Kraniosinostoz

Craniosynostos - För tidig överväxt av en eller flera sömmar av skallen, vilket leder till bildandet av en karakteristisk deformation.

Craniostenosis är en ospecifik hjärnskada som uppstår som en följd av otillräcklig expansion av kranialhålan under hjärnans mest aktiva tillväxt.

Trots att tidigt sinostozirovanie leder till karakteristiska deformation av skallen och ansiktsskelett och misstänker att sjukdomen lätt, även hos nyfödda, i vårt land, är denna missbildning diagnostiseras sällan. Och viktigast av allt - i de allra flesta fall diagnostiseras efter 1 år, vilket väsentligt påverkar både barnets utveckling, och det slutliga resultatet av behandlingen. Moderna landvinningar rekonstruktiv kirurgi och förändrade attityder läkare till skallen deformation som inoperabla stater som inträffade under de senaste åren, tillåter oss att hoppas på mer frekvent och, viktigast av allt, tidig upptäckt av missbildningar kraniofaciala samband med förtida sinostozirovaniem sömmar.

ICD-10-kod

I den internationella klassificeringen av sjukdomar är craniosynostos listad i flera rubriker.

Klass XVII.

• (Q00-Q99). Medfödda anomalier (missbildningar), deformiteter och kromosomala abnormiteter.
• (Q65-79). Medfödda anomalier [missbildningar] och deformationer i muskuloskeletala systemet.
• Q67. Medfödda muskuloskeletala deformiteter hos huvud, ansikte, ryggrad och thorax.
• Q75. Andra medfödda missbildningar av benens ben och ansikte.
• Q80-89. Andra medfödda anomalier [missbildningar] och deformationer i muskuloskeletala systemet.
• Q87.0. Syndrom av medfödda anomalier, som huvudsakligen påverkar ansiktets utseende.

Epidemiologi

Enligt internationell statistik inträffar för tidigt stängning av en av kranial suturen i 1 per 1 000 nyfödda (från 0,02 till 4%). Syndromisk kraniostenos uppträder vid en frekvens av 1: 100 000-300 000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vad orsakar craniostenosis?

För närvarande är litet känt om typen för tidig synostos av suturer. Många förklaringar erbjuds varför craniostenos uppstår. De mest populära av dem är teorier om intrauterin, hormonell, ärftlig sjukdom, mekanisk teori (kompression av fostrets huvud i livmodern) etc. Brist i fibroblasttillväxtfaktorreceptorgenen (FGFR) 1,2,3 är för närvarande känd som en av de stora patogenetiska faktorerna.

De viktigaste sömmarna av kranialvalvet är sagittala, koronar, lambdoid och metopiska. När bensömmen påverkas är benets kompensationsvinkel vinkelrätt mot sin axel (Virchows lag). Resultatet är en karaktäristisk deformation - den är egen för var och en av de stängda sömmarna.

Så leder sagittal craniostenosis att sagittal synostos alla synostos av koronar sutur - att brakycefali hälften synostos av koronar sutur orsakar plagiocephaly och synostos metopic söm - trigonocephaly. Sinostozirovanie lyambdovidnogo hela sömmen eller en halv leder till deformation av nackregionen. Graden beror inte bara på graden och antalet stygn sinostozirovaniya ingår i deformation, men också om tillståndet i hjärnan. Så, med samtidig hydrocefalus, dess svårighetsgrad ökar. I närvaro av mikrocefali grund av brott mot hjärnans tillväxt, de är diskreta.

Hur manifesteras craniosynostos?

Den mest kända indikatorn på för tidig synostos av sömn av skallen är den tidiga nedläggningen av den stora fontanelen. I vissa fall, synostos syndrom, när den patologiska processen omfattar flera lederna, och i synnerhet med åtföljande expansion av ventriklarna i hjärnan, främre fontanell kan inte stängas förrän 2-3 års ålder.

Förekomsten av fingeravtryck på undersökningsradiografin i skallen är karakteristisk för patienter med tidig synostos av kranialsuturerna. Förstärkning av fingertrycksmönstret uppstår när andra kompensationsmekanismer misslyckas med att hantera intrakraniell hypertension. Ibland är fingeravtryck redan synliga hos nyfödda. I sådana fall, en kombination av "lesion av flera sömmar av skallen."

