Korsakovskij-psykos

Korsakoffs psykos (KPP) är en sen komplikation av ihållande Wernickes encefalopati, som kännetecknas av minnesnedsättning, förvirring och beteendeförändringar. Syndromet uppträder klassiskt med den kliniska symtomtriaden: förvirring, ataxi och nystagmus. År 1881 beskrev Wernicke först sjukdomen hos 3 patienter, som kännetecknades av förlamning av ögonrörelser, ataxi och förvirring. Vid obduktionen fann Wernicke punktformiga blödningar i den grå substansen runt tredje och fjärde kammaren och Sylvian-akvedukten. Sergej Korsakov, en rysk psykiater, beskrev minnesnedsättning hos patienter med kronisk alkoholism i sina artiklar från 1887 till 1891. Han kallade detta psykossyndrom "polyneuritica", i tron att typisk minnesnedsättning i kombination med polyneuropati är olika aspekter av samma sjukdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Enligt statistik i länder som Australien, Österrike, Belgien, Tjeckien, Slovakien, Frankrike, Tyskland, Norge, England och USA varierar sjukdomens prevalens mellan 0 och 2,8 %.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Orsaker av Korsakovskijs psykos

Korsakoffs psykos (Korsakoffs amnestiska syndrom) observeras hos 80 % av obehandlade patienter med Wernickes encefalopati. Svåra eller upprepade alkoholabstinenser med delirium kan utlösa utvecklingen av Korsakoffs psykos oavsett om typiska drag för Wernickes encefalopati observerades initialt. Tiaminbrist (vitamin B1) är ansvarig för utvecklingen av symtomkomplexet för Wernicke-Korsakoffs syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Riskfaktorer

Utlösande faktorer inkluderar subaraknoidalblödning, talamusblödning, talamusisk stroke och, i ovanliga fall, tumörer i den bakre paramediana thalamus. Det är fortfarande oklart varför Korsakoffs psykos endast utvecklas hos vissa patienter med Wernicke-encefalopati.

Andra riskfaktorer:

• Bariatrisk kirurgi: Återhämtning sker vanligtvis inom 3–6 månader från behandlingsstart, men är eventuellt inte fullständig.
• Vissa dieter.
• Personer med anorexia nervosa, schizofreni eller obotliga former av cancer.
• Kräkningar hos gravida kvinnor.
• Inflammatorisk tarmsjukdom.
• Abdominala abscesser.
• Tuberkulos.
• Förvärvat immunbristsyndrom (AIDS).
• Uremi.
• Stamcellstransplantation.
• Kronisk hemodialys.
• Ammade spädbarn med otillräckligt tiaminintag.

[ 14 ]

Patogenes

Tiamin absorberas från tolvfingertarmen. Tiamin metaboliseras till den aktiva formen - tiaminpyrofosfat - i neuronala celler och gliaceller. Tiaminpyrofosfat fungerar som en kofaktor för ett antal enzymer, inklusive transketolas, pyruvatdehydrogenas och alfa-ketoglutarat. Huvudfunktionen för dessa enzymer är deltagande i lipid- och kolhydratmetabolism, syntes av aminosyror, glukos och neurotransmittorer.

Tiamin spelar en roll i ledningen av nervimpulser längs axoner, särskilt i GABAerga och serotonerga neuroner. Minskad funktion av dessa enzymer leder till diffusa lesioner, störningar i glukosmetabolismen i viktiga områden i hjärnan, vilket leder till störningar i metabolismen på cellnivå.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symtom av Korsakovskijs psykos

Det finns markanta korttidsminnesnedsättningar; retrograd och anterograd amnesi uttrycks i varierande grad. Patienter kan behålla minnet av gamla händelser, medan minnet av aktuella händelser är mer allvarligt nedsatt. Desorientering i tid observeras vanligtvis. Emotionella störningar är vanliga: apati, likgiltighet, mild eufori med minskad eller frånvarande reaktion på händelser, även livshotande. Spontanitet och initiativförmåga kan minska.

Konfabuleringar är ofta ett tidigt, framträdande tecken; förvirrade patienter producerar omedvetet fiktiva eller förvrängda berättelser om händelser de inte kan minnas; dessa berättelser kan vara så övertygande att den underliggande sjukdomen kanske inte upptäcks.

[ 18 ], [ 19 ]

Behandling av Korsakovskijs psykos

Behandlingen består av tiamin och tillräcklig vätsketillförsel.

Prognos

Prognosen är ganska god för patienter med traumatisk hjärnskada, subaraknoidalblödning eller en kombination av de två. Prognosen är sämre vid tiaminbrist eller infarkt; långvarig sjukhusvård krävs hos cirka 25 % av patienterna, och endast 20 % återhämtar sig helt. Bättring kan dock ske 12–24 månader efter sjukdomsdebut, och patienter bör inte placeras i förtid på vårdhem.

Dödligheten i svåra fall är 10–15 %.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]