Katatonisk stupor

Helheten av psykomotoriska symtom, vars huvudsakliga manifestationer är orörlighet, stelhet i skelettmusklerna och vägran att tala, kallas en katatonisk dumhet. Förknippas som regel med schizofreni,  [1] men kan observeras vid olika sjukdomar, inte bara direkt relaterade till centrala nervsystemet, men också somatiska: smittsam, autoimmun, metabolisk. Det subforiska tillståndet är vanligare - förarmning av motoriska färdigheter, tänkande och tal. Catatonic stupor är ett allvarligt och potentiellt livshotande syndrom. [2]

Katatonisk bedövning kan åtföljas av katalepsi, när patientens kropp kan placeras i valfri position, ofta löjligt och mycket obekvämt, där han fryser under lång tid; negativitet, när patientens hållning inte kan ändras på grund av hans motstånd. En katatonisk bedövning med domningar kännetecknas också när patienten fryser i en slags onaturlig ställning (antar ofta embryonets position) och stannar i det utan att röra sig eller prata.

I de allra flesta fall har det bedövande tillståndet en godartad kurs och stoppas snabbt av läkemedel från bensodiazepingruppen.

Epidemiologi

Catatonia är ett komplext kliniskt syndrom som förekommer hos mer än 9-17% av patienterna med akut psykisk sjukdom, och det är förknippat med många livshotande komplikationer. [3],  [4] I allmänhet från 8 till 15% av alla fall som diagnostiseras såsom katatoni associerad med epilepsi. [5]

Orsaker katatonisk stupor

Catatonia, där ett särskilt fall är dumhet, är en manifestation av en psykotisk störning och observeras i ett antal sjukdomar, inte bara psykiska och neurologiska. Allvarliga somatiska sjukdomar: tyfoidfeber, tuberkulos, syfilis, virusinfektioner (AIDS, mononukleos, influensa), endokrinopatier, kollagenoser, olika metaboliska och hormonella störningar påverkar neurotransmittermetabolismen i hjärnbarken och subcortex, vilket resulterar i att jämviktstillståndet mellan excitationsfunktionerna störs och bromsning till förmån för det senare. En sub-stupor eller stupor utvecklas med begränsad eller fullständig brist på motorisk aktivitet, tal och hårdhet i skelettmusklerna. [6]. [7]

De patologiska riskfaktorerna för utvecklingen av katatonsyndromet reduceras av de amerikanska psykiatrikerna Fink och Taylor till en ganska lång lista över sjukdomar och tillstånd som kan orsaka det. Det katatoniska spektrumet av patologier inkluderade först och främst psykiska störningar, och i första hand inte schizofreni. Att falla i en katatonisk bedövning är enligt moderna källor mycket troligare med depression, hysteri eller efter att ha konsumerat neurotoxiska ämnen, inklusive läkemedel, än schizofreni. Ganska ofta observeras katatoniska symtom hos autister, det är inte ovanligt hos barn med utvecklingsstörningar och mental retardering. [8]

Vid temporär lobepilepsi kan en attack förekomma i form av en katatonisk stupor. Det är känt att hos vissa patienter med icke-konvulsiv status observeras epilepticus katatonisk stupor. [9]

Många sjukdomar i vilka ett patologiskt tillstånd utvecklas tyder på en ärftlig predisposition (epilepsi, schizofreni, autismspektrumstörningar etc.), av vilka många förvärvas. Sådana stuporoznyh stater kan få konsekvenser encefalit  [10],  [11] tumörer, blödning, ischemisk hjärnskada, subaraknoidalblödning och subdural hematom,  [12] lupus eller antifosfolipidsyndrom, sekundära komplikationer (leversjukdom eller njursjukdom)  [13] listan är fortfarande möjligt att fortsätta, det är ganska omfattande, men hos ett litet antal patienter är orsaken till den katatoniska stuporen fortfarande inte klar, den behandlas som idiopatisk.