Ett annat patognomoniskt tecken på ökat intrakraniellt tryck är venös trängsel på fundus och ödem i nippeln i den optiska nerven. I fall av isolerad monosynostos är sådana fynd inte så frekventa. Med polysynostos leder långsiktigt intrakranial hypertoni ofta till bildandet av partiell atrofi hos de optiska nerverna.

Hur klassificeras craniosynostos?

Den mest lämpliga etiologiska klassificeringen av kraniosynostos föreslogs av M. Cohen (1986).

Följande craniosynostos är känd:

• Nonsindromal craniostenosis (isolerad).
• Syndromisk kraniostenos:
  • monogen kraniosynostos
  • med autosomal dominant typ av arv:
  • med en autosomal recessiv typ av arv:
  • X-länkad kraniosynostos;
  • med en ospecificerad typ av arv:
  • kromosomal kraniosynostos;
  • ofullständig syndrom (från två till fyra tecken):
  • syndrom orsakade av miljöfaktorer.

Enligt det anatomiska tecknet kan craniosynostos uppdelas enligt följande.

• Monosinostozy:
  • isolerad sagittal kraniosynostos;
  • isolerad metopisk kraniosynostos;
  • isolerad kronisk ensidig kraniosynostos;
  • isolerad koronär bilateral kraniosynostos;
  • isolerad lambdoid ensidig kraniosynostos;
  • isolerad lambdoid bilateral kraniosynostos.
• Polisinostoz.
• Pansinostoz.

I de flesta fall, förtidig stängning av en av sömlarnas skall - monosynostos. Ibland kan två suturer och mer inkluderas i processen - polysynostos. I de mest allvarliga fallen finns det synostos av alla kranialsuturer - detta tillstånd kallas pansinostos.

Mycket ofta är för tidig synostos inte åtföljd av andra missbildningar. I sådana fall talar de om isolerad kraniosynostos. Finns det en annan grupp, som kännetecknas av närvaron av aggregerade missbildningar åtföljer synostos en viss söm eller som har en enda grupp sinostozirovanie kraniala suturer, vilket resulterar i deformationen karakteristiska för ansiktet och skallen. I sådana fall kan typ av arv som regel fastställas, och ibland uppenbaras genetiska störningar - då talar de om syndromisk kraniosynostos.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Bland det totala antalet isolerad synostos är scaphocephaly den vanligaste sjukdomen som uppträder med en frekvens på 50-60%.

Symptom

Sagittalkraniosynostos kännetecknas av en ökning av kranens främre och bakre storlek och en minskning av dess bredd. Barnets huvud är kraftigt långsträckt i längdriktningen med överhängande främre och occipitala områden och imponerade tidsmässiga områden. Dessa förändringar i skallen leder till bildandet av ett smalt ovalt ansikte. Denna typ av deformation kallas scaphocephaly, eller ett scaphoid kranium.

Diagnos, undersökning och fysisk undersökning

Den karakteristiska formen på skallen är synlig från födseln. När man undersöker huvudet från ovan, är retretionen av parietala områden märkbar, vilket ger en känsla av en cirkulär förträngning av kranialvalvet vid eller något bakom auriklarna. En karaktäristisk egenskap är närvaron av en benkam, som är palpabel i projiceringen av sagittal suturen. Huvudets form förändras obetydligt med åldern. Vid slutet av tillväxten av hjärnkraniet (5-6 år) blir ansikts deformationen mer uppenbar som en oval långsträckt längs den vertikala axeln, inskränkt i de tidiga områdena.

