Desquamativ interstitiell lunginflammation

Deskvamativ interstitiell lunginflammation är en kronisk inflammation i lungorna som kännetecknas av mononukleär infiltration av de luftinnehållande delarna av lungan.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Vad orsakar deskvamativ interstitiell lunginflammation?

Mer än 90 % av patienterna med deskvamativ interstitiell lunginflammation är rökare, som tenderar att utveckla sjukdomen mellan 30 och 40 år. Sjukdomen tenderar att påverka lungparenkymet homogent. Alveolväggarna är klädda med utspända, kubformade pneumocyter; det finns måttlig infiltration av alveolärseptum av lymfocyter, plasmaceller och ibland eosinofiler; i mer allvarliga fall utvecklas måttlig alveolärseptumfibros. Det mest slående kännetecknet är förekomsten av ett flertal pigmenterade makrofager i de distala andningsutrymmena, vilka misstogs för deskvamerade pneumocyter när sjukdomen initialt beskrevs. Honeycombing är sällsynt. Liknande men mycket mindre uttalade förändringar observeras vid interstitiell lungsjukdom associerad med respiratorisk bronkiolit (IDLRB), vilket stöder antagandet att deskvamativ interstitiell lunginflammation och IDLBP är olika varianter av samma sjukdom orsakad av rökning.

Symtom på deskvamativ interstitiell lunginflammation

Symtomen på deskvamativ interstitiell lunginflammation, resultat av lungfunktionstester och diagnostiska principer är identiska med de vid idiopatisk lungfibros.

Diagnos av deskvamativ interstitiell lunginflammation

Förändringar i lungornas röntgen är mindre dramatiska än vid idiopatisk lungfibros; fynden kan vara normala i 20 % av fallen. HRCT visar fokala subpleurala mattglasopaciteter, vanligtvis utan förstärkning av lungmarkeringar.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling av deskvamativ interstitiell lunginflammation

Behandling av deskvamativ interstitiell lunginflammation, tillsammans med rökavvänjning, resulterar i klinisk återhämtning hos cirka 75 % av patienterna; de som inte förbättras kan svara på glukokortikoid- eller cytotoxisk behandling.

Vad är prognosen för deskvamativ interstitiell lunginflammation?

Deskvamativ interstitiell pneumoni har en gynnsam prognos; 10-årsöverlevnaden är cirka 70 %.