Medfödd muskulär torticollis.

Nackdeformationer av olika kliniska, etiologiska och patogenetiska typer, förenade av det ledande symptomet - felaktig huvudposition (dess avvikelse från kroppens mittlinje), är kända under det allmänna namnet "torticollis" (torticollis, sphze obstipum). Symtom på torticollis, behandlingstaktik och prognos beror till stor del på orsaken till sjukdomen, graden av engagemang av skallbenets strukturer, musklernas, mjukvävnadernas och nervsystemets funktionella tillstånd.

Medfödd muskulär torticollis är en ihållande förkortning av sternocleidomastoideusmuskeln, åtföljd av huvudlutning och begränsad rörlighet i halsryggraden, och i svåra fall deformitet av skalle, ryggrad och axlar.

Epidemiologi

Bland medfödda patologier i rörelseapparaten står medfödd muskulär torticollis för 12,4% och rankas som nummer tre i frekvens efter medfödd höftluxation och klumpfot.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Orsaker medfödd torticollis

Orsakerna till och patogenesen för torticollis har ännu inte helt fastställts. Flera teorier har föreslagits för att förklara orsaken till medfödd muskulär torticollis:

• traumatisk förlossningsskada;
• ischemisk muskelnekros;
• infektiös myosit;
• långvarig lutande position av huvudet i livmoderhålan.

Morfologiska studier och studier av de kliniska egenskaperna hos kongenital muskulär torticollis utförda av ett flertal författare tillåter inte att någon av de listade teorierna prioriteras.

Med tanke på att en tredjedel av patienterna med medfödd muskulär torticollis har medfödda utvecklingsavvikelser (medfödda höftluxationer, utvecklingsavvikelser i fötter, händer, synorgan etc.), och mer än hälften av mödrarna har en historia av patologisk graviditet och komplikationer under förlossningen, föreslår ST Zatsepin att man betraktar denna patologi som en förkortning av sternocleidomastoideusmuskeln, som utvecklats till följd av dess medfödda underutveckling, samt trauma på den under förlossningen och i postpartumperioden.

[ 4 ]

Symtom medfödd torticollis

Beroende på när symtomen på torticollis uppträder är det vanligt att skilja mellan två former: tidiga och sena.

Tidig medfödd muskulär torticollis upptäcks endast hos 4,5–14 % av patienterna; redan från födseln eller under de första dagarna i livet upptäcks förkortning av sternocleidomastoideusmuskeln, huvudets lutande position och asymmetri i ansiktet och skallen.

I den sena formen, som observeras hos de allra flesta patienter, ökar de kliniska tecknen på deformation gradvis. I slutet av den andra eller början av den tredje levnadsveckan utvecklar patienterna en tät förtjockning i den mellersta eller mellersta-nedre tredjedelen av muskeln. Förtjockningen och kompakteringen av muskeln fortskrider och når ett maximum vid 4-6 veckor. Förtjockningens storlek kan variera från 1 till 2-3 cm i diameter. I vissa fall tar muskeln formen av en lätt, förskjutbar spindel. Huden över den kompakterade delen av muskeln är oförändrad, det finns inga tecken på inflammation. Med förtjockningens uppkomst blir en lutning av huvudet och dess rotation åt motsatt sida, samt begränsningar av huvudrörelser märkbara (ett försök att föra barnets huvud till mittpositionen orsakar ångest och gråt). Hos 11-20 % av patienterna, när muskelns förtjockning minskar, uppstår dess fibrösa degeneration. Muskeln blir mindre töjbar och elastisk, och tillväxten släpar efter muskeln på motsatt sida. När man undersöker barnet framifrån märks asymmetri i nacken, huvudet lutas mot den förändrade muskeln och vrids i motsatt riktning, och i uttalad form lutar det framåt.

Vid undersökning bakifrån märks nackasymmetri, huvudlutning och rotation, högre position av skuldergördeln och skulderbladet på sidan av den förändrade muskeln. Palpation avslöjar spänning i ett eller alla ben av sternocleidomastoideusmuskeln, deras förtunning och ökad densitet. Huden ovanför den spända muskeln är upphöjd i form av en "vinge". Sekundära deformationer av ansikte, skalle, ryggrad och skuldergördel utvecklas och förvärras. Svårighetsgraden av de sekundära deformationer som har bildats är direkt beroende av graden av muskelförkortning och patientens ålder. Vid långvarig torticollis utvecklas allvarlig asymmetri i skallen - den så kallade "skalleskoliosen". Hälften av skallen på sidan av den förändrade muskeln är tillplattad, dess höjd är mindre på sidan av den förändrade muskeln än på den oförändrade halvan. Ögon och ögonbryn är placerade lägre än på den oförändrade sidan. Försök att bibehålla en vertikal huvudposition bidrar till att skuldergördeln höjs, nyckelbensdeformation och huvudets sidoförskjutning mot den drabbade sidan av den förkortade muskeln. I svåra fall utvecklas skolios i halsryggen och övre bröstryggen med en konvexitet mot den oförändrade muskeln. Därefter bildas en kompensatorisk båge i ländryggen,

