Frontal temporal demens.

Frontal temporär demens (även känd som frontotemporal demens, FTD) är en sällsynt neurodegenerativ hjärtsjukdom som kännetecknas av försämring av kognitiva och beteendefunktioner. Det kallas frontotemporal demens eftersom det initialt påverkar hjärnans frontala och temporala lober.

De viktigaste egenskaperna hos frontal temporär demens inkluderar:

1. Förändringar i beteende och personlighet: Patienter kan uppvisa nedsatt socialt beteende, bli mindre hämmade, omoraliska eller excentriska. Problem med känslor och påverkan hantering kan uppstå.
2. Kognitiv nedgång: I de första stadierna av FTD kan patienter behålla relativt normala intellektuella förmågor, men med tiden kan problem med språk (apraxi i tal) och uppgifter relaterade till planering och beslutsfattande uppstå.
3. Social disinhibition: Patienter med FTD kan uppvisa maladaptivt beteende i sociala situationer och förlust av kapacitet för sociala normer.
4. Gradvis försämring: Med tiden förvärras symtomen på frontala temporära demens och patienter blir allt mer beroende av vård.

Frontal temporär demens har flera subtyper, som var och en kan uppvisa med varierande grader av symtom och nedsättning. Det finns ännu ingen specifik behandling som kan bromsa utvecklingen av FTD, och tillvägagångssättet för vård är till stor del begränsad till symptomhantering och stöd för patienten och familjen. [1]

Detta är ett viktigt tillstånd och samråd med en erfaren neurolog eller neurodegenerativ sjukdomsspecialist är nödvändig för exakt diagnos och hantering av frontala temporala demens.

Orsaker frontal temporal demens.

Frontal Temporal Dementia har många olika orsaker, och forskning på detta område pågår. I huvudsak är FTD en neurodegenerativ sjukdom, vilket innebär att det innebär skada och död av neuroner i vissa områden i hjärnan. Orsaker till FTD inkluderar:

1. Genetiska faktorer: Genetiska mutationer anses vara en av de främsta orsakerna till FTD. Vissa familjära former av FTD är associerade med mutationer i gener såsom C9orf72, GRN (preapolypeptid-härledt protein), MAPT (gen för tauprotin) och andra. Personer med relaterade former av FTD har en högre risk att få sjukdomen. [2]
2. Proteinaggregering: Det är möjligt att FTD är associerad med ackumulering av onormala proteinstrukturer såsom tauprotein som bildar neuronala inneslutningar och orsakar neuronal skada.
3. Neuroinflammation: Hjärninflammation och neuroinflammation kan också vara associerad med utvecklingen av FTD.
4. Andra faktorer: Forskning pågår för att bättre förstå andra möjliga faktorer som kan bidra till FTD, till exempel miljö- och miljöfaktorer.

Symtom frontal temporal demens.

Några av de viktigaste symtomen på frontotemporal demens inkluderar:

1. Förändringar i beteende och personlighet: Patienter kan uppvisa onormalt eller olämpligt beteende som apati, omoral, ovilja att följa sociala normer, omtänksamhet eller nedsatt personlig hygien.
2. Emotionella störningar: Förändringar i emotionell stabilitet kan uppstå, liksom nedsättningar i förmågan att förstå och uttrycka känslor. Patienter kan bli känslomässigt fristående eller kan uppvisa överdriven känsla.
3. Kognitiv nedgång: Även om FTD främst påverkar beteende och känslor, kan det med tiden också leda till försämringar i minne, språk och andra kognitiva funktioner. Detta kan manifestera sig i svårigheter med uttrycksfullt och mottagligt språk, samt nedsatt beslutsfattande och problemlösningsförmågor.
4. Minskad social anpassning: Patienter kan uppleva svårigheter i interpersonella relationer och social anpassning. De kan uppvisa antisocialt beteende, oförmåga att förstå andras känslor och att upprätthålla sociala kontakter.
5. Minskad självkontroll: Patienter kan ha svårt med självkontroll och kontroll över sina handlingar. Detta kan leda till tvångsmässigt eller impulsivt beteende. [3]

Stages

Frontal temporär demens fortskrider genom flera steg, som kännetecknas av progression av symtom och försämring av kognitiva och beteendemässiga funktioner. Stegen av FTD kan variera beroende på forskningssystemet och specifika kliniska fall, men tre huvudstadier är vanligtvis utmärkta:

1. Tidigt stadium (mild):

   • I detta skede kan patienten uppvisa milda och diskreta symtom som lätt kan underskattas eller felaktigt tillskrivas stress eller depression.
   • Karakteristiska symtom inkluderar förändringar i beteende och personlighet, samt mild apati och förlust av intresse för vanliga aktiviteter.
   • Kognitiva funktioner som minne och orientering kan förbli relativt bevarade.

