Lennox-Gastauts syndrom

Lennox-Gastaut syndrom är en av formerna av epilepsi. Låt oss överväga patologins egenskaper, diagnostiska och behandlingsmetoder, samt prognosen för återhämtning.

Generaliserad epilepsi uppstår på grund av CNS-lesioner under intrauterin utveckling och negativa faktorer som uppstår under och efter förlossningen. Neurologisk sjukdom diagnostiseras oftast hos barn i åldrarna 1-5 år, vanligtvis hos pojkar. Mycket ofta är det resultatet av transformationen av barnencefalopati och Wests syndrom. Därför är det relaterat till åldersberoende och terapiresistenta former av neuralgi.

Sjukdomen kännetecknas av en kombination av atoniska och toniska anfall, försenad mental utveckling och atypisk absens. Allt eftersom patienten blir äldre förändras anfallets natur, sekundära generaliserade och partiella anfall uppträder. I de flesta fall har sjukdomen en dålig prognos, eftersom det är nästan omöjligt att bota helt.

Orsaker Lennox-Gastauts syndrom

Vad som provocerar fram utvecklingen av allvarliga neurologiska störningar är fortfarande okänt. Orsakerna till Lennox-Gastauts syndrom är förknippade med epileptisk aktivitet i hjärnan, strukturen hos hjärncellernas membran och deras kemiska egenskaper. På grund av de omfattande kliniska manifestationerna är störningen svår att reducera till en faktor. Således förblir orsaken oidentifierad i 70 % av fallen, trots en omfattande neurologisk undersökning.

Det finns ett antal faktorer som kan utlösa en generaliserad form av epilepsi:

• Anomalier i hjärnans utveckling.
• Medfödda patologiska sjukdomar i centrala nervsystemet och hjärnan.
• För tidig födsel och kvävning under förlossningsprocessen.
• CNS-trauma under perinatalperioden.
• Historik om allvarliga infektionssjukdomar (röda hund, hjärnhinneinflammation, encefalit).
• Traumatiska hjärnskador och cirkulationsstörningar orsakade av dem.
• Tumörer och abscesser i hjärnan.
• Frekvent psyko-emotionell stress.
• Överarbete och stress.
• Förändring i klimatförhållanden.

Beroende på patientens ålder kan läkaren anta vissa orsaker till PH-syndrom. Om sjukdomen uppstod före 20 års ålder är orsaken troligtvis relaterad till hjärnskador under graviditet eller förlossning. Om attackerna inträffade efter 25 års ålder kan de vara relaterade till hjärntumörer eller cirkulationsstörningar. Låt oss överväga möjliga orsaker till syndromet per åldersgrupp:

Åldras	Orsaka
0-2 år	Hypoxi och ischemi under den perinatala perioden Förlossningsskador Metabola och genetiska sjukdomar Idiopatiska sjukdomar Akut infektion
2–12 år	Traumatiska hjärnskador Infektioner
12–18 år	Idiopatiska sjukdomar Olika skador Arteriovenösa missbildningar Abstinenssyndrom från alkohol eller starka droger
18–35 år gammal	Skador Hjärntumörer Alkoholism och drogberoende
>35 år gammal	Tumörer och vaskulära lesioner i hjärnan Alkoholism Metabola störningar Skador

Enligt medicinsk forskning är fokala anfall baserade på skador på ett eller flera områden i hjärnan, till skillnad från generaliserade anfall. Men båda typerna av sjukdomar kräver en grundlig diagnostisk undersökning.

[ 1 ], [ 2 ]

Patogenes

Den avgörande faktorn för syndromets utveckling är diffus encefalopati i hjärnan. Patogenesen representeras av en tydlig mekanism för patofysiologiska processer. Attackernas uppkomst är förknippad med funktionen hos hjärnans frontallober, där många biokemiska reaktioner sker. Frekvensen och arten av epileptiska anfall beror på deras tillstånd. En annan faktor är barnets ålder, vid vilken ålder frontalloberna bildas och mognar. Detta förklarar sammanfallet mellan perioden för sjukdomens uppkomst och frontallobernas mognad.

Beroende på symtom och kliniskt förlopp är defekten relaterad till encefalopati av epileptisk natur. Det vill säga att denna sjukdom anses vara en övergångsform mellan epilepsi och fullständig epilepsi. I 30 % av fallen är symtomen inte associerade med befintliga hjärnpatologier, vilket kan tyda på sjukdomens idiopatiska natur. Detta kräver differentialdiagnostik, eftersom det kan tyda på allvarliga skador på centrala nervsystemet och hjärnan. I andra fall är det symtomatiska attacker orsakade av allvarlig hjärnskada. Störningarna kan orsakas av infektionssjukdomar, skador eller svår förlossning.

I de inledande stadierna av syndromets utveckling registreras fokala signaler i patientens hjärna, vilket indikerar subkortikala strukturers deltagande i den patologiska processen. Hjärnans vågaktivitet är av stor betydelse, eftersom den negativt påverkar dess funktion och orsakar kognitiva funktionsnedsättningar som manifesterar sig som epileptiska anfall.

[ 3 ], [ 4 ]

Symtom Lennox-Gastauts syndrom

Den neurologiska sjukdomen utvecklas oftast hos manliga patienter i åldern 2–8 år. Symtom på Lennox-Gastaut syndrom kännetecknas av plötsliga anfall utan uppenbar orsak.

De viktigaste symtomen på sjukdomen:

• Försenad eller frånvarande psykomotorisk utveckling
• Intellektuella utvecklingsstörningar
• Beteendestörningar (hyperaktivitet, aggression)
• Tidig pubertet och hypersexualitet
• Autism och antisociala drag
• Kroniska psykoser

Men i de flesta fall har sjukdomen inga uttalade neurologiska tecken. Symtomen beror på patologins lokalisering och omfattning. Oftast upplever patienter motoriska symtom, det vill säga spasmer i olika muskelgrupper. Attackerna är kortvariga och beror på vilka muskelvävnader som är inblandade. Låt oss titta mer i detalj på dem:

• Tonisk – musklerna i bålen, nacken och lemmarna är involverade i den patologiska processen. Detta manifesterar sig som skarpa böjningar av bålen, nickningar, uppdragna ben eller sträckning av armarna. Kramparna varar från några sekunder till en minut och uppstår oftast under sömn eller uppvaknande.
• Atypiska frånvaron – åtföljs inte av kramper, men kännetecknas av medvetslöshet, halvöppen mun, ryckningar i ansiktsmuskler, läppar och ögonlock. De förekommer mycket ofta, som regel, under vakenhet, det vill säga under dagen. De varar mindre än fem sekunder, så de är inte märkbara för andra.
• Epileptiska anfall vid fall - skakningar, abrupt lyftning av axlar och utkastning av armar, hukning, böjning av kroppen, fall framåt. Anfallen är flyktiga, utan nedsatt medvetandegrad.

Utöver de ovan beskrivna anfallen kan följande förekomma: myokloniska (spasmer i ansikts- och extremiteternas muskler) och generaliserade tonisk-kloniska. Polymorfism av symtom är ett utmärkande drag för Lennox-Gastaut syndrom. Varje typ av anfall har sin egen diagnostiska bild.