Patogenes

Patogenesen av detta fenomen är också hypotetisk. Alla hypoteser är baserade på observationer av patienter, analys av terapiens effektivitet, till exempel bensodiazepiner eller dopaminstimulerande medel; situationer förknippade med utvecklingen av katatonisk stupor (avskaffande av clozapin, antipsykotika, antidepressiva medel); studien av hjärntomogram som visar kränkningar av neurobiologiska processer i den övre delen av den thalamiska zonen i diencephalon, frontala lobar i hjärnbarken, små strukturer i hjärnbotten, det limbiska systemet. Den exakta mekanismen för utveckling av en katatonisk stupor har emellertid inte beskrivits ännu.

Det finns också en hypotes som betraktar katatonisk bedövning som en reaktion av kroppen på ett nära-döds tillstånd. I själva verket utvecklas det ofta hos svårt sjuka patienter (dödlig katatoni), men ett bedövande tillstånd är långt ifrån alltid bedömt som hopplöst.

Catatonia är oftast förknippat med schizofreni och andra psykiska sjukdomar, såsom svår depression, bipolär störning och psykos. Orsakerna till katatoni är dock många - från psykiatriska till medicinska sjukdomar. Därför är det inte förvånande att det finns flera föreslagna underliggande mekanismer för katatoni, inklusive modulering nedåt, kolinerg och serotonerg hyperaktivitet, plötslig och massiv dopaminblockad och glutamat hyperaktivitet.

En teori antyder att katatoni involverar "top-down-modulering" i självbehandling av basal ganglia som ett resultat av brist på gamma-aminobutyric acid (GABA). [14] Modulering nedåt beskrivs som en dubbelriktad process som avgör vår förmåga att fokusera på incitament som är lämpliga för våra behov och ignorera referensinformation. Därför skapar den framgångsrika interaktionen mellan amplifiering och undertryckande av neuronaktivitet den kontrast som är nödvändig för en framgångsrik presentation av relevant information. Bensodiazepiner binder till ett specifikt GABA-receptorställe, vilket gör det mer effektivt. Som ett resultat sker en ökning av klorjoner, vilket leder till en ökning av polarisationen av postsynaptiska neuroner, vilket gör dem mindre spännande och mer kapabla att filtrera motsvarande stimuli. En rapport säger att malign katatoni kan uppstå när bensodiazepin dras tillbaka. [15] En annan studie antyder att hyperaktivitet i glutamat kan vara annorlunda, underliggande kemisk dysfunktion  [16], särskilt med en minskning av N - metyl d-aspartatreceptor. [17]

Även om patofysiologin för katatoni fortfarande är oklar har flera teorier föreslagits baserat på tillgängliga data. En möjlig tolkning av katatoni är att syndromet är en yttre manifestation av svår ångest. [18]

Studier av funktionell avbildning har visat att katatoni är förknippat med förändrad aktivitet i de orbitofrontala, prefrontala, parietala och motoriska regionerna i cortex, vilket antyder att dessa kortikala strukturer också kan spela en roll i patatysiologin för katatoni. Denna tolkning stöds av iakttagelser att GABA-A-bindning minskar i kortikala regioner hos patienter med katatoni, motoriska och affektiva symtom korrelerar med dessa störningar i GABA-A-bindning och kortikala störningar hos patienter med katatoni normaliseras efter exponering för lorazepam. [19]

Oavsett vilken patofysiologi katatoni är, är det tydligt att en mängd olika underliggande störningar kan associeras med uppkomsten av katatoniska tecken. Dessa inkluderar humörstörningar, icke-affektiva psykotiska störningar, ett antal medicinska och neurologiska tillstånd och genetiska störningar. [20] Hur - eller om - dessa olika etiologier konvergerar på den sista gemensamma vägen som orsakar katatoni är okänt, och det är möjligt att variationerna i den kliniska bilden av katatoni är olika underliggande mekanismer som främst svarar på olika typer av behandling. Till exempel kan framtida studier tillåta läkare att identifiera patienter som osannolikt svarar på lorazepam-behandling och bör få ECT eller annan farmakologisk behandling som ett första alternativ.

