Lung-njur syndrom
Senast recenserade: 23.04.2024
Allt iLive-innehåll är mediekontrollerat eller faktiskt kontrollerat för att säkerställa så mycket faktuell noggrannhet som möjligt.
Vi har strikta sourcing riktlinjer och endast länk till välrenommerade media webbplatser, akademiska forskningsinstitut och, när det är möjligt, medicinsk peer granskad studier. Observera att siffrorna inom parentes ([1], [2] etc.) är klickbara länkar till dessa studier.
Om du anser att något av vårt innehåll är felaktigt, omodernt eller på annat sätt tveksamt, välj det och tryck på Ctrl + Enter.
Pulmonell njursyndrom (LPS) är en kombination av diffus alveolär lungblödning och glomerulonephritis.
[Vad orsakar lung-njursyndrom?
Pulmonell-renalt syndrom är alltid en primär manifestation av autoimmuna sjukdomar, men starten för att allokera en separat nosologisk form, eftersom det innebär en definitiv differentiell diagnos och forskning och behandlingssekvens. Goodpastures syndrom - den klassiska versionen, men lung-renal syndrom kan också orsakas av systemisk lupus erythematosus, Wegeners granulomatos, mikroskopisk polyangit, och i sällsynta fall vaskulit och andra bindvävssjukdomar. Antal fall av lung-renal syndrome, som orsakas av dessa senare sjukdomar, förmodligen mer än orsakad av Goodpastures syndrom, men patienter med dessa sjukdomar har ofta andra kliniska manifestationer; bara få har manifestationer i form av lung-njursyndrom.
Pulmonell-renalt syndrom sällan en manifestation av IgA-nefropati och Henoch-Schönleins purpura, och essentiell blandad kryoglobulinemi, vilka är baserade på en skadlig effekt på IgA insättningar njure. Sällan i utvecklingen av pulmonell-renal syndrome kan orsaka snabbt progressiv glomerulonefrit själv. Detta beror på mekanismen för njursvikt, volymöverbelastning och lungödem med hemoptys.
Symptom på lung-njursyndrom
Pulmonell-renalt syndrom misstänks hos patienter med hemoptys, uppenbarligen inte är relaterade till andra orsaker (t.ex. Lunginflammation, bronkiektasi, eller cancer), i synnerhet när de kombineras med hemoptys utspridda parenkymal infiltration.
Diagnos av lung-njursyndrom
Initiala studier inkluderar urinanalys för att detektera hematuri, serumkreatinin för att klargöra njurfunktionen och ett kliniskt blodprov för att detektera anemi. Lungfunktionstester är inte diagnostiska, men detekteringen av en ökad diffusionsvolym kolmonoxid (DLCO) indikerar lungblödning; detta beror på ökad absorption av kolmonoxid genom intra-alveolärt hemoglobin.
Differentiell diagnos av lung-njursyndrom
- Sjukdomar i bindväv
- Poliomyosit eller dermatomyosit
- Progressiv systemisk skleros
- Reumatoid artrit
- Systemisk lupus erythematosus
- Goodpasturesyndrom
- Njursjukdomar
- Idiopatisk Immunokomplex Glomerulonefrit
- IgA-nefropati
- Snabba progressiva glomerulonephritis med hjärtsvikt
- Systemisk vaskulit
- Behcet syndrom
- Czurdzha Strauss syndrom
- kryoglobulinemi
- Lila Shenain-Genua
- Mikroskopisk polyarterit
- Wegeners granulomatos
- Läkemedel (penicillamin)
- Hjärtfel
Identifiering av vissa skäl kan bidra till studier av serumantikroppar. Antikroppar mot glomerulära basalmembranet (anti-dator-antikroppar) är patognomona för Goodpastures syndrom, även om de förekommer också hos patienter med Alports syndrom efter njurtransplantation. Antikroppar mot dubbelsträngat DNA och reducerade nivåer av serumkomplement är typiska för SLE. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA), riktad mot proteinas 3 (PR3-ANCA eller cytoplasmatiskt ANCA [c-ANCA]) är närvarande i Wegeners granulomatos. Anti-neutrofil cytoplasmatisk antikropp till myeloperoxidas (MPO-ANCA, eller perinukleär ANCA [p-ANCA]) antyder närvaron av mikroskopisk polyangit.