[ 5 ]

Första tecken

Det huvudsakliga symtomet på den generaliserade formen av epilepsi är anfall av olika slag. De första tecknen uppträder som kortvariga spasmer i olika delar av kroppen. Patienterna kännetecknas av utvecklingsstörning, de börjar skriva, läsa och tala senare. I ålderdomen kan utvecklingsstörning observeras. Tillståndet av dvala kännetecknas av en smidig övergång till epilepsi, personlighets- och kognitiva störningar.

Attacker manifesterar sig som ofrivilliga ryckningar i hela kroppen eller lemmarna, plötslig spänning i musklerna i bål, armar eller ben och deras sammandragningar. Fall orsakade av tillfällig förlust av muskeltonus är särskilt farliga. Attacker inträffar oftast på natten. De flesta patienter uppvisar impulsivitet, bristande självbevarelsedrift och självuppmärksamhet.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut syndrom hos barn

De första symtomen på Lennox-Gastauts syndrom hos barn uppträder vid 1-2 års ålder. De huvudsakliga kliniska manifestationerna är cerebellär ataxi, nedsatt koordination av rörelser och tal samt intentionstremor. Vid 10 års ålder förlorar patienterna förmågan att röra sig självständigt. Nedsatt koordination av rörelser kan kombineras med diffus muskelhypotoni, nedsatt ögonrörelse och minskade senreflexer. I senare skeden uppstår psykiska och intellektuella utvecklingsstörningar.

Barn med generaliserad epilepsi har anfall av varierande frekvens och svårighetsgrad (atoniska, absens- och toniska). Orsaken till sjukdomen kan vara medfödda missbildningar i hjärnans och centrala nervsystemets utveckling, förlossningsskador, hjärntumörer och andra patologier. Beroende på orsaken skiljer man mellan följande former av Lennox-Gastaut syndrom:

• Sekundär (klassisk) – uppstår mot bakgrund av hjärnskador (förlossningsskador), sjukdomar, tumörer.
• Primär (idiopatisk) – har ingen tydligt fastställd orsak.

De flesta pediatriska patienter har intellektuella funktionsnedsättningar och försenad psykomotorisk utveckling. Detta manifesterar sig som beteendestörningar, impulsivitet, bristande självbevarelsedrift, autism och ett behov av ökad uppmärksamhet. På grund av utvecklingsförseningar är sannolikheten för normal intelligens extremt låg. Det största problemet är förknippat med bristande färdighetsutveckling och helt eller delvis upphörande av informationsinhämtning. Enligt medicinsk statistik saknar hälften av patienterna egenvårdsförmåga, och en fjärdedel av dem som överlever till tonåren har problem inom den emotionella sfären och med socialisering.

Autistiska tendenser, hyperaktivitet, uppmärksamhetsstörningar, frekventa humörsvängningar, tendens till aggression och problem med social anpassning kan också förekomma. Samtidigt finns det ett visst samband mellan barnets ålder och attackernas debut. Ju tidigare syndromet börjar manifestera sig, desto mer betydande är minskningen av intelligens.

Sjukdomen diagnostiseras baserat på analys av generaliserade anfall. Läkarens uppgift är att korrigera både toniska anfall och identifiera atypiska absenser. Prognosen för barn är svår, men varierande. Således sker fullständig lindring av sjukdomen med hjälp av läkemedelsbehandling i 10-20% av fallen. Myokliniska anfall utan allvarliga patologier i centrala nervsystemet och hjärnan är mottagliga för terapi, till skillnad från toniska anfall med en stark minskning av intelligensen.

Lennox-Gastaut syndrom hos vuxna

Ofrivilliga ryckningar, medvetslöshet och intermittent förlust av muskeltonus är symtom som tyder på Lennox-Gastauts syndrom. Hos vuxna kan det orsakas av huvudskador, akuta cerebrovaskulära händelser eller blödningar, olika tumörer, cystor, kluster och aneurysmer i hjärnan. Meningit, encefalit och toxisk hjärnskada på grund av droger eller alkohol kan också utlösa sjukdomen.

I de flesta fall åtföljs generaliserade epileptiska anfall av nedsatt medvetande, det vill säga att patienten inte minns vad som hände honom. Anfall hos vuxna delas in i flera grupper beroende på de medföljande symtomen:

• Absens är plötslig medvetslöshet i 5–15 sekunder. Om svimningen åtföljs av andra symtom (ögonrullning, ryckningar i ögonlock och näsa, läppslickning, snabb hjärtrytm och andning) är detta en komplex absens.
• Myoklonisk – uttalade muskelkontraktioner, ryckningar, huvudet kastas bakåt, faller på knä.
• Toniskt-kloniska anfall orsakar fall, krampaktig sammandragning av larynx och tuggmuskler samt välvning av kroppen. Anfallet varar från 15 sekunder till 1-2 minuter.
• Tonic – muskelspasmer från 5 till 30 sekunder (förlängning av nacke, extremiteter och bål).
• Astatisk – plötslig förlust av muskeltonus i någon del av kroppen. Detta kan manifestera sig som en hängande käke, ett fallande huvud eller ett helt fall av kroppen, där kroppen fryser i en position i ett par sekunder.
• Kloniska – förekommer extremt sällan, liknar tonisk-kloniska anfall, men uppstår utan den första fasen.

Baserat på detta manifesterar sig tecknen på Lennox-Gastaut syndrom hos vuxna inte alltid som kramper eller medvetslöshet. Om attackerna varar längre än 30 minuter eller om attackerna inträffar efter varandra, indikerar detta ett allvarligt epileptiskt tillstånd, vilket är livshotande. Den största faran med sjukdomen är att neuroner dör under anfallen. Detta kan leda till en epileptisk personlighetsförändring. Patienterna blir aggressiva, oförskämda, pedantiska, taktlösa, buttra, känslomässiga. Samtidigt observeras en avmattning i tänkandet.

Neurologisk sjukdom hos vuxna är obotlig. Men med en korrekt fastställd typ av anfall och diagnos kan patologin stoppas med medicinering. Regelbunden användning av antiepileptika minskar epileptiska anfall till ett minimum, vilket gör att man kan återgå till ett normalt liv.

Komplikationer och konsekvenser

Lennox-Gastaut syndrom är en komplex sjukdom vars fullständiga bot är omöjlig. Konsekvenserna av patologin visar sig under hela livet, även om attackerna stoppas med medicinering. Oftast möter patienter följande problem:

• Psykisk retardation
• Brott mot arbetsrätt och social anpassning
• Intellektuella och beteendestörningar
• Mentala förändringar
• Frekventa skador och olyckor på grund av attacker
• Psykologiska problem

I de flesta fall är konsekvenserna sociala. Om ett sjukt barn får en attack i skolan kan han eller hon bli utstött bland jämnåriga. Även om sjukdomen inte är smittsam reagerar inte alla människor normalt på dess manifestationer. Fysisk aktivitet är föremål för restriktioner. Utmattande fysisk aktivitet kan provocera fram en attack, vilket orsakar skador eller farligare oåterkalleliga konsekvenser.

