Hemorragisk sjukdom hos det nyfödda barnet

Hemorragisk sjukdom hos nyfödda är en sjukdom hos barn under nyföddperioden, som manifesteras av ökad blödning på grund av brist på blodkoagulationsfaktorer, vars aktivitet beror på innehållet av vitamin K.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Sjukdomens incidens i vårt land är 0,25–1,5 %. Utomlands, i länder där parenteral administrering av vitamin omedelbart efter födseln har införts i klinisk praxis, har incidensen av hemorragisk sjukdom minskat kraftigt och är 0,01 % eller mindre.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vad orsakar hemorragisk sjukdom hos nyfödda?

K-vitaminets biologiska roll är aktiveringen av gamma-karboxyleringsprocessen av glutaminsyrarester i blodkoagulationsfaktorer: protrombin (faktor II), prokonvertin (faktor VII), antihemofilt globulin B (faktor IX) och Stuart-Prower-faktor (faktor X); även i plasmaproteinerna C och S, som deltar i antikoagulerande mekanismer; osteokalcin och vissa andra proteiner. Vid brist på K-vitamin bildas inaktiva akarboxifaktorer II, VII, IX och X (protein inducerat av vitamin K-avsaknad - PIVKA) i levern, vilka inte kan binda kalcium och delta fullt ut i blodkoagulationen.

K-vitamin penetrerar moderkakan mycket dåligt. Primär hemorragisk sjukdom är förknippad med att fostrets innehåll av K-vitamin är lågt (överstiger inte 50 % av vuxennivån). Efter födseln kommer lite K-vitamin in i kroppen med bröstmjölken, och dess aktiva produktion av tarmfloran börjar på 3:e-5:e dagen av barnets liv.

Faktorer som bidrar till primär K-hypovitaminos hos nyfödda: prematuritet; administrering av indirekta antikoagulantia, antikonvulsiva medel, bredspektrumantibiotika till gravida kvinnor; gestos; hepato- och enteropatier, intestinal dysbakterios.

Vid prematuritet minskar syntesen av polypeptidprekursorer till plasmafaktorer (PPPF) för blodkoagulering i barnets lever.

Vid sekundär hemorragisk sjukdom uppstår störningar i syntesen av blodkoagulation PPPF vid leversjukdomar (hepatit, gallvägsatresi, etc.). Det finns också en andra variant av utvecklingen av sekundär hemorragisk sjukdom - störningar i syntesen av vitamin K, orsakade av långvarig parenteral nutrition, malabsorptionssyndrom eller administrering av vitamin K-antagonister - kumarin och neodikumarin.

I detta fall identifieras barn med mycket låga nivåer av vitamin K i blodet och barn med förhöjda nivåer av PIVKA.

Patogenes

Störningar i syntesen av PPPF och/eller störningar i karboxyleringen av glutaminsyrarester i koagulations-PPPF leder till störningar i produktionen av faktorerna II, VII, IX och X. Detta manifesteras av en ökning av protrombintid (PT) och aktiverad partiell tromboplastintid (APTT).

Symtom på hemorragisk sjukdom hos nyfödda

Den tidiga formen av hemorragisk sjukdom hos nyfödda kännetecknas av uppkomsten under de första dagarna av blodig kräkning (hematemes), lungblödning, blödning i bukorganen och retroperitonealrummet, särskilt ofta i binjurarna, levern, mjälten. Hemorragisk sjukdom hos nyfödda kan börja i livmodern, och intrakraniella blödningar (med neurosonografi) och hudblödningar upptäcks hos barnet redan vid födseln.

Den klassiska formen av hemorragisk sjukdom är typisk för ett ammat barn och manifesterar sig på 3:e-5:e levnadsdagen med blodiga kräkningar, melena (tarmblödning), hudblödningar (ekkymos, petekier), blödning när resten av navelsträngen faller av, cefalohematom. Hos barn med svår hypoxi, förlossningsskador kan vitamin K-brist manifestera sig i form av intrakraniella blödningar, blödningar under aponeurosen, samt inre hematom och blödningar.

Barn med melena kan ha hyperbilirubinemi på grund av ökad nedbrytning av röda blodkroppar i tarmen. Melena orsakas av bildandet av små sår på slemhinnan i magsäcken och tolvfingertarmen, i vars uppkomst huvudroll ges av överskott av glukokortikoider hos det nyfödda barnet (på grund av förlossningsstress), ischemi i magsäcken och tarmen. Gastroesofageal reflux och peptisk esofagit spelar en viss roll i uppkomsten av melena och blodiga kräkningar.

Kliniska symtom på sen hemorragisk sjukdom hos nyfödda kan inkludera: intrakraniella blödningar (mer än 50%), omfattande hudekkymos, melena, hematemes, blödning från navelsåret, hematuri, cefalohematom.

Komplikationer av hemorragisk sjukdom hos nyfödda inkluderar hypovolemisk chock, som manifesterar sig som svaghet, blekhet, ofta en minskning av kroppstemperaturen till subnormala nivåer och ett blodtrycksfall.

