Kataplexi

Kataplexi är en plötslig förlust av muskeltonus orsakad av emotionell stress eller ett affekterat tillstånd – från en knappt märkbar försvagning av ansikts- och halsmusklerna till total kortvarig atoni och förlust av förmågan att hålla kroppen i en viss position. Inom klinisk neurologi anses kataplexi vanligtvis vara ett av symtomen på en sådan sjukdom i nervsystemet som narkolepsi (Gelineaus sjukdom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Orsaker kataplexier

Innan man överväger de viktigaste orsakerna till kataplexi bör man komma ihåg att, enligt European Federation of Neurological Societies (EFNS), observeras narkolepsi och kataplexi, eller mer exakt, kataplexisyndrom, hos i genomsnitt 70–80 % av patienterna som diagnostiseras med narkolepsi – ökad dagsömnighet. Och detta syndrom har ingenting att göra med patologier i rörelseapparaten, utan är direkt relaterat till den mänskliga hjärnan och det centrala nervsystemet. Detta är primär kataplexi (eller Levenfeld-Hennebergs syndrom).

Vetenskaplig forskning under de senaste 15 åren har visat att periodisk hämning av nervimpulsöverföring och omedelbar minskning av muskeltonus vid denna patologi uppstår på grund av problem med hypotalamus. Den för närvarande accepterade versionen av etiologin för narkolepsi och kataplexi är ett otillräckligt antal eller förstörelse av hypotalamusceller som producerar hypokretin (orexin), en neurotransmittor som reglerar processerna för excitation och vakenhet. Vad som exakt leder till förlusten av hjärnceller som producerar denna neuropeptid har ännu inte fastställts, men forskare är överens om att detta är en genetiskt överförd (modifierad form av DQB1 0602-genen) hypofyspatologi av autoimmun natur.

Enligt den andra versionen orsakas kataplexi inte av hypokretinbrist, utan av en defekt i de receptorer som uppfattar den. I allmänhet är den neurofysiologiska mekanismen för utveckling av kataplexi fortfarande oklar för närvarande, även om ett visst samband har funnits mellan bristen på denna mediator i nervsystemet och en minskning av nivån av sådana viktiga hormoner-neurotransmittorer som histamin, dopamin och adrenalin. På grundval av detta skulle detta tillstånd kunna klassificeras som ett diencefaliskt syndrom av dyshormonal natur.

Sekundär kataplexi kan uppstå till följd av skador på hjärnans hypotalamiska region av tumörer eller metastaser från bröst-, sköldkörtel- eller lungcancer, på grund av medfödda missbildningar i hjärnans kärlsystem, multipel skleros, traumatisk hjärnskada eller infektioner.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symtom kataplexier

Typiska symtom på kataplexi uttrycks i form av atoniska muskelattacker som varar från några sekunder till flera minuter, under vilka en person - på grund av att normal fysiologisk muskelspänning försvinner - upplever en hängande underkäke, ett sänkt eller bakåtkastande huvud, böjning av benen i knälederna ("buckling"), armarna hänger längs kroppen. I de flesta fall, när en kataplexiattack inträffar i stående position, kan en person inte hålla sig på fötterna och faller.

I detta fall förlorar personen inte medvetandet, andningen upphör inte, men hjärtslaget kan sakta ner; ansiktet blir rött, svettas; talet är oartikulerat (på grund av att ansiktsmusklerna och tuggmusklerna avslappnas). Synen försämras också: dubbelseende (diplopi) och problem med fokusering. Men hörsel och förståelse försämras inte.

Som experter noterar kan atoni vara partiell och endast påverka musklerna i ansiktet och halsen. Symtomen uppstår oftast i tonåren eller 20-30 års ålder; hos barn diagnostiseras narkolepsi och kataplexi i mindre än 5 % av fallen, den överväldigande majoriteten av patienterna är män.

Dessutom inkluderar anamnesen hos patienter med kataplexisyndrom en kortvarig förlust av muskeltonus omedelbart efter en natts sömn - den så kallade uppvaknande kataplexin, samt störningar i sömnens normala struktur i form av ångest, hallucinationer vid insomning och negativ emotionell färgning av drömmar (ofta med alla möjliga mardrömmar).