I spädbarn kan barn ha en lätt fördröjning i den psykomotoriska utvecklingen. Men som regel, i avsaknad av samtidig patologi utvecklar barnet normalt upp till 3-4 år. Från denna ålder kan synnedsättning på grund av optisk nervskada och neurologiska symptom i form av huvudvärk, snabb trötthet, irritabilitet etc. Uppträda. Ofta betraktas dessa klagomål som en karaktär under lång tid, reaktion på väderförändringar, vitaminbrist, uppmärksamhetsunderskott etc.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorie- och instrumentforskning

Vid utförande av datortomografi (CT) för sagittal synostos hitta specifika sektioner detekterings i förstorad främre-bakre diameter, och väsentligen samma längd och bitemporal biparietal diameter. Vid utförandet av en tredimensionell remodelleringsbild är det en brist på klarhet i projiceringen av sagittalsömmen.

Behandling

Operativ behandling är bäst för barn från 4-6 månaders ålder. Under denna period, med en minimal mängd ingrepp, kan ett relativt stabilt resultat erhållas. Vid denna ålder används l-plasttekniken vanligtvis. Betydelsen av operationen är att skapa benfel i parietalbenen för att underlätta hjärnans tillväxt i bredd.

Barn som är äldre än ett år måste ofta göra ombyggnad av hela kranvalvet, vilket ökar tiden för operationen tre gånger och åtföljs av en större risk för postoperativa komplikationer. Vanligtvis är en operation tillräcklig för att hjärnan ska kunna växa utan hinder, och ansiktsförhållandena blir normala.

Nonotopic craniosynostosis (trigoncephalus)

Den sällsynta representanten för gruppen isolerad kraniosynostos är den hetopiska kraniosynostosen, som är 5-10% av den totala.

Symptom

Trots den låga frekvensen är denna sjukdom oftast erkänd på grund av den karakteristiska kliniska bilden.

Med den tidiga nedläggningen av metoplastisk sutur bildas en triangulär deformation av pannan med bildandet av en benköl, som går från nadperiet till den stora fontanelen. När man tittar ovanifrån ses en tydlig triangulär deformation med ett vertex i peri-överföringsområdet. I det här fallet rör sig de övre och laterala marginalerna i banorna, vilket ger en känsla av att vrida omloppsplanet utåt mot en minskning av orbital distans-hypo-hologorism. Denna patologi i pannan är så ovanligt att barn med trigonecefali ofta konsulterar genetik och ses som bärare av ärftliga syndrom, åtföljd av en minskning av intelligens. I själva verket anses trigonecefali vara en integrerad del av sådana syndrom som Opitz, Oro-facio-digital och några andra.

Med åldern, det finns en liten korrigering av deformering av pannan på grund av utjämning toppen av åsen och utvecklingen av de främre bihålorna, men räddade uttalad krökning av pannbenet och vrida gipotellorizm supraorbital kanter utåt. Att förutse omfattningen av skador på hjärnan är omöjlig.

I denna grupp av patienter, med nästan samma frekvens, noteras både bra kompensation och uttalade störningar från de visuella organen, med en märkbar intellektuell fördröjning.

Behandling

Det behandlas så att craniosynostos kan redan från 6 månaders ålder. Det traditionella systemet för operationen består i att remodellera det övre orbitalkomplexet med eliminering av banorna som vrider bakåt och korrigerar krökningen hos frontbenet. I de flesta fall är det möjligt att genom en operation som utförs i tid, inte bara uppnå förbättringar i centrala nervsystemet, men också för att uppnå ett bra kosmetiskt resultat.

Ensidig koronar kraniosynostos

Med denna patologi är koronar suturen vinkelrätt mot medianaxeln och består av två ekvivalenta halvor. Vid den tidiga infestationen av en av dess halvor bildas en typisk asymmetrisk deformation, kallad plagiocefali. Barn med plagiocephaly kännetecknas av ett slags plattning verhneorbitalnogo kanten av bana och pannben på den drabbade sidan med kompensations överhäng motsatt halv av pannan (fig. 6-14, se. Kol. Infoga). Med ålder uppträder flätningen av det zygomatiska området och näsens krökning till den friska sidan tydligare. I skolåldern förenar deformation av ocklusion associerad med en ökning av höjden av den övre käften och följaktligen förflyttningen av underkäken sidsömmen stängdes förtid.

Störningar hos de synliga organen representeras oftast av strabismus. Plagiocephaly betraktas oftare som en särdrag av huvudets postnatala konfiguration. Men i motsats till det senare försvinner det inte under de första veckorna av livet.

