Hemorragisk sjukdom hos den nyfödda

Hemorragisk sjukdom hos en nyfödd är en sjukdom hos barn i nyföddperioden, som manifesteras av ökad blödning på grund av otillräckligheten av blodkoagulationsfaktorer vars aktivitet beror på innehållet av vitamin K.

[1], [2], [3],

Epidemiologi

Förekomsten av sjukdomen i vårt land är 0,25-1,5%. Utlandet, i länder där den parenterala administreringen av vitaminet direkt efter födseln har införts i klinisk praxis, har frekvensen av hemorragisk sjukdom minskat kraftigt och är 0,01% eller mindre.

[4], [5], [6], [7], [8]

Vad orsakar hemorragisk sjukdom hos den nyfödda?

Den biologiska rollen av vitamin K - aktiveringsprocessen av gamma-karboxylering av glutaminsyrarester i blodkoagulationsfaktorer: protrombin (II faktor), proconvertin (VII faktor), antihemofili globulin (IX faktor) och faktor Stewart-Prauera (X-faktor); i Protein C och S från plasman involverad i mekanismerna för antikoagulativa; osteocalcin och några andra proteiner. Bristen på vitamin K produceras i levern inaktiv akarboksi faktorerna II, VII, IX och X (Protein inducerad av vitamin K-frånvaro - PIVKA), som är oförmögna att binda kalcium och fullt ut delta i blodkoagulationen.

K-vitamin penetrerar mycket svagt genom placentan. Primär hemorragisk sjukdom beror på att K-vitaminhalten i fostret är liten (högst 50% av vuxnas nivå). Efter födelsen av K-vitamin med bröstmjölk är liten, och dess aktiva produktion av tarmmikrofloran börjar med ett 3-5-dygns liv hos barnet.

Faktorer som bidrar till primär K-hypovitaminos hos en nyfödd prematuritet; utnämning av gravida antikoagulantia av indirekt verkan, antikonvulsiva läkemedel, bredspektrum antibiotika; gestosis; hepato- och enteropati, tarmdysbios.

Med prematuritet reduceras syntesen av polypeptidprekursorer av plasmafaktorer (PBPF) för blodkoagulering i levern hos ett barn.

I sekundär hemorragisk sjukdom syntes överträdelse sker SOFP koagulering i leversjukdomar (hepatit, biliär atresi flyttar et al.). Det finns en andra variant av en sekundär hemorragisk sjukdom - en kränkning av syntesen av vitamin K på grund av långvarig parenteral nutrition, malabsorptionssyndrom, eller tillsättning av vitamin K-antagonister - kumarin och neodikumarina.

Samtidigt detekteras barn med mycket låg nivå av K-vitamin i blodet och barn med högt PIVKA-innehåll.

Patogenes

Rapport syntes SOFP och / eller bryta karboxylering av glutaminsyrarester SOFP koagulering leder till avbrott i produktionen faktorerna II, VII, IX och X. Detta är uppenbart förlängning av protrombintiden (PT) och aktiverad partiell tromboplastintid (APTT).

Symtom på hemorragisk sjukdom hos nyfödda

En tidig form av hemorragisk sjukdom hos nyfödda kännetecknas av utseendet under de första dagarna i livet blodiga kräkningar (hematemesis), pulmonell blödning, blödning i bukorganen och retroperitoneal utrymme, oftast i binjurarna, lever, mjälte. Hemorragisk sjukdom hos nyfödda kan starta även i livmodern och barnet vid födseln visar intrakraniell blödning (vid neurosonography), hud blödningar.

Den klassiska formen av hemorragisk sjukdom är typisk för barnet ammas och manifesteras i 3-5th dagen i livet blodiga kräkningar, melena (intestinal blödning) kan vara hud blödning (ekkymos, petekier), blödning i den fallande bort av återstoden av navelsträngen, kefalogematomy. Hos barn med svår syrebrist, kan förlossningsskador K-vitaminbrist visa sig i form av intrakraniell blödning, blödning under fascia och intern blåmärken och blödningar.

Barn med melena kan ha hyperbilirubinemi på grund av ökad sönderdelning av erytrocyter i tarmarna. Anledning melaena - bildning av små sår på slemhinnan i magen och tolvfingertarmen, i uppkomsten av som spelade en ledande roll i de nyfödda överskotts glukokortikoider (stress på grund av generisk), ischemi i magen och tarmen. En viss roll i uppkomsten av melena och blodig kräkningar spelas av gastroesofageal reflux och peptisk esofagit.

Kliniska symptom på sen hemorragisk sjukdom hos nyfödda kan vara: intrakraniell blödning (mer än 50%), omfattande hud ekkymos, melena, hematemesis, blödning från navel såret, hematuri, cephalohematoma.

Komplikationer av hemorragisk sjukdom hos nyfödda inkluderar hypovolemisk chock, som uppenbaras av svaghet, pallor, ofta en droppe i kroppstemperaturen till subnormala siffror, en blodtrycksfall.

Klassificering

Isolera de primära och sekundära formerna av sjukdomen. Primär hemorragisk sjukdom hos nyfödda på grund av det faktum att innehållet av vitamin K hos fostret är liten och efter födseln av hans ankomst i bröstmjölk något och aktiv utveckling av tarmfloran börjar med 3-5-e dagen av ett barns liv. Vid sekundär hemorragisk sjukdom uppträder en överträdelse av syntesen av PPP-koagulation på grund av leversjukdom, förlängd parenteral näring eller malabsorptionssyndrom hos en nyfödd.