Särskild uppmärksamhet ägnas åt kvinnor med syndromet som planerar en graviditet. Gynekologen måste känna till den blivande moderns diagnos redan i planeringsstadiet för att skapa alla förutsättningar för att bevara fostret. Medicinsk och genetisk konsultation är obligatorisk. Konsekvenserna av den neurologiska störningen orsakar ett antal svårigheter i vardagen, men genom att följa läkarens rekommendationer och läkemedelsbehandling kan patientens tillstånd förbättras.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikationer

Om sjukdomen upptäcktes i barndomen, så kvarstår inte bara symtomen på syndromet när barnet blir äldre, utan utan korrekt behandling börjar de också att utvecklas. Komplikationer är förknippade med ihållande intellektuell funktionsnedsättning, periodiska anfall och förlust av förmågan att ta hand om sig själv.

Låt oss överväga de viktigaste komplikationerna av den generaliserade formen av epilepsi:

• Epileptisk status – det är kort tid mellan anfallen, och många olika störningar i de inre organens funktion uppstår. Oftast drabbar komplikationerna hjärt-kärl- och andningssystemet, vilket kan orsaka dödsfall.
• Skador – under en attack spänns eller slappnar musklerna ofrivilligt av, vilket leder till fall och skador. Ett kraftigt fall är en risk för benfrakturer eller kompressionsfraktur i ryggraden. På grund av kramper uppstår skador på tungan och kinderna, eftersom patienten kan bita dem under en attack.
• Psykiska störningar – patienter lever ofta i ett tillstånd av depression, är asociala och isolerade från samhället.
• Neurogent lungödem – onormal funktion i nervsystemet orsakar en ökning av blodtrycket. Ödem utvecklas på grund av ökat tryck i vänster förmak och syrebrist.
• Plötslig död - dödsfall kan inträffa under en attack åtföljd av omfattande kramper.
• Syndromet är särskilt farligt för gravida kvinnor, eftersom dess attacker kan orsaka för tidig födsel eller missfall. Dessutom hotar användning av antikonvulsiva medel under graviditeten utvecklingen av medfödda defekter hos barnet.

Utöver ovanstående komplikationer kan problem uppstå vid användning av antiepileptika. Detta drabbar 7–25 % av patienter i olika åldrar. Oftast handlar det om toxiska komplikationer (förstoppning, låg kroppstemperatur och muskeltonus), allergiska reaktioner (andnöd, urtikaria, ökad trötthet, dermatit) och metabola komplikationer (sömnstörningar, irritabilitet och nervositet, apati).

Huvudmålet med den behandling som läkaren ordinerat är att förbättra patientens livskvalitet och minimera förekomsten av anfall. Vägran av behandling eller oberoende förändring av det ordinerade behandlingsschemat leder till att Lennox-Gastaut syndrom omvandlas till en allvarligare form av epilepsi.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostik Lennox-Gastauts syndrom

Om olika neurologiska symtom uppstår under en längre tid är det värt att kontakta en läkare, eftersom dessa kan vara tecken på en allvarlig patologi. Diagnosen av Lennox-Gastaut syndrom baseras på sjukdomens kliniska manifestationer och historia. Den består av:

1. Insamling av anamnes och analys av besvär:

• När uppträdde symtomen på syndromet först?
• Hur gick förlossningen till, var den svår, utdragen eller traumatisk?
• Finns det en ärftlig predisposition?
• Korrespondens mellan utvecklingsnivå och ålder.

2. Neurologisk undersökning:

• Förekomst av CNS-patologier utanför en attack.
• Frågeformulär för att fastställa nivån av mental utveckling.

3. Instrumentell och laboratoriediagnostik

• Tester
• Elektroencefalografi.
• Datortomografi.
• Magnetisk resonanstomografi.

En konsultation med en epileptolog är obligatorisk. Läkaren uppmärksammar förekomsten av generaliserade anfall, identifierar toniska anfall och atypiska absenser. Undersökningen utförs under vakenhet och sömn. Detta gör det möjligt att identifiera kognitiva funktionsnedsättningar i hjärnans funktion.

[ 12 ]

Tester

Om man misstänker neurologiska störningar måste patienten genomgå en hel serie diagnostiska procedurer. Testerna ingår i detta komplex och är:

• Biokemisk och allmän blodanalys
• Blodsockertest
• Ryggmärgskran
• Tester för infektionssjukdomar
• Lever- och njurfunktionstester

Ett vanligt blodprov kan avgöra om anfallen är relaterade till hypoglykemi, hyper/hypokalcemi eller hyper/hyponatremi. Om biokemiska avvikelser upptäcks kommer deras korrigering att ordineras. Tester kan identifiera mindre vanliga orsaker till sjukdomen, såsom tyreotoxikos, bly- eller arsenikförgiftning och intermittent porfyri.

Tecken på Lennox-Gastaut syndrom hos äldre patienter kan tyda på akut cerebrovaskulär händelse eller vara en konsekvens av en tidigare infarkt. Därför kommer laboratoriediagnostik att inriktas på att bekräfta dessa antaganden. Om generaliserade tonisk-kloniska anfall uppstår hos patienter utan avvikelser från centrala nervsystemet kan detta tyda på sömnbrist. Detta förekommer hos studenter, personer som arbetar nattskift och militär personal. Om testerna inte visar några avvikelser efter ett enda anfall krävs ingen ytterligare behandling.

Om inga patologier upptäcks efter hela testkomplexet, är anfallen troligtvis idiopatiska. En sådan diagnos ställs vid flera anfall, vilka kan vara förknippade med allvarliga skador på centrala nervsystemet eller tumörer i hjärnan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentell diagnostik

Undersökning för misstänkt generaliserad epilepsi består av ett komplex av olika procedurer. Instrumentell diagnostik är nödvändig för att bekräfta resultaten av tester och andra typer av forskning. Den representeras av följande metoder:

1. Elektroencefalografi är en registrering av hjärnaktivitet, det vill säga en mätning av hjärnvågor. Den utförs under sömn och vakenhet för att spåra frekvensen av anfall. Vid Lennox-Gastaut syndrom observeras diffusa långsamma skarpa vågor.
   • Interiktal EEG – visar anfallsaktivitet. Detta manifesterar sig som en avmattning av bakgrundsaktiviteten, spikvågskomplex med en frekvens på <2,5 Hz och paroxysmer av snabba rytmer.
   • Iktal EEG – beror på typen av anfall. Toniska anfall manifesterar sig som paroxysmer av snabb aktivitet >2 Hz, atypisk frånvaro – långsamma spikvågor med en frekvens <2,5 Hz, myoklonisk – polyspikar och atonisk – paroxysmer av snabb aktivitet, spikar (långsamma vågor).
2. Videoelektroencefalografi – utförs på sjukhus eftersom patienten måste vara under konstant videoövervakning av en läkare. Det ordineras både för primärdiagnostik och efter ineffektiv behandling.
3. Datortomografi - skanning av hjärnan avser visualiseringsmetoder. Bestämt förekomsten av patologiska förändringar, gör det möjligt att undersöka tillståndet hos mjukvävnader och benstrukturer i realtid.
4. Magnetisk resonanstomografi – denna metod ordineras till patienter med oförklarade anfall, betydande psykiska eller motoriska problem. Med hjälp av MR är det möjligt att fastställa behovet av kirurgisk behandling.

