Medicinsk expert av artikeln
Nya publikationer
Pulmonellt-renalt syndrom
Senast recenserade: 05.07.2025
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Pulmonellt-njursyndrom (PRS) är en kombination av diffus alveolär lungblödning och glomerulonefrit.
[ Vad orsakar pulmonellt njursyndrom?
Pulmonellt-renalt syndrom är alltid en manifestation av den underliggande autoimmuna sjukdomen, men det börjar identifieras som en separat nosologisk enhet, eftersom det kräver differentialdiagnos och en specifik sekvens av studier och behandling. Goodpastures syndrom är den klassiska varianten, men pulmonellt-renalt syndrom kan också orsakas av systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangiit och, mer sällan, andra vaskuliter och systemiska bindvävssjukdomar. Antalet fall av pulmonellt-renalt syndrom orsakat av dessa senare sjukdomar är förmodligen större än de som orsakas av Goodpastures syndrom, men patienter med dessa sjukdomar har oftare andra kliniska manifestationer; endast ett fåtal har manifestationer i form av pulmonellt-renalt syndrom.
Pulmonellt-renalt syndrom är mer sällan en manifestation av IgA-nefropati eller Henoch-Schönleins purpura, såväl som essentiell blandad kryoglobulinemi, vilka är baserade på den skadliga effekten av IgA-avlagringar på njurarna. I sällsynta fall kan snabbt progressiv glomerulonefrit i sig leda till utveckling av pulmonellt-renalt syndrom. Detta sker på grund av mekanismen för njursvikt, volymöverbelastning och lungödem med hemoptys.
Symtom på pulmonellt-njursyndrom
Pulmonellt-njursyndrom misstänks hos patienter med hemoptys som till synes inte är relaterad till andra orsaker (t.ex. lunginflammation, cancer eller bronkiektasi), särskilt när hemoptysen är associerad med spridda parenkymala infiltrat.
Diagnos av pulmonellt-njursyndrom
Initiala studier inkluderar urinanalys för att detektera hematuri, serumkreatinin för att utvärdera njurfunktionen och fullständig blodstatus för att utvärdera anemi. Lungfunktionstester är inte diagnostiska, men en förhöjd diffusionsvolym av kolmonoxid (DLCO) tyder på lungblödning; detta beror på ökat upptag av kolmonoxid av intraalveolärt hemoglobin.
Differentialdiagnos av pulmonellt-njursyndrom
- Bindvävssjukdomar
- Polymyosit eller dermatomyosit
- Progressiv systemisk skleros
- Ledgångsreumatism
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpastures syndrom
- Njursjukdomar
- Idiopatisk immunkomplex glomerulonefrit
- IgA-nefropati
- Snabbt progressiv glomerulonefrit med hjärtsvikt
- Systemisk vaskulit
- Behcets syndrom
- Churg-Strauss syndrom
- Kryoglobulinemi
- Henoch-Schönleins purpura
- Mikroskopisk polyarterit
- Wegeners granulomatos
- Läkemedel (penicillamin)
- Hjärtsvikt
Serumantikroppstestning kan hjälpa till att identifiera vissa orsaker. Antikroppar mot glomerulära basalmembran (anti-GBM-antikroppar) är patognomoniska för Goodpastures syndrom, även om de också förekommer hos patienter med Alports syndrom efter njurtransplantation. Antikroppar mot dubbelsträngat DNA och minskade komplementnivåer i serum är typiska för SLE. Antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar (ANCA) riktade mot proteinas-3 (PR3-ANCA eller cytoplasmisk ANCA [c-ANCA]) finns vid Wegeners granulomatos. Antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar mot myeloperoxidas (MPO-ANCA eller perinucleär ANCA [p-ANCA]) tyder på mikroskopisk polyangiit.