Frontotemporal demens

Frontotporal demens hänvisar till sporadiska ärftliga sjukdomar där frontal och temporal lobe lesioner påverkas, inklusive Pick's sjukdom.

Frontotemporal demens (FTD) är upp till 10% av all demens. I början av denna neurologisk sjukdom tillhör en yngre ålder (55-65) än i början av Alzheimers sjukdom. Frontotemporal demens lider ofta lika män och kvinnor. Picks sjukdom som en utföringsform frontotemporal demens med patologisk synpunkt kännetecknas av markant atrofi av hjärnsubstans, förlust av neuroner, glios och uppträdandet av onormala neuroner (Pick celler) innehållande inneslutningar (kalv Peak).

[1], [2]

Orsaker till frontotemporal demens

Ungefär 1/2 fall ärftlig frontotemporal demens är de mest betydande mutationerna förekommer i kromosom 17q21-22, som leder till störningar i strukturen tauproteina så frontotemporal demens beteckna kaktaupatiyu. Vissa experter inkluderar progressiv supranukleär pares och kortikobasal degeneration frontotemporal demens, eftersom de bygger det finns liknande avvikelser och genetiska mutationer skadar tauprotein. Symtomatologi kan inte alltid motsvara genetiska mutationer och patologiska manifestationer av sjukdomen, och vice versa. Till exempel, liknande mutationer orsakar frontotemporal demens symptom hos en familj, och andra medlemmar av familjen - symptomen på kortikobasal degeneration, kan Picks celler vara frånvarande i patienter med typiska manifestationer av Picks sjukdom.

[3], [4], [5]

Symtom på frontotemporal demens

Generellt påverkar frontotemporal demens i stor utsträckning patientens personlighetsegenskaper, beteende och talfunktioner (syntax och flyktighet) och mindre minne jämfört med Alzheimers. Abstrakt tänkande och uppmärksamhet (retention och switchability) är förlorade och reaktionsreaktioner är oorganiserade. Orienteringen har behållits, men reproduktionen av information kan försvagas. Lokomotoriska färdigheter är vanligtvis bevarade. Patienterna har svårigheter med arbetssekvensen, trots att uppföljningen av visuella rumsliga och konstruktiva problem lider mindre.

Tecken frisätter frontal cortex (grip- fenomen sugande, snabel reflexer, supraorbital (glabella) palmomentalnye (palmar) reflex) visas i de senare stadierna av sjukdomen, men kan även vara närvarande i andra typer av demens. Vissa patienter utvecklar den kliniska bilden av motorneuronsjukdom med generaliserad muskelatrofi, svaghet, fascikulationer, bulbära symtom (inklusive dysfagi, dysfoni, svårigheter att tugga), vilket ökar risken för aspirationspneumoni och för tidig död.

Frontal variant av frontotemporal demens

I samband med nederlag av strukturen på grunden av frontalbenet lider patientens sociala beteende och personliga egenskaper. Patienterna blir impulsiva och förlorar kontrollen över sociala hinder (inklusive de kan bli benägen för stöld), försumma personlig hygien. Vissa är manifestationer av syndromet Kluver-Bucy, inklusive emotionell slöhet, hyper giperoralnost (inklusive bulimi, suger och prishlepyvanie läppar), objektsagnosi. Det finns en minskning av förmågan att koncentrera, inaktivitet och mental styvhet. Beteende blir stereotyp (patienten kan gå till samma ställe varje dag). Patienter kan samla och manipulera slumpmässiga objekt (återvinningsbeteende). Verbal produktion minskar, echolalia, uthållighet (olämplig repetition av svar på frågor) och utvecklar slutligen mutism.

Primär progressiv afasi

Talfunktionerna förloras på grund av asymmetrisk (mer vänster) anterolateral temporal atrofi; Hippocampus och minne lider måttligt. De flesta patienter har svårt att välja ord. Uppmärksamhet (inklusive ett seriellt digitalt konto) kan försämras väsentligt. Många patienter har aphasi med minskad talförmåga och svårigheter att förstå talstrukturer, och det finns ofta osäkerhet om talproduktion och dysartri. Hos vissa patienter utvecklas avasi som monosymptom efter 10 år eller mer från sjukdomsuppkomsten, i andra inträffar det globala underskottet inom några år.

Semantisk demens är en av de typer av primär progressiv afasi. I de fall där hjärnans vänstra hemisfär skadas i större utsträckning, förloras förmågan att förstå ord progressivt. Talet är slätt, men det saknar mening (till exempel används liknande eller besläktade termer trots förekomsten av specifika namn på objekt). I de fall där en högre grad av lidande högra hjärnhalvan, förekommer hos patienter fortskrider anomia (oförmåga att nämna ett objekt, och Prosopagnosi (oförmåga att känna igen bekanta ansikten). De kan inte komma ihåg de topografiska förhållanden. Vissa patienter med semantisk demens har Alzheimers sjukdom.

Diagnostik av front-temporal demens

Diagnos baseras på upprättandet av typiska kliniska tecken på sjukdomen. Precis som hos andra typer av demens utvärderas kognitiva underskott hos patienter. CT och MRI utförs för att bestämma läget och svårighetsgraden av hjärnan förtvinar, och uteslutandet av andra möjliga orsaker till dess ursprung (inklusive hjärntumörer, bölder, stroke). Frontotemporal demens kännetecknas av markant atrofi av hjärnan, ibland graden av förtunning fåror temporal och frontalloben når papperets tjocklek. Eftersom MRI och CT inte kan upptäcka områden rådande atrofi av hjärnbarken tills senare skeden av frontotemporal demens kan neuroradiologiska vara mindre användbara för att utesluta Alzheimers sjukdom (där i ett tidigt skede i hög grad skadade hippocampus och hjässloberna), men kliniska skillnader mellan dessa sjukdomar tillåta skilja dem. Till exempel, skiljer primär progressiv afasi av Alzheimers skyddsminnet och rumsligt förlust av synfunktionen syntaktisk talkomponenten och dess jämnhet.

[6], [7], [8], [9]

Behandling av frontotemporal demens

Särskild behandling av Picks sjukdom existerar inte. Vanligtvis tillhandahålls stödjande vård.

Prognos för anterior temporal demens

Frontotporal demens går vanligtvis gradvis, men graden av progression kan variera. Om symptomatologin är begränsad till taldysfunktion och språkproblem, kan progression till nivån på global demens vara långsammare.

[10], [11]