Utöver de ovan beskrivna instrumentella metoderna kan positronemissionstomografi användas i diagnosprocessen. Den avslöjar ärr och skador i hjärnan i områden där attacker inträffar. Enfotonemissionsdatortomografi utförs om kirurgiskt ingrepp är nödvändigt. Med dess hjälp bestämmer läkaren vilken del av hjärnan som ska tas bort. Båda metoderna utförs i samband med MR.

Differentiell diagnos

Alla neurologiska störningar kräver en omfattande diagnostisk metod. Detta förklaras av det faktum att många patologier har liknande symtom. Differentialdiagnostik av Lennox-Gastaut syndrom utförs med:

• Icke-epileptiska händelser.
• Epileptiska encefalopatier.
• Epilepsi med myokloniskt-astatiska anfall.
• Recklinghausens sjukdom.
• Neurofibromatos.
• Louis-Bar syndrom.
• Tuberös skleros.

Läkarnas uppgift är att utesluta alla tillstånd som orsakar generaliserade epileptiska anfall, och dessa kan vara:

• Migrän - svår huvudvärk med ökad ångest och kramper kan misstas för neurologi.
• Svimning är en kortvarig medvetslöshet under vilken blodflödet till hjärnan minskar. Det diagnostiseras ofta felaktigt som ett epileptiskt anfall, trots att patienterna inte har rytmiska sammandragningar och muskelavslappningar.
• Panikångest – partiella anfall kan ibland likna panikångest. Symtom inkluderar: snabb hjärtrytm, ökad svettning, andnöd, bröstsmärta, frossa, darrningar, rädsla för döden.
• Sömnstörningar - narkolepsi åtföljs av en plötslig förlust av muskeltonus och ökad sömnighet under dagtid, så det kan misstas för tecken på syndromet.

Baserat på resultaten av diagnostiska åtgärder väljer läkaren den mest effektiva och säkra behandlingsmetoden.

Behandling Lennox-Gastauts syndrom

Det största problemet som läkare möter vid behandling av Lennox-Gastaut syndrom är dess motståndskraft mot alla typer av behandlingar. Därför, även med snabb diagnos och en korrekt sammansatt behandling, förblir prognosen allvarlig. Men tack vare en omfattande strategi kan patientens tillstånd förbättras. Följande metoder används för detta:

• Kirurgi – kirurgiskt ingrepp syftar till att avlägsna tumören eller tuberös skleros, det vill säga det organiska substratet för patologin. I vissa fall används dissektion av corpus callosum och stimulering av vagusnerven.
• Läkemedelsbehandling – patienten ordineras ett antal bredspektrum antikonvulsiva medel. Inledningsvis är monoterapi effektiv med gradvis tillägg av andra läkemedel. Om förbättringar observeras, läggs läkemedel som är effektiva mot vissa typer av anfall till för att lindra patologiska symtom. Det är obligatoriskt att ta läkemedel för att förbättra metaboliska processer i hjärnan.
• Sjukgymnastik omfattar massage, träningsterapi, akupunktur och andra procedurer som syftar till att förebygga attacker av syndromet och minimera deras patologiska inverkan på kroppen. För att korrigera utvecklingsförseningar hålls regelbundna sessioner med en psykolog, lärare och logoped.

Men inte ens användningen av det ovan beskrivna komplexet garanterar en förbättring av patientens tillstånd, vilket observeras i 14 % av fallen. Enligt medicinsk statistik dör cirka 10 % av barnen under de första 10 åren av livet. I 100 % av fallen diagnostiseras varierande grad av beteendemässig och intellektuell funktionsnedsättning.

Utöver ovanstående metoder finns det ett antal experimentella metoder för behandling av generaliserad epilepsi:

• Djup hjärnstimulering – genereringen av impulser riktas till den del av hjärnan som producerar epileptiska anfall. Resultaten av metoden visade ett positivt utfall.
• Neuroimplantation – stimulerande apparater implanteras i hjärnan och detekterar anfall genom elektrisk stimulering av hjärnan och stoppar dem. Denna metod har utvecklats för att stimulera trigeminusnerverna, som är involverade i att undertrycka anfall.
• Stereotaktisk strålkirurgi – med fokuserade strålningsstrålar avlägsnas lesioner djupt inne i hjärnan. Denna metod eliminerar behovet av öppen kirurgi och minimerar traumat för patienten.

Särskild uppmärksamhet ägnas åt att stoppa anfall som åtföljs av fall. Eftersom detta förvärrar graden av epileptisk encefalopati. När patienten blir äldre förblir de huvudsakliga behandlingsinriktningarna oförändrade, endast behovet av läkemedel som minskar biverkningarna av syndromet ökar. Fullständig anfallskontroll är dock osannolik.

Läkemedelsbehandling

Behandling av Lennox-Gastaut syndrom kräver obligatorisk läkemedelsbehandling för patienter i alla åldrar. Läkemedel väljs av en läkare baserat på diagnostiska resultat. Vid val av läkemedel beaktas typ av attacker, deras varaktighet och andra egenskaper hos sjukdomen. De grundläggande läkemedlen är derivat av valproinsyra. Utöver dem kan bensodiazepiner, succinimider och andra läkemedel förskrivas. Om det finns absolut resistens mot ovanstående läkemedel utförs hormonbehandling i kombination med antikonvulsiva medel.

Låt oss titta på populära antiepileptiska läkemedel:

1. Natriumvalproat

Antikonvulsivt medel i tablettform 300/500 mg. Aktiv substans - natriumvalproat, hjälpämnen: hypromellos, kopolyvidon, magnesiumstearat, titandioxid, opadry och andra. Verkningsmekanismen är förknippad med en ökning av koncentrationen av den hämmande neurotransmittorn GABA i centrala nervsystemet. Aktiva komponenter påverkar kalium- och natriumkanalerna i neuronala membran.

Efter oral administrering absorberas det snabbt och fullständigt i tunntarmen. Cirka 95 % av natriumvalproat binder till blodproteiner och distribueras i hela kroppen. Det metaboliseras i levern och utsöndras som metaboliter i urinen. Halveringstiden är 12–16 timmar.