Behandling

Denna craniosynostos är den enda av monosynostoser, där den kosmetiska betydelsen av operationen är lika och ibland ännu högre än den funktionella. Operativ behandling, som med annan kraniosynostos, kan utföras från de första månaderna av livet. En operation som utförts vid 6 månaders ålder, om inte fullständigt eliminerar den presenterade deformiteten, kommer att avsevärt mildra dess manifestation. Korrigering av återstående kosmetiska deformiteter i ansiktet kan utföras vid äldre ålder. Förfarandet för operationen består i kromotomi av frontbenet och den supraorbitala marginalen från ena eller båda sidorna med efterföljande symmetrisk omformning av banans övre kant och eliminering av deformation av frontbenet. Ibland, för att erhålla en mer ihållande kosmetisk effekt är det nödvändigt att omforma parietala regionen från sidan av lesionen.

Bilateral koronar kraniosynostos

Isolerad bilateral kranskärlkraniosynostos möter samma frekvens som dess ensidiga lesioner, cirka 15-20% av det totala antalet synostoser.

Dubbelsidig koronar kraniosynostos leder till bildandet av en bred planerad anteroposteriorriktning med en platt högpanna och plana övre orbitalmarginaler. Denna form kallas brachycephaly. I svåra fall förvärvar huvudet ett tornform, avtagande uppåt. Denna deformation kallas akrocefali.

Den neurologiska bilden, som för de flesta fall av isolerad synostos, är ospecifik, men svårighetsgraden hos neurologiska och oftalmiska fenomen är vanligtvis starkare och manifesterar sig vid tidigare tider. Den är sannolikt förbunden med en lång längd av sömmen.

Behandling

Operativ behandling syftar till att öka den främre och bakre storleken. För detta ändamål utförs bifrontala kraniotomi och osteotomi hos supraorbitalkomplexet. Sedan supraorbital komplex fast anteriort med förlängning av 1-2 cm. Frontal ben stelt fäst vid supraorbital komplexa och lämna utan fixering i den bildade defekten i utsprånget och bevuxen kranssömmen, varigenom ytterligare tillväxt i hjärnan. En sådan teknik är utbredd i världen och kallas "flytande pannan".

Prognosen för kirurgisk behandling av isolerad kranskärlcraniosynostos är ganska fördelaktig, vanligtvis i en operation eliminerar deformationer och säkerställer den efterföljande tillväxten av hjärnan.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid kraniosynostos

Lambdovidy sutur, liksom koronar sutur, är uppdelad i två halvor vid kontaktpunkten med sagittal suturen, alltså eventuellt både ensidig och bilateral skada.

Frekvensen av förtidig stängning av leden är ungefär 10% och i överväldigande majoriteten av fallen är ensidig.

Vid ensidig synostos uppstår en utplåning av den occipitala delen med bildandet av occipitalt plagiocefali. Denna synostos verkar vara den svåraste för diagnosen på grund av det faktum att ensidig ocklusion av naken nästan alltid betraktas av läkare som "positional" orsakad av barnets huvud på sin sida. En sådan tvångssituation observeras ofta hos barn med en ensidig ökning av muskelton eller i fallet med torticollis. Särskilda tecken på synostos: sinostotisk deformitet bestäms från och med födseln, det förändras inte signifikant med ålder, oavsett vilka åtgärder som vidtagits för att ändra barnets huvudposition i spjälsängen.

Positiv plagiocefali inträffar efter födseln, förvärras under de första åren av livet och har en tendens till signifikant återhämtning efter starten av fysioterapi.

Eftersom deformationen är nästan osynlig under håret, finns det inga uppenbara neurologiska manifestationer, den lambdoidsynostos är den mest odiagnostiserade i denna grupp av sjukdomar. Trots detta dikterar risken för neurologiska sjukdomar behovet av tidigt erkännande och behandling av sjukdomen.