2. Mellansteg (måttligt):

   • I detta skede blir FTD-symtom mer uttalade och påverkar patientens dagliga liv.
   • Patienten kan uppleva allvarliga beteendemässiga förändringar inklusive aggression, apati, maladaptivt socialt beteende och tvång.
   • Kognitiv funktion börjar försämras, vilket kan leda till problem med minne, tänkande och tal.
   • Patienter kan också uppleva problem med orientering i rum och tid.

3. Sen steg (svår):

   • I det sista steget av FTD kan patienter vara helt beroende av vård och hjälp.
   • Symtomen förknippade med kognitiv försämring blir mycket uttalade och patienter kan helt förlora förmågan att leva självständigt.
   • Fysiska problem, såsom sväljning och rörelseproblem, kan också bli mer allvarliga.

Formulär

Frontotemporal demens innehåller flera former som skiljer sig åt i termer av dominerande symtom och hjärnförändringar. De viktigaste formerna för FTD inkluderar:

1. Beteendevariant frontotemporal demens (BVFTD): Denna form kännetecknas av markanta förändringar i beteende, personlighet och social anpassning. Patienter kan uppvisa omoraliskt, desinhibiterat, tvångsmässigt eller apatiskt beteende. Kognitiva funktioner som minne och språk kan bevaras i de första stadierna.
2. Afasisk form (primär progressiv afasi, PPA): Denna form av FTD påverkar språkfunktioner. Det finns flera subtyper av PPA, inklusive semantisk nedbrytning afasi (SVPPA), icke-flytande/asymmetrisk primär afasisk störning afasi (NFVPPA) och afasi associerad med primär projektiv afasi (PPAO). Symtomen inkluderar nedsatt förmåga att förstå och använda ord, såväl som försämringar i artikulering.
3. Alzheimers sjukdomsliknande FTD: Denna form av FTD visar symtom som liknar AlzheimersDisease, inklusive minnesförlust och kognitiv försämring. Till skillnad från Alzheimers sjukdom bevarar emellertid FTD vanligtvis inlärnings- och rumsorienteringsförmågor.
4. Kortikobasal degeneration (CBD): Denna form av FTD presenterar symtom inklusive atypiska rörelsestörningar såsom hyperkinesis och muskelstyvhet. Kognitiv funktion är också nedsatt.
5. Progressiv supranukleär pares (PSP): Denna form av FTD kännetecknas av nedsatt motorisk koordination, minskad förmåga att hålla huvudet och blicken och kognitiv försämring. [4]

Diagnostik frontal temporal demens.

Att diagnostisera frontal temporär demens är en komplex process som involverar flera steg och metoder för att identifiera denna neurodegenerativa sjukdom. Här är de vanliga stegen och metoderna för att diagnostisera FTD:

1. Klinisk undersökning och historia:

   • Läkaren genomför en detaljerad undersökning av patienten och samlar in en medicinsk historia för att bedöma symtomen och varaktigheten av deras närvaro. Särskild uppmärksamhet ägnas åt förändringar i patientens mentala och kognitiva tillstånd.

2. Psykologiska tester och bedömning av kognitiv funktion:

   • Patienten kan erbjudas en mängd psykologiska tester och kognitiva bedömningar för att identifiera försämringar i minne, tänkande, tal och beteende.

3. Magnetisk resonansavbildning (MRI):

   • MRI-hjärnan kan användas för att visualisera strukturella förändringar i hjärnan, såsom minskad hjärnvolym och atrofi av frontala och temporala lober, som är karakteristiska för FTD.