• Indikationer för användning: generaliserade epileptiska anfall, absenser, tonisk-kloniska anfall, atoniska och myokloniska anfall. Tabletter kan användas som adjuvant behandling vid fokala och partiella anfall.
• Administreringssätt och dosering beror på det kliniska svaret på läkemedlet och syndromets symtom. I de initiala stadierna av behandlingen indikeras den lägsta dosen för att kontrollera anfall. Vuxna ordineras 600 mg per dag med en gradvis ökning av dosen var 5-7:e dag tills anfallen upphör helt. Underhållsdosen är 1000-2000 mg per dag, den maximala dagliga dosen är 2500 mg. Dosen för barn och äldre patienter beräknas av läkaren individuellt för varje patient.
• Biverkningar är tillfälliga och dosberoende. Oftast klagar patienter på huvudvärk och yrsel, illamående, irritation i mag-tarmkanalen och metabola störningar. Reaktioner från hematopoetiska och kardiovaskulära system är möjliga; för att eliminera dem måste du rådfråga en läkare.
• Läkemedlet är kontraindicerat vid individuell intolerans mot natriumvalproat och andra komponenter. Det används inte vid kronisk och akut hepatit, allvarlig njur- och bukspottkörteldysfunktion, porfyri och blödningstendens.
• Överdossymtom inkluderar illamående, kräkningar, andningsdepression, huvudvärk och yrsel. Dåsighet, takykardi, förhöjt intrakraniellt tryck och kramper kan förekomma. Det finns ingen specifik motgift, så symtomatisk behandling är indicerad.

2. Depakine

Ett antikonvulsivt läkemedel som verkar på centrala nervsystemet. Det finns i tablettform med den aktiva substansen valproinsyra. Det är effektivt vid behandling av olika former av epilepsi, inklusive Lennox-Gastauts syndrom. Det har lugnande och muskelavslappnande egenskaper, ökar nivån av gamma-aminosmörsyra i centrala nervsystemet. Detta leder till en minskad excitabilitet och anfallsaktivitet i hjärnbarkens motoriska områden. Tabletterna förbättrar humöret och har en antiarytmisk effekt.

• Indikationer för användning: generaliserade och lindriga epileptiska anfall, fokala partiella anfall med enkla och komplexa symtom. Konvulsivt syndrom vid organiska sjukdomar i hjärnan och beteendestörningar, tics, feberkramper. Kan användas vid manodepressiv psykos, bipolär sjukdom och Wests syndrom.
• Tabletterna tas oralt, 2-3 gånger per dag, med vatten. Dosen väljs av läkaren individuellt för varje patient, medan patientens kroppsvikt bör vara mer än 25 kg. För vuxna och ungdomar ordineras 20-30 mg/kg, med en gradvis ökning till 200 mg per dag med ett uppehåll på 3-4 dagar.
• Biverkningar: illamående, kräkningar, värkande smärta i epigastriumet, orolig mage och bukspottkörtel, allergiska reaktioner, huvudvärk, tremor i extremiteterna, synstörningar. För att eliminera ovanstående reaktioner rekommenderas att minska dosen av läkemedlet och rådfråga en läkare.
• Kontraindicerat vid överkänslighet mot läkemedlets komponenter, akut/kronisk hepatit, pankreasdysfunktion, leversvikt. Förskrivs inte till patienter med hemorragisk diates, trombocytopeni, under graviditetens första trimester och under amning, samt till barn under tre år. Med särskild försiktighet används vid leukopeni, anemi, utvecklingsstörning, trombocytopeni och organiska lesioner i centrala nervsystemet. Depakine är förbjudet under graviditet, eftersom det i 2 % av fallen kan orsaka medfödda defekter hos fostret (neuralrörsmissbildningar, spina bifida).
• Vid överdosering är koma, kraftig blodtryckssänkning och andningsdysfunktion möjliga. För att eliminera dessa symtom utförs magsköljning och osmotisk diures. Det är också nödvändigt att övervaka patientens blodtryck, puls och andning. Vid behov utförs hemodialys.

3. Karbamazepin

Antiepileptiskt, normotymiskt och antidepressivt medel. Finns i tablettform om 200 mg, 30 och 100 stycken per förpackning.

• Indikationer för användning: psykomotorisk epilepsi, svåra anfall, posttraumatiska och postencefalitiska anfall, trigeminusneuralgi. Kontraindicerat för användning vid leverskador och hjärtledningsrubbningar.
• Tabletterna tas oralt enligt den dos som läkaren ordinerat. För vuxna patienter förskrivs som regel 100 mg 2–3 gånger per dag med en gradvis ökning av dosen till 800–1200 mg per dag. Den dagliga dosen för barn beräknas till 20 mg/kg, dvs. från 100 till 600 mg per dag beroende på ålder.
• Biverkningar är sällsynta, eftersom läkemedlet tolereras väl. I sällsynta fall förekommer illamående, kräkningar, aptitlöshet, huvudvärk, nedsatt koordination av rörelser och dåsighet. För att minska biverkningarna är det nödvändigt att minska dosen av läkemedlet.

4. Fenobarbital

Antiepileptiskt läkemedel. Det används ofta som sömntablett, eftersom det har en lugnande effekt i små doser. Det finns i tablett- och pulverform och är lämpligt för behandling av barn och vuxna.

• Indikationer för användning: generaliserade tonisk-kloniska anfall, nervsystemets patologier med motoriska excitationer och okoordinerade rörelser, konvulsiva reaktioner, spastisk förlamning. I kombination med vasodilatorer och antispasmodika kan det användas som ett lugnande medel eller hypnotiskt medel för neurovegetativa störningar.
• Behandling av Lennox-Gastaut syndrom är långsiktig, läkemedlet påbörjas med en minsta dos på 50 mg 2 gånger per dag och ökas gradvis till 500 mg per dag. Dosen för barn beräknas beroende på patientens ålder. Läkemedlet bör sättas ut gradvis, eftersom abrupt utsättning kan orsaka ett antal epileptiska anfall.
• Biverkningar: sänkt blodtryck, allergiska hudreaktioner, CNS-depression, förändringar i blodstatus.
• Kontraindicerat för användning vid allvarlig njur- och leverskada, alkohol- och drogberoende, muskelsvaghet. Ej föreskrivet för behandling under graviditetens första trimester och under amning.

5. Oxkarbazepin

Ett antiepileptiskt läkemedel vars verkan är baserad på att stabilisera membranen i överexciterade neuroner. Hämmar seriella urladdningar av neuroner, vilket minskar synaptisk ledning av impulser.

• Indikationer för användning: monoterapi och kombinationsbehandling av generaliserade epileptiska anfall med eller utan medvetslöshet, sekundär generalisering, tonisk-kloniska anfall.
• Dosering och användningstid beror på symtomen på den neurologiska sjukdomen och medicinska indikationer. Vid monoterapi tas läkemedlet 2 gånger per dag, med gradvis ökning av dosen. Läkemedlet bör sättas ut gradvis för att förhindra biverkningar. Vuxna ordineras 600 mg per dag i 2 doser, för barn 3-5 mg/kg. Som en del av kombinationsbehandling är initialdosen 300 mg 2 gånger per dag.
• Kontraindicerat för användning vid överkänslighet mot aktiva komponenter, under graviditet och amning, för behandling av barn under två år.
• Biverkningar manifesteras av följande symtom: dåsighet, huvudvärk, yrsel, illamående, ökad trötthet, kräkningar, minskad aptit, tremor. Vid överdosering uppstår samma symtom. Symtomatisk och stödjande behandling är indicerad för att eliminera den. Det finns ingen specifik motgift.