Klassificering

Det finns primära och sekundära former av sjukdomen. Primär hemorragisk sjukdom hos nyfödda är förknippad med att innehållet av vitamin K hos fostret är lågt och att dess intag med bröstmjölk är obetydligt efter födseln, och aktiv produktion av tarmfloran börjar på 3-5 levnadsdagen. Vid sekundär hemorragisk sjukdom uppstår en kränkning av syntesen av blodkoagulering (PPPF) på grund av leversjukdom, långvarig parenteral nutrition eller malabsorptionssyndrom hos nyfödda.

Dessutom finns det en tidig form av sjukdomen, som kännetecknas av blödning på 1-2 levnadsdagen, en klassisk form - blödning på 3-5 levnadsdagen och en sen, ofta sekundär form, där blödning kan utvecklas vilken dag som helst under nyföddhetsperioden.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnos av hemorragisk sjukdom hos nyfödda

För att diagnostisera hemorragisk sjukdom hos det nyfödda barnet undersöks först blodets koagulationstid, blödningstid och trombocytantal. Senare eller samtidigt bestäms PT, APTT, trombintid (TT) och antal röda blodkroppar, hemoglobin och hematokrit (för att upptäcka anemi).

Hemorragisk sjukdom kännetecknas av förlängd blodkoagulationstid, med normal blödningstid och trombocytantal. Diagnosen bekräftas genom förlängd PT och APTT med normal TT.

Med betydande blodförlust observeras anemi, som dock manifesterar sig fullt ut 2-3 dagar efter blödningen.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Differentialdiagnostik

Hematemes och melena hos spädbarn måste differentieras från "maternal blood intaked syndrome", vilket förekommer hos ett av tre spädbarn som har blod i sina spyor eller avföring under sin första levnadsdag. APT-testet används för detta: blodiga spyor eller avföring späds med vatten för att få en rosa lösning med hemoglobin. Efter centrifugering blandas 4 ml av supernatanten med 1 ml 1% natriumhydroxidlösning. En förändring av vätskans färg (bedöms efter 2 minuter) till brun indikerar närvaron av hemoglobin A (moderns blod), och bevarandet av den rosa färgen indikerar fetalt (alkaliskt resistent) hemoglobin G, dvs. barnets blod.

Differentialdiagnostik utförs även vid andra koagulopatier (ärftliga), neonatal trombocytopen purpura och disseminerat intravaskulärt koagulationssyndrom (DIC-syndrom). För detta ändamål utförs ett detaljerat koagulogram och vid behov ett tromboelastogram.

Laboratoriedata för de vanligaste hemorragiska syndromen hos nyfödda

Indikatorer	Norm för fullgångna barn	Hemorragisk sjukdom	Hemofili	Trombocytopeni	DIC -syndrom
Koagulationstid (enligt Burker)	Start - 4 min Slut - 4 min	Utökad	Utökad	Norm	Utökad
Blödningstid	2–4 minuter	Norm	Norm	Utökad	Utökad
Antal blodplättar	150-400x109 / l	Norm	Norm	Nedsatt	Nedsatt
PV	13–16 sekunder	Utökad	Norm	Norm	Utökad
TV	10–16 sekunder	Norm	Norm	Norm	Utökad
APTT	45–60 sekunder	Utökad	Utökad	Norm	Utökad
Fibrinogen	1,5–3,0 g/l	Norm	Norm	Norm	Nedsatt
Fibrinogen/fibrin -nedbrytningsprodukter (FDP)	0–7 mg/ml	Norm	Norm	Norm	Ökad

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av hemorragisk sjukdom hos nyfödda

Vitamin K3 (Vicasol) används för att behandla hemorragisk sjukdom hos nyfödda. Intramuskulär administrering av en 1% lösning med en hastighet av 0,1-0,15 ml/kg en gång dagligen i 2-3 dagar är indicerad.

Vid svår blödning, livshotande blödning, administreras samtidigt färskfryst plasma 10–15 ml/kg eller ett koncentrerat protrombinkomplexpreparat (PP5B) 15–30 U/kg som intravenös bolus.

När hypovolemisk chock utvecklas utförs först infusionsbehandling (efter transfusion av färskfryst plasma i en dos av 20 ml/kg) och vid behov transfunderas röd blodkroppsmassa med en hastighet av 5-10 ml/kg.

Hur förebyggs hemorragisk sjukdom hos nyfödda?

Förebyggande åtgärder vidtas inte för alla nyfödda, utan endast för de som tillhör högriskgruppen. Dessa inkluderar för tidigt födda barn, särskilt mycket för tidigt födda barn; barn som inte ammas, som får parenteral nutrition, som får antibiotika. Dessutom barn som har drabbats av svår perinatal hypoxi och kvävning, förlossningstrauma, barn efter kejsarsnitt, barn från graviditeter med gestos mot bakgrund av låg östrogensyntes, samt barn från graviditeter med hepatopati, enteropati, dysbios och intestinal dysbakterios hos modern.

Riskfaktorer inkluderar också att modern tar ett antal läkemedel i graviditetens sista skeden (antikonvulsiva medel, indirekta antikoagulantia, bredspektrumantibiotika och antituberkulosläkemedel).

För profylaktiska ändamål förskrivs en 1% lösning av Vikasol med en hastighet av 0,1 ml/kg intramuskulärt en gång i 1-3 dagar.

I USA har man, på rekommendation av American Academy of Pediatrics, sedan 1960 administrerat vitamin K (fytomenadion) (1 mg) intramuskulärt till alla nyfödda barn.