[ 13 ], [ 14 ]

Diagnostik kataplexier

Diagnos av kataplexi utförs av en neurolog och består av:

• undersöka patienten, registrera hans klagomål och samla in anamnes;
• ta reda på patientens alla sjukdomar och vilka mediciner han/hon tar;
• studera egenskaperna hos nattsömn med hjälp av polysomnografi;
• fastställande av nivån av biologiskt sömnbehov genom att utföra MSLT-testning - multipel sömnlatenstestning (utförs senast två timmar efter att man vaknat från en natts sömn);
• identifiering av patologisk sömnighet (hypersomni) genom frågor på Epwards sömnighetsskala;
• elektroencefalografi (EEG);
• CT eller MR av hjärnan.

Vid diagnos är det nödvändigt att strikt följa de diagnostiska kriterier som accepteras inom neurologi, eftersom kataplexi kräver differentiering med avseende på svimning, epileptiska anfall, fallattacker, transitorisk ischemisk attack, vertebral artärsyndrom, periodisk hyperkalemisk förlamning, akut intermittent porfyri, Thomsens sjukdom, Lambert-Eatons och Guillain-Barrés syndrom, samt iatrogena förgiftningar av kroppen.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandling kataplexier

Idag utförs behandling av kataplexi – med hänsyn till den kliniska metoden för sjukdomens etiologi – med läkemedel som kontrollerar symtomens manifestation. Men om kataplexi inte skapar betydande problem för patienten krävs ingen läkemedelsbehandling.

Trots bristen på medicinska bevis för antidepressiva medels effektivitet vid behandling av denna patologi, tilldelar de europeiska EFNS-rekommendationerna antidepressiva medel en nyckelposition i taktiken för kataplexibehandling. Enligt neurologers ordinationer bör klomipramin tas - 10-20 mg per dag. Selektiva serotonin- och noradrenalinhämmare och läkemedel som hämmar återupptaget av serotonin i nervändar (SSRI) kan också användas. Alla dessa, särskilt antidepressiva medel, har dock många negativa biverkningar.

American Academy of Sleep Medicine rekommenderar ett läkemedel baserat på natriumsaltet av gammahydroxismörsyra för kataplexi - natriumoxybat eller natriumoxybutyrat (sirap eller lösning för oral administrering). Läkemedlets huvudsakliga användningsområde är anestesiologi (för icke-inhalationsanestesi), oftalmologi (för att förbättra synen vid glaukom) och inom neurologi - som ett lugnande medel för att förbättra nattsömnens kvalitet. Standarddosering: en matsked sirap eller 5% lösning före sänggåendet. Läkemedlet genomgår fullständig biokemisk omvandling med metaboliter i form av vatten och koldioxid, men långvarig användning kan orsaka förhöjda kaliumnivåer i kroppen.

Eftersom natriumoxybat kan orsaka dagtrötthet förskrivs stimulantia samtidigt med det - i synnerhet Modafinil (andra handelsnamn - Modalert Alertek, Provigil) baserat på den aktiva substansen 2-(difenylmetyl)-sulfinylacetamid. Läkemedlet tas en gång om dagen (på morgonen) vid diagnostiserad narkolepsi med frekventa kataplexiattacker. Detta läkemedel är kontraindicerat för patienter under 18 år, vid psykos, depression, självmordstankar eller mani; blodtryck och puls bör övervakas.

Förebyggande

Förebyggande av kataplexi är mer av en allmänt hälsofrämjande karaktär, eftersom sjukdomen är obotlig. Läkare rekommenderar att man slutar dricka kaffe, alkoholhaltiga och alkoholhaltiga drycker, slutar röka, motionerar, äter en balanserad kost och inte överanstränger sig.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Prognos

Prognos för kataplexi: med otillräcklig nattsömn kan minne och koncentration försämras avsevärt; svårigheter (och farliga situationer) kan uppstå vid bilkörning eller användning av komplexa mekanismer. Dessutom, vid ett oväntat fall under atoniska muskelattacker, kan en person få en allvarlig skada, främst en kranioherdeskada.

Vanligtvis kvarstår symtomen på narkolepsi och kataplexi hela livet. Ibland – med tiden eller som ett resultat av behandling – försvinner dock kataplexin.