De flesta antiepileptiska läkemedel som används vid Lennox-Gastaut syndrom förskrivs samtidigt med andra kramplösande eller lugnande läkemedel. Om patienten svarar bra på läkemedlen och det sker förbättringar i hans tillstånd, kan de helt överges först efter 5-10 år, förutsatt att attackerna inte har gjort sig kända under de senaste två åren.

Vitaminer

Vid alla neurologiska sjukdomar upplever kroppen svår stress och brist på näringsämnen. Vitaminer för Lennox-Gastaut syndrom och andra former av epilepsi är nödvändiga för att upprätthålla och stärka immunförsvaret. Vitaminer och mineraler är ämnen som är nödvändiga för ett normalt liv. De bör endast tas under medicinsk övervakning, eftersom sjukdomsförloppet kan förvärras istället för den förväntade nyttan.

Behovet av vitaminer beror på att vissa ärftliga patologier kan framkalla epileptiska anfall. Till exempel, vid brist och metabolisk störning av vitamin B6, kan anfall uppstå i tidig barndom. Dessutom påverkar långvarig användning av olika antiepileptika nivån av vitamin B, C, D och E i blodet, såväl som folsyra, betakaroten. Brist på dessa ämnen kan framkalla beteendestörningar.

Låt oss överväga vilka vitaminer som bör användas vid behandling av generaliserad epilepsi:

• B1 (tiamin)

När det kommer in i kroppen omvandlas det till enzymet tiaminpyrofosfat, vilket är nödvändigt för nervsystemets normala funktion. Det förser hjärnan och hela nervsystemet med näringsämnen, reglerar vatten-saltbalansen och ansvarar för hormonregleringen av nervvävnaden. Huvuddragen hos detta enzym är att det utnyttjar mjölksyra och pyruvinsyra. Om utnyttjandeprocessen är otillräcklig får nervsystemet inte hormonet acetylkolin, vilket tillsammans med noradrenalin reglerar nervcellernas arbete i hela kroppen.

Finns i sådana produkter: baljväxter, gröna grönsaker, bröd, spannmål, nötter, bär, frukt, sjögräs, örter, rotfrukter, kött, mejeriprodukter. Det vill säga, det är mycket svårt att skapa en kost där B1 inte finns. Eftersom det snabbt förbrukas måste det ständigt fyllas på. Dessutom är det nödvändigt att förbättra absorptionen av vitamin B5.

• B2 (riboflavin, laktoflavin)

Ett vattenlösligt vitamin, nödvändigt för bildandet av antikroppar och röda blodkroppar, tillväxtreglering och normal funktion av reproduktionsfunktioner. Ansvarig för hälsan hos naglar, hår och hud. Brist på detta ämne påverkar negativt tillståndet hos vävnader rika på kärl och kapillärer, till exempel hjärnvävnad. Det kan orsaka cerebral insufficiens av varierande svårighetsgrad, allmän svaghet, yrsel, ökade sen- och muskelreflexer.

B2 finns i följande produkter: slaktbiprodukter (lever, njurar), äggvita, fisk, ost, karljohanssvamp, keso, bovete, mjölk, kött, baljväxter, bladgrönsaker och grönsaker. Kroppen ackumulerar inte detta ämne i reserv, så dess överskott utsöndras i urinen. Regelbunden konsumtion av ovanstående produkter hjälper till att normalisera nivån av B2 i kroppen.

• B5 (pantotensyra)

Ansvarar för metabolismen av fetter, aminosyror och kolhydrater, syntetiserar viktiga fettsyror. När det kommer in i kroppen omvandlas det till pantetin, som är en del av koenzym A, ansvarigt för acetylering och oxidation. B5 är nödvändigt för absorption och metabolism av vitamin B9. Brist på detta ämne manifesteras av följande symtom: irritabilitet, sömnstörningar, ökad trötthet, huvudvärk och muskelsmärta, domningar i armar och ben, dyspepsi.

Kroppens behov av detta vitamin tillgodoses helt med normal näring, eftersom B5 finns i livsmedel av vegetabiliskt och animaliskt ursprung: bovete, havregryn, ärtor, vitlök, äggula, grönsaker, klibröd, blomkål, morötter. Dessutom syntetiseras det av tarmfloran.

• B6 (pyridoxin, pyridoxal, pyridoxamin, pyridoxalfosfat)

Deltar i bildandet av röda blodkroppar och processen för glukosabsorption av nervceller. Deltar i proteinmetabolismen av aminosyror. Brist på B6 orsakar kramper, irritabilitet, ökad ångest, dermatit och andra hudreaktioner, depressivt tillstånd. Många patienter upplever minskad aptit, frekventa attacker av illamående och kräkningar, polyneurit.

Höga halter av B6 finns i oraffinerade spannmålsgrödor, bladgrönsaker, jäst, vete, ris och bovetegryn, baljväxter, morötter, bananer, fisk, torsk- och nötlever och annat slaktbiprodukter. Samt i äggula, kål och valnötter.

• B7 (biotin, vitamin H, koenzym R)

Förbättrar nervsystemets funktion, deltar i nedbrytningen av fettsyror och fettförbränning. Vitaminbrist orsakar följande symtom: nervositet, olika hudutslag, dåsighet, slöhet, irritabilitet, högt blodsocker och kolesterol. Ämnet finns i jäst, tomater, soja, äggula, mjölk, blomkål och svamp.

• C (askorbinsyra)

Det är nödvändigt att stärka kroppen vid långvarig användning av antiepileptiska läkemedel som metaboliseras i levern. Det finns i citrusfrukter och grönsaker. Nypon, röd paprika, kiwi, svarta vinbär, tomater och lök är rika på vitaminer.

• E (tokoferol)

Minskar frekvensen av epileptiska anfall hos patienter i alla åldrar. Föryngrar kroppen, aktiverar vävnadsandningsprocesser, minskar blodkoagulering, förbättrar mikrocirkulationen och förhindrar blodstagnation. Gör blodkärlens väggar släta och skyddar dem från avlagringar av kolesterolplack. Innehåller vegetabiliska oljor, groddat vete och majs, baljväxter, pärlkorn, havregryn, bovete, ägg, skaldjur och fisk.

Okontrollerad användning av vitaminer vid Lennox-Gastaut syndrom är lika farlig som brist på dem. Alla vitaminkomplex tas under strikt medicinsk övervakning. Detta beror på att vissa vitaminer kan minska effekten av antiepileptiska läkemedel.

Sjukgymnastikbehandling

Sjukgymnastik är indicerat för att förebygga och varna för neurologiska störningar. Dess kärna ligger i påverkan på kroppen av olika fysiska faktorer: elektromagnetiska fält, vatten, temperatur, ultraljud etc. Sjukgymnastik anses med rätta vara den äldsta medicinska inriktningen, som ständigt förbättras och utvecklas. Fördelen med denna metod är att den har ett minimum av kontraindikationer, är säker och sällan orsakar biverkningar.