Symtom katatonisk stupor

Katatonisk stupor är förknippad med tecken som återspeglar brist på rörelse, inklusive orörlighet, blick, mutism, styvhet, tillbakadragande och vägran att äta, samt mer bisarra funktioner som hållning, grimas, negativism, vaxartad flexibilitet, echolalia eller echopraxi, stereotypi, litteratur och automatisk lydnad. [21]. [22]

Den ledande och mest märkbara manifestationen av stupor är orörlighet. Patienten kan plötsligt frysa när som helst i det mest oväntade och obekväma läget och hålla det under lång tid - i veckor och månader. Hans muskler är förslavade, vilket hjälper till att bibehålla kroppens position. Han blir tyst och kommunikationen med honom under denna period är svår och ofta helt enkelt omöjlig. Stillhet och mutism identifierades igen som de vanligaste symtomen som observerades hos 90,6% respektive 84,4% av patienter med katatonsjukdom.

Ibland sker ökningen av symtom i steg. Inledningsvis utvecklas ett delsteg, vars första tecken manifesteras genom hämning i rörelser och tal. Rörelseresultatet minskar, och rörligheten i sig minskas kraftigt, talet är långsamt, magert, ord talas med svårigheter, ibland verkar det som om patienten sakta tänker över varje ord. Hämningen kan gradvis öka tills den slutar i fullständig orörlighet. Ett karakteristiskt drag i det sub-dumma tillståndet är att patienter inte känner besvär av hämning, inte gör några klagomål om de ser en läkare. Detta tillstånd uppfattas av dem ganska naturligt och belastar dem inte, som i andra fall när hämning utvecklas av andra skäl, till exempel som en biverkning av psykotropa läkemedel.

Utvecklingen av en sub-stupor betyder inte alls att en sann katatonisk stupor kommer att utvecklas. I klinisk praxis är den så kallade lilla katatonin vanligare. Symtom på ett understadium manifesteras i fattigdomen i ansiktsuttryck, tal, begränsningar och vinklar hos rörelser. Patienten kommunicerar även med läkaren bara oavsiktligt, vänder sig bort när han pratar, försöker att inte titta på sitt visum, väljer ord med stora svårigheter och svarar på frågor.

Symtom på en katatonisk bedövning kan variera. Det är med de rådande symtomen som de typer av katatonisk stupor utmärks:

• kataleptisk (med fenomen av vaxflexibilitet) - när patientens hållning kan ändras till vilken som helst, det mest bisarra och obekväma, och denna position i kroppen kommer att fixas under en lång tid; vaxflexibilitet behärskar vanligtvis alla muskelgrupper: först och främst uppstår sådana muskelfenomen i de muskulösa musklerna, som rör sig från topp till botten på livmoderhalsens muskler i armar och ben; en karakteristisk pose för en kataleptisk bedövning - patientens huvud hänger i luften, som om han lutar sig på en osynlig kudde; [23]
• negativistisk - patienten blir bedövad i en viss position och motstår alla försök att ändra den; passiv negativism kännetecknas, när kroppens position upprätthålls genom stark muskelspänning, och aktiv, när patienten inte bara motstår, utan också försöker göra en motsats till den påtvingade;
• bedövning med domningar - patienten fryser i fostrets läge i moders livmoder eller i luftkudden med den allvarligaste muskelspänningen (fullständig orörlighet och frånvaron av reaktioner på irriterande, inklusive tal).

Kataleptisk stupor kan ersättas med en negativ och fullständig domning i en embryonisk position. Varje slags bedövning kan åtföljas av brist på tal, trots att patienten inte förlorar sin förmåga att uttrycka sig. Mutism kan vara komplett, periodisk och selektiv, med alternativ för att bryta tystnad oförklarlig.

I strukturen för den katatoniska stuporen observeras ett antal specifika symtom, deras skillnad är okontrollerbarhet och mållöshet:

• automatisk ödmjukhet - patienten följer absolut alla instruktioner från utsidan (motsatsen till negativitet);
• stereotyper - en ständig upprepning av alla handlingar (rörelser, ljud, ord) utan att sträva efter något synligt mål, i synnerhet, yaktion;
• ekosymtom - en ständig upprepning av någon deras handlingar;
• Pavlovs symptom - med början av de mörka, bedövande patienterna börjar prata, äta och röra sig i dagsljus - de faller återigen i en stupor;
• ett symptom på en stege - förlust av rörelsens jämnhet, till exempel, en kataleptisk patient ändrar positionen för en del av kroppen med yttre hjälp, men inte smidigt, men i delar, ryckigt;
• symptom på "proboscis", kännetecknande av en bedövning med domningar - patientens läppar är långsträckta med ett rör, som liknar proboscis hos en elefant;
• Bernsteins symptom - när en lem av en patient höjs, och sedan en annan, sänks den första;
• Bumkesymptom - frånvaron av en elevreaktion på smärtstimulering;
• symptom på huven - patienten är inhägnad med alla medel till hands, till exempel hängande med en handduk, en morgonrock, drar i kanten på en skjorta eller filt över huvudet.

