Klassificering av hjärntumörer hos barn

År 1926 utvecklade Bailey och Cushing en klassificering av hjärntumörer baserad på det allmänna konceptet onkologi. Enligt detta koncept utvecklas tumörer från celler i olika stadier av morfologisk och funktionell utveckling. Författarna föreslog att varje stadium av gliacellernas utveckling motsvarar sin egen tumör. De flesta moderna morfologiska och histologiska klassificeringar är baserade på modifieringar av Bailey och Cushings arbete.

Den moderna histologiska klassificeringen av CNS-tumörer (WHO, 1999) återspeglar mer fullständigt histogenesen och graden av malignitet hos ett antal neoplasmer tack vare användningen av de senaste metoderna inom neuromorfologi, inklusive immunhistokemi och molekylärgenetisk analys. CNS-tumörer hos barn kännetecknas av heterogenitet i cellkompositionen. De innehåller neuroektodermala, epiteliala, gliala och mesenkymala komponenter. Bestämning av den histologiska tumörtypen baseras på identifiering av den dominerande cellulära komponenten. Nedan följer WHO:s klassificering från 1999 med förkortningar.

Histologiska varianter av CNS-tumörer

• Neuroepiteliala tumörer.
  • Astrocytiska tumörer.
  • Oligodendrogliala tumörer.
  • Ependymala tumörer.
  • Blandade gliom.
  • Tumörer i choroid plexus.
  • Gliatumörer av okänt ursprung.
  • Neuronala och blandade neuronal-gliala tumörer.
  • Parenkymösa tumörer i tallkottkörteln.
  • Embryonala tumörer.
• Tumörer i kranial- och ryggradsnerverna.
  • Schwannom.
  • Neurofibrom.
  • Malign tumör i den perifera nervstammen.
• Tumörer i hjärnhinnorna.
  • Meningoepiteliala celltumörer.
  • Mesenkymala icke-meningoepiteliala tumörer.
  • Primära melanocytiska lesioner.
  • Tumörer med okänd histogenes.
• Lymfom och tumörer i hematopoetisk vävnad.
  • Maligna lymfom.
  • Plasmacytom.
  • Granulocytiskt sarkom.
• Könscellstumörer.
  • Germinom.
  • Embryonal cancer.
  • Gulesäckstumör.
  • Koriokarcinom.
  • Teratom.
  • Blandade könscellstumörer.
• Tumörer i sella turcica-regionen.
  • Kraniofaryngiom.
  • Granulär celltumör.
• Metastatiska tumörer.

Denna klassificering möjliggör definition av flera grader av malignitet hos astrocytiska och ependymala tumörer. Följande kriterier används:

• cellulär pleomorfism;
• mitotiskt index;
• nukleär atypi;
• nekros.

Graden av malignitet bestäms som summan av de fyra listade histologiska egenskaperna.

Fenotypisk klassificering

Förutom rent morfologiska och histogenetiska koncept finns det en fenotypisk metod för att klassificera CNS-tumörer. Immunhistokemiska och molekylära metoder används som ett komplement till standard ljus- och elektronmikroskopi, vilket möjliggör en mer exakt och objektiv bestämning av celltypen hos en hjärntumör. Ett antal tumörer är fenotypiskt polymorfa, eftersom de består av vävnader av olika genes. Immunhistokemisk undersökning av en atypisk teratoid-rabdoid tumör visade att rhabdoida celler ofta uttrycker epitelmembranantigen och vimentin, och mer sällan glatt muskelcellsaktin. Dessa celler kan också uttrycka glialfibrillärt surt protein, neurofilament och cytokeratiner, men uttrycker aldrig desmin och markörer för könscellstumörer. Små embryonala celler uttrycker markörer för neuroektodermal differentiering och desmin inkonsekvent. Mesenkymal vävnad uttrycker vimentin, och epitel uttrycker cytokeratiner med olika molekylvikter. Teratoid-rhabdoida tumörer har betydande proliferativ aktivitet, märkningsindexet för den proliferativa markören Ki-67 överstiger i de allra flesta fall 20%.

Klassificering av hjärntumörer hos barn

Hjärntumörer hos barn skiljer sig från de hos vuxna. Bland vuxna dominerar supratentoriella tumörer, främst gliom, avsevärt. De flesta neoplasmer hos barn är lokaliserade infratentoriellt, cirka 20 % är odifferentierade embryonala tumörer. Prognosen bestäms av tumörens biologiska natur och kirurgisk tillgänglighet, så med olika lokaliseringar av liknande histologiska tumörer kan prognosen vara olika.

Av de många histologiska typerna av hjärntumörer hos barn är den vanligaste gruppen embryonala tumörer, som består av dåligt differentierade neuroepiteliala celler. Enligt WHO:s klassificering från 1999 inkluderar denna grupp medulloblastom, supratentoriell primitiv neuroektodermal tumör, atypisk teratoid-rabdoid tumör, medulloepiteliom och ependymoblastom. Den stora majoriteten av tumörer representeras av de tre första histologiska typerna.

Identifieringen av embryonala tumörer baseras på följande:

• de förekommer uteslutande i barndomen;
• ha ett enhetligt kliniskt förlopp, kännetecknat av en uttalad tendens till leptomeningeal spridning, vilket kräver profylaktisk kraniospinal bestrålning;
• De flesta tumörer i denna grupp (medulloblastom, supratentoriell primitiv neuroektodermal tumör och ependymoblastom) består huvudsakligen av primitiva eller odifferentierade neuroepitelceller, även om de också innehåller celler som morfologiskt liknar neoplastiska astrocyter, oligodendrocyter, ependymala celler, neuroner eller melanocyter (vissa tumörer kan innehålla släta eller strimmiga myofibriller, fibrokollagen vävnad).

Tumörer med ovanstående egenskaper är typiska för lillhjärnan (medulloblastom). Histologiskt identiska tumörer kan dock även uppstå i hjärnhalvorna, hypofysen, hjärnstammen och ryggmärgen. I detta fall betecknas de med termen "supratentoriell primitiv neuroektodermal tumör". Indelningen av medulloblastom och primitiva neuroektodermala tumörer baseras på deras molekylära och biologiska egenskaper. Gruppen av embryonala tumörer inkluderar, på grund av den höga risken för deras leptomeningeala spridning, atypiska teratoid-rabdoida tumörer, som nyligen isolerats som en separat histologisk variant. Histologiskt skiljer sig dessa neoplasmer från embryonala tumörer i centrala nervsystemet. De består av vävnader av olika genes - stora rhabdoida celler i kombination med områden av neuroektodermalt, mesenkymalt och epitelialt ursprung. I vissa fall kan tumören endast bestå av rhabdoida celler; två tredjedelar av tumörerna har en uttalad småcellig embryonal komponent.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]