Sjukgymnastik används som en kompletterande behandlingsmetod. Den kan användas oberoende i sjukdomens inledande skeden, men i de flesta fall utförs den i kombination med medicinska metoder och medel.

För Lennox-Gastaut syndrom utförs följande fysioterapiprocedurer:

• Akupunktur
• Hydroterapi (massagedusch, vätesulfid-, koldioxid- och radonbad)
• Elektrofores med läkemedel
• Hyperbarisk syresättning (syre under högt tryck)
• Ultrahögfrekvent terapi
• Induktotermi
• Regional baroterapi

Huvudprincipen är en behandlingskur, eftersom enskilda procedurer inte ger någon långsiktig effekt. Sjukgymnastik utförs dagligen eller varannan-var tredje dag, behandlingskuren varar från 6 till 20 dagar. Detta säkerställer en omfattande strategi för sjukdomen, eftersom många kroppssystem är involverade i den patologiska processen och kräver stöd och stimulering.

Trots den positiva effekten av fysioterapi har metoden kontraindikationer: maligna tumörer, hypertoni i stadium 3, ateroskleros i hjärnkärlen, sjukdomar i det hematopoetiska systemet, svår utmattning av kroppen, feber, psykos, epilepsi med frekventa anfall. Effektiviteten av fysioterapibehandling är betydligt högre om det föregående hade funnits en läkemedelsbehandling som stoppade attackerna.

Folkrättsmedel

Generaliserade epileptiska anfall som åtföljer Lennox-Gastaut syndrom förekom hos människor redan före utvecklingen av modern medicin och beskrivningen av denna patologi. Olika metoder användes för att eliminera dem, men särskild preferens gavs åt folkbehandling.

Låt oss titta på effektiva recept för alternativ medicin:

• En utmärkt förebyggande åtgärd mot attacker av alla svårighetsgrader är lökjuice. Att äta en halv lök om dagen kan minska attackerna och göra dem mer sällan återkommande.
• Spenatjuice har en liknande effekt. Tvätta ett knippe färska blad noggrant och mal dem i en mixer. Drick 100 ml juice före varje måltid under dagen. Juicen bör vara nygjord.
• Häll 100 g av ängssippans rötter i 500 ml alkohol och låt det dra på en mörk, sval plats i 10 dagar. Sila sedan och ta ½ glas (utspätt med vatten) 3 gånger om dagen en timme före måltid. Detta recept är kontraindicerat vid kronisk njursjukdom. Det rekommenderas inte heller att ändra ingrediensernas proportioner, eftersom växten är giftig och kan orsaka biverkningar.
• Juice från maskrosrötter och blad har antiepileptiska egenskaper. Skölj färska blad och rötter från växten väl under kallt vatten, skär i små bitar och skålla med kokande vatten. Råvarorna måste hackas i en mixer eller genom en köttkvarn. Sila den resulterande växtvätskan genom ostduk, späd med vatten i förhållandet 1:1 och koka på låg värme i 3-5 minuter. Ta 1-3 skedar av medicinen 2-3 gånger om dagen 20 minuter före måltid. Läkemedlet kan förvaras i kylskåp, men inte längre än tre dagar.
• Häll 750 ml kokande vatten över 30 g krossade pionrötter och låt det dra i en sluten behållare i 1-1,5 timmar. Sila sedan infusionen och ta 50 ml före måltid 2-3 gånger om dagen.

Det är kontraindicerat att använda folkmediciner utan läkares tillstånd. Dessutom är det värt att uppmärksamma att örtdekokter och infusioner kan öka surheten i magsaften och sänka blodtrycket. Därför måste du noggrant planera din kost under användningsperioden.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Örtbehandling

Många läkemedel innehåller växtbaserade komponenter, eftersom de har ett minimum av kontraindikationer och biverkningar, och effektivt bekämpar olika sjukdomar. Örtbehandling avser alternativa medicinska metoder och låter dig fullt ut utnyttja växternas värde.

Recept för örtbehandling vid generaliserat anfallssyndrom:

• Häll 250 ml kokande vatten över 30 g vinrue och låt det dra i 1-2 timmar, sila. Ta 30 ml 2-3 gånger om dagen.
• Häll 350 ml kokande vatten över 100 g torr malört och låt det dra i 3-4 timmar i en sluten behållare, sila. Ta 150 ml 2 gånger om dagen före måltid.
• För att minska frekvensen av attacker, stärka och tona kroppen är en infusion av 100 g juice från havrets gröna toppar lämplig. Läkemedlet tas 2-3 gånger om dagen före måltid.
• Ta lika delar humlekottar, pepparmynta, citronmeliss, sötklöver, myrmörska och älvklöverrot. Blanda blandningen noggrant, tillsätt 250 ml kokande vatten till 30 g av blandningen och låt dra tills den svalnat. Ta 2 gånger om dagen, oavsett måltider.
• Ta lika stora andelar av ringblommor och kamomillblommor, valerianarot, nypon och rönnbär. Häll 250 ml kokande vatten över 50 g av blandningen och låt sjuda i 5 minuter. Läkemedlet ska dra i 20-30 minuter, varefter det filtreras och tas ½ kopp 3-4 gånger om dagen.

Ovanstående recept kan endast användas efter tillstånd från den behandlande läkaren. Deras oberoende användning kan orsaka ett antal okontrollerade biverkningar.

Homeopati

Det finns många olika metoder som används för att behandla neurologiska sjukdomar. Homeopati anses vara en alternativ behandling eftersom inte alla läkare är överens om dess effektivitet och säkerhet. Det finns dock ett antal läkemedel som kan hjälpa mot Lennox-Gastaut syndrom.

De vanligaste substanserna som används för att stoppa epileptiska anfall är:

• Arnica 3x
• Argentum metallicum och nitricum 6
• Hyoscyamus 3
• Kaliumbro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Svavel 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

De tas 8 ärtor 4-5 gånger om dagen i ett år. Det ovan beskrivna komplexet hjälper till att lindra attacker och minska deras frekvens. Dessutom finns det mer effektiva samlingar, till exempel komplexet som utvecklats av homeopaten Voronsky:

Första dagen

• På morgonen före måltider: argentum nitricum 12, vipera 12, 8-10 ärtor vardera.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, 8-10 ärtor vardera.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktus 3x 8-10 ärtor 2-3 gånger om dagen.
• Vipera 12, 5-8 ärtor före sänggåendet.

Andra dagen

• Före frukost: Argentum nitricum 12, magnesiumphosphoricum 3, 8-10 granuler.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 ärtor.
• Hyoscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valeriana feta 2x – 8-10 granulat.
• Före sänggåendet – magnesiumfosfor 3 x 7-8 ärtor.

Dag tre

• På morgonen före måltider: Argentum nitricum 12, Zincum metallicum 3 – 8-10 korn
• Arsenikum 30, fosfor 30, aurum bromatum 30, zinkcyanatum 30 – 8-10 korn.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, kalium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulat.
• På kvällen före sänggåendet: zink metallicum 3, 7-8 ärtor per styck.