Behandling

Kirurgisk behandling utförs vanligtvis vid 6-9 månaders ålder. När barnet börjar spendera mer tid i ett tillstånd av vakenhet, eftersom sannolikheten för återfall av tryck från trycket till den ombyggda regionen minskar. Betydelsen av operationen är en kraniotomi av parietal-occipitalfliken från sidan av lesionen och dess remodeling för att skapa en acceptabel krökning.

Nästan alltid är behandlingen enstadiet och ensteg, eftersom små resterande deformationer på ett tillförlitligt sätt gömmer sig bakom hårlinjen och inte kräver upprepade ingrepp.

Syndromisk kraksiosynystos

Synd craniosynostosis - den mest sällsynta och samtidigt den svåraste gruppen av medfödda sjukdomar i kraniofaciala region både när det gäller kirurgisk korrigering av deformationer som och när det gäller prognos av neurologiska och mentala utveckling.

Klinisk bild och diagnos

I den överväldigande majoriteten av fallen, tillsammans med kraniosynostos hos barn, uppenbaras en kränkning av tillväxten av benen i ansiktsskallen, vilket leder till störningar i andning, ätning, synnedgång och allvarlig kosmetisk deformation.

Vanligtvis är det ledande kliniska tecknet brachycephaly med en för tidig synostos av koronar suturen. Deformation förvärras av underutveckling av överkäken, vilket leder till en karakteristisk deprimerad ansiktsdeformitet med exofthalmos och orbital hypertrorriorism. Som ett resultat av ett sådant kombinerat nederlag i nyfödda, är andning och matningsprocessen allvarligt avbruten, vilket bestämmer svårighetsgraden av tillståndet under de första dagarna och månaderna av livet och kräver intensiv övervakning. Ofta i fall av syndromiska kraniosynostoener är inte bara koronar, men också andra sömmar övervuxna, vilket orsakar craniostenos. Sålunda förvärras andningsbehov och näringsproblem i neurologiska störningar, vilket dikterar behovet av tidig kirurgisk behandling. Det är viktigt att komma ihåg att de flesta patienter med syndromisk kraniosynostos har en kraftig ökning av den stora fontanelen och till och med utvidgar sagittal suturen längs hela längden. Detta förvirrar ofta kliniker som inte föreställer sig möjligheten att samexistera av en förlängd fontanel med för tidig överväxt av lederna.

Som vanligt dömer barn med syndromisk synostos i det första livet av livet mot svåra och frekventa andningssjukdomar som kompliceras av lunginflammation. I avsaknad av kompetent tidig kirurgisk behandling har de flesta sådana patienter allvarliga psykiska och neurologiska abnormiteter.

Behandling

Behandling av barn med syndromisk synostos bör börja redan i modersjukhuset. Det är nödvändigt att säkerställa optimal andning och utfodring av sådana patienter. På grund av hypoplasi hos maxillan hos barn antas det ofta falskt atresi av khohansna, varav chanotomi utförs. Ibland är en sådan behandling effektiv, eftersom postoperativ bärning av näsband förbättrar nasal andning. Du kan också använda ett munstycke för att underlätta andningen under sömnen. I vissa fall kan barnet behöva trakeostomi.

Barnet ska matas så snart som möjligt. Naturligtvis, under de första dagarna av livet, kan det ibland vara rättvist probed matning, men barnet ska överföras från bröstvårtan, skeden eller drickaren så snart som möjligt. Expansion av hjärnans hjärtsystem är ibland missförstått som hydrocephalus och förskrivna stora doser diuretika. Men med noggrann observation av tillväxten av huvudomkretsen är det viktigt att notera att det praktiskt taget inte finns några avvikelser från normala tillväxthastigheter. Expressiv exorbitism hos barn med syndromisk synostos bör vara föremål för noggrann uppmärksamhet hos oculists. Barn bör ges särskild terapi som syftar till att förhindra torkning av hornhinnan. I svåra fall av exorbitism kan blepharofreni krävas i flera veckor för att förhindra allvarlig skada på hornhinnan och dislokation av ögongloben. Kirurgisk behandling av barn med syndromisk kraniosynostos består traditionellt av tre steg.