Ofta förekommande ställningar av bedövade patienter har också sina namn - ett beduiniskt symptom, ett "luftkudde" -symptom och "korsfästning" (en extrem manifestation av katalepsi).

Katatonisk dumhet med mutism har också funktioner, till exempel, envist tyst patienter ger en reaktion, svarar på frågor om de är pressade på ögonen (Wagner-Yauregg-symptom) eller om de ställs till en annan person (Saarma-symptom). Ibland svarar de på frågor som ställs i en viskning. [24]

Hos en bedövad patient observeras också några somatiska symtom och tecken på en autonom nervsystem. Blå läppar och naglar kan observeras, hypersalivering och hyperhidros, en minskning av blodtrycket, svullnad etc. Observeras.

Katatonisk stupor kan ha olika djup och varaktigheter, ibland får den en kronisk kurs. Många är intresserade av frågan: är en person medveten i en katatonisk dumhet?

På denna grundval finns det också en klassificering av katatoniskt syndrom .

Tom katatoni kännetecknas av det beskrivna symptomkomplexet i olika kombinationer utan tillsats av produktiva störningar (illusoriska visioner, illusioner och hallucinationer). Efter att ha lämnat attacken kan patienten berätta vad som hände omkring, det vill säga att hans medvetande inte stördes.

Förekomsten av felaktiga hallucinatoriska symtom betyder inte att patientens medvetande nödvändigtvis försämras. Katatonisk bedövning, när patienten är medveten, det vill säga han identifierar sig korrekt och kan därefter korrekt reproducera de händelser som har inträffat, hänvisar till klar eller ren katatoni. Utan nedsatt medvetande utvecklas vanligtvis en katatonisk bedövning med schizofreni (klar katatoni).

Attacker med bedövning inkluderar enirisk-katatonisk bedövning med en visuell-figurativ delirium av fantasin. Patienten upplever i detta fall en katatonisk dröm där han är huvudpersonen. Det är mättat med ljusa orealistiska händelser, med en intensiv känslomässig färgning och drömmen har ett visst innehåll. När patienten kommer ut ur det ettirisk-katatoniska tillståndet kan inte patienten komma ihåg vad som hänt honom i verkligheten, men han kan beskriva händelserna som inträffade i en dröm mycket exakt. Den oneirisk-katatoniska stuporen fortsätter under lång tid - flera dagar och ibland veckor. Onyroid utvecklas med en bedövning vid epileptika, patienter med skador och tumörer, efter allvarliga infektioner och förgiftningar, med paralytisk demens. I sådana patienter påverkas ofta hjärnans baskärnor.

Dödlig katatonisk dumhet utvecklas hos schizofreni och personer med nedsatt påverkan i form av akut psykos. Utifrån liknar symtomen enirisk dumhet, men utvecklingen är snabb och inte bara psykotiska, utan också somatiska manifestationer växer. Det kallas också febern, eftersom ett av huvudsymtomen är hypertermi eller hopptemperatur (med normal katatoni är patientens kroppstemperatur normal). Förutom feber har patienten ofta puls och snabb andning i ansiktet - den så kallade "Hippokratesmasken" (jordgrå färg, spetsiga drag, nedsänkta ögon, vandrande ögon, torra läppar, svettdroppar på pannan, plack på tungan). Villkoret är reversibelt, men kräver brådskande åtgärder (under de första timmarna), annars kan det ta en ondartad kurs. [25]

Det katatoniska syndromet hos barn manifesteras huvudsakligen av utvecklingen av spänning, och sedan i rudimentära former - enhetliga handlingar: studsande, klappar, pendelliknande promenader från objekt till objekt, meningslösa rop, pretentiöshet, grimaser, etc. Oftare omfattar sådan spänning barn på sen eftermiddag eller när gäster anländer. Ovikta vuxenfall av katatonisk bedövning observeras redan i tonåren. Ändå är detta sällsynt. Därför har den katatoniska dumheten i barndomen inte studerats och beskrivits tillräckligt, även om symptomologin i allmänhet inte skiljer sig från denna patologi hos vuxna.