Medfödd muskulär torticollis med förkortning av båda sternocleidomastoideusmusklerna är extremt sällsynt. Hos dessa patienter utvecklas inga sekundära ansiktsdeformiteter, en skarp begränsning av huvudrörelsens amplitud och ryggradens krökning i sagittalplanet noteras. På båda sidor identifieras spända, förkortade, täta och tunna ben av sternocleidomastoideusmuskeln.

Torticollis med medfödda pterygoidveck i nacken

Torticollis av denna form utvecklas på grund av ojämn placering av cervikalvecken; detta är en sällsynt form av pterygium coli.

Symtom på torticollis

Det karakteristiska kliniska symptomet på sjukdomen är förekomsten av B-formade hudveck som sträcker sig från huvudets laterala ytor till axlarna, och en kort nacke. Det finns avvikelser i utvecklingen av muskler och ryggrad.

Behandling av torticollis

Behandling av denna form av torticollis utförs med hjälp av plastikkirurgi av hudveck med motstående triangulära flikar, vilket möjliggör ett bra kosmetiskt resultat.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis vid utvecklingsanomalier i första halskotan

Sällsynta utvecklingsavvikelser i den första halskotan kan leda till utveckling av svår progressiv torticollis.

Symtom på torticollis

De viktigaste symptomen på denna form av torticollis är huvudlutning och rotation, uttryckt i varierande grad, asymmetri i skalle och ansikte. Hos små barn kan huvudet passivt föras till den genomsnittliga fysiologiska positionen; med åldern fortskrider deformationen, fixeras och kan inte passivt elimineras.

Diagnos av torticollis

Sternocleidomastoideusmusklerna förändras inte, ibland noteras hypoplasi av musklerna längs nackens baksida. Neurologiska symtom är karakteristiska: huvudvärk, yrsel, symtom på pyramidal insufficiens, fenomen av hjärnkompression i nivå med occipital foramen.

Röntgenbilder av halsryggen och de två övre kotorna, tagna "genom munnen", hjälper till att klargöra diagnosen.

Behandling av torticollis

Konservativ behandling av denna form av torticollis består av immobilisering under sömnen med en Shantz-krage med huvudet lutat åt motsatt sida, massage och elektrisk stimulering av nackmusklerna på motsatt sida.

Vid progressiva former av sjukdomen är posterior spondylodes i övre halsryggen indicerad. I svåra fall utförs deformationskorrigering först med en galloapparat, och det andra steget är occipitospondylodes av tre till fyra övre kotor med benauto- eller allograft.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Formulär

Torticollis i medfödda kilformade kotor och halvkotor diagnostiseras vanligtvis vid födseln.

Symtom på torticollis

Huvudets lutande position, ansiktsasymmetrin och begränsad rörlighet i halsryggraden är anmärkningsvärda. Vid passiv korrigering av huvudets onormala position sker inga förändringar i musklerna. Med åldern fortskrider krökningen vanligtvis till en allvarlig grad.

[ 10 ]

Behandling av torticollis

Behandling av denna form av torticollis är endast konservativ: passiv korrigering och att hålla huvudet i vertikalt läge med en Shantz-krage.

Diagnostik medfödd torticollis

Differentialdiagnostik av torticollis utförs vid aplasi av sternocleidomastoideusmuskeln, utvecklingsanomalier i trapeziusmuskeln och muskeln som lyfter skulderbladet, benformer av torticollis, förvärvad torticollis (med Triesels sjukdom, omfattande skador på halshuden, inflammatoriska processer i sternocleidomastoideusmuskeln, skador och sjukdomar i halskotorna, paralytisk torticollis, kompensatorisk torticollis vid sjukdomar i innerörat och ögonen, idiopatisk spasmodisk torticollis) .

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling medfödd torticollis

Konservativ behandling av muskulär torticollis är den huvudsakliga metoden för att behandla denna sjukdom. Regelbunden och komplex behandling, som påbörjas från det ögonblick då symtom på torticollis upptäcks, gör det möjligt att återställa den drabbade muskelns form och funktion hos 74–82 % av patienterna.