• Under det första året av livet utförs cranioplasty med "flytande pannteknik". Eliminera brachycephaly och öka volymen av skallen, skapa förutsättningar för normal tillväxt av hjärnan. I de fall där en stor fontanel är stängd eller liten, kan behandlingen startas från 6 månader.
• Vid nästa steg avanceras ansatsens mittzon för att förbättra nasal andning, eliminera hypertellorism och exorbitism. Vid denna tidpunkt utförs en signifikant kosmetisk korrigering och normal ocklusion. Detta steg utförs för barn i åldrarna 5-6 år.
• I sista etappen utförs de slutliga kosmetiska ingrepp som syftar till normalisering av ocklusion, korrigering av deformationer av näsan, banorna och periorbitala området.

För närvarande har en kompressions-distraktionsmetod utvecklats för rörelsen av benen på skallen och ansiktet. Med hjälp av distraheringsapparaten är det möjligt att kombinera det första och andra steget i ett, vilket både förenklar behandlingen själva och ger en tidig förbättring av andningsfunktionen. Craniosynostos behandlas med distraheringsapparat vid 9 månaders ålder.

Trots alla försök att påskynda återställandet av normala proportioner av skallen och normalisera andning i fall av syndromiska störningar, är prognosen för behandling av sådana barn sämre än vid behandling av isolerad synostos. Detta beror på att cirka 90% av barnen har medfödda missbildningar av hjärnan och andra organ. Trots kvalificerad och snabb behandling har cirka 30% av patienterna en försening i neuropsykologisk utveckling.

Men om vi betraktar en grupp obehandlade barn, når andelen av deras intellektuella fullvärde 80%, trots att exakt hälften av barnen kan rehabiliteras. Således craniosynostosis, trots allvaret i de yttre och funktionella manifestationer med hjälp av moderna landvinningar rekonstruktiv kirurgi kan framgångsrikt behandlade, och ger hopp om betydande framsteg i förhållande till den estetiska, funktionella och social rehabilitering av sådana patienter inom en snar framtid.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Hur man känner igen craniosynostos?

Från de instrumentella metoderna för diagnos är det bästa beräknatomografi med tredimensionell ombyggnad av bilden av kranvalvets och ansiktets ben. Studien gör det möjligt att identifiera intrakraniella tecken på högt blodtryck, bekräfta närvaron av en synostos vid en isolerad lesion och etablera alla intresserade stygn vid polysynostos.

Det enklaste sättet att diagnostisera för tidig synostos av kranial suturen är att undersöka. Även en nyfödd kan utgå från craniosynostos endast på grund av huvudets form. Den icke-standardiserade formen av skallen, speciellt i kombination med deformitet av ansiktsskelettet, bör uppmana alla läkare att tänka på denna sjukdom.

Hos barn med synostos av flera suturer finns det en tydlig tendens att öka graden av neurologiskt underskott i proportion till antalet intresserade suturer. Vid skador på två leder eller mer kan man redan tala om craniostenos. Om barn med isolerad synostos en av de kraniala suturer passage från subcompensation steget dekompensation steget förekommer i ca 10% av fallen, när en sådan övergång uppträder polisinostoze mer än hälften av barn. Vanligtvis syns neurologiska tecken i åldern 2-3 år, men vid denna tid är hjärnan redan skadad.

Differentiell diagnostik

Skulldeformiteter kan inte associeras med för tidig synostos av lederna. Eller tvärtom kan craniosynostos vara resultatet av hjärnskador som orsakar ett stopp av tillväxten. I sådana fall kan operativ behandling endast övervägas av kosmetiska skäl, eftersom det är omöjligt att få en funktionell förbättring från sådan störning.

Det vanligaste exemplet på icke-sinostotisk deformation av skallen är positionell plagiocefali. När ett sådant tillstånd förändring i form av huvudet uppstår i den neonatala perioden, mot en bakgrund av begränsad spontan rörelseaktivitet med ett barn tvingas att vända huvudet i vilken som helst riktning. Orsaken är ofta torticollis och dystoniska störningar som är resultatet av perinatal encefalopati. Positions skallen missbildning skiljer sig från den sanna craniosynostosis så att det manifesterar från de första levnadsveckorna, medan synostos där sedan födseln. Vidare, med lämplig vård för barnet och det redovisade sjukgymnastik och sjukgymnastik, massage, och normalisera huvudpositionen av barnet i vaggan med hjälp av olika anordningar deformation kan avsevärt minska eller till och med helt försvinna. Vid utförande av röntgenundersökning av kraniet, är alla kranial suturer alltid tydligt spårade.