Kurens längd bestäms av läkaren individuellt för varje patient. Men som regel, för stabil eliminering av kramper, görs 3-4 cykler med 1-2 dagars paus.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk behandling av generaliserad epilepsi är möjlig när diagnostiska resultat visar att anfall uppstår i små, tydligt definierade områden i hjärnan. Samtidigt stör de drabbade områdena inte vitala funktioner, dvs. de påverkar inte tal, hörsel, syn etc. Kirurgisk behandling utförs hos 20 % av patienter med olika former av epilepsi. Dess huvudsakliga mål är att förbättra livskvaliteten och minimera antalet anfall.

Indikationer för kirurgi:

• Attacker av atonisk natur, plötsliga fall utan kramper.
• Partiella anfall med sekundär generalisering och medvetslöshet.
• Partiella anfall med bevarat medvetande.
• Progressiv skleros i hippocampus i temporalloben.

Den preoperativa planeringsprocessen och själva de kirurgiska metoderna förbättras varje dag. Operationen blir så säker som möjligt tack vare visualiseringsmetoder och övervakning av hela processen. Före behandlingen genomgår patienten ett antal diagnostiska tester för att avgöra om operationen är nödvändig. De viktigaste är:

• MR – identifierar patologiska områden i hjärnvävnaden där anfall uppstår.
• Video-EEG-övervakning är observation av en patient på sjukhus med kontinuerlig registrering av hjärnaktivitet.
• Ambulatorisk EEG-övervakning är en studie av hjärnans och det centrala nervsystemets tillstånd i patientens dagliga liv.

Dessa tester möjliggör exakt identifiering av de drabbade vävnaderna. Om resultaten visar att patologisk aktivitet sprider sig över flera områden används mer invasiva övervakningsmetoder.

Typer av utförda operationer:

• Temporallobsresektion – under ingreppet excideras eller avlägsnas det epileptogena fokuset. Oftast är det beläget i den främre eller masiala regionen. Om det är nödvändigt att avlägsna hjärnvävnad bakom temporalloben utförs extratemporal resektion.
• Lesionektomi – denna metod syftar till att eliminera isolerade skador, dvs. skadade områden eller områden med patologier. Det kan vara tumörer eller missbildningar av blodkärl.
• Kallosotomi av corpus callosum är ett partiellt eller fullständigt avlägsnande av nervförbindelserna mellan hjärnhalvorna för att förhindra spridning av tumörer som orsakar syndromet. Operationen utförs på patienter med svåra, okontrollerade former av epilepsi, vilka åtföljs av atoniska anfall.
• Funktionell hemisfärektomi är ett fullständigt avlägsnande av en hjärnhalva. Det utförs oftast på barn under 13 år, hos vilka en av hjärnhalvorna har onormal funktion.
• Vagusnervstimulering – en elektronisk apparat implanteras under huden som stimulerar vagusnerven, som ansvarar för kommunikationen mellan hjärnan och de inre organen. Efter en sådan operation minskar anfallsaktiviteten avsevärt.
• Multipel subpial transektion – avlägsnande av patologiska fokus som inte kan avlägsnas utan betydande neurologisk risk. Läkaren gör flera transektioner i vävnaden för att förhindra spridning av epileptiska impulser. Denna metod gör det möjligt att upprätthålla normal hjärnfunktion.
• Neurostimulatorimplantation (RNS) – en neurostimulator implanteras under huden i skallområdet. Apparaten är ansluten till ett par elektroder placerade på hjärnvävnaden som reagerar på anfall. Neurostimulatorn övervakar onormal aktivitet och stimulerar hjärnan, vilket normaliserar dess funktion och förhindrar en attack.

Beroende på vilken typ av operation som väljs uppskattas dess effektivitet till 50–80 %. Hos vissa patienter försvinner attackerna helt, hos andra blir de mindre uttalade och uppträder mer sällan. Men oavsett resultatet av operationen behöver patienten fortfarande ta de läkemedel som läkaren ordinerat, men i reducerad dos.

Liksom alla operationer är kirurgisk behandling av Lennox-Gastaut syndrom förknippad med vissa risker. Först och främst är det postoperativa infektioner, blödningar eller reaktioner på de läkemedel som används, anestesi. Det finns risk för neurologiska störningar, det vill säga förlust av syn, minne, motorisk aktivitet. Det är värt att komma ihåg att även en noggrant planerad och framgångsrikt utförd operation inte kan garantera återhämtning.

Förebyggande

Principerna för att förebygga Lennox-Gastaut syndrom har inte utvecklats, eftersom patologin har oförutsägbara orsaker (trauma, tumörer, hjärnhinneinflammation). Förebyggande åtgärder syftar till att lindra patientens tillstånd och förbättra dennes livskvalitet.

Förebyggande åtgärder:

• En god natts sömn – dålig eller fragmenterad sömn kan orsaka attacker. Det är mycket viktigt att reglera dina sömn- och vakenhetsmönster.
• Näringsintag – olika typer av matallergier orsakar inte bara kramper, utan även huvudvärk, mag-tarmbesvär och migrän. Övervaka din kost noggrant och välj noggrant livsmedel rika på vitaminer och mineraler.
• Dåliga vanor – alkohol, rökning och drogberoende är kontraindicerade för personer med epileptiska anfall av någon svårighetsgrad, eftersom de kan provocera fram dem.
• Avslappning och fysisk hälsa – meditation och djupandning minskar kramper och lindrar ångest. Regelbunden träning ökar tonus och förbättrar det allmänna välbefinnandet.
• Emotionell och psykologisk bakgrund – många patienter och deras anhöriga behöver professionellt psykologiskt stöd. Detta hjälper till att normalisera relationer, lära sig att acceptera sjukdomen och bekämpa dess manifestationer.

Utöver ovanstående rekommendationer är det nödvändigt att strikt följa den läkemedelsbehandling som läkaren ordinerat, eftersom sjukdomsförloppet beror på det. Det är strikt kontraindicerat att självständigt justera dosen eller ta några läkemedel. Det rekommenderas också att bära ett speciellt medicinskt armband. Detta hjälper läkare och andra att navigera om medicinsk hjälp behövs. Patienten måste leva ett aktivt socialt liv, eftersom okontrollerade anfall påverkar livet och orsakar anfall av apati och depression.

[ 21 ]

Prognos

Sjukdomen har en dålig prognos och är nästan refraktär mot läkemedelsbehandling. Cirka 10 % av fallen slutar med att patienterna dör under de första tio åren av livet. Hos 80–90 % fortsätter attackerna in i hög ålder. Följande faktorer är ogynnsamma när det gäller prognosen: hög frekvens av paroxysmer, konvulsivt syndrom mot bakgrund av utvecklingsstörning, upptäckt av patologi i tidig barndom.

Lennox-Gastaut syndrom är en allvarlig diagnos, vars höga dödlighet är förknippad med trauma vid anfall med fall. Samtidigt har 95 % av patienterna allvarliga psykiska och neurologiska avvikelser, olika grader av utvecklingsstörning, 40 % saknar förmåga till egenvård.

[ 22 ]