Komplikationer och konsekvenser

Katatonisk stupor förekommer i svår förlopp av många sjukdomar och kan avslutas dödligt,  [26]därför måste du, vid de första tecknen på dess utveckling, rådfråga en läkare. Patienter i en katatonisk dumhet läggs vanligtvis in på sjukhus. De kräver intensiv behandling och särskilda vårdåtgärder, eftersom de ofta vägrar att äta, inte följer grundläggande sanitära och hygieniska regler.

Tvingad utfodring genom ett rör är full av störningar i mag-tarmkanalen och förekomsten av metaboliska problem. Konsekvensen av långvarigt liggande eller sittande i samma läge kan vara trycksår, hypostatisk lunginflammation, trombos; om man inte följer reglerna om personlig hygien leder till utveckling av infektioner i munhålan, könsorgan och dermatit.

Katatonisk stupor leder till utvecklingen av störningar i skelettmusklerna, till exempel muskelkontraktioner, pares uppträder, arbetet med perifera nerver störs, olika somatiska hälsoproblem utvecklas.

Om medicinska komplikationer orsakade katatoni, rapporterats i studier  [27],  [28]inklusive rabdomyolys  [29],  [30] njurinsufficiens  [31],  [32] decubitus,  [33] disseminerad intravaskulär koagulation (DIC),  [34] takykardi, bradykardi, kardiovaskulär kollaps, akut andnödssyndrom, andningssvikt, hjärtmuskel myokardium, sepsis, kramper, hypoglykemi, blödning från övre mag-tarmkanalen, skada på mag-tarmkanalen, hepatocellulär skada på tarmen, hepatocellulär skada, tro djup ven mbos och lungtromboembolism. [35],  [36] Trots förekomsten av dessa livshotande tillstånd i vissa rapporter om fall av patienter med katatoni, studier relaterade till specifika medicinska komplikationer som uppstår efter katatoni, genomfördes inte, och så vitt vi vet, att en storskalig studie identifiera dem och den största studien fallserien omfattade endast 13 fall av katatoni. Dessutom återstår mekanismerna som ligger bakom utvecklingen av dessa sjukdomar hos patienter med katatoni att se.

Diagnostik katatonisk stupor

Tillståndet för en stupor eller delstadium diagnostiseras av kliniska manifestationer: patienten förblir rörelsefri i en position, brist på tal, förekomsten av andra specifika symtom.

Förutom att fastställa faktum om patientens vistelse i en katatonisk bedövning blir bestämningen av orsaken, det vill säga sjukdomen som ledde till utvecklingen av detta tillstånd, grundläggande för att bestämma behandlingstaktik. Patientens historia studeras, nära släktingar intervjuas, nödvändiga tester och hårdvarutredningar föreskrivs.

Alla patienter med misstänkt katatoni bör genomgå EEG-test som en screening för andra neurologiska tillstånd. EEG i katatoni är vanligtvis normalt, såvida det inte finns ett samtidigt tillstånd som kan vara orsaken till avvikelsen. [37],  [38] Med tanke på att katatoni kan utvecklas inom ramen för ett brett område av neurologiska tillstånd rekommenderas hjärnavbildning, företrädesvis via MRI. [39] I fall av katatonisk bedövning gör oförmåga dessa studier vanligtvis enkla att utföra. 

Laboratorietester bör innehålla ett komplett blodantal, blodureakväve, kreatinin, muskel- och leverenzymer, sköldkörtelfunktionstester, elektrolyter, blodglukos och urintest för att bedöma samtidiga tillstånd, orsaker eller komplikationer av katatoni. Markerad dehydrering är inte ovanligt hos patienter med katatonisk sjukdom, och uppmärksamhet bör ägnas åt dem. Vitala tecken bör utvärderas ofta, eftersom hypertoni och feber (ofta åtföljt av förhöjda nivåer av kreatinfosfokinas, minskat serumjärn och leukocytos) kan förhindra förekomsten av malig katatoni eller malipatiskt antipsykotiskt syndrom om patienten fick antipsykotiska läkemedel. [40],  [41],  [42] Om möjligt, bör det finnas en grundlig analys av den sista patientens medicinering och eventuella förändringar. Det är viktigt att avgöra om patienten fick antipsykotiska läkemedel eller bensodiazepiner, som vi rapporterade och fortsätter att se, utvecklingen av katatoni efter ett plötsligt upphörande av bensodiazepiner. [43]