Utbuktning eller vridning av vissa delar av huvudet kan vara resultatet av ett intrapartumtrauma (fraktur av skallbenet, cephalohematom osv.). I sådana fall indikerar en anamnese alltid en abnormitet vid normal arbetstid eller tidig postnatal period. Samma deformationer kan vara en följd av de underliggande cerebrala cysterna, vaskulära missbildningar etc.

Tidigare ofta observeras hos barn med brakycefali kraniotabiesom på bakgrunden av brist på vitamin D. Det är nu allmänt att förebygga rakitis förde antalet sådana avvikelser till ett minimum.

I vissa fall misstänks craniosynostos för mikrocefali. När det gäller synostos är tidig nedläggning av ormbunkar och sömmar av skallen karakteristisk för mikrocefali. Och i vissa fall kan en sann synostos av enskilda kranial suturer förekomma i en tid som inte kännetecknar deras fysiologiska nedläggning. Man måste komma ihåg att med mikrocefali leder fördröjningen i hjärnans tillväxthastighet till en minskning av osteogen aktivitet, så att synostos av lederna uppträder gradvis. I fallet med kraniosynostos är reduktionen av osteogen aktivitet primär, därför är det alltid möjligt att avslöja en karakteristisk radiografisk bild från födseln. Fördröjningen av psykomotorisk utveckling hos barn med mikrocefali förekommer tidigare och är alltid mycket tyngre än med craniostenos.

Och slutligen, den viktigaste skillnaden från mikrocefali craniosynostosis - tecken på hjärnskador utan tecken på ökat intrakraniellt tryck, som detekteras av neuroimaging tekniker såsom magnetisk resonans och datortomografi. Korrekt differentialdiagnos är mycket viktigt när det gäller prognos, i förekommande fall med framgång förhindras tidig upptäckt synostos mental retardation, mikrocefali och när kirurgisk behandling är nästan ineffektiv.

[25], [26], [27]

Hur man behandlar kraniosynostos?

När det gäller behandling av kraniosynostos har nu kirurgiska tekniker blivit grundligt utarbetade och under förutsättningar för en specialiserad klinik är de praktiskt taget inte komplicerade. Och viktigast av allt - ju mindre patientens ålder, desto mindre är risken för komplikationer och desto bättre blir de funktionella och kosmetiska resultaten.

Den mest aktiva perioden av hjärnans tillväxt är upp till 2 år. Vid denna ålder når hjärnan 90% av den vuxna volymen. Från funktionell synvinkel kan således craniostenos förebyggas genom tidig kirurgisk behandling. Enligt litteraturen kan den optimala åldern för behandling av kraniosynostos anses vara perioden från 6 till 9 månader. Följande fakta är erkända som fördelarna med behandling vid denna ålder:

• lätt att manipulera kretsens långlivade och mjuka ben:
• underlätta den slutliga ombyggnaden av form av skallen med en snabbt växande hjärna:
• Ju yngre barnet, desto fullare och snabbare läker de kvarvarande benfel.

Om behandling utförs efter 3 år är det tveksamt att det kommer att leda till en signifikant förbättring av hjärnans och visionsorganets funktioner. I större utsträckning kommer operationen att syfta till att eliminera den presenterade deformationen, dvs E. Kommer att ha en kosmetisk karaktär.

Huvudfunktionen för modern kirurgisk behandling är inte bara en ökning av kranens volym, men också en korrigering av dess form.

För närvarande är den mest framgångsrika behandlingen där maxillofacial kirurg och neurokirurg arbetar tillsammans. Operativ behandling består i ombyggnad av kranvalvets ben. För detta avlägsnas benen av deformerade områdena och omplaceras till rätt anatomisk position, varvid kranialhålan ökar.