4. Positron Emission Tomography (PET):

   • PET kan utföras för att studera metaboliska förändringar i hjärnan, inklusive förändringar i glukosaktivitet och proteinaggregat associerade med FTD.

5. Hjärnspektrumundersökning:

   • Denna studie kan utföras för att upptäcka närvaron av biokemiska markörer såsom amyloid- och tau-proteiner som kan vara associerade med FTD.

6. Uteslutning av andra orsaker:

   • Det är viktigt att utesluta andra möjliga orsaker till kognitiv och mental försämring, såsom Alzheimers sjukdom och psykiatriska störningar som kan efterlikna symtomen på FTD.

7. Samråd med en neurolog och neuropsykolog:

   • Samråd med specialister inom neurologi och neuropsykologi kan hjälpa till att utvärdera och tolka resultaten från diagnostiska tester.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av frontal temporär demens är viktig för att skilja denna neurodegenerativa sjukdom från andra typer av demens och neurologiska tillstånd. Nedan följer några grundläggande steg och faktorer som kan hjälpa klinikern att göra en differentiell diagnos av FTD:

1. Symtombedömning: Klinikern bör genomföra en detaljerad undersökning av patienten och undersöka symtomens egenskaper. Symtom på FTD kan inkludera beteendeförändringar, social disinhibition, omoraliskt beteende, nedsatt planering och beslutsfattande och afasi (talnedsättning). Det är viktigt att bestämma vilka symtom som är dominerande.
2. Kliniska undersökningar: Läkaren kan utföra en mängd kliniska tester och bedömningar för att mäta patientens kognitiva funktion, emotionella tillstånd och beteende.
3. Neuroimaging: Hjärnavbildning med tekniker såsom magnetisk resonansavbildning (MRI) och positronemissionstomografi (PET) kan hjälpa till att visualisera hjärnstruktur och funktion, samt identifiera avvikelser som kan vara associerade med FTD.
4. Genetisk testning: I fall med en familjehistoria med FTD eller andra neurodegenerativa sjukdomar kan genetisk testning vara användbar för att upptäcka närvaron av specifika mutationer associerade med FTD.
5. Uteslutande av andra orsaker: Läkaren bör utesluta andra möjliga orsaker till demens som Alzheimers sjukdom, [5] Parkinsons sjukdom, vaskulär demens och andra neurologiska och psykiatriska tillstånd.
6. Psykologisk och social bedömning: Bedömning av psykologisk och social funktion kan vara användbar för att identifiera förändringar i beteende och påverkan av FTD på patienten och familjen.
7. Konsultation med specialister: I vissa fall kan det vara nödvändigt att konsultera neuropsykologer, neurologer, psykiatriker och andra specialister för att klargöra diagnosen.

Behandling frontal temporal demens.

Det är en progressiv sjukdom för vilken det inte finns någon specifik behandlingsmetod, men vissa metoder kan användas för att hantera symtom och maximera patientens komfort:

1. Mediciner: Många mediciner som används för att behandla Alzheimers sjukdom och andra neurodegenerativa sjukdomar kan användas för att hantera symtomen på frontala temporära demens. Dessa mediciner kan inkludera kolinesterasinhibitorer och memantin.
2. Psykologiskt stöd: Patienter och deras familjer behöver ofta psykologiskt och emotionellt stöd. Psykologer och psykiatriker kan hjälpa till att hantera de känslomässiga svårigheterna i samband med sjukdomen och utveckla strategier för att hantera beteendeförändringar.
3. Taland fysioterapi: Talterapi kan hjälpa patienter att upprätthålla eller förbättra kommunikationsförmågan. Sjukgymnastik och träning kan hjälpa till att upprätthålla fysisk rörlighet och minska risken för biverkningar av en stillasittande livsstil.
4. Särskild diet och näring: I vissa fall rekommenderas en speciell högprotein, lågkolhydratdiet för patienter med frontal temporär demens.
5. Symptomhantering och säkerhet: Eftersom patienter med frontala temporär demens kan uppvisa bisar eller aggressivt beteende, är det viktigt att säkerställa deras säkerhet och säkerheten för de omgivande. Detta kan inkludera kontroll av åtkomst till farliga objekt och säkerställa korrekt övervakning.
6. Kliniska prövningar: I vissa fall uppmuntras patienter att delta i kliniska prövningar som undersöker nya behandlingar och mediciner för frontal temporär demens. [6]

Prognos

Prognosen för frontotemporal demens kan varierande beroende på flera faktorer, inklusive formen av FTD, patientens ålder, graden av sjukdomsprogression och närvaron av ytterligare sjukdomar. Den övergripande prognosen för FTD är vanligtvis dålig eftersom den är en progressiv neurodegenerativ sjukdom.