Dessutom tilldela en tidig form av sjukdomen, som kännetecknas av förekomsten av blödning vid 1-2 dagar i livet, den klassiska - blödning vid 3-5 dagar i livet, och senare, ofta sekundärt, form, där blödning kan uppstå på någon dag i nyföddhetsperioden.

[9], [10], [11], [12], [13]

Diagnos av hemorragisk sjukdom hos nyfödda

För att diagnostisera en hemorragisk sjukdom hos en nyfödd, först undersöka tiden för blodkoagulation, blödningstiden, antalet blodplättar. Därefter eller samtidigt bestämma PT, APTT, trombintid (PT) och antalet röda blodkroppar, hemoglobin och hematokrit (för anemi).

För hemorragisk sjukdom är förlängning av koagulationstiden typisk med normal blödningstid och antalet trombocyter. Bekräftar diagnosen att förlänga PV och APTT under normal TV.

Med signifikant blodförlust noteras anemi, vilket emellertid helt manifesterar sig 2-3 dagar efter blödning.

[14], [15], [16], [17], [18],

Differentiell diagnostik

Hematemesis och melena barn första dagarna i livet bör skiljas från "syndrom intas av moderns blod", som är en av tre barn, med den första dagen av livet i blod i kräkas eller avföring. För detta ändamål Apt test: blodig kräkas eller avföring utspädd med vatten för att ge en rosa lösning med hemoglobin. Efter centrifugering blandas 4 ml av supernatanten med 1 ml av en 1% natriumhydroxidlösning. Ändra färgvätskan (utvärdering efter 2 min) på brun indikerar närvaron däri av hemoglobin A (moderns blod) och bevarande rosa - fetalt (alkalibeständig), hemoglobin F, d.v.s. Barnets blod.

Differentialdiagnos utföres även med andra koagulopatier (ärftliga), trombocytopen purpura nyfödda och disseminerad intravaskulär koagulation-syndrom (DIC). För detta ändamål utförs ett utfällt koagulogram och, om nödvändigt, ett tromboelastogram.

Laboratoriedata för de vanligaste hemorragiska syndrom hos nyfödda

Indikatorer	Normen för heltidsbarn	Hemorragisk sjukdom	Gemofïlïï	Trombo-cytopeni	DIC- syndrom
Clotting tid (enligt Burker)	Start - 4 min Slut - 4 min	Förlängas	Förlängas	Norm	Förlängas
Blödningstid	2-4 minuter	Norm	Norm	Förlängas	Förlängas
Antal blodplättar	150-400x10 9 / l	Norm	Norm	Reducerad	Reducerad
PV	13-16 s	Förlängas	Norm	Norm	Förlängas
TV	10-16 s	Norm	Norm	Norm	Förlängas
APTT	45-60 s	Förlängas	Förlängas	Norm	Förlängas
Fibrinogen	1,5-3,0 g / 1	Norm	Norm	Norm	Sänkt
Produkter av fibrinogennedbrytning på / fibrin (PDF)	0-7 mg / ml	Norm	Norm	Norm	Främjas

[19], [20], [21]

Behandling av hemorragisk sjukdom hos nyfödda

För att behandla hemorragisk sjukdom hos nyfödda används vitamin K3 (vikasol). Intramuskulär injektion av 1% lösning beräknades från beräkningen av 0,1-0,15 ml / kg en gång dagligen i 2-3 dagar.

Vid svår blödning, livshotande blödningar injiceras nyligen fryst plasma 10-15 ml / kg eller en koncentrerad beredning av protrombinkomplexet (PP5B) 15-30 U / kg intravenöst bolus samtidigt.

Med utvecklingen av hypovolemisk chock, är infusionsterapi utförs först (efter transfusion av färskfrusen plasma i en dos av 20 ml / kg) och vid behov packade röda blodkroppar transfuserade från beräkningen av 5-10 ml / kg.

Hur förebyggs hemorragisk sjukdom hos nyfödda?

Förebyggande utförs inte av alla nyfödda, men endast från en högriskgrupp. Dessa inkluderar prematuritet, särskilt för tidiga spädbarn; barn som saknar amning, på parenteral näring, som får antibiotika. Dessutom barn som genomgick tung perinatal hypoxi och asfyxi, födelse trauma, barn efter kejsarsnitt, barnen från graviditet som uppstår med havandeskapsförgiftning på grund av svag östrogen syntes, liksom barn från graviditet med symtom på hepatopati, malabsorption, dysbios och intestinal dysbios hos modern .

Riskfaktorer inkluderar även att ta de senaste medicinerna till mödrar i ett antal droger (antikonvulsiva medel, antikoagulanter av indirekt verkan, bredspektrum antibiotika och läkemedel mot tuberkulos).

För att förhindra en 1% lösning vikasola skriven hastighet av 0,1 ml / kg im en gång dagligen i 1-3 dagar.

I USA, efter rekommendation från American Academy of Pediatrics, sedan 1960, administreras vitamin K (phytomenadion) (1 mg) intramuskulärt till alla nyfödda barn.