Tyvärr gör katatoniens natur vissa aspekter av fysisk och neurologisk undersökning omöjlig. Komponenter i en neurologisk undersökning som vanligtvis kan utvärderas inkluderar elevreaktion, ögonrörelser, hornhinnreflex, reaktion på smärta, salivation, omedelbar respons på ett hot, reaktion på ljus eller ljud, tecken på frontal utstötning, tonbedömning, djupa senreflexer och plantarespons.

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos bör inkludera sjukdomar som efterliknar katatoni, såsom Parkinsons akinetiska sjukdom, malign hypertermi, styvhetssyndrom, konverteringsstörning, selektiv mutism (selektiv mutism är en social ångest som människor som kan prata normalt i vissa situationer inte kan tala i andra situationer - särskilt i prestationsscenarier), blocksyndrom och andra hypokinetiska och hyperkinetiska tillstånd. [44]

Differentialdiagnos utförs med en konvulsiv epistatus (enligt elektroencefalografi), med muskelstivhetssyndrom och andra manifestationer av hypokinetiska syndrom vid psykiska störningar.

Orsakerna till katatonisk bedövning skiljer sig också mellan varandra. Först utesluts schizofreni och affektiva störningar i den depressiva fasen. Med magnetisk resonansavbildning kan du utesluta eller bekräfta hjärntumörer och konsekvenserna av dess traumatiska skador, laboratorietester - berusning, hormonella och metabola störningar.

Efter en omfattande undersökning förskrivs patienten en behandlingskurs i enlighet med den identifierade patologin. Det händer att orsaken till katatoni förblir okänd (idiopatisk katatonisk stupor).

Behandling katatonisk stupor

Katatonisk stupor svarar bra på lågdos bensodiazepiner. [45] Lorazepam-tabletter har visat sig vara särskilt effektiva, enligt forskare. Ett positivt terapeutiskt svar på lorazepam visades av 4/5 patienter, och symtomen försvann fullständigt och mycket snabbt, två timmar efter administrering. Denna lugnande medel, liksom andra derivat av bensidiazepin, förbättrar verkan av y-aminobutyric acid - den viktigaste neurotransmitterinhibitionen. Med en låg dosering har det en lugnande, anti-ångest, viss kramplösande och muskelavslappnande effekt. Det är effektivt inte bara med katatonisk bedövning, utan också med spänning. Eliminerar symtom hos schizofreni, patienter med depression och organisk hjärnskada. Men patienter med missbruk (drog, alkohol, medicinering) och med förgiftning med dessa ämnen förskrivs inte. 

Behandlingen av katoloni i första linjen baseras på GABAergiska läkemedel, särskilt bensodiazepiner. Svarsfrekvensen på lorazepam är nästan 80%. Effekten av Olanzapin,  [46]  Risperidon och modifierad elektrokonvulsiv terapi (MECT) har bevisats. [47] ECT bör övervägas hos patienter som inte svarar på bensodiazepiner några dagar efter behandlingsstart. Ett undantag från denna strategi är patienter med malign katatoni, där ECT bör förskrivas i ett tidigt skede, eftersom sjukdomen har en hög dödlighet. [48]

Även om lorazepam och ECT länge har erkänts som effektiva behandlingar för patienter med katatoni, har andra alternativ föreslagits. I några få fall har patienter som beskrivits, effektivt lechivshiesya zolpidem  [49],  [50] som är typiskt och bensodiazepiner, kan behandla katatoni genom interaktion med de GABAA-receptorer. Dessutom har amantadin och memantin, som fungerar som NMDA-antagonister men också interagerar med ett antal andra neurotransmitter-system, visat sig vara effektiva i ett litet antal patienter. [51],  [52] Är det inte klart om dessa behandlingsalternativ för att vara användbar för en liten andel av de patienter som inte svarar på lorazepam eller ECT.