Omställningsövningar syftar till att återställa längden på sternocleidomastoideusmuskeln. Vid utförande av övningar är det nödvändigt att undvika grova, våldsamma rörelser, eftersom ytterligare trauma förvärrar patologiska förändringar i muskelvävnaden. För passiv korrigering av den förändrade muskeln placeras barnet med den friska halvan av nacken mot väggen och den förändrade halvan mot ljuset.

Nackmassage syftar till att förbättra blodtillförseln till den drabbade muskeln och öka tonusen i den friska översträckta muskeln. För att bibehålla den uppnådda korrektionen efter massagen och avlastningsövningarna rekommenderas det att hålla huvudet med en mjuk Shantz-krage.

Fysioterapeutisk behandling av torticollis utförs för att förbättra blodtillförseln till den drabbade muskeln och resorption av ärrvävnad. Från det ögonblick då torticollis upptäcks förskrivs termiska procedurer: paraffinbehandlingar, sollux, UHF. Vid 6-8 veckors ålder förskrivs elektrofores med kaliumjodid och hyaluronidas.

Kirurgisk behandling av torticollis

Indikationer för kirurgisk behandling av torticollis:

• torticollis som inte svarar på behandling under de första två åren av ett barns liv;
• återfall av torticollis efter kirurgisk behandling.

För närvarande är den vanligaste tekniken, som används allmänt för att eliminera medfödd torticollis, en öppen skärningspunkt mellan benen på den förändrade muskeln och dess nedre del (Mikulich-Zatsepin-operation).

Operationsteknik. Patienten placeras på rygg, en tät kudde, 7 cm hög, placeras under axeln, huvudet lutas bakåt och vrids åt motsatta sidan mot operationen. Ett horisontellt hudsnitt görs 1-2 cm proximalt om nyckelbenet i utsprånget på den förkortade muskelns ben. Mjukvävnader dissekeras lager för lager. En Cocker-sond placeras under muskelns förändrade ben, och benen korsas ett efter ett ovanför. Vid behov dissekeras sladdar, extra ben och den bakre klaffbladet på halsens ytliga fascia. Den ytliga fascian dissekeras i halsens laterala triangel. Såret sys; i sällsynta fall, när det inte är möjligt att eliminera kontrakturen i den förändrade muskeln, som rekommenderas av Zatsepin, genom att korsa den i den nedre delen, kompletteras operationen genom att korsa sternocleidomastoideusmuskeln i den övre delen, mer detaljerat mastoidprocessen enligt Lange.

Postoperativ behandling av torticollis

De viktigaste uppgifterna under den postoperativa perioden är att upprätthålla den uppnådda hyperkorrigeringen av huvud och nacke, förhindra utveckling av ärr, återställa tonen i de översträckta musklerna i den friska halvan av nacken. Utveckla den korrekta stereotypen av huvudpositionen.

För att förhindra återfall av torticollis och vegetativa-vaskulära störningar är en funktionell metod för patientbehandling under den postoperativa perioden nödvändig. De första 2-3 dagarna efter operationen fixeras huvudet i hyperkorrigerat läge med ett mjukt bandage av Shantz-typ. På den 2:a-3:e dagen efter operationen appliceras en thoracocervikal gipsavgjutning i positionen för maximal möjlig lutning av huvudet mot den opåverkade muskeln. På den 4:e-5:e dagen efter operationen ordineras övningar som syftar till att öka lutningen av huvudet mot den oförändrade muskeln. Den ökade lutningen av huvudet som uppnås under övningarna fixeras med kuddar placerade under bandagekanten på sidan av den drabbade muskeln.

På dagen 12-14 ordineras elektrofores med hyaluronidas till området med det postoperativa ärret. Immobiliseringsperioden med gips beror på deformationens svårighetsgrad och patientens ålder, i genomsnitt är den 4-6 veckor. Därefter ersätts gipset med en Shants-krage (asymmetriskt mönster) och konservativ behandling av torticollis utförs, inklusive massage (avslappnande - på den drabbade sidan, toning - på den friska sidan), termiska procedurer på det drabbade muskelområdet, terapeutisk träning. För att förhindra utveckling av ärr rekommenderas fysioterapi: elektrofores med kaliumjodid, hyaluronidas. Gyttjeterapi och paraffinbehandlingar är indicerade. Målet med behandlingen i detta skede är att öka amplituden av huvudrörelser, återställa muskeltonus och utveckla nya motoriska färdigheter.

Sjukdomen torticollis kräver dispensärobservation, som utförs under det första levnadsåret en gång varannan månad, det andra - en gång var fjärde månad. Efter kirurgisk behandling under det första året utförs en undersökning en gång var tredje månad. Efter avslutad konservativ och kirurgisk behandling av torticollis är barn föremål för dispensärobservation tills bentillväxten är slut.