Här är några av de viktigaste aspekterna av FTD-prognosen:

1. Tid för symptomens början: Prognos kan bero på hur tidigt en diagnos görs och lämplig terapi startade. Att se en läkare tidigt och starta behandlingen kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av sjukdomen.
2. Form av FTD: Som nämnts tidigare finns det flera former av FTD, och prognos kan variera beroende på formen. Till exempel kan den frontala formen av FTD, kännetecknad av beteendeförändringar, ha en sämre prognos jämfört med den afasiska formen, som domineras av språksymtom.
3. Enskilda faktorer: Åldern för början av symtom, patientens allmänna hälsa och närvaron av andra medicinska tillstånd kan också påverka prognosen.
4. Familjestöd och vård: Kvaliteten på vård och stöd från familjen och vårdgivarna kan ha en betydande inverkan på patientens kvalitet och livslängd.
5. Komplikationer och tillhörande problem: FTD kan leda till olika komplikationer såsom infektioner, lunginflammation, etc., vilket också kan påverka prognosen.

Den övergripande prognosen för FTD är vanligtvis dålig, och sjukdomen fortskrider över tid, vilket leder till beteendestörningar, kognitiv nedsättning och förlust av självständighet.

Livslängd

Livslängden i frontotemporal demens kan variera mycket beroende på många faktorer, inklusive formen av FTD, ålder för början av symtom, graden av sjukdomsprogression och individuella patientegenskaper.

FTD börjar vanligtvis i medelåldern, ofta före 65 års ålder, vilket skiljer det från den vanligaste Alzheimers sjukdom. Livslängd efter diagnos av FTD kan variera från några år till decennier, men den genomsnittliga livslängden efter diagnos är vanligtvis cirka 7-8 år.

Det är emellertid värt att notera att FTD är en progressiv neurodegenerativ sjukdom och symtomen förvärras över tid. När sjukdomen når ett mer avancerat stadium kan det leda till fullständigt beroende av vård och komplikationer som infektioner eller lunginflammation, vilket kan förkorta livslängden.

Livslängden och prognosen för FTD beror också på det individualiserade stödet och vård som patienten får och hur framgångsrikt symtom och komplikationer hanteras. Tidig remiss, bedömning och stöd från en socialarbetare, familjestöd och användning av lämpliga terapeutiska och stödjande tekniker kan hjälpa till att förbättra patientens livskvalitet och förlänga dess varaktighet.

Lista över auktoritativa böcker och studier relaterade till studien av frontala temporala demens

1. "Frontotemporal demens: syndrom, avbildning och molekylära egenskaper" - Författare: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (år: 2015)
2. "Frontotemporal demens: neurologisk sjukdom och terapi" - av David Neary, John R. Hodges (år: 2005)
3. "Frontotemporal demens: From Bench to Bedside" - av Bruce L. Miller (år: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - av Mario F. Mendez (år: 2021)
5. "Frontotemporal demens: kliniska fenotyper, patofysiologi, avbildningsfunktioner och behandling" - av Erik D. Roberson (år: 2019)
6. "Frontotemporal demens: orsaker, symtom, diagnos, behandling och vård" - av George W. Smith (år: 2019)
7. "Frontotemporal Dementia: Advances in Neuroimaging and Neuropathology" - av Giovanni B. Frisoni (år: 2018)
8. "Frontotemporal demens: syndrom, genetisk analys och klinisk hantering" - av Elisabet Englund (år: 2007)
9. "Beteende neurologi och neuropsykiatri" - av David B. Arciniegas (år: 2013)

Litteratur

Gusev, E. I. Neurologi: National Guide: In 2 Vol. / red. Av E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2: a upplagan. Moskva: Geotar-media, 2021. - т. 2.