödvändigt att sträva efter att uppnå ett hematokritvärde lika med 50 %, eftersom detta kraftigt minskar blodets viskositet utan praktiskt taget någon försämring av dess syretransportfunktion.

I fall där ökningen av hematokrit inte når 65 % rekommenderas syrgasbehandling, vilket eliminerar erytrocytos hos de flesta patienter. Om ingen effekt uppnås utförs åderlåtning.

Kirurgisk behandling

Det finns enstaka rapporter om framgångsrik användning av hjärt-lungtransplantation och lever-hjärta-lungkomplextransplantation hos patienter med dekompenserad pulmonell hjärtsjukdom.

Nyligen har isolerad lungtransplantation använts i de terminala stadierna av kronisk pulmonell hjärtsjukdom. Förutom förbättringen av lungfunktionen efter operationen noteras återgången av pulmonella hemodynamiska parametrar till nästan normala värden och en omvänd utveckling av högerkammarsvikt. Den tvååriga överlevnaden efter operationen överstiger 60 %.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]