Glaukomocyklitisk kris (Posner-Schlossmanns syndrom)

Glaukomatocyklitisk kris är ett syndrom som kännetecknas av upprepade episoder av mild idiopatisk unilateral icke-granulomatös främre uveit i kombination med en markant ökning av det intraokulära trycket.

Syndromet beskrevs först 1929, men det fick sitt namn efter Posner och Schlossman, som beskrev syndromet 1948.

[ 1 ]

Epidemiologi

Glaukomatocyklitisk kris diagnostiseras vanligtvis hos patienter i åldern 20-50 år. I de allra flesta fall är processen unilateral, även om fall av bilateral inblandning har beskrivits.

Orsaker glaukomyklitisk kris

Orsaken till glaukomatociktisk kris är okänd. Man tror att ökningen av det intraokulära trycket sker som ett resultat av en kraftig störning av utflödet av intraokulär vätska under en exacerbation. Det har visats att prostaglandiner spelar en viss roll i patogenesen av denna sjukdom, eftersom deras koncentration i den intraokulära vätskan korrelerar med nivån av intraokulärt tryck under en attack. Prostaglandiner stör "blod-kammarvatten"-barriären, vilket resulterar i att proteiner och inflammatoriska celler kommer in i den intraokulära vätskan, dess utflöde störs och det intraokulära trycket ökar. Vissa patienter med glaukomatociktisk kris upplever en störning i dynamiken hos den intraokulära vätskan mellan sjukdomsepisoder, ibland bakgrundsprimär öppenvinkelglaukom.

Symtom glaukomyklitisk kris

Dessa patienter har en historia av återkommande episoder av mild ögonsmärta eller obehag och dimsyn utan tecken på vaskulär injektion. Vissa patienter klagar också över regnbågsliknande halos runt ljus, vilket tyder på hornhinneödem.

Sjukdomsförloppet

Posner-Schlossmans syndrom är en självbegränsande okulär hypertension som försvinner spontant oavsett behandling. Inflammatoriska attacker återkommer med månaders till års intervall och varar från timmar till veckor innan de försvinner spontant. Synnervskador och synfältsdefekter vid glaukomatös cyklit kan uppstå som ett resultat av upprepade episoder av markant förhöjt intraokulärt tryck i närvaro av primär öppenvinkelglaukom.

[ 2 ], [ 3 ]

Diagnostik glaukomyklitisk kris

Extern oftalmologisk undersökning visar ofta inga avvikelser. Undersökning av det främre segmentet avslöjar vanligtvis flera utfällningar på endotelet i den nedre hornhinnan. I vissa fall, särskilt vid tillräckligt förhöjt intraokulärt tryck, kan kornealödem i form av mikrocystor observeras. Ibland detekteras kornealutfällningar genom gonioskopi, vilket indikerar förekomst av trabekulit. Vätskan i främre kammaren innehåller vanligtvis ett litet antal inflammatoriska celler och är lätt opalescerande. Vid signifikanta ökningar av det intraokulära trycket kan en lätt pupillenutvidgning observeras, men perifera främre och bakre synekier bildas inte. I sällsynta fall observeras heterokromi, som utvecklas som ett resultat av irisstromalatrofi med upprepade unilaterala inflammatoriska attacker. Det intraokulära trycket är vanligtvis signifikant högre än förväntat för sådan aktivitet av intraokulär inflammation, vanligtvis överstigande 30 mm Hg (ofta 40-60 mm Hg). Förändringar i fundus inträffar vanligtvis inte.

Laboratorieforskning

Diagnosen glaukomatociktisk kris baseras på kliniska data. Det finns inga laboratorietester för att bekräfta diagnosen.

[ 4 ], [ 5 ]

Differentiell diagnos

Differentialdiagnos av glaukomatös cyklit bör ställas med Fuchs heterokroma iridocyklit, uveit orsakad av herpes simplex eller herpes zoster, sarkoidos, HLA B27-associerad främre uveit och idiopatisk främre uveit.

[ 6 ]

Behandling glaukomyklitisk kris

Behandling av Posner-Schlossmans syndrom inleds med topikala glukokortikoider för att kontrollera främre uveit. Om det intraokulära trycket inte minskar som svar på antiinflammatorisk behandling, bör glaukomläkemedel förskrivas. Mydriatiska och cykloplegiska läkemedel behövs vanligtvis inte eftersom ciliärmuskelspasm inte är karakteristisk för syndromet och synekier sällan bildas.

Oral indometacin, en prostaglandinantagonist, i en dos på 75–150 mg dagligen har visat sig minska det intraokulära trycket snabbare hos patienter med glaukomatös cyklit än vanliga glaukomläkemedel. Det förväntas att topikal icke-steroidal antiinflammatorisk läkemedelsbehandling kommer att vara effektiv hos patienter med okulär hypertension.

Miotika och argonlasertrabekuloplastik är vanligtvis ineffektiva. Förebyggande antiinflammatorisk behandling krävs inte mellan attackerna. Behovet av operationer som syftar till att förbättra filtrationen är extremt sällsynt, och deras implementering förhindrar inte utvecklingen av upprepade inflammatoriska attacker.