Idiopatisk fibroserande alveolit - Behandling

Idiopatisk fibroserande alveolit (Hamman-Richs sjukdom) är en patologisk process i alveolerna och den inkrementella lungvävnaden av oklart ursprung, vilket leder till progressiv fibros och åtföljs av ökande andningssvikt.

Orsaken till idiopatisk fibroserande alveolit är okänd. Sjukdomens patogenes är inte helt klarlagd. Det antas att kollagennedbrytningen i lungans interstitiella vävnad minskar och att dess syntes av fibroblaster och alveolära makrofager ökar. Ökad kollagensyntes underlättas av en ökning av antalet individuella lymfocytsubpopulationer som reagerar på pulmonellt kollagen som ett främmande protein och producerar lymfokiner som stimulerar kollagenbildning. Samtidigt minskar produktionen av "hämmande faktor" av lymfocyter, vilket hämmar kollagensyntesen under normala förhållanden.

Många anser att denna sjukdom är autoimmun. Antigen-antikroppskomplex deponeras i väggarna i små lungkärl. Under påverkan av cirkulerande immunkomplex, lysosomala enzymer från alveolära makrofager och neutrofiler, sker skador på lungvävnaden, kompaktering, förtjockning av de interalveolära septa, utplåning av alveoler och kapillärer av fibrös vävnad.

De viktigaste läkemedlen för behandling av fibroserande alveolit är glukokortikoider och D-penicillamin. Dessa läkemedel förskrivs med hänsyn till sjukdomsfasen.

Enligt M.M. Ilkovich (1983) förskrivs glukokortikoider i stadiet av interstitiellt ödem och alveolit (detta stadium diagnostiseras kliniskt och radiologiskt). De orsakar en antiinflammatorisk och immunsuppressiv effekt, hämmar utvecklingen av fibros.

Patienter med idiopatisk fibroserande alveolit, om diagnosen ställs tidigt (ödemfas och alveolitfas), ordineras 40–50 mg prednisolon i 3–10 dagar, varefter dosen gradvis (beroende på effekt) minskas under 6–8 månader till en underhållsdos (2,5–5 mg per dag). Behandlingstiden är i genomsnitt 18–20 månader.

När den patologiska processen fortskrider till stadiet av interstitiell fibros, indikeras administrering av D-penicillamin i kombination med prednisolon, vars initialdos i detta fall är 15-20 mg per dag.

Det har fastställts att patienter med fibroserande alveolit har förhöjda kopparnivåer i blodserumet, vilket främjar kollagenisering av lungans interstitiella stroma. D-penicillamin hämmar kopparinnehållande aminooxidas, vilket minskar kopparnivåerna i blod och lungor och hämmar kollagenmognad och syntes. Dessutom har D-penicillamin en immunsuppressiv effekt.

MM Ilkovich och LN Novikova (1986) föreslår att man förskriver D-penicillamin med 0,3 g per dag i 4–6 månader för kronisk sjukdom utan tydligt definierade exacerbationer, därefter 0,15 g per dag i 1–1,5 år.

Vid akuta fall och förvärringar av sjukdomen föreslår de att D-penicillamin förskrivs med 0,3 g per dag under den första veckan, 0,6 g per dag under den andra, 1,2 g per dag under den tredje, och sedan minskas dosen i omvänd ordning. Underhållsdosen är 0,15–0,3 g per dag i 1–2 år.

Vid betydande förändringar i immunstatusen förskrivs azatioprin (har en uttalad immunsuppressiv effekt) enligt följande schema: 150 mg per dag i 1-2 månader, sedan 100 mg per dag i 2-3 månader, därefter en underhållsdos (50 mg per dag) i 3-6 månader. Den genomsnittliga behandlingstiden med azatioprin är 1,9 år.

Effektiviteten av immunsuppressiva medel ökar genom användning av hemosorption, vilket främjar avlägsnandet av cirkulerande immunkomplex.

Vid behandling av idiopatisk fibroserande alveolit är det lämpligt att använda aldakton (veroshpiron), det minskar alveolärt och interstitiellt ödem och har en immunsuppressiv effekt. Den dagliga dosen av veroshpiron är 25–75 mg, behandlingstiden är 10–12 månader.

Dessutom rekommenderas antioxidanter (vitamin E - 0,2-0,6 g 50% lösning per dag).

I sjukdomens tidiga stadier administreras natriumtiosulfat intravenöst (5–10 ml av en 30 % lösning) i 10–14 dagar. Läkemedlet har antioxidanta, antitoxiska, antiinflammatoriska och desensibiliserande effekter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]